متلازمة بروغادا عند الأطفال: الأعراض والتشخيص والعلاج

يتم تصنيف متلازمة بروجادا على أنها مرض كهربائي قلبي أولي مع ارتفاع خطر الموت المفاجئ بسبب عدم انتظام ضربات القلب.

تتميز هذه المتلازمة بتأخر التوصيل البطيني الأيمن (حصار فرع الحزمة الأيمن)، وارتفاع القطعة ST في الأسلاك القلبية اليمنى (V1-V3) على تخطيط القلب الكهربائي أثناء الراحة، وارتفاع معدل الرجفان البطيني والموت المفاجئ، وخاصة في الليل.

علم الأوبئة

من المتعارف عليه أن تشخيص هذه المتلازمة يُشخَّص بنسبة تتراوح بين 4% و12% من جميع حالات الموت القلبي المفاجئ. وتُعَدُّ متلازمة بروجادا أكثر شيوعًا لدى الذكور بنسبة تتراوح بين 8 و10 مرات.

[ 1 ]، [ 2 ]، [ 3 ]، [ 4 ]، [ 5 ]، [ 6 ]

أسباب متلازمة بروجادا

في 15-20% من مرضى متلازمة بروجادا، تم اكتشاف طفرة في جين قناة الصوديوم SCN5A. في معظم المرضى، لا تزال الطبيعة الجينية للنمط الظاهري لمتلازمة بروجادا غير واضحة.

[ 7 ]، [ 8 ]، [ 9 ]، [ 10 ]، [ 11 ]، [ 12 ]

أعراض متلازمة بروجادا

تعتبر المعايير التشخيصية لمتلازمة بروجادا مزيجًا من الكشف الإلزامي عن ارتفاع القطعة STالمغلفة (متلازمة النوع 1) في واحد على الأقل من الأسلاك القلبية اليمنى (V1-V3) على تخطيط كهربية القلب أثناء الراحة أو أثناء الاختبار باستخدام حاصرات قنوات الصوديوم مع إحدى العلامات السريرية التالية:

• حالات موثقة من الرجفان البطيني؛
• تسرع القلب البطيني متعدد الأشكال؛
• حالات الوفاة المفاجئة في العائلة في سن يصل إلى 45 عامًا؛
• وجود النمط الظاهري لمتلازمة بروجادا (النوع الأول) لدى أفراد الأسرة؛
• إحداث الرجفان البطيني باستخدام بروتوكول قياسي للتحفيز البطيني المبرمج؛
• حالات إغماء أو نوبات ليلية من ضيق تنفس شديد.

يجب مراقبة الأفراد المصابين بظاهرة تخطيط القلب من النوع الأول كمرضى يعانون من نمط تخطيط قلب مجهول السبب، وليس متلازمة بروجادا. لذا، يشير مصطلح "متلازمة بروجادا" حاليًا فقط إلى مزيج من النوع الأول وأحد العوامل السريرية والنفسية المذكورة أعلاه.

تظهر الأعراض الأولى لمتلازمة بروجادا عادةً في العقد الرابع من العمر. يُسجَّل الموت المفاجئ وتنشيط جهاز مزيل الرجفان لدى المرضى غالبًا ليلًا، مما يدل على أهمية زيادة التأثيرات اللاودية. ومع ذلك، قد تظهر المتلازمة أيضًا في مرحلة الطفولة. قد تظهر الأعراض مع ارتفاع درجة حرارة الجسم. إذا تم الكشف عن متلازمة بروجادا من النوع الأول العفوي في تخطيط كهربية القلب (ECG) مع نوبات فقدان الوعي في مرحلة الطفولة، يتم تشخيصها ويُنصح بزراعة جهاز مزيل الرجفان القلبي مع إعطاء الكينيدين لاحقًا.

علاج متلازمة بروجادا

تشمل توصيات العلاج الحالية الكينيدين بجرعة 300-600 ملغ/يوم أو أكثر. كما ثبتت فعالية إيزوبروتيرينول في تثبيط "العاصفة الكهربائية" لدى مرضى متلازمة بروجادا. يُعد زرع جهاز مزيل الرجفان القلبي الطريقة الفعالة الوحيدة للوقاية من الموت المفاجئ. ينبغي اعتبار المرضى الذين تظهر عليهم أعراض مرشحين لإجراء عملية الزرع. أما بالنسبة للمرضى الذين لا تظهر عليهم أعراض، فتُعتبر الحالات التالية مؤشرات لإجراء عملية الزرع:

• تحريض الرجفان البطيني أثناء دراسة فيزيولوجية كهربائية مع ظاهرة بروجادا التلقائية أو المسجلة أثناء اختبار باستخدام حاصرات قنوات الصوديوم من النوع 1 في تخطيط كهربية القلب؛
• ظاهرة بروجادا من النوع الأول التي يسببها الاختبار مع وجود حالات وفاة مفاجئة لدى الشباب في العائلة.

يحتاج الأشخاص المصابون بظاهرة بروجادا (النوع الأول) في تخطيط كهربية القلب، والتي تُسببها الفحوصات، في غياب الأعراض، وحالات الوفاة المفاجئة باضطراب نظم القلب في العائلة، إلى مراقبة. لا يُنصح في هذه الحالات بإجراء دراسة كهروفيزيولوجية أو زرع جهاز مزيل الرجفان القلبي.

تتمثل الاستراتيجية المثلى للوقاية من الموت المفاجئ بسبب عدم انتظام ضربات القلب لدى المرضى الذين يعانون من مرض القلب الكهربائي الأولي في تحديد المخاطر الأساسية (عوامل الخطر والعلامات القابلة للتعديل وغير القابلة للتعديل) والمراقبة اللاحقة للمرضى وفقًا لملف المخاطر الفردي الخاص بهم.