الورم العصبي (الورم الشفاني): الأسباب والأعراض والتشخيص والعلاج

الورم الليفي العصبي (مرادف: ورم عصبي، ورم شفاني) هو ورم حميد يصيب الخلايا الليفية العصبية للأعصاب الطرفية القحفية أو الشوكية. يتمركز في النسيج تحت الجلد للرأس والجذع والأطراف على طول جذوع الأعصاب. عادةً ما يكون الورم وحيدًا، دائريًا أو بيضاويًا، وغالبًا ما يكون كثيفًا، ولونه وردي مصفر، ولا يتجاوز قطره 5 سم. قد يكون مؤلمًا، وأحيانًا مع انتشار الألم على طول العصب المقابل.

ينشأ هذا المرض من هياكل شوان التي تُشكل غمد الميالين العصبي. ويُسمى أيضًا ورمًا عصبيًا، أو ورمًا في غمد العصب.

يبدو الورم الشفاني كعقدة دائرية كثيفة محاطة بكبسولة. يتميز بنمو بطيء بشكل رئيسي، بمعدل 1-2 مم سنويًا، على الرغم من وجود حالات معروفة من النمو العدواني المكثف والخباثة. [ 1 ]

[ 2 ]

علم الأوبئة

يمكن أن يكون الورم الشفاني حميدًا أو خبيثًا. نادرًا ما يُشخَّص هذا الورم، إذ يُشخَّص لدى حوالي 7% من مرضى ساركوما الأنسجة الرخوة. يُكتَشَف هذا المرض بشكل رئيسي لدى الأشخاص في منتصف العمر، ولدى النساء - بنسبة أعلى قليلًا من الرجال.

يحدث الورم الشفاني داخل القحف في 9-13% من جميع الأورام في الدماغ. عند الحديث عن الورم العصبي الدماغي، فإننا نعني عادةً الورم الشفاني في العصب السمعي (ومن أسمائه الأخرى الورم العصبي السمعي أو الدهليزي)، لأن الأعصاب القحفية الأخرى تتأثر بشكل أقل بكثير. يُعدّ تعدد الأمراض (بما في ذلك الثنائية) أكثر شيوعًا في الورم العصبي الليفي.

يمكن أن يحدث الورم الشفاني العضوي في منطقة البلعوم الأنفي والتجويف الأنفي، وكذلك في المعدة والرئتين والحنجرة واللسان واللوزتين الحنكية وفي الحيز خلف الصفاق والمنصف.

من الممكن أن يكون الورم الشفاني خبيثًا، على الرغم من أنه نادر نسبيًا في الممارسة العملية.

الأسباب الأورام العصبية (الأورام الشفانية)

الأسباب الدقيقة لتكوّن الورم الشفاني، كما هو الحال مع العديد من أورام الأعصاب الأخرى، غير مفهومة تمامًا حتى الآن. تنشأ العقدة من خلال تكاثر هياكل شوان من الألياف العصبية الميالينية.

ثبت أن الورم مرتبط بطفرة في جينات فردية على الكروموسوم 22، وهي المسؤولة عن إنتاج بروتين يعيق نمو خلايا شوان. يؤدي تخليق البروتين بشكل غير صحيح إلى نمو مفرط لهذه البنى. في الوقت نفسه، لم تُحدد أسباب الفشل الطفري في الكروموسوم 22 بعد. ولا يُستبعد تأثير الجرعات العالية من الإشعاع أو التسمم الكيميائي لفترات طويلة، بالإضافة إلى تورط أورام حميدة أخرى (بما في ذلك تلك الموروثة). [ 3 ]

عوامل الخطر

عامل الخطر الرئيسي للإصابة بورم شفاني هو الورم العصبي الليفي من النوع الثاني. وهو مرض وراثي نادر نسبيًا، يتميز بميل متزايد للإصابة بالأورام الحميدة، وخاصة أورام شفاني ثنائية الجانب في الزوج الثامن من الأعصاب القحفية. ينتقل المرض عن طريق وراثة جسمية سائدة، ولا علاقة له بالجنس.

الورم الشفاني الوراثي هو ورم أحادي الجانب، وقد يترافق أحيانًا مع أورام ليفية عصبية أو أورام سحائية، أو أورام عصبية في أعصاب قحفية أخرى، أورام نجمية وأورام بطانية في العمود الفقري.

