الورم العصبي في الدماغ والحبل الشوكي

ورم حميد، يُعرف باسم ورم الخلايا العصبية في الدماغ والحبل الشوكي، ينشأ من الخلايا الليفية. تُسمى هذه الخلايا بهياكل شوان، وهي خلايا عصبية مساعدة تتشكل على طول محاور الأعصاب الطرفية. يُعرف أيضًا باسم ورم شوان. يتميز هذا الورم بنمو بطيء ولكنه ثابت، ويصل أحيانًا إلى أحجام كبيرة جدًا (أكثر من 1-2 كجم). يمكن أن يظهر لدى المرضى من جميع الأعمار، مما يؤثر سلبًا على جودة الحياة بشكل كبير. [ 1 ]

علم الأوبئة

يُصيب ورم العصبونات في الدماغ والحبل الشوكي حوالي 1.5% من جميع الأورام. ويزداد معدل الإصابة مع التقدم في السن. وتتراوح أعمار معظم المرضى المصابين بأورام العصبونات بين 45 و65 عامًا.

يُصاب الرجال بهذا المرض بنفس معدل إصابة النساء تقريبًا. لكل عشر حالات إصابة بأورام عصبية في الدماغ، هناك حالة واحدة تُصيب النخاع الشوكي.

تحدث معظم الأورام العصبية الأولية دون سبب واضح ومميز.

نسبة تعظم هذه الأورام ضئيلة، ولكنها ليست مستبعدة تمامًا. الطريقة المفضلة للعلاج هي الجراحة. [ 2 ]

الأسباب الأورام العصبية في الدماغ والحبل الشوكي.

لم يحدد العلماء بعد أسبابًا واضحة لتكوين أورام الخلايا العصبية في الدماغ والحبل الشوكي. تشير عدة نظريات إلى اضطرابات مناعية واستعداد وراثي.

يعود جزء كبير من احتمالية الإصابة إلى الاستعداد الوراثي: فهناك بالفعل العديد من الحالات التي يكون فيها ورم العصبونات في الدماغ والحبل الشوكي وراثيًا. إذا كان أحد الوالدين يعاني من وراثة متفاقمة أو كان مصابًا بورم العصبونات، فإن 50% من الحالات ستُصاب الأبناء بهذا المرض أيضًا.

ويعتبر السبب المحتمل الثاني هو ضعف الجهاز المناعي، والذي يمكن أن يحدث بسبب أي عامل تقريبًا، مثل:

• بيئة غير مواتية، الغازات، التسمم؛
• يؤكد؛
• انخفاض الديناميكية؛
• الصدمة والحمل الزائد.

في نهاية المطاف، يمكن لأي من الأسباب المذكورة أن تؤدي إلى تكوين ورم عصبي. [ 3 ]

عوامل الخطر

وتشمل عوامل الخطر الرئيسية ما يلي:

• الأعمار من 35 إلى 45 عامًا وحتى 65 عامًا.
• تاريخ الإصابة بالورم العصبي الليفي من النوع الثاني (للأورام العصبية الثنائية).
• تاريخ وراثي غير موات.

إن الانتماء إلى أيٍّ من الفئات المُعرَّضة للخطر يُشير إلى ضرورة اهتمام الشخص بصحته بشكل خاص. من المهم زيارة الأطباء بانتظام وإجراء الفحوصات التشخيصية اللازمة للكشف عن أورام الدماغ والحبل الشوكي في مرحلة مُبكرة من النمو.

