أعراض مرض تكيس الكلى المتعدد الكيسات

لمرض الكلى المتعدد الكيسات أعراضٌ مُتنوعة، تعتمد على عمر المريض، وعدد وحجم الأكياس، وسلامة أنسجة الكلى. أكثر أعراضه شيوعًا هي ألم في منطقة أسفل الظهر والجزء العلوي من المعدة، واضطرابات القلب والأوعية الدموية، وتضخم الكلى الواضح، والعطش، وكثرة التبول، وغيرها من أعراض الفشل الكلوي.

يظهر الألم في منطقة أسفل الظهر مبكرًا نسبيًا في 40-70% من الحالات، ويُلاحظ مع التقدم في السن لدى 90% من المرضى. في الغالبية العظمى من المرضى، يكون الألم متقطعًا وغير مستمر. تعتمد شدة الألم على درجة اضطراب ديناميكا البول والدورة الدموية الدقيقة في الكلى، وعلى شدة التهاب الحويضة والكلية.

ينشأ الألم في المنطقة الشرسوفية نتيجة ضغط الكلى المتضخمة على الأعضاء داخل البطن، ونتيجة توتر الأربطة الكلوية. غالبًا ما يُخلط بين اضطرابات عسر الهضم المصحوبة بالألم وأمراض الجهاز الهضمي الحادة، مما قد يُسبب أحيانًا إجراء عملية جراحية عاجلة غير مبررة في البطن. تتجلى اضطرابات القلب والأوعية الدموية بألم في القلب ، وصداع، ودوار. يُلاحظ لدى 70-75% من مرضى داء الكلى المتعددة التكيسات ارتفاع ضغط الدم الشرياني المصحوب بأعراض، مع ارتفاع ضغط الدم الانبساطي (أكثر من 110 ملم زئبق)، أي أن ارتفاع ضغط الدم الشرياني يكون خبيثًا لدى معظم المرضى.

تعتمد درجة ارتفاع ضغط الدم على نقص تروية أنسجة الكلى نتيجة ضغط الأكياس على أنسجة الكلى، مما يؤدي إلى ضمورها وزيادة الضغط داخلها. إضافةً إلى ذلك، فإن الإصابة بالتهاب الحويضة والكلية، وما يتبعه من استبدال غير متماثل لأنسجة الكلى بنسيج ضام، يُفاقم اختلال وظائف الكلى. في 70-75% من المرضى، يُشخص اعتلال الشبكية أثناء فحص قاع العين.

يُلاحظ العطش وكثرة التبول كأعراض للفشل الكلوي المزمن في مراحله المختلفة. في الطقس الحار، يشرب مرضى داء الكلى المتعددة التكيسات ما يصل إلى 3-4 لترات من السوائل، ويطرحون ما يصل إلى 2-2.5 لتر يوميًا. ويُشير العطش وكثرة التبول إلى ضعف في قدرة الكلى على التركيز.

يُكتشف وجود ضخامة دموية في البول، كأحد أعراض داء الكلى المتعددة التكيسات، لدى 30-50% من المرضى، وغالبًا ما يكون قصير الأمد وكاملًا، وعادةً لا يصاحبه فقر دم يهدد الحياة. غالبًا ما يكون مصدر النزيف هو القبو، حيث تتطور عمليات احتقانية تؤدي إلى التهاب الحليمات. في معظم المرضى، يمكن علاج ضخامة الدموية بالعلاج المضاد للالتهابات، والأدوية المرقئة، والراحة. في حالات نادرة، وفي حالة وجود ضخامة دموية، يلزم إجراء تدخل جراحي.

تتضخم الكلى المصابة بمرض تكيس المبايض لدى 70-80% من المرضى، والذين غالبًا ما يفحصون الكلى المتضخمة بأنفسهم. غالبًا ما تُصادف كلى تكيس متحرك، يسهل فحصها من خلال جدار البطن الأمامي، وتتميز بسطح متكتل، وأحيانًا مؤلم.

[ 1 ]، [ 2 ]، [ 3 ]، [ 4 ]، [ 5 ]

مضاعفات مرض الكلى المتعدد الكيسات

مضاعفات داء الكلى المتعددة التكيسات متنوعة ومتعددة، وغالبًا ما تؤدي إلى الوفاة. حدد أ. ليولكو وآخرون (1978) المجموعات التالية من المضاعفات: ارتفاع ضغط الدم الكلوي، والعصبي، والمتعلق بالمسالك البولية. تشمل المضاعفات البولية التهاب الحويضة والكلية ، وحصوات المسالك البولية، وتقيح الأكياس، والنزيف في تجاويفها، وغيرها. بالإضافة إلى ذلك، يمكن أن تتأثر الكلى المتعددة التكيسات بالأورام والسل.

يؤدي التهاب الحويضة والكلية إلى تفاقم داء الكلى المتعددة الكيسات، مما يُسرّع حدوثهما بشكل ملحوظ. تشمل المضاعفات العصبية نزيفًا داخل المخ نتيجة ارتفاع ضغط الدم. تحدث تشنجات مصحوبة بنقص كالسيوم الدم. يؤثر التسمم الناتج عن اضطراب أيض النيتروجين على أيض الخلايا العصبية. يُعد ارتفاع ضغط الدم مرافقًا دائمًا لداء الكلى المتعددة الكيسات في مرحلة فقدان التوازن.

في المسار السريري لداء الكيسات المتعددة، تُميّز عدة فترات. ميّز كلٌّ من آي. إم. تالمان (1934)، وإي. بيل (1950)، وإم. دي. جواد زاده (1975) خمس مراحل، بينما صنّفها إن. إيه. لوباتكين وأ. في. ليولكو (1987) بثلاث مراحل: مُعوّضة، أو دون سريرية؛ مُعوّضة جزئيًا؛ مُعوّضة، أو يوريمي.

المرحلة المعوضة أو دون السريرية تتميز بمسار بطيء كامن وألم خفيف خفيف في منطقة أسفل الظهر؛ في معظم المرضى لا يرتفع ضغط الدم وتقل القدرة الوظيفية للكلى قليلاً.

تتميز المرحلة ناقصة التعويض بأعراض مرض الكلى المتعدد الكيسات، مثل العطش، والصداع، والتعب السريع، وجفاف الفم، والغثيان. يرتفع ضغط الدم، وتنخفض القدرة على العمل. ترتبط جميع هذه الظواهر بتطور الفشل الكلوي.

في المرحلة اللاتعويضية من المرض، تكون أعراض داء الكلى المتعددة الكيسات ونقص التعويض أكثر وضوحًا وشدة. جميع المرضى يعانون من إعاقة. تتراجع وظائف الكلى بشكل حاد، وتضعف قدرتها على الترشيح والتركيز؛ ويرتفع تركيز اليوريا والكرياتينين في مصل الدم بشكل ملحوظ. في معظم المرضى، يتخذ ارتفاع ضغط الدم شكلًا خبيثًا، ويظهر فقر دم مستمر.

[ 6 ]، [ 7 ]، [ 8 ]، [ 9 ]، [ 10 ]، [ 11 ]، [ 12 ]