تليّف خلف الصفاق

التليف خلف الصفاق، وهو مرض نادر، يتميز بنمو مفرط للأنسجة الليفية خلف السطح الخارجي الخلفي للمعدة والأمعاء، أي في الحيز خلف الصفاق. يكون النسيج الليفي خشنًا وكثيفًا، وينمو في المنطقة الواقعة بين العمود الفقري وأعضاء مثل البنكرياس والكلى والحالب، إلخ. عندما يكون النمو شديدًا، يُمارس ضغط على هذه الأعضاء، مما يؤدي إلى أمراض وأعراض ثانوية.

للتليف خلف الصفاق اسم آخر، وهو مرض أورموند. ويرجع هذا الاسم إلى أن طبيب المسالك البولية الدكتور أورموند هو أول من وصف المرض في منتصف القرن الماضي، وربطه بعملية التهابية غير محددة في النسيج خلف الصفاق. هناك أيضًا مصطلحات أخرى أقل شيوعًا، مثل التهاب الصفاق الليفي، والتليف خلف الصفاق، وغيرها.

علم الأوبئة

يُشخَّص التليف خلف الصفاق غالبًا لدى الرجال الذين تتراوح أعمارهم بين 40 و60 عامًا، ولكنه قد يحدث أيضًا في أي عمر آخر. وتبلغ نسبة الإصابة بالمرض حسب الجنس 2:1 (رجال ونساء).

يمكن اكتشاف سبب تليف خلف الصفاق في 15% فقط من الحالات. وبشكل عام، يُعتبر هذا المرض نادرًا نسبيًا. وقد وجدت دراسة فنلندية أن معدل انتشاره يبلغ 1.4 لكل 100,000 نسمة، وأن معدل حدوثه يبلغ 0.1 لكل 100,000 نسمة سنويًا. [ 1 ] ومع ذلك، أفادت دراسة أخرى بمعدل حدوث أعلى يبلغ 1.3 لكل 100,000 نسمة. [ 2 ]

في مرحلة الطفولة، يحدث المرض في حالات معزولة فقط.

التليف خلف الصفاق ثنائي الجانب في الغالب، مع وجود آفات أحادية الجانب أيضًا. الموقع الأكثر شيوعًا لتطور المرض هو منطقة الفقرات القطنية الرابعة والخامسة، ولكن يمكن أن ينتشر المرض إلى المنطقة بأكملها من الانحناء السفلي للعمود الفقري إلى منطقة الحالب والحوض.

عندما يصل البؤرة المرضية إلى أحجام كبيرة، قد يتأثر الشريان الأورطي والوريد الأجوف السفلي.

الأسباب التليف خلف الصفاق

لا يزال الخبراء غير قادرين على تحديد الأسباب الدقيقة لتليف خلف الصفاق. ويُفترض أن المرض يحدث نتيجة تفاعلات التهابية أو مناعية. ويربط بعض الأطباء هذا المرض باضطرابات النسيج الضام الجهازية. ويتمثل المعيار المسبب الرئيسي المُكتشف في زيادة التعبير عن مُركب IgG4 بواسطة خلايا البلازما.

غالبًا ما يصبح التليف خلف الصفاق مرضًا ثانويًا ناجمًا عن عدد من الأسباب المحتملة:

• الأمراض التي تصيب الكلى أو الحالب أو غيرها من الهياكل الموجودة بالقرب من الأنسجة خلف الصفاق.
• عمليات الأورام الخبيثة، بما في ذلك سرطان المستقيم، وسرطان البروستاتا، وسرطان المثانة.
• العمليات المعدية (البروسيلا، السل، داء المقوسات).
• ارتجاع الحوض الكلوي، صدمة كلوية مع تسرب البول.
• الصدمات البطنية، النزيف الداخلي، اضطرابات التكاثر اللمفاوي، استئصال العقد اللمفاوية، استئصال القولون، التدخلات الأبهرية.
• العلاج الإشعاعي الموجه لأعضاء البطن والحوض.
• الاستخدام طويل الأمد لمستحضرات الإرغوت، وكذلك بروموكريبتين، وهيدرالازين، وميثيل دوبا، والجرعات العالية من المضادات الحيوية وحاصرات بيتا.
• عدم تحمل الحساسية للأدوية، حالات رد الفعل التحسسي المفرط للأدوية الطبية والمواد الكيميائية.

