علاج اعتلال عضلة القلب التضخمي

لم يشهد علاج اعتلال عضلة القلب الضخامي تغييرات جوهرية في العقود الأخيرة، ولا يزال علاجه يعتمد بشكل أساسي على الأعراض. إلى جانب استخدام أدوية مختلفة، يُجرى حاليًا تصحيح جراحي للمرض. وبالنظر إلى تغير المفاهيم حول تشخيص اعتلال عضلة القلب الضخامي في السنوات الأخيرة، فإن جدوى أساليب العلاج المكثف لدى معظم مرضى اعتلال عضلة القلب الضخامي موضع شك. وعند إجراء هذا العلاج، يُعد تقييم عوامل الوفاة المفاجئة أمرًا بالغ الأهمية.

يهدف العلاج العرضي لاعتلال عضلة القلب الضخامي إلى تقليل الخلل الانبساطي والوظيفة المفرطة الديناميكية للبطين الأيسر والقضاء على عدم انتظام ضربات القلب.

يتم استخدام طرق العلاج التالية:

• الأحداث العامة؛
• العلاج الدوائي؛
• العلاج الجراحي.

تشمل التدابير العامة بشكل أساسي حظر الأنشطة الرياضية والحد من المجهود البدني الكبير الذي قد يُفاقم تضخم عضلة القلب، ويزيد من التدرج البطيني، ويزيد من خطر الوفاة المفاجئة حتى لدى المرضى الذين لا تظهر عليهم أعراض. للوقاية من التهاب الشغاف المعدي في الحالات المرتبطة بتطور تجرثم الدم، يُنصح بالعلاج الوقائي بالمضادات الحيوية في حالات الانسداد من اعتلال عضلة القلب الضخامي، كما هو الحال لدى المرضى الذين يعانون من عيوب خلقية في القلب.

العلاج غير الدوائي لاعتلال عضلة القلب الضخامي

لا يحتاج الأطفال المصابون بأمراض لا تظهر عليهم أعراض إلى علاج دوائي. ويخضعون لمراقبة دقيقة، تُقيّم خلالها طبيعة وشدة الاضطرابات الشكلية والديناميكية الدموية. ويكتسب تحديد العوامل التي تُحدد التشخيص غير المواتي وزيادة خطر الوفاة المفاجئة أهمية خاصة، وخاصةً اضطرابات نظم القلب الخفية ذات الدلالة التشخيصية.

العلاج الدوائي لاعتلال عضلة القلب الضخامي

إن وجود أعراض سريرية لاعتلال عضلة القلب الضخامي الانسدادي (الإغماء، ضيق التنفس، الدوار) مع وظيفة انقباضية طبيعية يُشير إلى تناول أدوية تُحسّن استرخاء الانبساط وتُخفّض تدرج الضغط في البطين الأيسر [مضادات الكالسيوم (فيراباميل) أو حاصرات بيتا (بروبرانولول، أتينولول)]. عادةً ما يكون لهذه الأدوية تأثيرٌ جيدٌ على الأعراض، مع أنها لا تمنع الموت المفاجئ ولا تُؤثر على المسار الطبيعي للمرض.

بالنسبة للمرضى الذين يعانون من مرض الانسداد الرئوي، فمن المستحسن استخدام حاصرات بيتا الانتقائية للقلب أتينولول، على الرغم من أن الخبرة في استخدامه في اعتلال عضلة القلب الضخامي عند الأطفال أقل إلى حد ما من تجربة استخدام بروبرانولول.

تجدر الإشارة إلى أن إلغاء مفعول حاصرات بيتا ذاتيًا قد يؤدي إلى الوفاة المفاجئة. يجب بدء العلاج بجرعات صغيرة جدًا من الأدوية، مع مراقبة دقيقة لمؤشرات الدورة الدموية. تُزاد الجرعة تدريجيًا على مدى عدة أسابيع، طالما استمرت الأعراض السريرية. إذا لم يكن العلاج الأحادي فعالًا بما يكفي، يُستخدم العلاج المشترك مع بروبرانولول وفيراباميل.

يُعتبر الأميودارون دواءً فعالاً لعلاج اعتلال عضلة القلب الضخامي. يساعد الدواء على التخلص من الأعراض الذاتية وزيادة تحمل النشاط البدني. له تأثير مضاد لاضطراب النظم، ويمنع حدوث تسرع القلب فوق البطيني والبطيني.

