تشخيص اعتلال عضلة القلب الضخامي

يُشخَّص اعتلال عضلة القلب الضخامي بناءً على التاريخ المرضي للعائلة (حالات الوفاة المفاجئة للأقارب في سن مبكرة)، والشكاوى المرضية، ونتائج الفحص السريري. وتُعدّ المعلومات المُستقاة من الفحص الجهازي بالغة الأهمية في تحديد التشخيص. ومن أهم طرق التشخيص تخطيط كهربية القلب، الذي لا يزال يحظى بأهميته حتى اليوم، وتخطيط صدى القلب دوبلر ثنائي الأبعاد. في الحالات المعقدة، يُساعد التصوير بالرنين المغناطيسي والتصوير المقطعي بالإصدار البوزيتروني في إجراء تشخيص تفريقي وتوضيح التشخيص. ويُنصح بفحص أقارب المريض لتحديد الحالات العائلية المصابة بالمرض.

الفحص السريري

في الشكل غير الانسدادي من اعتلال عضلة القلب الضخامي، قد لا يكون هناك أي انحرافات عن القاعدة أثناء الفحص، ولكن في بعض الأحيان يتم تحديد زيادة في مدة النبضة القمية والصوت القلبي الرابع.

في الشكل الانسدادي من اعتلال عضلة القلب الضخامي، تظهر علامات أمراض القلب. من أهمها زيادة النبض القمي المطول، الذي يمتد طوال الانقباض حتى النغمة الثانية (علامة على تضخم عضلة القلب البطيني الأيسر)، وارتعاش انقباضي على طول الحافة اليسرى للقص، ونبض في الشرايين السباتية، ونبض سريع "متشنج" أثناء جس الشرايين السباتية، ناتج عن الطرد السريع للدم في النصف الأول من الانقباض، ونفخة انقباضية متمركزة في قمة القلب وفي الحيز الوربي الثالث والرابع على اليسار عند حافة القص. تُفسر النفخة في قمة القلب بقصور الصمام التاجي، وفي الحيز الوربي الثالث والرابع - تضيق القمع في البطين الأيسر. تزداد شدة النفخة القلبية في وضعية الجلوس، والوقوف، والزفير، وأثناء مناورة فالسالفا، أي مع تفاقم عائق إخراج الدم نتيجة انخفاض الحملين السابق واللاحق أو زيادة الانقباض. يكون صوت القلب الأول عند القمة طبيعيًا في معظم الحالات، بينما يضعف صوت القلب الثاني عند القاعدة لدى بعض المرضى، ويُكتشف صوت القلب الرابع. غالبًا ما يُشخص اضطراب في نظم القلب.

مع ذلك، لدى بعض المرضى، يكون النفخ الانقباضي موضعيًا في قاعدة القلب، وليس حادًا ولا يصاحبه ضعف في صوت النغمة الثانية. في هذه الحالة، يُمكن تشخيص المرض باستخدام أساليب بحثية إضافية، وخاصةً تخطيط صدى القلب.

الأساليب الآلية

تخطيط كهربية القلب ومراقبة تخطيط كهربية القلب على مدار 24 ساعة

غالبًا ما يكون تفسير بيانات تخطيط كهربية القلب لدى مرضى اعتلال عضلة القلب الضخامي صعبًا للغاية نظرًا لتعدد أشكال التغيرات. غالبًا ما تُكتشف التغيرات التالية:

• علامات الجهد لتضخم عضلة القلب في البطين الأيسر والأذين الأيسر؛
• اضطرابات في عملية إعادة استقطاب البطين - العلامات الأكثر تميزًا الموجودة في كل من الأشكال غير الانسدادية والانسدادية لـ HCM، والتي تتجلى من خلال التغييرات في فترة ST-T؛ يمكن أن تكون التغييرات في سعة الموجة T بدرجات متفاوتة من الشدة (من انخفاض معتدل في السعة، وخاصة في خيوط الصدر اليسرى، إلى تسجيل موجة G سلبية عميقة)؛ اضطرابات التوصيل على طول الساق اليسرى لحزمة His، على وجه الخصوص، كتلة فرعها الأمامي هي الأكثر شيوعًا بين جميع كتل القلب؛
• يتم تسجيل متلازمة فرط الإثارة البطينية في شكل تقصير فترة PQ أو ظاهرة وولف-باركنسون-وايت بشكل متكرر؛
• يعد تسجيل موجات Q المرضية في الصدر الأيسر و(في حالات أقل) الأسلاك القياسية أحد العلامات النموذجية لتخطيط كهربية القلب؛
• تحظى اضطرابات نظم القلب التي يمكن أن تسبب الإغماء والموت المفاجئ باهتمام خاص من الأطباء.

تتيح لنا المراقبة اليومية لبيانات تخطيط القلب الكهربائي اكتشاف الانقباضات البطينية الخارجية، أو نوبات تسرع القلب البطيني، أو عدم انتظام ضربات القلب فوق البطيني لدى معظم المرضى. يُكتشف عدم انتظام ضربات القلب، وخاصةً البطيني، بشكل أقل بكثير لدى الأطفال، مع أن معدل الوفاة المفاجئة لديهم أعلى منه لدى البالغين.