لا يُستبعد تمامًا دور الاستعداد الوراثي: فعلى وجه الخصوص، ارتبطت بعض حالات تليف خلف الصفاق بحمل علامة الكريات البيضاء البشرية HLA-B27. وتُدرس حاليًا ارتباطات وراثية محتملة أخرى.

عوامل الخطر

هناك عدة عوامل معروفة قد تؤدي إلى تكوّن تليف خلف الصفاق. وتشمل هذه العوامل:

• العمليات الخبيثة للورم؛
• التهاب مزمن في البنكرياس؛
• التهاب الكبد المزمن؛
• مرض السل في العمود الفقري؛
• أضرار الإشعاع؛
• إصابات في منطقة أسفل الظهر والبطن، نزيف داخلي؛
• التسمم (الكيميائي، الدوائي).

في كثير من المرضى، لا يُعثر على أي ارتباط بينه وبين أي عوامل. في مثل هذه الحالات، يُقال إن التليف خلف الصفاق مجهول السبب.

طريقة تطور المرض

في الغالبية العظمى من الحالات، يرتبط تطور التليف خلف الصفاق بوجود خلايا بلازمية لمفاوية تُنتج IgG4. غالبًا ما يكون المرض جهازيًا، حيث تُلاحظ أيضًا تغيرات ليفية في العقد اللمفاوية والبنكرياس والغدة النخامية. يُلاحظ وذمة ورمية في الأعضاء المصابة، وتفاعل تصلب ليفي، وتسلل لمفاوي بلازمي بدرجات متفاوتة. تؤدي هذه العملية التليفية إلى ضغط على الحالب والشبكة الوعائية (الدموية واللمفاوية)، بالإضافة إلى الكلى. [ 3 ]

في بعض الحالات، يحدث تليف خلف الصفاق نتيجة ظهور أورام خبيثة. يُلاحظ نمو الأنسجة الليفية على خلفية وجود خلايا خبيثة في الحيز خلف الصفاق، أو مع ظهور الليمفوما أو الساركوما، مع وجود نقائل من أعضاء أخرى. [ 4 ]

يُمثَّل التسلل الليفي بالعديد من الخلايا الليمفاوية، وخلايا البلازما الليمفاوية، والبلعميات، وفي حالات أقل شيوعًا، العدلات. تندمج البنى المسببة للالتهابات في مجموعات الكولاجين التي تتحد بالقرب من الأوعية الدموية الصغيرة. يُصنَّف المرض على أنه مرتبط بـ IgG4 إذا كان هناك نمط ليفي متموج، وتسلل حمضي، والتهاب وريدي مُسِح. تُحبَّب خلايا النسيج النخاعي، ويُلاحَظ تفاعل التهابي ليفي نشط. [ 5 ]

الأعراض التليف خلف الصفاق

تتميز الصورة السريرية للتليف خلف الصفاق في أغلب الأحيان بالأعراض التالية:

• ألم غامض في البطن، والجانب، وأسفل الظهر، ومنطقة الفخذ؛
• ارتفاع درجة الحرارة بشكل دوري، ثم تعود إلى طبيعتها وترتفع مرة أخرى، وغالبًا ما تكون مصحوبة بقشعريرة؛
• تورم في الجزء السفلي من الجسم؛
• اضطرابات الوريد، التهاب الوريد الخثاري؛
• في بعض الأحيان - ارتفاع ضغط الدم؛
• الهزال؛
• الإسهال والغثيان وعسر الهضم وزيادة تكوين الغازات وأعراض عسر الهضم الأخرى؛
• نوبة مغص كلوي؛
• اضطرابات المسالك البولية (في أغلب الأحيان - عسر التبول، البول الدموي)؛
• الشعور بثقل في الساقين والتعب الشديد.