في كثير من الأحيان، في المرحلة المتقدمة من العملية المرضية، وخاصةً في الشكل غير الانسدادي من اعتلال عضلة القلب الضخامي، يتطور خلل انقباضي تدريجي وقصور قلبي حاد مصحوب بإعادة تشكيل البطين الأيسر (ترقق جدرانه وتوسع التجويف). يحدث هذا التطور للمرض لدى 2-5% من مرضى اعتلال عضلة القلب الضخامي، ويُميز المرحلة النهائية (التوسع) لعملية خاصة وحادة ومتسارعة لا تعتمد على عمر المريض ومدة ظهور المرض. عادةً ما يتجاوز ازدياد الحجم الانقباضي للبطين الأيسر توسعه الانبساطي ويتغلب عليه. السمات السريرية لهذه المرحلة هي قصور القلب الاحتقاني الشديد، والذي غالبًا ما يكون مقاومًا للعلاج، وتوقعات سيئة للغاية. تختلف استراتيجية علاج هؤلاء المرضى، وتستند إلى المبادئ العامة لعلاج قصور القلب الاحتقاني، وتشمل الإعطاء الدقيق لمثبطات الإنزيم المحول للأنجيوتنسين، وحاصرات مستقبلات الأنجيوتنسين 2، ومدرات البول، وجليكوسيدات القلب، وحاصرات بيتا، والسبيرونولاكتون. يُعدّ هؤلاء المرضى مرشحين محتملين لزراعة القلب.

العلاج الجراحي لاعتلال عضلة القلب الضخامي

في عدد كبير من مرضى اعتلال عضلة القلب الضخامي، لا يسمح العلاج الدوائي التقليدي بالسيطرة الفعالة على أعراض المرض، كما أن انخفاض جودة الحياة لا يُرضي المرضى. في مثل هذه الحالات، من الضروري اتخاذ قرار بشأن إمكانية استخدام طرق علاجية أخرى. يُعدّ ما لا يقل عن 5% من جميع مرضى اعتلال عضلة القلب الضخامي (الذين يعانون من تضخم غير متماثل واضح في الحاجز البطيني وتدرج ضغط تحت الأبهر في حالة الراحة يساوي 50 مم زئبق أو أكثر) مرشحين محتملين للعلاج الجراحي. تتضمن التقنية الجراحية التقليدية استئصال منطقة الحاجز البطيني المتضخم. تُوفر العملية تأثيرًا جيدًا على الأعراض، مع القضاء التام أو انخفاض كبير في تدرج الضغط داخل البطين لدى 95% من المرضى، وانخفاض كبير في ضغط نهاية الانبساط في البطين الأيسر لدى معظمهم. في بعض الحالات، إذا وُجدت مؤشرات إضافية لتقليل شدة الانسداد وقصور الصمام التاجي، يُجرى في الوقت نفسه رأب الصمام أو استبداله بطرف اصطناعي منخفض الارتفاع. يُحسّن العلاج طويل الأمد بفيراباميل النتائج طويلة المدى للعملية، إذ يُحسّن الوظيفة الانبساطية للبطين الأيسر، وهو ما لا يتحقق بالعلاج الجراحي.

في السنوات الأخيرة، تزايد الاهتمام باستكشاف إمكانية استخدام تنظيم ضربات القلب المتتالي ثنائي الغرف مع تأخير أذيني بطيني مُقصّر كبديل للعلاج الجراحي لدى مرضى اعتلال عضلة القلب الضخامي الانسدادي. ومع ذلك، لا تزال فعالية هذه الطريقة غير مُثبتة حتى الآن، لذا فإن استخدامها محدود.