طريقة تطور المرض

لكل نوع من أورام الخلايا العصبية خصائصه الخاصة، بما في ذلك السمات المرضية والسببية والسريرية. دعونا نتناول أكثر أنواع هذه الأورام شيوعًا:

• ورم العصبونات في العمود الفقري (عنقي، صدري، قطني)، وفقًا للتصنيف المتعارف عليه، ينتمي إلى سلسلة الأورام خارج المخ، وينشأ من جذور النخاع الشوكي، ويضغط من الخارج على النخاع الشوكي. مع نمو بؤرة الورم، تتسع الصورة السريرية وتتفاقم، ويزداد الألم.
• الورم العصبي الدماغي هو ورم يصيب الأعصاب القحفية داخل الجمجمة. ويتأثر به بشكل رئيسي العصبان الثلاثي التوائم والسمعي. وفي الغالبية العظمى من الحالات، يكون الورم أحادي الجانب. يتميز الورم العصبي في العصب السمعي بضغط متزايد بسرعة على الهياكل المحيطة بالدماغ: وقد يتأثر الجزء القوقعي من العصب، والعصبان المنسحب والوجهي.

حتى الآن، لا تزال الآلية المسببة لتطور ورم الخلايا العصبية في الدماغ والحبل الشوكي غير مفهومة تمامًا. ترتبط هذه العملية بفرط نمو مرضي لخلايا شوان، وهو سبب تسميتها الثانية بالورم الشفاني. ووفقًا لبعض التقارير، يرتبط هذا المرض بطفرة في جينات الكروموسوم 22. هذه الجينات مسؤولة عن ترميز تخليق بروتين يثبط نمو الخلايا في غمد الميالين. ويؤدي فشل تخليق هذا البروتين إلى نمو مفرط لخلايا شوان.

يرتبط ورم الخلايا العصبية في الدماغ والحبل الشوكي بأمراض مثل الورم العصبي الليفي، حيث يزداد احتمال الإصابة بأورام حميدة في مختلف الأعضاء والهياكل. ينتقل المرض عن طريق الوراثة الجسدية السائدة. [ 4 ]

الأعراض الأورام العصبية في الدماغ والحبل الشوكي.

قد لا يظهر الورم العصبي في الدماغ والحبل الشوكي لفترة طويلة، إلا بعد مرور بعض الوقت، ويتجلى في علامات فردية من المهم الانتباه إليها في الوقت المناسب:

• الألم حسب نوع متلازمة الجذر، مع الشلل الجزئي، واضطراب الحواس؛
• اضطراب في الجهاز الهضمي، وأعضاء الحوض (حسب موقع الورم العصبي)، وضعف الانتصاب؛
• خلل في وظائف القلب؛
• انخفاض جودة الحياة بسبب تدهور الوظيفة الحركية وصعوبة المشي وأداء المهام اليومية العادية.

وتعتمد العلامات الأولى أيضًا على موقع عملية المرض وقد تكون على النحو التالي:

• الدوخة والصداع؛
• ألم في الظهر (الرقبة، الصدر، أسفل الظهر أو العجز، مع الإشعاع على الأطراف، الكتفين، لوحي الكتف)؛
• خدر في الأطراف، شلل جزئي أو كلي؛
• ضعف الحركة؛
• طنين الأذن وضعف البصر.

لا تظهر الصورة السريرية الأولية إلا بعد مرور بعض الوقت - غالبًا عدة سنوات - بعد تطور ورم العصبونات في المخ والحبل الشوكي. [ 5 ]

يتميز الورم العصبي الشوكي بما يلي:

• متلازمة الركبة (ألم على طول العمود الفقري، وأحيانا - شلل رخو واضطرابات حسية في منطقة الأعصاب).
• الاضطرابات اللاإرادية (خلل الحوض، اضطرابات الجهاز الهضمي، اضطرابات القلب).
• متلازمة ضغط النخاع الشوكي (متلازمة براون سيكار، والتي تتجلى في الشلل التشنجي، والشلل الرخو على مستوى الورم العصبي، وفقدان الإحساس في الجانب المصاب، وفقدان درجة الحرارة وحساسية الألم في الجانب الآخر).
• إحساس بعدم الراحة في منطقة ما بين الكتفين، وألم، وفقدان الإحساس.