تنتج الأعراض الأولية لتليف خلف الصفاق عن تدهور الدورة الدموية في تجويف البطن. قد تشمل الصورة السريرية الأولية العلامات التالية:

• ألم خفيف في البطن أو الظهر، مع عدم القدرة على تحديد موقع واضح؛
• ألم في الجانب، الطرف السفلي؛
• تورم وشحوب أحد الطرفين السفليين أو كليهما.

ومع تقدم المرض، يصبح الألم البطني شديدًا وتظهر أعراض أخرى:

• فقدان الشهية؛
• الهزال؛
• ارتفاع في درجة الحرارة؛
• الغثيان وعسر الهضم؛
• عدم التبول؛
• غشاوة الوعي.

وقد تظهر علامات الفشل الكلوي لاحقًا. [ 6 ]

العلامات الأولى

الشكوى الأولى الأكثر شيوعًا لدى مرضى التليف خلف الصفاق هي ألم خفيف مستمر في البطن، أو أسفل الظهر، أو في المراق الأيمن والأيسر. يمتد الألم إلى منطقة الفخذ، والأعضاء التناسلية الخارجية، والساقين. قد تتجلى المرحلة المبكرة من المرض بارتفاع معتدل في درجة الحرارة، وزيادة في عدد كريات الدم البيضاء، وزيادة في معدل ترسيب كرات الدم الحمراء.

تظهر تدريجيًا علامات تشير إلى انضغاط البنى الأنبوبية خلف الصفاق: ارتفاع ضغط الدم الشرياني، التهاب الحويضة والكلية، استسقاء الكلية. يظهر الفشل الكلوي المزمن لاحقًا: على مدى فترة تتراوح بين 4 أسابيع وسنتين. يحدث انسداد حالبي جزئي أو كلي لدى حوالي 80% من المرضى، ويتطور قلة البول أو انقطاعه لدى 40% من الحالات. [ 7 ]

مراحل

تعتمد الأعراض السريرية لتليف خلف الصفاق على مرحلة العملية المرضية. وكقاعدة عامة، يتميز المرض بتطور بطيء وتدريجي. وخلال مساره، يمر المرض بالمراحل التالية:

1. الفترة الأولية لتطور المرض.
2. فترة نشطة تتميز بانتشار العملية الخلوية والليفية إلى البنى خلف الصفاق.
3. فترة ضغط الكتل الليفية للهياكل المشاركة في العملية المرضية. [ 8 ]

إستمارات

من الشائع التمييز بين التليف خلف الصفاق الأولي (مجهول السبب) والآفات الثانوية. يشير المتخصصون إلى أن التليف خلف الصفاق مجهول السبب يعود إلى المناعة الذاتية. أما الأمراض الثانوية فتتطور عادةً نتيجةً لحالات وأمراض مؤلمة أخرى متنوعة:

• الأورام الخبيثة؛
• الآفات المعدية؛
• أمراض الكبد المزمنة؛
• أمراض الأمعاء والبنكرياس؛
• أمراض الجهاز البولي التناسلي؛
• آفات السل في العمود الفقري؛
• التسممات المختلفة (بما في ذلك التسممات الناجمة عن المخدرات). [ 9 ]

يبدأ التليف خلف الصفاق الأولي مجهول السبب في أغلب الأحيان في الأنسجة خلف الصفاق المحيطة بالأوعية الحرقفية، مع انتشار أكبر إلى نتوء العجز والناسور الكلوي. [ 10 ]

المضاعفات والنتائج

يصاب كل مريض ثانٍ مصاب بالتليف خلف الصفاق بارتفاع ضغط الدم، ويلاحظ ضغط على الحالب مع تطور آخر للفشل الكلوي. [ 11 ]

قد تشمل المضاعفات البعيدة ما يلي:

• تراكم السوائل الزائدة في تجويف البطن (الاستسقاء)؛
• اضطرابات الأوعية الدموية (التهاب الوريد، الخثار)؛
• الاستسقاء المائي عند الرجال؛
• انسداد القنوات الصفراوية واليرقان؛
• انسداد معوي؛
• ضغط العمود الفقري، ضغط الأعصاب الشوكية، انقطاع إمداد الدم إلى النخاع الشوكي.