وتشمل عوامل الخطر المحتملة الأخرى ما يلي:

• تأثيرات الإشعاع؛
• التأثيرات الكيميائية؛
• التاريخ الوراثي المثقل (كان هناك أو يوجد أقارب في العائلة يعانون من الأورام العصبية أو غيرها من العمليات الورمية).

طريقة تطور المرض

الورم الشفاني هو ورم خبيث، عادةً ما يكون حميدًا، وفي حالات نادرة يكون خبيثًا، يتطور على أساس هياكل شوان في الغشاء العصبي. يتميز الورم بطبيعة نسيجية عامة، ويتميز بموقعه. بالفحص المجهري، يكون الورم الشفاني عنصرًا عقيديًا مستديرًا واضح المعالم، محاطًا بكبسولة ليفية. في المقطع، قد تُكتشف شوائب صفراء، وهو أمر ملحوظ بشكل خاص في أورام الخلايا العصبية داخل الجمجمة. غالبًا ما توجد مناطق من الأورام الوعائية والتحول الكيسي على شكل صفوف متوازية من الخلايا المغزلية الشكل، تحيط بالمنطقة اللاخلوية من المصفوفة الليفية. تُسمى هذه الصفوف الخلوية بأجسام فيروكاي؛ وهي أكثر شيوعًا في أورام شوفاني الشوكي.

يتميز النوع الحزمي من الورم الشفاني ببنيته الشبكية. تتكون الآفة من خلايا غير مرتبة ذات نوى تشبه الخلايا الليمفاوية. السيتوبلازم الخلوي غير ممتلئ بصريًا بسبب داء الزانثومات.

يجمع الورم الشواني داخل الجمجمة بين الهياكل الشبكية وأجسام فيروكاي.

مجهريًا، قد يختلف تركيب الورم، ويعتمد ذلك على وجود النسيج الضام، ودرجة تغلغل السائل المصلي، ووجود تجاويف كيسية، ووجود انحلال نسيجي، وتطور ونوع الشبكة الوعائية. بعض الأورام الشفانية مزودة بالعديد من الأوعية الدموية، وأحيانًا بتثخينات وثغرات وعائية.

يمكن أن تكون الأورام الشوانية داخل الجمجمة، أو في العمود الفقري، أو في الأنسجة الرخوة (داخل الجلد)، أو في الأعضاء، أو في الأعصاب الطرفية. [ 4 ]

علم الأمراض في الورم العصبي

الورم مغلف ويتم تقسيمه حسب بنيته النسيجية إلى نوعين أنتوني A و B.

في النوع الأول، يتكون الورم من هياكل ليفية رقيقة متشابكة مصبوغة باللون الأصفر بالبيكرو-فوكسين، مجمعة على شكل حزم عشوائية أو تشكل هياكل إيقاعية. تقع بين الألياف خلايا بيضاوية أو مستطيلة، تشكل هياكل تشبه السياج. في بعض أجزاء الورم، توجد أجسام فيروكاي، وهي مناطق بدون نوى، تصطف حولها الخلايا على شكل سياج، وهو ما يميز نوع أنتوني أ. في نوع أنتوني ب، يسود ترتيب متوازي لعناصر الورم على شكل حزم ليفية رقيقة محاطة بنسيج ضام مع عدد كبير من الخلايا القاعدية النسيجية. يُلاحظ تحول مخاطي لنسيج الورم، مع تكوين أكياس كاذبة صغيرة في بعض الأحيان. قد تكون هناك أنواع وسيطة بين هذين النوعين من الورم الليفي العصبي.

تكوين أنسجة الورم العصبي

أظهر المجهر الإلكتروني أن عناصر الورم هي خلايا عصبية ليفية نموذجية، غشاؤها السيتوبلازمي ملاصق للغشاء القاعدي. في النوع ب من داء أنتوني، توجد تغيرات ضمورية في الخلايا العصبية الليفية، حيث تظهر في سيتوبلازمها فجوات ضخمة، أحيانًا ذات هياكل الميالين. هذه الخلايا، كقاعدة عامة، لا تحتوي على غشاء قاعدي.