في الورم العصبي الدماغي، تكون الأعراض التالية هي السائدة:

• ارتفاع الضغط داخل الجمجمة؛
• الإعاقات العقلية والفكرية؛
• ترنح؛
• تشنجات العضلات؛
• اضطرابات في توتر العضلات في الأطراف؛
• فشل القلب والجهاز التنفسي؛
• اضطراب بصري.

يتم ملاحظة ورم العصب السمعي العصبي في:

• طنين الأذن، وطنين في الجانب المصاب؛
• التدهور التدريجي في وظيفة السمع؛
• ضمور عضلات المضغ، وألم يشبه ألم الأسنان؛
• خلل في الغدة اللعابية، فقدان حاسة التذوق، فقدان الإحساس بنصف الوجه، الحول، الرؤية المزدوجة؛
• الدوخة واضطرابات الدهليزي.

ورم عصبي جذري في النخاع الشوكي.

غالبًا ما تكون أورام جذور الأعصاب حميدة، وتنشأ من أنسجة أو خلايا غمد الأعصاب. غالبًا ما تؤثر هذه الأورام العصبية على العمود الفقري الصدري، ولكن يمكن العثور عليها في أجزاء أخرى من العمود الفقري. تتزايد هذه البؤر تدريجيًا، وغالبًا ما تكون صغيرة الحجم، وتملأ تدريجيًا القناة العظمية لجذر النخاع الشوكي، وتبدأ بالضغط على الهياكل المجاورة. يؤدي هذا إلى ظهور ألم شديد في العمود الفقري، يُشبه نوبة عرق النسا. عندما تخترق هذه العملية المرضية القناة الشوكية، يحدث شلل جزئي، وتضطرب وظيفة الجهاز الهضمي والحوض.

يُثبت تعقيد المشكلة مجددًا أن آلام الظهر مؤشرٌ مهمٌ لا ينبغي تجاهله. من الضروري استشارة المختصين في الوقت المناسب لمعرفة سبب متلازمة الألم.

المضاعفات والنتائج

الورم العصبي في الدماغ والحبل الشوكي هو ورم حميد يسبب غالبًا شللًا وشللًا أحادي الجانب، وضعفًا في السمع أحادي الجانب، واضطرابات في حساسية الألم والحرارة، وضعفًا في الأداء العقلي والتوازن.

في حال عدم التدخل الجراحي في الوقت المناسب، يضغط الورم العصبي على الهياكل المجاورة في الدماغ والحبل الشوكي، مما قد يؤدي إلى تطور حالات تهدد الحياة. حتى مع بطء نمو الورم، من الممكن أن يُسبب الإعاقة، بل وحتى الوفاة. ولا يُستبعد تحول كتلة كانت حميدة سابقًا إلى ورم خبيث.

المضاعفات الأكثر شيوعا لورم العصبونات في الدماغ والحبل الشوكي هي:

• فقدان وظيفة الأطراف (على غرار التأثيرات التي تلي السكتة الدماغية)؛
• فقدان البصر أو السمع (أحادي الجانب وثنائي الجانب)؛
• الصداع وآلام العمود الفقري، بما في ذلك عدم القدرة على القيام بالأنشطة اليومية؛
• التغيرات في الشخصية والسلوك؛
• النوبات الناجمة عن تهيج هياكل الدماغ؛
• الغيبوبة الدماغية (المضاعفة النهائية للعمليات الورمية داخل المخ).

تُعدّ إجراءات العلاج والتأهيل ضرورية في جميع الأحوال، نظرًا لأن الورم العصبي قد يؤثر على الأعصاب التي تتحكم في الوظائف الحيوية للجسم. يساعد التعافي السليم القائم على العلاج في الوقت المناسب المريض على العودة إلى نمط حياته المعتاد. [ 6 ]

التشخيص الأورام العصبية في الدماغ والحبل الشوكي.

يُحدد جراح الأعصاب أو طبيب الأعصاب الاختبارات التشخيصية المناسبة للكشف عن أورام الدماغ والحبل الشوكي، وذلك لكل حالة على حدة. بشكل عام، يبدأ التشخيص باستبعاد الأمراض المتشابهة في الأعراض السريرية. ومن الضروري إجراء فحص سريري والاستماع إلى شكاوى المريض.

