أعراض فرفرية نقص الصفيحات الدموية الخثارية

يمكن أن تكون فرفرية نقص الصفيحات مجهولة السبب (المناعة الذاتية) حادة، ومزمنة، ومتكررة. في الشكل الحاد، يعود عدد الصفائح الدموية إلى مستواه الطبيعي (أكثر من 150,000/مم3 ⁾ خلال 6 أشهر من التشخيص دون انتكاسات. أما في الشكل المزمن، ^فيستمر نقص الصفيحات الدموية الذي يقل عن 150,000/مم3 لأكثر من 6 أشهر. أما في الشكل المتكرر، فينخفض عدد الصفائح الدموية مجددًا بعد عودته إلى مستواه الطبيعي. يُعد الشكل الحاد أكثر شيوعًا لدى الأطفال، بينما يُعد الشكل المزمن أكثر شيوعًا لدى البالغين.

لأن فرفرية نقص الصفيحات مجهولة السبب غالبًا ما تكون عابرة، فإن معدل حدوثها الحقيقي غير معروف. يبلغ معدل حدوثها المُبلغ عنه حوالي حالة واحدة من كل 10,000 حالة سنويًا (3-4 حالات من كل 10,000 حالة سنويًا لدى الأطفال دون سن 15 عامًا).

أعراض البرفرية الصفائحية مجهولة السبب الحادة والمزمنة

العلامات السريرية	التهاب الصفيحات المناعي الحاد	التهاب الصفيحات المناعي المزمن
عمر	الأطفال من عمر 2 إلى 6 سنوات	البالغون
أرضية	لا يلعب دورا	م/ف-1:3
الموسمية	وقت الربيع	لا يلعب دورا
الإصابات السابقة	حوالي 80%	عادة لا
الحالات المناعية الذاتية المصاحبة (الذئبة الحمامية الجهازية، وما إلى ذلك)	ليس نموذجي	عادي
يبدأ	حار	تدريجي
عدد الصفائح الدموية، مم3	أكثر من 20000	40,000-80,000
كثرة الحمضات واللمفاويات	عادي	نادرًا
مستوى IgA	طبيعي	مخفض
الأجسام المضادة للصفيحات	-	-
جي بي في	غالباً	لا
Gpllb/llla	نادرًا.	غالباً
مدة	عادة 2-6 أسابيع	الأشهر والسنوات
تنبؤ بالمناخ	الشفاء التلقائي في 80% من الحالات	مسار غير مستقر طويل الأمد

كما ذُكر سابقًا، تعتمد آلية التسبب في فرفرية نقص الصفيحات مجهولة السبب على زيادة تدمير الصفائح الدموية المحملة بالأجسام المضادة الذاتية بواسطة خلايا الجهاز الشبكي النسيجي. وقد أظهرت التجارب على الصفائح الدموية الموسومة أن عمرها الافتراضي يتناقص من ساعة إلى أربع ساعات إلى عدة دقائق. ويتناسب ارتفاع محتوى الغلوبولينات المناعية (IgG) على سطح الصفائح الدموية وتكرار تدميرها في فرفرية نقص الصفيحات مجهولة السبب طرديًا مع مستوى IgG المرتبط بالصفائح الدموية (PAIgG). وتستهدف الأجسام المضادة الذاتية البروتينات السكرية (Gp) الموجودة في غشاء الصفائح الدموية: Gp Ilb/IIIa، وGp Ib/IX، وGp V.

الأشخاص الذين لديهم النمط الظاهري HLA B8 و B12 لديهم خطر متزايد للإصابة بالمرض إذا كان لديهم عوامل مسببة (مجمعات المستضد-الأجسام المضادة).

تبلغ ذروة الإصابة بالفرفرية نقص الصفيحات مجهولة السبب بين سن الثانية والثامنة، حيث يُصاب بها الأولاد والبنات بنفس المعدل. يتميز المرض لدى الأطفال دون سن الثانية (الشكل الطفولي) ببداية حادة، ومسار سريري شديد مع تطور نقص الصفيحات العميق الذي يقل عن 20000/مم ³ ، واستجابة ضعيفة للتعرض، وتكرار الإصابة به - ما يصل إلى 30% من الحالات. كما يزداد خطر ظهور فرفرية نقص الصفيحات مجهولة السبب المزمنة لدى الأطفال لدى الفتيات فوق سن العاشرة، مع مدة مرض تزيد عن 2-4 أسابيع قبل التشخيص، وعدد صفائح دموية يزيد عن 50000/مم ³.