تصوير الصدر بالأشعة السينية

بيانات فحص القلب بالأشعة السينية في حالات اعتلال عضلة القلب الضخامي غير قيّمة. يعاني بعض المرضى من زيادة طفيفة في قوسي البطين الأيسر والأذين الأيسر، واستدارة في قمة القلب، وربما زيادة في النمط الوعائي المرتبط بفرط امتلاء الأوعية الوريدية. لدى الأطفال الصغار المصابين باعتلال عضلة القلب الضخامي، يتراوح مؤشر القلب والصدر بين 0.50 و0.76.

تخطيط صدى القلب

من بين طرق البحث غير الجراحية، يعد تخطيط صدى القلب الطريقة التشخيصية الأكثر إفادة.

العلامات الرئيسية لاعتلال عضلة القلب الضخامي في تخطيط صدى القلب هي كما يلي.

• تضخم عضلة القلب البطيني الأيسر، الذي يتفاوت انتشاره وموقعه وشدته بشكل كبير. ومع ذلك، وُجد أن الشكل الأكثر شيوعًا لاعتلال عضلة القلب الضخامي هو تضخم غير متماثل في الحاجز البطيني، والذي يشغل الحاجز البطيني بأكمله (50% من الحالات) أو يتركز في ثلثه القاعدي (25%) أو ثلثيه (25%). أما النوع الأقل شيوعًا فهو تضخم متماثل، بالإضافة إلى أشكال أخرى من اعتلال عضلة القلب الضخامي - تضخم القمي، وتضخم البطيني الأوسط، وتضخم الجدار الحاجزي الخلفي و/أو الجانبي للبطين الأيسر.
• انخفاض في تجويف البطين الأيسر مصحوب بتضخم عضلة القلب، سواءً أثناء الانبساط أو الانقباض. يُعد هذا علامة مورفولوجية مهمة للمرض، وأحد العوامل المساهمة في ضعف ديناميكا الدم الناتجة عن عدم كفاية امتلاء البطين الأيسر أثناء الانبساط.
• توسع الأذين الأيسر.

في الشكل الانسدادي لاعتلال عضلة القلب الضخامي، يسمح لنا تخطيط صدى القلب دوبلر بتحديد علامات انسداد مسار تدفق البطين الأيسر:

• يمكن أن يكون التدرج في الضغط الانقباضي بين البطين الأيسر والشريان الأورطي بدرجات متفاوتة من الشدة، وفي بعض الأحيان يصل إلى 100 ملم زئبق أو أكثر؛
• الحركة الانقباضية الأمامية للوريقة الأمامية للصمام التاجي في منتصف الانقباض واتصال الوريقات بالحاجز بين البطينين؛
• إغلاق الصمام الأبهري في منتصف الانقباض؛
• ارتجاع الصمام الميترالي.

عند تقييم وظائف البطين الأيسر باستخدام بيانات تخطيط صدى القلب، يظهر معظم المرضى الذين يعانون من اعتلال عضلة القلب الضخامي زيادة في كسر القذف، ولكن يعتبر انتهاك الوظيفة الانبساطية لعضلة القلب، والذي يتميز بانخفاض في سرعة واكتمال الاسترخاء الانبساطي النشط، مهمًا.

التصوير بالرنين المغناطيسي

تتيح هذه الطريقة تقييمًا دقيقًا للتغيرات الشكلية، وانتشار وشدة تضخم عضلة القلب. وتُعدّ هذه الطريقة قيّمة بشكل خاص لتشخيص الشكل القمي للمرض، وتضخم الجزء السفلي من الحاجز البطيني والبطين الأيمن.

التصوير المقطعي بالإصدار البوزيتروني

يسمح بتحديد وتقييم درجة ضعف التروية الإقليمية واستقلاب عضلة القلب.

قسطرة القلب

استُخدمت القسطرة وتخطيط الأوعية الدموية على نطاق واسع في المراحل المبكرة من دراسة اعتلال عضلة القلب الضخامي. أما حاليًا، فيُجرى استخدامهما بشكل أقل بكثير: في حالات أمراض القلب المصاحبة، وخاصةً عيوب القلب الخلقية، وعند اتخاذ قرار العلاج الجراحي للمرض.

أظهرت نتائج أساليب البحث التدخلية أنه في الأطفال الصغار، على عكس أطفال المدارس والبالغين، غالبًا ما يُشخص انسداد مجرى تدفق الدم ليس فقط في البطين الأيسر، بل أيضًا في البطين الأيمن. من جهة، يرتبط هذا بوفاة الأطفال في الأشهر والسنوات الأولى من حياتهم نتيجة قصور القلب المقاوم للعلاج، ومن جهة أخرى، بزوال انسداد مجرى تدفق الدم في البطين الأيسر مع نمو الطفل نتيجةً لتغيرات في علاقات هياكل القلب.

التشخيص التفريقي

عند التشخيص، من الضروري استبعاد الأمراض التي لها أعراض سريرية مشابهة، وخاصةً عيوب القلب المكتسبة والخلقية (تضيق الأبهر)، وارتفاع ضغط الدم الشرياني الأساسي. بالإضافة إلى ذلك، من الضروري التمييز بين الأسباب المحتملة الأخرى لتضخم البطين الأيسر، وخاصةً "قلب الرياضي".

[ 1 ]، [ 2 ]، [ 3 ]، [ 4 ]، [ 5 ]، [ 6 ]