يتم تمثيل التشخيص الآلي عادة من خلال التدابير التالية:

• في حالة ورم الخلايا العصبية داخل الجمجمة، يُحال المريض إلى تصوير الدماغ بالرنين المغناطيسي أو التصوير المقطعي المحوسب. التصوير المقطعي المحوسب في هذه الحالة أقل إفادة بكثير، ويرجع ذلك أساسًا إلى عدم قدرته على تصوير الأورام الصغيرة التي يقل حجمها عن 20 مم. إذا لم يتمكن المريض من الخضوع للتصوير بالرنين المغناطيسي، فقد يُجرى له تصوير مقطعي محوسب مُعزز بالتباين كبديل.
• يمكن أن يساعد التصوير بالرنين المغناطيسي أو التصوير المقطعي المحوسب للعمود الفقري في تحديد الورم العصبي أو الأورام الأخرى التي تضغط على الهياكل الشوكية ونهايات الأعصاب.
• يُعدّ قياس السمع مناسبًا كجزء من إجراءات تشخيصية معقدة للكشف عن ورم العصب السمعي. يوفر هذا الإجراء معلومات حول درجة فقدان الوظيفة السمعية وأسباب المرض.
• يُعدّ التصوير بالموجات فوق الصوتية أو التصوير بالرنين المغناطيسي مفيدًا عندما يكون الورم متمركزًا في منطقة الأعصاب الطرفية. تُظهر الموجات فوق الصوتية سماكة الغشاء العصبي الواقي، بينما يُساعد التصوير بالرنين المغناطيسي على تحديد الموقع الدقيق للعُنق وبنيته ومدى تلف الأعصاب.
• يقوم تخطيط كهربية العصب بتقييم نقل النبضات الكهربائية على طول الألياف العصبية، مما يجعل من الممكن تقييم درجة الاضطراب في بنية العصب.
• ترتبط الخزعة مع التحليل الخلوي الإضافي بالتدخل الجراحي وتسمح بتحديد الخباثة أو الحميدة في الورم العصبي.

تُوصف الفحوصات كجزء من تحضير المريض للدخول إلى المستشفى والجراحة. يُؤخذ دم المريض لإجراء تحليل عام وكيميائي حيوي، بالإضافة إلى تحليل بول عام. عند الحاجة، يُمكن وصف أنواع أخرى من الفحوصات المخبرية وفقًا لتقدير الطبيب. [ 7 ]

تشخيص متباين

يجب إجراء التشخيص التفريقي لورم العصبونات في الدماغ والحبل الشوكي مع عمليات الورم الأخرى (بما في ذلك النقيلية)، وكذلك مع الخراجات، واللمفوما في الجهاز العصبي المركزي، والأمراض الالتهابية وإزالة الميالين.

التصوير بالرنين المغناطيسي مع تعزيز التباين إلزامي. عند الحاجة، تُستخدم طرق تشخيصية أخرى:

• تخطيط كهربية الدماغ؛
• صور الأشعة؛
• فحص الموجات فوق الصوتية لأعضاء الحوض والبطن، وكذلك الغدد الليمفاوية الطرفية؛
• تصوير العظام الهيكلية.

إذا تم الكشف عن بؤرة مرضية أولية، يتم إجراء تشخيص كامل.

علاج او معاملة الأورام العصبية في الدماغ والحبل الشوكي.

تُستخدم ثلاثة أساليب علاجية شائعة لعلاج أورام الدماغ والحبل الشوكي العصبية: مراقبة الورم، والجراحة، والعلاج الإشعاعي. ويُترك اختيار مسار العلاج للطبيب المعالج.