الأعراض الأورام العصبية (الأورام الشفانية)

تعتمد الصورة السريرية على موقع الورم وحجمه. يصاحب ورم شفاني الدماغ أعراضٌ قحفية دماغية، بينما يُشير ورم شفاني النخاع الشوكي إلى علامات تلف في النخاع الشوكي، بينما يتجلى ورم الأعصاب الطرفية باضطراب في حساسية الأطراف. مع نمو الورم وتعمّقه في الأنسجة، يبدأ الضغط، مصحوبًا بأعراض مماثلة.

يتجلى ورم شفاني الدهليزي بأعراض تلف الأعصاب، واضطرابات المخيخ، وأعراض جذع الدماغ. في معظم الحالات، يُصاب العصب السمعي من جانب واحد (90%). قد تكون العلامات الأولى كما يلي:

• ضجيج وطنين في الأذن؛
• فقدان السمع؛
• اضطرابات الدهليزي.

مع نمو الورم الشفاني الصوتي، يضغط على الأعصاب المجاورة، وخاصةً العصب الثلاثي التوائم. يُلاحظ اضطراب حسّي وألم خفيف ومستمر في الجانب المصاب (يشبه ألم الأسنان). في المراحل المتأخرة، يصاحب المرض ضعف وضمور في عضلات المضغ.

علامات ضغط العصب المبعد والعصب الوجهي هي:

• فقدان حاسة التذوق؛
• اضطرابات اللعاب؛
• تغيرات في حساسية الوجه؛
• رؤية مزدوجة، الحول، الدموع أو جفاف العين (وهو أمر شائع في حالة تطور ورم شفاني في العصب المحرك للعين).

إذا أصيب مريض مصاب بالورم الليفي العصبي الوجهي بورم شفاني، تتسع الصورة السريرية بأعراض هذا المرض. قد يُلاحظ فرط تصبغ الجلد، وظهور بقع بنية اللون، وأمراض في العظام.

ورم شفاني ثلاثي التوائم هو ثاني أكثر الأورام العصبية شيوعًا. تظهر العلامات الأولى حسب حجم الورم. غالبًا ما تتضمن الأعراض التالية:

• تغيرات في حساسية الوجه (الشعور بالبرد، قشعريرة، ظهور مناطق الخدر)؛
• ضعف وشلل عضلات المضغ؛
• ألم خفيف في الوجه على الجانب المصاب؛
• تغير في الذوق؛
• الهلوسة في التذوق والشم، والتي يمكن أن تؤثر أيضًا على نوعية الشهية.

على الرغم من إمكانية إصابة أي عصب قحفي تقريبًا، إلا أن أورام شفان في العصب البصري والعصب الشمي ليست شائعة. لا تحتوي هذه الأعصاب على أغلفة مكونة من خلايا شوان.

يُشخَّص ورم الخلايا العصبية الشوكية بشكل رئيسي في الفقرات العنقية والصدرية. أما ورم الخلايا الشفانية القطني فهو أقل شيوعًا. في جميع الحالات، يحيط هذا التكوين المرضي بالحبل الشوكي، ويضغط عليه من جميع الجهات. ويتجلى ذلك في الأعراض السريرية التالية:

• متلازمة الألم الجذري؛
• اضطرابات نباتية؛
• علامات تشير إلى تلف الحبل الشوكي.

يشكو المريض من تنميل، وزيادة في حساسية الحرارة، وإحساس بالزحف في منطقة تعصيب العصب المصاب. يصاحب ورم شفاني في الأنسجة الرخوة في الرقبة أحاسيس مزعجة في مناطق القذالي، والعنق، والكتف، والمرفق. عادةً ما يكون الألم حادًا، وقد يُشبه نوبة ذبحة صدرية، ويمتد إلى الطرف العلوي أو لوح الكتف.

الأعصاب الممتدة من النخاع الشوكي (جذور الأعصاب) هي امتداد للنخاع الشوكي، وهي مسؤولة عن نقل النبضات إلى مختلف هياكل الجسم. ينتهي النخاع الشوكي عند مستوى الفقرة القطنية الأولى، حيث يتشكل ما يسمى بالمخروط النخاعي. تُسمى حزمة جذر العصب أسفل هذا المخروط بذيل الخيل. يصاحب الورم الشفاني في ذيل الخيل ألم في الموضع المقابل، وتغيرات في ردود الفعل، وانخفاض قوة العضلات والحساسية. في بعض الحالات، يفقد المرضى قدرتهم على العمل، على الرغم من أن الورم العصبي في هذا الموضع يستجيب عادةً للعلاج الجراحي بشكل جيد. العملية الجراحية إلزامية وعاجلة، لأنه في كثير من الأحيان، في حالة عدم العلاج، يعاني المرضى من خلل في المثانة وشلل في الأطراف السفلية.