يمكن أن تؤدي العديد من المضاعفات إلى الوفاة. على وجه الخصوص، تُسبب العمليات المرضية في الحالب تطور التهاب الحويضة والكلية، واستسقاء الكلية، والفشل الكلوي المزمن. يُعاني حوالي 30% من المرضى من تغيرات ضامرة في الكلى، وتُلاحظ تغيرات في الأبهر، مما قد يؤدي في النهاية إلى تطور تمدد الأوعية الدموية.

التشخيص التليف خلف الصفاق

يصعب تشخيص تليف خلف الصفاق. أولًا، يُعدّ هذا المرض نادرًا نسبيًا. ثانيًا، لا تظهر عليه أعراض محددة، ويُخفى في صورة أمراض أخرى مختلفة. لا توجد دقة في نتائج التحاليل المخبرية. في كثير من الأحيان، يُوصف للمرضى علاج غير دقيق وغير صحيح: فبدلًا من تليف خلف الصفاق، يُعالج المرضى من أمراض المسالك البولية والجهاز الهضمي غير المرتبطة بالتليف. في هذه الأثناء، يتفاقم المرض وينتشر، مما يُفاقم التشخيص.

من أجل الاشتباه في وجود تليف خلف الصفاق لدى المريض، يجب على الطبيب الالتزام بخوارزمية التشخيص التالية:

• وتظهر الاختبارات المعملية التغيرات المرضية التالية:
  • ارتفاع مستويات العلامات المؤيدة للالتهابات (ESR، البروتين التفاعلي C)؛
  • زيادة في IgG4 بأكثر من 135 ملغ/ديسيلتر على خلفية العلامات النسيجية.
• من الضروري دراسة مستويات اليوريا والكرياتينين ومعدل الترشيح الكبيبي لتقييم وظائف الكلى.
• قد يظهر تحليل البول وجود دم في البول، وبروتين في البول، وانخفاض في الجاذبية النوعية.
• ينبغي أن يشمل التشخيص الآلي تقنيات تصوير مثل التصوير بالرنين المغناطيسي والتصوير المقطعي المحوسب. يتيح لنا التشخيص الحاسوبي التمييز بين الأمراض الليفية مجهولة السبب والثانوية. يُعدّ الفحص بالموجات فوق الصوتية ضروريًا لتأكيد المرحلة الأولية من تطور المرض، وللتعرف على خصائص استسقاء الكلية، وتحديد التغيرات في الشريان الأورطي. يُستخدم التباين للحصول على نتائج أوضح. يُوصف التصوير المقطعي بالإصدار البوزيتروني للكشف عن الأمراض المعدية والالتهابية والخبيثة الخفية.
• يُنصح بإجراء خزعة لتوضيح التشخيص. تتميز المرحلة المبكرة من تطور التليف باكتشاف أنسجة مفرطة الأوعية الدموية مع تسلل لمفاوي حول الأوعية الدموية، بالإضافة إلى خلايا بلعمية تحتوي على شوائب دهنية. في المرحلة المتأخرة من تطور التليف خلف الصفاق، تُكتشف كتلة لاوعائية مميزة خالية من أي بنية خلوية.

تشخيص متباين

غالبًا ما تتشابه أعراض الخراج خلف الصفاق مع حالات مرضية أخرى، وخاصةً أمراض المسالك البولية:

• استسقاء الكلية الثنائي (استسقاء الكلية)؛
• تضيقات الحالب (تضييق غير طبيعي للقناة)؛
• خلل التنسج العصبي العضلي (خلل التنسج العصبي العضلي).

الفرق الرئيسي بين التليف خلف الصفاق والأمراض المذكورة أعلاه هو انسداد الحالب في منطقة تقاطعهما مع الأوعية الحرقفية: فوق هذا التقاطع، يلاحظ توسع الحالب، ولا يتم اكتشاف أي تغييرات أسفله.