تُستخدم أساليب المراقبة والانتظار عند اكتشاف ورم عصبي عرضيًا في ظل غياب تام لأي أعراض سريرية أو علامات على تطور الورم. قد تستمر هذه الحالة "الهادئة" لعدة سنوات. ومع ذلك، من المهم خلال هذه الفترة مراقبة ديناميكيات نمو الورم بانتظام، وفي حال تفاقم الحالة، التدخل الجراحي على وجه السرعة.

يتضمن العلاج الإشعاعي تعريض بؤرة المرض للإشعاع الموضعي في حال تعذر إجراء تدخل جراحي كامل. تساعد هذه الطريقة على "القضاء" على الورم، ولكنها مصحوبة بالعديد من الآثار الجانبية، مثل اضطرابات الجهاز الهضمي، وردود الفعل الجلدية، وغيرها.

يُعد الاستئصال الجراحي لورم العصبونات في الدماغ والحبل الشوكي طريقةً معقدةً وجذريةً تسمح بالقضاء التام على المرض، مع الحد الأدنى من خطر الانتكاس. تُفضّل الجراحة دائمًا على طرق علاج ورم العصبونات الأخرى. [ 8 ]

الأدوية

قد يشمل العلاج الدوائي استخدام الأدوية التالية:

• مانيتول (مانيتول) مُدِّر بول اسموزي يُزيل الوذمة الدماغية ويُنظِّم الضغط داخل الجمجمة. يُعطى عن طريق الوريد بالتنقيط، باستخدام محلول 20%، لمدة 10-15 دقيقة. يُمكن استخدامه مع الجلوكوكورتيكوستيرويدات. أثناء العلاج، من الضروري ضبط إدرار البول وتوازن الماء والكهارل. يُوصف الدواء لفترة قصيرة، لأن استخدامه لفترات طويلة قد يُؤدي إلى ارتفاع ضغط الدم الثانوي.
• الجلوكوكورتيكوستيرويدات فمويًا أو حقنًا (ديكساميثازون، بريدنيزولون) بجرعة محددة. بعد الجراحة، تُراجع الجرعة وتُخفَّض تدريجيًا.
• الأدوية التي تعمل على تحسين الدورة الدموية الدماغية (كافينتون - يؤخذ عن طريق الفم بعد الأكل 5-10 ملغ ثلاث مرات يوميا، أو نيسيرجولين - 5-10 ملغ ثلاث مرات يوميا بين الوجبات).

لا يتم وصف المهدئات القوية ومضادات الذهان، كقاعدة عامة، لأنها في كثير من الحالات "تخفي" تدهور حالة المريض.

العلاج الجراحي

يُعدّ التدخل الجراحي - إزالة الورم - أكثر أنواع العلاج شيوعًا لمرضى أورام العصبونات في الدماغ والحبل الشوكي. ويُحدَّد اختيار طريقة التدخل الجراحي ومدى الجراحة بناءً على حجم البؤرة المرضية، وإمكانية الحفاظ على وظائف الدماغ واستعادتها.

يُجري جراح أعصاب هذه العملية باستخدام التخدير العام. تتمثل الصعوبات الرئيسية في جراحة منطقة الدماغ في فصل الورم عن الأعصاب وجذع الدماغ. غالبًا ما يُسبب الورم العصبي الكبير ضغطًا على الألياف العصبية الأخرى، لذا تتطلب إزالة هذه الألياف نهجًا ماهرًا للغاية ومراقبة فسيولوجية عصبية متزامنة، مما يسمح بالكشف المبكر عن أي عصب.

يُمكن إزالة الورم العصبي بالكامل في 95% من الحالات. أما في الـ 5% المتبقية من المرضى، فقد تنشأ صعوبات، على سبيل المثال، إذا اندمج جزء من الورم مع هياكل عصبية أخرى أو مع جذع الدماغ.

عادةً لا يُستخدم العلاج الكيميائي بعد الجراحة. عند استئصال الورم العصبي بالكامل، لا يُبرَّر العلاج الإشعاعي والجراحة الإشعاعية. يُقدَّر احتمال تكرار المرض بحوالي 5%.

