اعتلالات عضلة القلب لدى الأطفال

اعتلالات عضلة القلب هي مجموعة غير متجانسة من أمراض عضلة القلب المزمنة الشديدة التي تؤدي إلى تطور خلل في وظيفة عضلة القلب.

اقترح دبليو. بريغدن (1957) مصطلح "اعتلال عضلة القلب" لأول مرة لتعريف أمراض عضلة القلب مجهولة المصدر. في الوقت الحالي، لا يمكن اعتبار هذا المفهوم واضحًا، وغالبًا ما يُعطى معانٍ مختلفة. في التسميات الحديثة للأمراض (منظمة الصحة العالمية، 1996)، يُميز بين اعتلالات عضلة القلب مجهولة السبب (غير واضحة أو مجهولة السبب)، والنوعية (في أمراض مختلفة مرتبطة بتلف أعضاء أخرى، أو معروفة السبب)، وأمراض عضلة القلب غير القابلة للتصنيف.

تصنيف

تمت الموافقة على التصنيف التالي لاعتلال عضلة القلب من قبل منظمة الصحة العالمية في عام 1996.

1. اعتلال عضلة القلب مجهول السبب (غير معروف المصدر).
2. اعتلالات عضلة القلب المحددة.
   1. اعتلالات عضلة القلب الالتهابية:
      • معدية؛
      • المناعة الذاتية.
   2. اعتلال عضلة القلب الإقفاري هو اضطراب منتشر في انقباض عضلة القلب مع تغيرات واضحة في الشرايين التاجية.
   3. اعتلال عضلة القلب الناتج عن ارتفاع ضغط الدم - مع تضخم البطين الأيسر بسبب ارتفاع ضغط الدم الشرياني مع علامات اعتلال عضلة القلب المتوسع أو التقييدي.
   4. اعتلالات عضلة القلب الأيضية:
      • الغدد الصماء (في ضخامة الأطراف، وقصور قشر الكظر، وتسمم الغدة الدرقية، والوذمة المخاطية، والسمنة، ومرض السكري، وورم القواتم)؛
      • في العمليات التسللية والحبيبية، وأمراض التخزين (الأميلويد، وداء ترسب الأصبغة الدموية، والساركويد، وسرطان الدم، وداء السكاريد المخاطي، وداء الجليكوجين - مرض بومبي)، وداء الشحم (مرض غوشيه، ومرض فابري)؛
      • في حالة نقص العناصر الدقيقة (البوتاسيوم، المغنيسيوم، السيلينيوم، الخ)، والفيتامينات والعناصر الغذائية (البري بري، الكواشيوركور)، وكذلك في حالة فقر الدم.
   5. اعتلال عضلة القلب في أمراض النسيج الضام الجهازية (التهاب الجلد والعضلات، التهاب المفاصل الروماتويدي، تصلب الجلد الجهازي، الذئبة الحمامية الجهازية).
   6. اعتلال عضلة القلب في الأمراض العصبية العضلية الجهازية:
      • الاضطرابات العصبية العضلية (ترنح فريدرايخ، متلازمة نونان)؛
      • ضمور العضلات (دوشين، بيكر، عضلي).
   7. اعتلال عضلة القلب الناجم عن التعرض لعوامل سامة وفيزيائية (الكحول، الكوبالت، الرصاص، الفوسفور، الزئبق، المضادات الحيوية الأنثراسيكلين، السيكلوفوسفاميد، اليوريمية، الإشعاع المؤين).
3. اعتلالات عضلة القلب غير القابلة للتصنيف (التليف المرن لعضلة القلب، عضلة القلب غير المضغوطة، أمراض الميتوكوندريا، خلل الانقباض البسيط).

في الوقت الحاضر، حصل التصنيف السريري لأمراض عضلة القلب (منظمة الصحة العالمية، 1980، المعدل مع الأخذ في الاعتبار بيانات منظمة الصحة العالمية، 1995)، والذي تم إنشاؤه مع الأخذ في الاعتبار الآليات المرضية الفسيولوجية الرائدة، على اعتراف عام.

التصنيف المرضي الفسيولوجي لأمراض عضلة القلب (منظمة الصحة العالمية، 1995).

• اعتلال عضلة القلب التوسعي (DCM). يتميز بتوسع وضعف انقباض عضلة القلب في البطين الأيسر أو كليهما.
• اعتلال عضلة القلب الضخامي (HCM). العرض النموذجي هو تضخم عضلة القلب في البطين الأيسر و/أو الأيمن مع الحفاظ على وظيفة الانقباض وضعف وظيفة الانبساط؛ ويُميز بين شكلين:
  • مع عرقلة؛
  • بدون عوائق.
• اعتلال عضلة القلب التقييدي (RCM). يتميز بتمدد الأذينين وضعف الامتلاء الانبساطي للبطينين؛ وله ثلاثة أشكال:
  • عضلة القلب الأولية؛
  • عضلة القلب مع كثرة الحمضات؛
  • بطانة عضلة القلب دون كثرة الحمضات.
• اعتلال عضلة القلب البطيني الأيمن المُسبب لاضطراب النظم (ARVC). يتميز باستبدال تدريجي لعضلة القلب في البطين الأيمن و/أو الأيسر بأنسجة دهنية ليفية، مما يؤدي إلى اضطرابات نظم قلبية شديدة ووفاة مفاجئة.

[ 1 ]، [ 2 ]، [ 3 ]، [ 4 ]، [ 5 ]