تشخيص التهاب الكبد المزمن لدى الأطفال

يعتمد تشخيص التهاب الكبد المزمن على الفحص الشامل للمريض:

أمراض الجهاز الهضمي

1. السريرية والكيميائية الحيوية؛
2. فيروسي؛
3. مناعي؛
4. مورفولوجية؛
5. تقييم حالة ديناميكا الدم البابية.

يتم تقييم حالة الكبد من خلال شدة متلازمة التحلل الخلوي، ومتلازمة فشل الخلايا الكبدية، ومتلازمة الالتهاب المتوسطي، ومتلازمة ركود الصفراء، ومتلازمة تحويلة الكبد، ووجود مؤشرات التجدد ونمو الورم.

يتم تحديد علامات فيروسات التهاب الكبد - المستضدات الفيروسية (Ag) والأجسام المضادة (Ab) لها.

العلامات المصلية لفيروسات التهاب الكبد

فايروس	العلامات المصلية
هاف	HAV Ab IgG، HAV Ab IgM، HAV RNA
فيروس التهاب الكبد ب	HBsAg، HBsAb، HBeAg، HBeAb، HBc Ab IgM، HBc Ab IgG، HBV DNA
فيروس التهاب الكبد سي	HCV Ab IgG، HCV Ab IgM، HCV RNA
HDV	الأجسام المضادة لفيروس نقص المناعة البشرية IgG، الأجسام المضادة لفيروس نقص المناعة البشرية IgM، RNA لفيروس نقص المناعة البشرية
HEV	HEV Ab IgG، HEV Ab IgM، HEV RNA

يتم إجراء التقييم المورفولوجي لبنية الكبد باستخدام خزعة ثقب الكبد والفحص النسيجي للخزعة، وكذلك التقييم باستخدام الموجات فوق الصوتية أو التصوير المقطعي المحوسب أو تنظير البطن.

يتم إجراء التشخيص التفريقي:

1. مع التشوهات التنموية الخلقية:
   • الكبد (تليف الكبد الخلقي، مرض تكيس المبايض)؛
   • القنوات الصفراوية (خلل التنسج الشرياني الكبدي - مرض ألاجيل، متلازمتي زيلويجر وبيلر، مرض كارولي)؛
   • الفروع داخل الكبد للوريد البابي (مرض الانسداد الوريدي والحواجز وتجلط الأوردة الكبدية)؛
2. مع أمراض الكبد الصبغية الوراثية (مرض جيلبرت، مرض دوبين جونز، مرض روتور، مرض كريجلر نجار من النوع الأول والثاني).

مرض جيلبرت هو الشكل الأكثر شيوعًا لفرط بيليروبين الدم الوراثي، ويرتبط أصله بنقص امتصاص البيليروبين من البلازما، وربما بخلل في نقله داخل الخلايا. يُورث هذا المرض بطريقة جسمية سائدة ذات نفاذية عالية. يُصاب الأولاد بالمرض ضعف البنات. يظهر مرض جيلبرت في أي عمر، وغالبًا ما يكون ذلك في فترتي ما قبل البلوغ ومرحلة البلوغ.

المظاهر الرئيسية هي يرقان الصلبة ولون بشرة أصفر فاتح متغير. تُلاحظ اضطرابات وهنية إنباتية تتمثل في زيادة التعب، وتقلب المزاج، والتعرق لدى 20-40% من المرضى. أعراض عسر الهضم أقل شيوعًا. في 10-20% من المرضى، يبرز الكبد من المراق بمقدار 1.5-3 سم، ولا يُلمس الطحال. فقر الدم ليس شائعًا. يعاني جميع المرضى من فرط بيليروبين الدم منخفض (18-68 ميكرومول/لتر)، ويتجلى ذلك بشكل رئيسي في الكسر غير المقترن. لا توجد أي اضطرابات في وظائف الكبد الأخرى.

3. مع أمراض الكبد الأيضية:

الضمور الكبدي العدسي (مرض ويلسون-كونوفالوف) هو مرض وراثي ينتقل بطريقة جسمية متنحية (13ql4-q21)، ويحدث بسبب انخفاض أو عدم انتظام تخليق السيرولوبلازمين، وهو بروتين ينقل النحاس.