تعتمد طريقة الجراحة الإشعاعية باستخدام سكين جاما على تعريض بؤرة إشعاعية مركزية للبؤرة المرضية. تُستخدم هذه الطريقة لعلاج أورام الخلايا العصبية صغيرة الحجم (حتى 3 سم) وفي حال عدم وجود ضغط على جذع الدماغ. لا يقتصر الهدف الرئيسي للجراحة الإشعاعية على الاستئصال، بل على منع تطور الورم لاحقًا. ويمكن أحيانًا تقليل حجم الكتلة بشكل طفيف بهذه الطريقة.

تعتمد طرق غاما نايف، وسايبر نايف، ودواسة الوقود الخطية على مبدأ إدخال كمية معينة من الإشعاع المؤين إلى الورم، مما يؤدي إلى تدمير بؤرة الورم دون الإضرار بالأنسجة البيولوجية. ليست جميع هذه الطرق غير جراحية. لذا، يتطلب استخدام غاما نايف تثبيتًا صلبًا للإطار المعدني بأجهزة براغي على عظام الجمجمة. بالإضافة إلى ذلك، لا يُعد استخدام غاما نايف فعالًا دائمًا، إذ يتعذر أحيانًا تكوين جرعة إشعاع موحدة، مما يؤدي إما إلى إزالة غير كاملة للبؤرة، أو إلى توصيل جرعات عالية إلى مناطق طبيعية من الدماغ. لهذه الأسباب، يُعد العلاج الإشعاعي وجراحة سايبر نايف الإشعاعية أكثر شيوعًا في الممارسة العلاجية. [ 9 ]

الوقاية

الإجراءات الوقائية غير محددة، إذ لم تُحدد الأسباب الدقيقة لأورام العصبونات في الدماغ والحبل الشوكي حتى الآن. ينصح الأطباء بالالتزام بالتوصيات العامة التالية:

• توفير النوم الصحي الطبيعي والراحة اللازمة لاستعادة الحالة الوظيفية للدماغ بانتظام؛
• تجنب الكحول والمخدرات والتدخين والأطعمة السريعة؛
• تنمية القدرة على مقاومة التوتر وتجنب الصراعات والتوتر والقلق؛
• - استهلاك كمية كافية من الغذاء النباتي، ومراعاة نظام الري المناسب؛
• تجنب إصابات الظهر والرأس؛
• أسلوب حياة نشط، والمشي بانتظام في الهواء الطلق؛
• عدم وجود إرهاق جسدي وعقلي؛
• - زيارة الطبيب بشكل دوري عند وجود عوامل خطر، وفي حالة ظهور أعراض مشبوهة، وكذلك لإجراء التشخيص الوقائي الروتيني.

توقعات

يُعتبر التشخيص العام لورم العصبونات في الدماغ والحبل الشوكي إيجابيًا، شريطة الإحالة إلى الأطباء في الوقت المناسب والالتزام بجميع التوصيات الطبية. ونظرًا لتطور الورم ببطء على مدى فترة من الزمن، يُمكن اتباع أسلوب الانتظار والترقب لفترة طويلة. ومع ذلك، إذا كان موقع الورم المرضي في مكان مناسب للجراحة، يُوصي الخبراء بإزالته إن أمكن، وهو ما لا يُصاحبه عادةً ظهور أي آثار جانبية على الجسم. [ 10 ]

في حال تجاهل العلاج أو تأخر تشخيص الورم، قد تحدث اضطرابات حسية، وشلل جزئي، وحالات خطيرة أخرى. لذلك، من المهم إدراك أن ورم العصبونات في الدماغ والحبل الشوكي ورم معقد نوعًا ما، وإن كان حميدًا، ويجب علاجه جذريًا وفي الوقت المناسب. وإلا، فلا يُستبعد ظهور مشاكل صحية خطيرة تؤثر على جودة الحياة، بل هناك احتمالية تحوله إلى ورم خبيث.