لا تشمل الأنسجة الرخوة العضلات فحسب، بل تشمل أيضًا النهايات العصبية، والتي قد تتأثر أيضًا بورم حميد. ولذلك، غالبًا ما يُشخَّص ورم شفاني في الأنسجة الرخوة للفخذ. يتجلى المرض بألم عند الضغط عليه، بالإضافة إلى أعراض أخرى، تعتمد شدتها على حجم الورم. في بعض الحالات، يُكتشف وذمة، واضطراب حساسية موضعي، وشلل جزئي، وخدر.

الورم الشفاني المنصف، وهو نوع آخر أقل شيوعًا من هذا الورم، يتميز بالخصائص الأعراضية التالية:

ألم في الصدر، من الممكن أن ينتشر إلى حزام الكتف والرقبة ومنطقة لوح الكتف؛

• اضطراب نظم القلب؛
• السعال وصعوبة التنفس؛
• ضعف عام، تعب؛
• الصداع والدوخة؛
• احمرار الوجه.

يصاحب ورم شفاني في الحوض الصغير خلل في وظائف الأعضاء الموجودة في هذه المنطقة. ومن المحتمل حدوث احتباس أو سلس البول و/أو البراز، واضطرابات في الجهاز الهضمي، واضطرابات في الوظائف التناسلية والجنسية.

ورم شوان الضفيرة العضدية هو مرض خبيث، وغالبًا ما ينتج عن تحول الورم العصبي إلى ورم خبيث. يشكو المرضى من ألم مميز في المنطقة بين الكتف والرقبة. يظهر الألم أو يشتد عند ثني الرأس أو تدويره أو تحريكه.

يتجلى ورم شفاني في العصب الوركي بألم مستمر في الطرف السفلي أثناء المشي، وكذلك عند ثني الساق المصابة وفردها عند مفصل الركبة. من الممكن أن يتطور تنمل في القدم وضعف، خاصةً عند المشي. خلال الإجراءات التشخيصية، تُكتشف علامات اعتلال العصب الوركي. [ 5 ]

مراحل

يمر الورم الشواني في العصب السمعي (المعروف أيضًا باسم الورم العصبي الصوتي أو الدهليزي) بأربع مراحل في تطوره.

1. لا يتجاوز البؤرة المرضية حدود القناة السمعية الداخلية، ويبلغ الحجم القطري للجزء خارج القناة من 1 مم إلى 1 سم.
2. يؤدي نمو الورم إلى توسع القناة السمعية الداخلية وينتشر إلى الزاوية المخيخية الجسرية ويتسع القطر إلى 11-20 ملم.
3. يصل الورم إلى جذع الدماغ، لكنه لا يضغط عليه. يتوسع قطره إلى ٢١-٣٠ ملم.
4. يتم ضغط جذع الدماغ، ويبلغ قطر التكوين أكثر من 3 سم.

ورم شفاني حميد

نادرًا ما ينتشر ورم الخلايا الشفانية في الأنسجة الرخوة بشكل حميد، ولكنه غالبًا ما يصل إلى أحجام كبيرة وينمو بعمق. ومع ذلك، تميل بعض هذه الأورام إلى النمو بقوة، لذا يُنصح بإزالتها في أقرب فرصة.

بشكل عام، يؤثر نمو الورم بشكل رئيسي على الرأس والعمود الفقري والرقبة والأطراف العلوية، وقد يكون ورمًا واحدًا أو متعددًا، وغالبًا ما ينمو ببطء على شكل عقدة واضحة كثيفة القوام. ومن أعراضه المميزة الشعور بالألم عند الضغط عليه.

في كثير من الأحيان، لا تظهر هذه الأورام الشفانية بأي شكل من الأشكال، ويتم اكتشافها بالصدفة. ومع ذلك، حتى في هذه الحالة، ينصح المتخصصون بإزالة البؤرة المرضية دون انتظار ظهور أعراض عصبية أو آثار جانبية ومضاعفات أخرى.