علاج او معاملة التليف خلف الصفاق

يعتمد علاج تليف خلف الصفاق على الموقع الدقيق للمرض، ونطاقه، ودرجة انضغاط الأعضاء الداخلية، ووجود عامل مُعدٍ. ونظرًا لندرة هذا المرض وغموض أسبابه، لا يوجد حاليًا معيار واحد لعلاجه. كما لا يوجد تعريف واضح لدور العلاج المحافظ والطريقة الأمثل للعلاج الجراحي.

يعتمد نطاق العلاج الدوائي عمومًا على السبب الكامن وراء تليف خلف الصفاق. على سبيل المثال، يختفي تليف التسمم بعد توقف تأثير المادة السامة. أما إذا كنا نتحدث عن ورم خبيث، فيكون العلاج مناسبًا.

يُشفى التليف خلف الصفاق مجهول السبب لدى العديد من المرضى باستخدام مثبطات المناعة والأدوية المحللة للبروتين. وحسب المؤشرات، يُستخدم علاج مضاد للالتهابات، ومضاد للبكتيريا، ومزيل للسموم، وعلاج للأعراض. وقد تُوصف الجراحة في الحالات الحادة أو إذا لم يُجدِ العلاج الدوائي نفعًا.

إذا تم تشخيص التهاب الحويضة والكلية المزمن، يتم وصف العلاج المناسب للمرض.

العلاج الجراحي

يتم وصف العلاج الدوائي باستخدام الكورتيكوستيرويدات والأدوية المحللة للبروتين للمرضى الذين يعانون من تليف خلف الصفاق في مرحلة مبكرة دون وجود مؤشرات واضحة للعلاج الجراحي.

ومع ذلك، غالبًا ما يكون من الضروري اللجوء إلى العلاج الجراحي: تُسمى هذه العملية تحلل الحالب، وتتضمن تحرير الحالب من الأنسجة الليفية المحيطة به. يُعرض على بعض المرضى استئصال الحالب ثم إجراء عملية توصيل، أو زراعة جزء من الأمعاء الدقيقة، أو استخدام أطراف صناعية. [ 12 ]، [ 13 ]

في المراحل المتقدمة، مع استسقاء الكلية الواضح وتطور التهاب الحويضة والكلية المزمن، تُجرى جراحة تجميلية ترميمية بالتزامن مع استئصال القناة البولية عن طريق فغر الحويضة أو فغر الكلية، أو فغر الكلية بالثقب تحت مراقبة الموجات فوق الصوتية. بعد الجراحة، يُوصف للمريض دعم كورتيكوستيرويدي طويل الأمد، وهو ضروري لقمع نمو الأنسجة الليفية. غالبًا ما يكون الدواء المُفضّل هو الكورتيزول بجرعة 25 ملغ يوميًا لمدة 8-12 أسبوعًا.

تُعطى جرعة أولية من بريدنيزون، مقدارها ١ ملغ/كغ يوميًا (الجرعة القصوى ٨٠ ملغ/يوميًا)، عادةً لمدة ٤-٦ أسابيع. يمكن بعد ذلك تقليل الجرعة تدريجيًا على مدار سنة إلى سنتين، وذلك حسب تطور المرض. إذا لم يستجب المرض للعلاج بالستيرويدات وحده بشكل كافٍ، فيمكن استخدام مثبطات المناعة بالتزامن مع الستيرويدات. تشمل العوامل التي استُخدمت بنجاح واضح في تقارير الحالات وسلسلة الحالات: أزاثيوبرين، وميثوتريكسات، وميكوفينولات موفيتيل، وسيكلوفوسفاميد، وسيكلوسبورين. [ ١٤ ] بالإضافة إلى ذلك، تُستخدم أدوية تُسرّع عملية الامتصاص (ليديز، ولونجيدازا). [ ١٥ ]، [ ١٦ ]

الوقاية

لم تُطوَّر وقاية مُحدَّدة من تليف خلف الصفاق، وذلك بسبب عدم وضوح أسباب المرض. وينطبق هذا بشكل خاص على الأشكال مجهولة السبب من المرض. يُمكن الوقاية من تليف خلف الصفاق الثانوي في معظم الحالات باتباع التوصيات التالية:

