ورم عصبي في العصب القوقعي الأمامي

ورم العصب الدهليزي القوقعي هو مرضٌ خضع لدراساتٍ عديدة. في السنوات الأخيرة، وبفضل تطور الإشعاع وتقنياتٍ أخرى لتصوير تشكّلات الأورام في هرم العظم الصدغي والزاوية المخيخية الجسرية، بالإضافة إلى تقنيات الفيديو والجراحة المجهرية، أصبح حل مشكلة ورم العصب الدهليزي القوقعي أمرًا ممكنًا بعد أن كان صعبًا للغاية في بداية القرن العشرين.

بحلول منتصف القرن الماضي، شكّل ورم العصب الدهليزي القوقعي العصبي 9% من أورام الدماغ و23% من أورام الحفرة القحفية الخلفية، بينما شكّل ورم الحفرة القحفية الخلفية 35% من جميع أورام الدماغ، بينما شكّل ورم العصب الدهليزي القوقعي العصبي 94.6% من أورام الصهريج الجانبي. يُشخّص هذا المرض غالبًا في سن 25-50 عامًا، ولكنه قد يصيب الأطفال وكبار السن أيضًا. أما لدى النساء، فيُصاب ورم العصب الدهليزي القوقعي العصبي بضعف هذا المعدل.

[ 1 ]، [ 2 ]، [ 3 ]، [ 4 ]، [ 5 ]، [ 6 ]

مسببات ورم العصب الدهليزي القوقعي

ورم العصب الدهليزي القوقعي هو ورم حميد مُغلّف يتطور بشكل رئيسي في القناة السمعية الداخلية من الليف العصبي الدهليزي مع مزيد من النمو نحو الزاوية المخيخية الجسرية. مع نمو الورم، فإنه يملأ كامل مساحة الصهريج الجانبي للدماغ، مما يؤدي إلى تمدد وترقق كبيرين للأعصاب الدماغية الجسرية (الدهليزي القوقعي، الوجهي، المتوسط، والثلاثي التوائم) الموجودة على سطحه، مما يؤدي إلى اضطرابات غذائية وتغيرات مورفولوجية في هذه الأعصاب التي تعطل توصيلها وتشوه وظائف الأعضاء التي تعصبها. يملأ الورم القناة السمعية الداخلية بالكامل، ويضغط على الشريان السمعي الداخلي الذي يغذي هياكل الأذن الداخلية، وعندما يصل إلى الزاوية المخيخية الجسرية، فإنه يضغط على الشرايين التي تغذي المخيخ وجذع الدماغ. بالضغط على جدران عظام القناة السمعية الداخلية، يُسبب الورم ارتشافها، مما يُظهر تمدده شعاعيًا، وعند وصوله إلى قمة الهرم، يُدمره، ثم يندفع الورم نحو الزاوية الجسرية المخيخية، دون أن يُعاني من أي عوائق ميكانيكية أو نقص في العناصر الغذائية في مساحته الحرة. وهنا يبدأ نموه السريع.

تُزيح الأورام الكبيرة النخاع المستطيل والجسر والمخيخ وتضغط عليهما، مما يُسبب اضطرابات عصبية مُصاحبة نتيجة تلف نوى الأعصاب القحفية والمراكز الحيوية ومساراتها الناقلة. أما الأورام الصغيرة (2-3 مم) ذات دورة النمو الطويلة، فقد تكون بدون أعراض، وقد تُكتشف بالصدفة أثناء الخزعة. ووفقًا لـ B.G. Egorov وآخرون (1960)، فقد بلغت نسبة هذه الحالات 1.5% في القرن الماضي. وفي 3% من الحالات، تُلاحظ أورام ثنائية الجانب؛ وعادةً ما تحدث مع انتشار الورم العصبي الليفي (مرض ريكلينغهاوزن). ويجب التمييز بين متلازمة غاردنر-تيرنر، التي تحدث مع ورم عصبي ثنائي الجانب وراثي في العصب الدهليزي القوقعي، وهذا المرض.

أعراض الورم العصبي الدهليزي القوقعي

إن التقسيم التقليدي للأشكال السريرية لورم العصب الدهليزي القوقعي إلى أربع فترات لا يتوافق دائمًا مع التسلسل الزمني للعلامات المميزة لهذه الفترات. ورغم أن المظاهر السريرية لورم العصب الدهليزي القوقعي تعتمد في معظم الحالات بشكل مباشر على معدل نمو الورم وحجمه، إلا أنه قد تكون هناك أيضًا حالات غير نمطية تُلاحظ فيها أعراض أذنية (مثل الضوضاء، وفقدان السمع، والدوار) في الأورام الصغيرة، وعلى العكس من ذلك، تظهر العلامات العصبية التي تحدث عند دخول الورم الزاوية الجسرية المخيخية، متجاوزةً الأعراض الأذنية لورم العصب الدهليزي القوقعي.