هناك طريقة بديلة أخرى لعلاج اعتلال عضلة القلب الضخامي الانسدادي المقاوم للعلاج، وهي استئصال الحاجز الكحولي عبر القسطرة. تتضمن هذه التقنية حقن 1-3 مل من كحول إيثيلي 95% عبر قسطرة بالونية في الفرع الحاجزي المثقب، مما يؤدي إلى احتشاء الجزء المتضخم من الحاجز بين البطينين، والذي يؤثر على 3-10% من كتلة عضلة القلب البطينية اليسرى (حتى 20% من كتلة الحاجز بين البطينين). يؤدي هذا إلى انخفاض ملحوظ في شدة انسداد مجرى التدفق وقصور الصمام التاجي، والأعراض الموضوعية والذاتية للمرض. في 5-10% من الحالات، تكون هناك حاجة لزراعة جهاز تنظيم ضربات القلب الدائم بسبب تطور إحصار الأذين البطيني عالي الدرجة. بالإضافة إلى ذلك، لم يتم حتى الآن إثبات التأثير الإيجابي للاستئصال عبر القسطرة على التشخيص، ولا يختلف معدل الوفيات الجراحية (1-2%) عن معدل الوفيات أثناء استئصال الورم العضلي الحاجزي، والذي يُعتبر حاليًا "المعيار الذهبي" لعلاج المرضى الذين يعانون من اعتلال عضلة القلب الضخامي مع أعراض شديدة وانسداد مجرى تدفق البطين الأيسر المقاوم للعلاج الدوائي.

لذا، فإن استراتيجية علاج اعتلال عضلة القلب الضخامي معقدة للغاية، وتتضمن تحليلًا فرديًا لجميع المعايير السريرية، والذاكرة، وديناميكية الدم، ونتائج التشخيص الجيني، وتصنيف خطر الوفاة المفاجئة، وتقييم خصائص مسار المرض، وفعالية خيارات العلاج المستخدمة. بشكل عام، يُتيح العلاج الدوائي العقلاني، إلى جانب العلاج الجراحي والعلاج الكهربائي للقلب، تحقيق تأثير سريري جيد، مما يمنع حدوث مضاعفات خطيرة، ويُحسّن التشخيص لدى نسبة كبيرة من مرضى اعتلال عضلة القلب الضخامي.

تنبؤ بالمناخ

وفقًا لبيانات بحثية حديثة، تستند إلى الاستخدام الواسع لتخطيط صدى القلب، و(خاصةً) الدراسات الجينية لعائلات مرضى اعتلال عضلة القلب الضخامي، فإن المسار السريري لهذا المرض أفضل بكثير مما كان يُعتقد سابقًا. ولا يتطور المرض بسرعة، وينتهي بالوفاة، إلا في حالات معزولة.

كما أظهرت الملاحظات طويلة المدى باستخدام تخطيط صدى القلب، فإن تطور تضخم البطين الأيسر في اعتلال عضلة القلب الضخامي يحدث بشكل رئيسي خلال فترة البلوغ (في سن 12-14 عامًا). في هذه الحالة، يتضاعف سمك عضلة القلب البطيني الأيسر تقريبًا على مدار سنة إلى ثلاث سنوات. عادةً ما لا يصاحب إعادة تشكيل البطين الأيسر المُكتشفة تدهور سريري، ويظل معظم هؤلاء الأطفال بدون أعراض. في المرضى الذين تتراوح أعمارهم بين 18 و40 عامًا، نادرًا ما يحدث سماكة إضافية للحاجز بين البطينين، ولا يصاحبها تغيرات في ديناميكا الدم القلبية. في مرحلة البلوغ، يمكن أن تحدث عملية إعادة تشكيل البطين الأيسر مع ترقق تدريجي لعضلة القلب وتوسع في تجويف البطين.

بناءً على نتائج المراقبة طويلة المدى، ثبت لدى بعض المرضى، بمن فيهم الأطفال، تحول اعتلال عضلة القلب الضخامي إلى اعتلال عضلة القلب التوسعي. ويرتبط تطور توسع البطين الأيسر وقصور القلب الانقباضي بضيق التنفس والإغماء والرجفان الأذيني وزيادة ملحوظة في كتلة عضلة القلب البطينية.

على الرغم من مسار المرض المُواتٍ نسبيًا، غالبًا ما تحدث مضاعفاتٌ مع اعتلال عضلة القلب الضخامي، الذي يُصبح السبب المباشر لوفاة المرضى. يُعد قصور القلب الاحتقاني المُقاوم للعلاج السببَ الأكثر شيوعًا للوفاة لدى الأطفال الصغار. أما الأطفال الأكبر سنًا والبالغون، فيموتون فجأةً في معظم الحالات.