ورم شفاني خبيث

يحدث التحول الخبيث للورم الشفاني في حالات معزولة، ولكن لا ينبغي تجاهل احتمالية الخباثة تمامًا. أثناء الخباثة، تظهر مناطق محددة بوضوح ذات كثافة خلوية متزايدة وانقسامات متعددة، وهياكل ظهارية مضلعة ومستديرة، على خلفية المناطق الحميدة. توجد تغيرات حدودية في مناطق الانتقال. تُصوَّر التغيرات الكيسية في حوالي 75% من حالات الأورام الشفانية الخبيثة.

المضاعفات والنتائج

عدد كبير من أورام شفان حميدة المسار وتنمو ببطء شديد، دون أن تُسبب عجزًا عصبيًا كبيرًا. لذلك، في بعض الحالات، يُنصح المرضى بالانتظار والترقب دون استئصال جذري للورم. في الوقت نفسه، تُثار الشكوك: هل يُمكن أن تحدث أي مضاعفات سلبية خلال هذه الفترة؟

المخاطر موجودة، لذا لا يُنصح بالانتظار لجميع المرضى، بل فقط لمن يعانون من أمراض جسدية شديدة لا تعويضية تمنعهم من إجراء الجراحة. وهذا يشمل المرضى المسنين.

بشكل عام، يعد اختيار العلاج الجراحي النشط أكثر مبررًا. [ 6 ]

تشمل المضاعفات المحتملة لمزيد من نمو الورم الشفاني ما يلي:

• شلل، شلل؛
• اضطرابات في الجهاز الهضمي والحوض؛
• ضعف السمع والبصر؛
• زيادة الضغط داخل الجمجمة؛
• خلل في وظائف القلب والجهاز التنفسي؛
• الخباثة (الخباثة).

التشخيص الأورام العصبية (الأورام الشفانية)

يُعد التصوير بالرنين المغناطيسي مع التباين في الوضعين T1 وT2 الإجراء التشخيصي الأكثر إفادة لورم شفاني السمعي. تساعد هذه الطريقة على تحديد حجم الورم، ووجود وذمة حول الورم، وعلامات استسقاء الرأس الانسدادي، الناتج عن انضغاط البطين الرابع. كما يُجرى التصوير المقطعي المحوسب وتصوير السمع بالأجهزة.

تشمل طرق التشخيص الرئيسية، بما في ذلك التشخيص الآلي، ما يلي:

• الفحص العصبي للكشف عن أي تلف في الأعصاب القحفية والنخاعية؛
• تخطيط السمع (يحدد درجة فقدان السمع في الورم الشفاني الصوتي الدهليزي)؛
• التصوير المقطعي المحوسب، التصوير بالرنين المغناطيسي، التصوير بالرنين المغناطيسي النووي.

تُصوَّر أورام شفان المستديرة بوضوح باستخدام الرنين النووي. في بعض الحالات، يبدو الورم على شكل قطرة. أثناء تصوير الرنين المغناطيسي بالتباين، يتراكم التباين بنشاط في الورم، ويُظهر شدة عالية، والتي تظهر في الصورة كعنصر أبيض مستدير.

في حالة الورم الشوكي، يُحدد أيضًا شكل الورم المستدير. إذا نما الورم عبر الثقبة الفقرية، فإنه يتخذ شكل الساعة الرملية، وهو ما يظهر بوضوح في صورة التصوير المقطعي المحوسب. [ 7 ]

الاختبارات المعملية غير محددة ويتم إجراؤها كجزء من الدراسات السريرية العامة.

الخصائص الشعاعية للورم الشفاني:

• منطقة مرضية محددة جيدًا، مع إزاحة الهياكل المجاورة دون نمو فيها؛
• علامات التنكس الكيسي والدهني؛
• ندرة التكلسات والنزيف (تصل إلى 5% من الحالات).

خصائص التصوير بالرنين المغناطيسي لورم شفاني:

• T1 خافض لضغط الدم أو متساوي القياس؛
• T1 مع التباين - تعزيز الإشارة المكثفة؛
• T2 - فرط شدة غير متجانس، مع تغيرات كيسية محتملة؛
• T2 - الأورام الكبيرة تحتوي على مناطق نزيف.