هناك أربع فترات سريرية لتطور ورم العصب الدهليزي القوقعي.

الفترة الأذنية

في هذه المرحلة، يقع الورم في القناة السمعية الداخلية، وتُحدد أعراض ورم العصب الدهليزي القوقعي الناتج عنه بدرجة انضغاط جذوع الأعصاب والأوعية الدموية. عادةً، تكون أولى العلامات التي تظهر هي ضعف الوظائف السمعية والتذوقية (طنين الأذن، فقدان السمع الإدراكي دون FUNG). في هذه المرحلة، تكون الأعراض الدهليزية أقل ثباتًا، ولكن من الممكن ألا تُلاحظ نظرًا لتسويتها بسرعة بواسطة آلية التعويض المركزية. ومع ذلك، باستخدام اختبار السعرات الحرارية ثنائي الحرارة باستخدام تصوير الرأرأة بالفيديو في هذه المرحلة، غالبًا ما يُمكن تحديد علامة عدم تناسق على طول المتاهة بنسبة 15% أو أكثر، مما يشير إلى تثبيط الجهاز الدهليزي على الجانب المصاب. في هذه المرحلة، وفي حال وجود دوخة، قد يُسجَّل رعشة عفوية، تتجه أولًا نحو الأذن "المريضة" (تهيج ناتج عن نقص الأكسجين في المتاهة)، ثم نحو الأذن "السليمة" نتيجة ضغط الجزء الدهليزي من العصب الدهليزي القوقعي. في هذه المرحلة، عادةً ما يكون العصب السمعي الرئيسي غير مضطرب.

في بعض الأحيان، خلال فترة التهاب الأذن، قد نلاحظ نوبات تشبه مرض منيير، والتي يمكن أن تحاكي مرض منيير أو اعتلال المتاهة الفقري.

الفترة العصبية الأذنية

من السمات المميزة لهذه الفترة، إلى جانب الزيادة الحادة في الأعراض الأذنية الناتجة عن تلف العصب الدهليزي القوقعي، ظهور علامات انضغاط الأعصاب القحفية الأخرى الموجودة في الزاوية المخيخية الجسرية بسبب دخول الورم إلى حيزها. عادةً، تحدث هذه المرحلة بعد عام إلى عامين من المرحلة الأذنية؛ وتتميز بتغيرات شعاعية في القناة السمعية الداخلية وقمة الهرم. ومن السمات المميزة أيضًا فقدان السمع الشديد أو الصمم في إحدى الأذنين، وضوضاء عالية في الأذن والنصف المقابل من الرأس، والترنح، وضعف تنسيق الحركات، وانحراف الجسم نحو الأذن المصابة في وضعية رومبرغ. تزداد نوبات الدوار وتزداد حدتها، مصحوبة برأرأة تلقائية. مع أحجام الأورام الكبيرة، تظهر رأرأة الجاذبية الموضعية عندما يميل الرأس إلى الجانب السليم، بسبب إزاحة الورم نحو جذع الدماغ.

خلال هذه الفترة، تظهر وتتفاقم اختلالات في الأعصاب القحفية الأخرى. وبالتالي، يُسبب تأثير الورم على العصب الثلاثي التوائم تنملًا في النصف المقابل من الوجه (أعراض باريه)، أو تشنجًا أو شللًا في عضلات المضغ على جانب الورم (أعراض كريستيانسن). في الوقت نفسه، يُلاحظ انخفاض أو اختفاء منعكس القرنية على الجانب نفسه. في هذه المرحلة، لا يظهر خلل العصب الوجهي إلا في صورة شلل، ويكون أكثر وضوحًا في فرعه السفلي.

الفترة العصبية

خلال هذه الفترة، تتراجع الاضطرابات الأذنية، وتسيطر الأعراض العصبية لورم العصب الدهليزي القوقعي، الناتج عن تلف أعصاب الزاوية الجسرية المخيخية وضغط الورم على جذع الدماغ والجسر والمخيخ، على الوضع السائد. تشمل هذه الأعراض شلل الأعصاب المحركة للعين، وألم العصب الثلاثي التوائم، وفقدان جميع أنواع الإحساس ورد الفعل القرني في النصف المقابل من الوجه، وانخفاض أو فقدان حاسة التذوق في الثلث الخلفي من اللسان (تلف العصب اللساني البلعومي)، وشلل العصب الراجع (الطية الصوتية) على جانب الورم (تلف العصب المبهم)، وشلل العضلة القصية الترقوية الخشائية والعضلة شبه المنحرفة (تلف العصب الإضافي) - جميعها على جانب الورم. في هذه المرحلة، تظهر متلازمة الدهليزي المخيخية بوضوح، وتتجلى في ترنح شديد، ورعشة واسعة النطاق ومتعددة الاتجاهات، وغالبًا ما تكون متموجة، تنتهي بشلل النظرة، واضطرابات نباتية واضحة. في قاع العين، احتقان على كلا الجانبين، وعلامات ارتفاع الضغط داخل الجمجمة.