في ٥٠-٨٠٪ من الحالات، يحدث المرض بعد أسبوعين إلى ثلاثة أسابيع من الإصابة بمرض مُعدٍ أو التطعيم (مثل الجدري، لقاح الحصبة الحي، إلخ). غالبًا ما يرتبط ظهور فرفرية نقص الصفيحات مجهولة السبب بالتهابات الجهاز التنفسي العلوي غير النوعية، وفي حوالي ٢٠٪ من الحالات، التهابات نوعية (مثل الحصبة الألمانية، الحصبة، جدري الماء، السعال الديكي، النكاف، داء كثرة الوحيدات المعدية، الالتهابات البكتيرية).

الفرق بين البرفرية الصفائحية مجهولة السبب المزمنة لدى الرضع والبرفرية الصفائحية المزمنة لدى الأطفال

العلامات	القانون الدولي الإنساني للأطفال المزمن	ITP المزمن في مرحلة الطفولة
العمر (أشهر)	4-24	أكثر من 24
الأولاد/الفتيات	3:1	3:1
يبدأ	مفاجئ	تدريجي
العدوى السابقة (الفيروسية)	عادة لا	غالباً
عدد الصفائح الدموية عند التشخيص، بالملم3	أكثر من 20000	40,000-80,000
الاستجابة للعلاج	سيء	مؤقت
معدل الإصابة الإجمالي، %	30	10-15

تعتمد أعراض فرفرية نقص الصفيحات مجهولة السبب على شدة قلة الصفيحات. تتجلى متلازمة النزف على شكل طفح جلدي متعدد النزف، مصحوب بكدمات، ونزيف على الأغشية المخاطية. بما أن النزف (1-2 مم)، والفرفرية (2-5 مم)، والكدمات (أكثر من 5 مم) قد تصاحب أيضًا حالات نزيفية أخرى، يُجرى التشخيص التفريقي بناءً على عدد الصفائح الدموية في الدم المحيطي ومدة النزيف.

يحدث النزيف عندما ينخفض عدد الصفائح الدموية إلى أقل من 50000/مم3 ^. ويحدث خطر النزيف الخطير مع نقص الصفيحات العميق إلى أقل من 30000/مم3 ^. في بداية المرض، يكون النزيف الأنفي واللثوي والجهاز الهضمي والكلوي غير مميز عادةً؛ ونادرًا ما يحدث قيء يشبه مسحوق القهوة والبراز الأسود. ومن المحتمل حدوث نزيف رحمي حاد. وفي 50% من الحالات، يتجلى المرض في ميل لتكوين كدمات في مواقع الكدمات، على السطح الأمامي للأطراف السفلية، فوق النتوءات العظمية. كما أن الأورام الدموية العميقة في العضلات وتورم المفاصل غير مميزة أيضًا، ولكن يمكن أن تكون نتيجة للحقن العضلي والإصابات الشديدة. وفي حالة نقص الصفيحات العميق، تحدث نزيف في شبكية العين، ونادرًا ما يحدث نزيف في الأذن الوسطى، مما يؤدي إلى فقدان السمع. يحدث النزيف الدماغي في 1% من حالات فرفرية نقص الصفيحات مجهولة السبب الحادة، وفي 3-5% من حالات فرفرية نقص الصفيحات مجهولة السبب المزمنة. وعادةً ما يسبقه صداع، ودوار، ونزيف حاد في موضع آخر.

خلال الفحص الموضوعي، يُمكن اكتشاف تضخم الطحال لدى 10-12% من الأطفال، وخاصةً في سن مبكرة. في هذه الحالة، يُجرى التشخيص التفريقي مع سرطان الدم، وداء كثرة الوحيدات المعدية، والذئبة الحمامية الجهازية، ومتلازمة فرط نشاط الطحال. لا يُفترض وجود تضخم في الغدد الليمفاوية في حالة فرفرية نقص الصفيحات مجهولة السبب، إلا إذا كان مرتبطًا بعدوى فيروسية سابقة.

البرفرية قليلة الصفيحات الثانوية

كما ذُكر سابقًا، قد يكون نقص الصفيحات مجهول السبب أو ثانويًا لعدد من الأسباب المعروفة. أما نقص الصفيحات الثانوي، فيمكن تقسيمه بدوره حسب عدد الخلايا النواءية.

نقص الثرومبوبويتين

أحد الأسباب الخلقية النادرة لمرض نقص الصفيحات المزمن مع ظهور العديد من الخلايا الدموية الضخمة غير الناضجة في نخاع العظم هو نقص الثرومبوبويتين.

يتكون العلاج من نقل البلازما من المتبرعين الأصحاء أو المرضى المصابين بالأرجوانية الصفيحاتية مجهولة السبب، والتي تؤدي إلى زيادة عدد الصفائح الدموية وظهور علامات نضوج الخلايا الصفائح الدموية، أو العلاج البديل بالثرومبوبويتين.