نتيجة لخلل النقل، يترسب النحاس في الأنسجة، وخاصة حول القزحية (حلقة كايزر فلايشر الخضراء) وفي الجهاز العصبي المركزي.

في الحالات النموذجية، إلى جانب تلف الكبد مثل التهاب الكبد المزمن أو تليف الكبد، هناك فقر الدم الانحلالي، قلة الصفيحات، قلة الكريات البيض، تلف الجهاز العصبي (فرط الحركة، الشلل، الشلل النصفي، الكنع، النوبات الصرعية، اضطرابات السلوك والكلام والكتابة، عسر البلع، إفراز اللعاب، عسر التلفظ)، الحماض الأنبوبي الكلوي (السكر في البول، الأحماض الأمينية في البول، الفوسفات في البول، البول البروتيني).

لتشخيص مرض ويلسون كونوفالوف يتم استخدام ما يلي:

• فحص العين باستخدام مصباح الشق (يكشف عن حلقة كايزر فلايشر)؛
• تحديد مستوى السيرولوبلازمين في مصل الدم (عادة ما يكون انخفاضه أقل من 1 ميكرومول / لتر)؛
• الكشف عن انخفاض النحاس في مصل الدم (في المراحل المتأخرة من المرض، أقل من 9.4 ميكرومول / لتر) وزيادة النحاس في البول اليومي (فوق 1.6 ميكرومول / يوم أو 50 ميكروجرام / يوم).

اضطرابات وراثية في عملية التمثيل الغذائي للكربوهيدرات (الجالاكتوز في الدم، الجليكوجين من النوع الأول، الثالث، الرابع، السادس، الفركتوز في الدم، موكوبوليساكاريدوز).

عيوب وراثية في أيض اليوريا؛ فرط تيروزين الدم من النوع الأول والثاني، داء السيستين.

اضطرابات وراثية في استقلاب الدهون (مرض ولمان، ارتفاع الكوليسترول، مرض غوشيه، نيمان بيك من النوع سي)، الكبد الدهني (مرض الكبد الدهني).

داء ترسب الأصبغة الدموية، البورفيريا الكبدية.

التليف الكيسي، نقص ألفا-أنتيتريبسين.

• مع تليف الكبد، والذي يتميز باختلال في بنية الأوعية الدموية الفصيصية للكبد مع ظهور علامات ارتفاع ضغط الدم البابي، واضطرابات الخلايا الكبدية والالتهابات المتوسطة؛
• مع تليف الكبد - الانتشار البؤري للأنسجة الضامة نتيجة للعمليات التفاعلية والإصلاحية في أمراض الكبد المختلفة: الخراجات، والتسللات، والصمغ، والحبيبات، وما إلى ذلك؛
• مع أمراض الكبد الطفيلية (داء المشوكات، داء المشوكات السنخية)؛
• مع أورام الكبد (سرطان، ورم أرومي كبدي، ورم وعائي دموي، نقائل)؛

في حالة تلف الكبد الثانوي (الأعراض):

• في حالة الحصار خارج الكبدي للدورة الدموية البابية؛
• لأمراض الجهاز القلبي الوعائي (شذوذ إبشتاين، التهاب التامور اللاصق، قصور القلب)؛
• لأمراض جهاز الدم (سرطان الدم، داء الحبيبات اللمفاوية، داء الشبكية، البورفيريا، فقر الدم المنجلي، الأورام اللمفاوية، أمراض التكاثر النقوي، داء ترسب الأصبغة الدموية)؛
• في الأمراض المناعية المرضية (الذئبة الحمامية الجهازية، داء النشواني، الساركويد، أمراض نقص المناعة الأولية - متلازمة شواخمان، إلخ).

[ 1 ]، [ 2 ]، [ 3 ]، [ 4 ]، [ 5 ]، [ 6 ]، [ 7 ]، [ 8 ]، [ 9 ]