الفترة النهائية

مع ازدياد نمو الورم، تتكون فيه أكياس مليئة بسائل مصفر؛ ويزداد حجم الورم ويضغط على المراكز الحيوية - التنفسية والحركية الوعائية - ويضغط على مسارات السائل النخاعي، مما يزيد الضغط داخل الجمجمة ويسبب وذمة دماغية. تحدث الوفاة نتيجة انسداد المراكز الحيوية في جذع الدماغ - التنفسية والقلبية.

في الظروف الحديثة، لا يتم العثور عمليًا على المرحلتين الثالثة والرابعة من ورم العصب الدهليزي القوقعي؛ توفر طرق التشخيص الحالية، مع اليقظة الأورامية المناسبة للطبيب الذي يلجأ إليه المريض بشكاوى من ظهور ضوضاء مستمرة في إحدى الأذنين، وفقدان السمع فيها، والدوخة، تنفيذ تقنيات التشخيص المناسبة لتحديد أصل الشكاوى المذكورة.

تشخيص ورم العصب الدهليزي القوقعي

يصعب تشخيص ورم العصب الدهليزي القوقعي فقط في مرحلة التهاب الأذن، حيث لا توجد في معظم الحالات أي تغيرات شعاعية في القناة السمعية الداخلية، بينما قد يُصاب المريض بتغيرات شعاعية في العمود الفقري العنقي، خاصةً وأن كل شخصين، بدءًا من سن الثانية والعشرين، يُظهران علامات شعاعية أولية لداء العظم الغضروفي العنقي وآلامًا، غالبًا ما تُشبه الأحاسيس الذاتية التي تحدث مع ورم العصب الدهليزي القوقعي. بدءًا من المرحلة العصبية الأذنية (الثانية)، يُكتشف ورم القناة السمعية الداخلية عمليًا في جميع الحالات، خاصةً باستخدام طرق غنية بالمعلومات مثل التصوير المقطعي المحوسب والتصوير بالرنين المغناطيسي.

تحتوي أيضًا الإسقاطات الإشعاعية مثل إسقاط ستينفرز وإسقاط الطريق السريع الثالث والإسقاط عبر الحجاج مع تصور أهرامات العظم الصدغي على محتوى معلوماتي مرتفع إلى حد ما.

يصعب التشخيص التفريقي لورم العصب الدهليزي القوقعي في غياب التغيرات الشعاعية في القناة السمعية الداخلية. يُجرى التشخيص التفريقي في حالات اضطرابات القوقعة الدهليزية في قصور الأوعية الدموية الفقري القاعدي، والتهاب العصب السمعي، والأشكال الكامنة من داء منيير، ومتلازمة ليرموير، ومتلازمة دوار باراني الانتيابي الوضعي، والورم السحائي، والتهاب العنكبوتية الكيسي في الزاوية المخيخية الجسرية. بالإضافة إلى استخدام تقنيات الإشعاع الحديثة، يتطلب التشخيص التفريقي المؤهل مشاركة طبيب أعصاب أذنية، وطبيب أعصاب، وطبيب عيون.

تُعدّ دراسة السائل الدماغي الشوكي ذات أهمية بالغة في تشخيص ورم العصب الدهليزي القوقعي العصبي. في حالة ورم العصب الدهليزي القوقعي العصبي، يبقى عدد الخلايا فيه عند مستواه الطبيعي ولا يتجاوز 15x106 ^/ لتر، وفي الوقت نفسه، تُلاحظ زيادة ملحوظة في محتوى البروتين في السائل الدماغي الشوكي (من 0.5 إلى 2 غم/لتر فأكثر)، والذي يُفرز من سطح أورام العصب الدهليزي القوقعي الكبيرة التي برزت إلى الزاوية المخيخية الجسرية.

[ 7 ]، [ 8 ]، [ 9 ]، [ 10 ]، [ 11 ]

علاج ورم العصب الدهليزي القوقعي

يتم علاج ورم العصب الدهليزي القوقعي حصريًا بالجراحة.

اعتمادًا على حجم واتجاه انتشار الورم ومرحلته السريرية، يتم استخدام الأساليب الجراحية مثل الجراحة تحت القذالية خلف السينيّة والجراحية عبر التيه.