تشخيص متباين

يُعدّ التشخيص التفريقي في فترة ما قبل الجراحة صعبًا للغاية. ينبغي البحث عن الفروق بين الساركوما (الساركوما الشحمية والساركوما الليفية)، والأورام العصبية العقدية، وغيرها من الأورام في النسيج الضام.

طرق التشخيص السابقة للجراحة غير مقبولة عمومًا، وتُوصف الإجراءات لكل حالة على حدة. غالبًا ما يكون التصوير بالرنين المغناطيسي مع استخدام مادة تباين هو الأكثر إفادة.

وفقًا للإحصاءات، لا يتمكن الطبيب من تشخيص الورم الشفاني تشخيصًا صحيحًا قبل إجراء الجراحة إلا في 10-15% من الحالات. ويتعلق هذا بشكل رئيسي بالحالات المرتبطة بوجود الورم العصبي الليفي.

علاج او معاملة الأورام العصبية (الأورام الشفانية)

اعتمادًا على الخصائص السريرية وحجم الورم الشفاني وحالة المريض وعمره، قد يلجأ الطبيب إلى أحد ثلاثة أنواع من العلاج:

• التحكم الديناميكي (تكتيكات الانتظار)؛
• العلاج الجراحي (التكتيكات الجراحية)؛
• الجراحة الإشعاعية التجسيمية.

إذا كان الورم الشفاني حميدًا وصغيرًا ولا يُسبب خللًا عصبيًا ولا يتميز بمعدل نمو مرتفع، فقد يلجأ الطبيب إلى المراقبة الحذرة. تُناسب هذه الأساليب المرضى المسنين المصابين بأمراض جسدية في مرحلة التحلل.

ومع ذلك، في الغالبية العظمى من الحالات، ونظرا لخطر نمو الورم بشكل أكبر، فمن المستحسن اختيار نهج نشط - على وجه الخصوص، إزالة الورم الشفاني.

الأدوية

يُستخدم العلاج الكيميائي لعلاج أورام شفان الخبيثة، على الرغم من أن الورم غالبًا ما يكون مقاومًا له، ومن الضروري اختيار الأدوية المناسبة والفعالة لكل حالة على حدة. كما يُوصف العلاج الكيميائي لعلاج النقائل. يكون العلاج طويل الأمد، ويُعطى عن طريق الوريد، وتُحدد الجرعة خصيصًا لكل مريض. أكثر أدوية العلاج الكيميائي الموصوفة شيوعًا هي فينكريستين، ودوكسوروبيسين، وعوامل البلاتين، وإيتوبوسيد، وسيكلوفوسفاميد.

أنظمة العلاج الممكنة:

• فينديسين 3 ملغ لكل متر مربع عن طريق الوريد/بالتنقيط لمدة 1-4 أيام في دورات مدتها 21 يومًا + سيسبلاتين 40 ملغ لكل متر مربع عن طريق الوريد/بالتنقيط لمدة 1-4 أيام + إيتوبوسيد 100 ملغ لكل متر مربع عن طريق الوريد/بالتنقيط في دورات مدتها 21 يومًا.
• فينكريستين ٠٫٧٥ ملغ/م² وريديًا/بالتنقيط في الأيام الأول والثالث والخامس + دوكسوروبيسين ١٥ ملغ/م² وريديًا/بالتنقيط في الأيام الأول والثالث والخامس + سيكلوفوسفاميد ٣٠٠ ملغ/م² وريديًا/بالتنقيط من اليوم الأول إلى الخامس. دورات علاجية مدتها ٢١ يومًا.
• توبوتيكان 1 ملغ لكل متر مربع عن طريق الوريد/بالتنقيط من اليوم الأول إلى اليوم السابع + سيكلوفوسفاميد 100 ملغ لكل متر مربع عن طريق الوريد/بالتنقيط من اليوم الأول إلى اليوم السابع + إيتوبوسيد 100 ملغ لكل متر مربع عن طريق الوريد/بالتنقيط من اليوم الثامن إلى اليوم العاشر في دورات مدتها 21 يومًا.

تتم مراقبة حالة المريض باستمرار من قبل أخصائي. عند الضرورة، يقوم الطبيب باستبدال الدواء أو تعديل الجرعة بشكل عاجل. من أكثر الآثار الجانبية شيوعًا أثناء العلاج الكيميائي: الإمساك، وآلام البطن، والتنميل والوخز في القدمين واليدين، وآلام العضلات والمفاصل، والغثيان والقيء، وضعف العضلات.