• التخلي عن العادات السيئة، عدم التدخين، عدم تعاطي الكحول؛
• تجنب المواقف العصيبة والإجهاد البدني والعاطفي؛
• لا تأكل أكثر من اللازم، لا تجوع، تناول الطعام شيئا فشيئا عدة مرات في اليوم؛
• إعطاء الأفضلية للأغذية عالية الجودة من أصل نباتي وحيواني، ورفض المنتجات شبه المصنعة، والوجبات السريعة، والأطعمة الدهنية والمالحة، والأطعمة المدخنة؛
• - مراعاة قواعد النظافة، وتنظيف الأسنان بانتظام، وغسل اليدين قبل تناول الطعام، وبعد زيارة الشارع والحمام؛
• قضاء المزيد من الوقت في الهواء الطلق وممارسة النشاط البدني؛
• تجنب الصدمات البطنية؛
• إذا ظهرت أي أعراض، استشر طبيبًا ولا تتناول الدواء بنفسك؛
• بعد إجراء جراحة البطن، يجب اتباع جميع أوامر وتوصيات الطبيب بدقة؛
• تجنب انخفاض حرارة الجسم وارتفاع درجة حرارته؛
• شرب كمية كافية من الماء النظيف يوميًا؛
• أثناء تناول الطعام، انتبه إلى مضغ الطعام جيدًا، ولا تشتت انتباهك بالمحادثات أو الكمبيوتر وما إلى ذلك.

تعتمد صحتنا بشكل كبير على نمط حياتنا. لذا، فإن اتباع هذه القواعد البسيطة سيساعد في دعمها والحفاظ عليها لسنوات عديدة.

توقعات

التليف خلف الصفاق مرض نادر يصعب تشخيصه، وغالبًا ما يؤدي إلى تأخير بدء العلاج وإطالة مدة استخدام الأدوية غير الفعالة. غالبًا ما يُعالج المرضى خطأً من أمراض مشابهة أو يُوجهون علاجًا للتخلص من المضاعفات التي ظهرت بالفعل، مثل ارتفاع ضغط الدم الشرياني، والأورام، والتهاب الأمعاء المزمن، والتهاب المرارة والبنكرياس، والآفات التقرحية في المعدة والاثني عشر، والتهاب الحويضة والكلية، واستسقاء الكلية، والفشل الكلوي المزمن، وانقطاع البول، وغيرها.

يمكن أن يُحسّن البدء المُبكر للعلاج من تشخيص الحالة المرضية بشكل ملحوظ. يستجيب تليف خلف الصفاق في المراحل المُبكرة من النمو بشكل جيد للعلاج بالكورتيكوستيرويدات، ولكن يجب وصف العلاج قبل ظهور أي تليف لا رجعة فيه. يتراوح مُعدل التكرار بعد وقف العلاج بين أقل من 10% و30%، على الرغم من أن إحدى الدراسات أفادت بمعدل تكرار يزيد عن 70%. [ 17 ] يُعالج المرض المُتقدم بالتدخل الجراحي فقط، وتعتمد الوفيات على درجة الانسداد والمضاعفات المُصاحبة له.

التليف خلف الصفاق، وهو مرض نادر، يتميز بنمو مفرط للأنسجة الليفية خلف السطح الخارجي الخلفي للمعدة والأمعاء، أي في الحيز خلف الصفاق. يكون النسيج الليفي خشنًا وكثيفًا، وينمو في المنطقة الواقعة بين العمود الفقري وأعضاء مثل البنكرياس والكلى والحالب، إلخ. عندما يكون النمو شديدًا، يُمارس ضغط على هذه الأعضاء، مما يؤدي إلى أمراض وأعراض ثانوية.

للتليف خلف الصفاق اسم آخر، وهو مرض أورموند. ويرجع هذا الاسم إلى أن طبيب المسالك البولية الدكتور أورموند هو أول من وصف المرض في منتصف القرن الماضي، وربطه بعملية التهابية غير محددة في أنسجة خلف الصفاق. هناك أيضًا مصطلحات أخرى أقل شيوعًا: التهاب الصفاق الليفي، والتليف خلف الصفاق، إلخ. [ 18 ]