العلاج الجراحي

يُعد الورم الشفاني مؤشرًا للجراحة لدى معظم المرضى. يخضع المرضى المصابون بأورام شفانية كبيرة وعملاقة، بالإضافة إلى عجز عصبي واضح، للجراحة دون فشل. يمكن إزالة الأورام الصغيرة باستخدام الجراحة الإشعاعية.

لإزالة أورام شفاني الدهليزي (السمعية)، يُستخدم أحد ثلاثة أنواع أساسية من الوصول الجراحي. غالبًا ما يُستخدم الوصول خلف السينيّ، وفي حالات أقل شيوعًا، يُستخدم الوصول عبر التيه وعبر الحفرة القحفية الوسطى. لكلٍّ من هذه الطرق إيجابياتها وسلبياتها، والتي بناءً عليها يُقرر الطبيب نوع العملية الجراحية المُراد إجراؤها.

على مدار السنوات القليلة الماضية، استخدم المتخصصون أدوات الجراحة الدقيقة بنشاط في الممارسة الجراحية، مما زاد من نسبة إزالة أورام شفان بنجاح ودون انتكاس. نادرًا ما تحدث مضاعفات ما بعد الجراحة، وتشمل اضطرابات في تغذية الأعصاب والوظائف العصبية، وتسرب السائل النخاعي والنزيف، ووذمة هياكل الدماغ، والعمليات الالتهابية، والتهاب الجروح، والشلل، والشلل.

يهدف العلاج الجراحي الإشعاعي، المُستخدم أساسًا للأورام الصغيرة، إلى السيطرة على نمو الورم الشفاني. غالبًا ما يُتيح استخدام هذه الطريقة تثبيت نمو البؤرة المرضية وتقليل حجمها - في أكثر من 80% من الحالات. يُوصى باستخدام جاما نايف لعلاج الأورام الشفانية التي يصل حجمها إلى 35 مم. [ 8 ]

الوقاية

لم يتم تطوير تدابير وقائية محددة للوقاية من الورم الشفاني، لأن الطب الحديث لا يملك معلومات كافية حول طبيعة المرض.

ينبغي على الأشخاص المعرضين للخطر الاهتمام بصحتهم بشكل خاص، ومراجعة الأطباء بانتظام لإجراء فحوصات وقائية. وينطبق هذا على الأشخاص الذين سبق لهم التعرض للإشعاع، أو الذين لديهم تاريخ وراثي لأورام أخرى في الجهاز العصبي، أو ورم ليفي كلوي، وما إلى ذلك. بالإضافة إلى الفحص من قبل طبيب أعصاب، يُنصح بإجراء تصوير مقطعي محوسب أو تصوير بالرنين المغناطيسي بشكل دوري. وتُحدد الحاجة إلى إجراءات تشخيصية مساعدة أخرى بشكل فردي.

توقعات

الجراحة هي العلاج المُفضّل والمُوصى به، وتُستخدم بنجاح في حالة الورم الشفاني. ونادرًا ما يُعاود الظهور، وكذلك الأورام الخبيثة.

بشكل عام، غالبًا ما تكون أورام شفان حميدة، ولكنها قد تصل إلى أحجام كبيرة - قطرها 10-20 سم، ويعزى ذلك أساسًا إلى التشخيص المتأخر. ويُعزى تأخر إحالة المريض إلى الطبيب إلى ندرة المظاهر السريرية الأولية، وطول فترة العلاج دون أعراض، وعدم وجود أعراض محددة. أما السبب الأكثر شيوعًا لطلب المساعدة الطبية فهو بدء الورم بالضغط على الأعضاء والهياكل المجاورة وإزاحتها.

يُعتبر تشخيص الورم الحميد بعد الاستئصال الجراحي مواتياً: إذ تبلغ نسبة بقاء المرضى على قيد الحياة لمدة خمس سنوات 100% تقريباً. أما بعد إزالة الورم الخبيث، فتبلغ نسبة البقاء على قيد الحياة لمدة خمس سنوات حوالي 50%. ويتطور الورم الشفاني على شكل انتكاسة غالباً مع عدم إزالته بالكامل، وهو ما يُلاحظ في 5-10% من الحالات.