تشخيص فرفرية نقص الصفيحات الخثارية الخثارية

التشخيص المختبري للبرفرية قليلة الصفائح الدموية

يكشف الفحص المخبري عن نقص الصفيحات الدموية أقل من 100000/مم3 ^، وزيادة في متوسط حجم الصفائح الدموية (MPV) وفقًا لجهاز تحليل الدم الأوتوماتيكي إلى 8.9±1.5 ^{ميكرومتر3}.

تصنيف أمراض الصفائح الدموية حسب حجمها

زيادة MPV	معيار MPV (7.1 ميكرون)	سيارة متعددة الأغراض مخفضة
ITP وحالات أخرى مع زيادة إنتاج الصفائح الدموية واستهلاكها، بما في ذلك DIC	الحالات التي يكون فيها نخاع العظم منخفض الخلايا أو متأثرًا بالأمراض الخبيثة	متلازمة ويسكوت-ألدريتش
شذوذ ماي-هيجلين	-	أمراض التخزين
متلازمة ألبورت	-	فقر الدم الناجم عن نقص الحديد
داء عديد السكاريد المخاطي، متلازمة الصفائح الدموية الرمادية
متلازمة الصفائح الدموية المتسربة (الجبن السويسري)	-	-
متلازمة مونتريال للصفائح الدموية	-	-
متلازمة برنارد سولييه	-	متلازمة تار

بالإضافة إلى قلة الصفيحات الدموية، قد يُعاني مرضى فرفرية نقص الصفيحات الدموية مجهولة السبب من فرط متوسط في الحمضات في الدم المحيطي. ومع فقدان الدم الشديد، يُصابون بفقر الدم.

في خزعة نخاع العظم، التي تُجرى لاستبعاد أمراض الدم السرطانية الأخرى، يُلاحظ تهيج في سلالة الخلايا الصبغية الضخمة، و"انضغاط" ضعيف للصفائح الدموية مع سلالات طبيعية من الكريات الحمر والنخاع. يُكتشف لدى بعض المرضى فرط متوسط في الحمضات.

عند دراسة ملف التخثر، وهو ليس إلزاميًا في البرفرية الصفائحية المجهولة السبب القياسية، فإنها تكشف عن زيادة في زمن النزيف، وانخفاض أو غياب انكماش الجلطة، وضعف استخدام البروثرومبين مع مستويات طبيعية من الفيبرينوجين، وزمن البروثرومبين، وزمن الثرومبوبلاستين الجزئي المنشط.

تشمل الاختبارات المعملية للمرضى الذين يعانون من نقص الصفيحات الدموية ما يلي:

• فحص الدم العام مع مسحة وتحديد عدد الصفائح الدموية؛
• فحص ثقب نخاع العظم؛
• فحص الدم لـ ANF، مضاد DNA، كسور المتمم C3، C4، أجسام مضادة للصفائح الدموية، مستوى جليكوكالسين في البلازما، اختبار كومبس؛
• تحديد زمن البروثرومبين، زمن الثرومبوبلاستين الجزئي المنشط، مستوى الفيبرينوجين، منتجات تحلل الفيبرينوجين؛
• تحديد نسبة اليوريا والكرياتينين في الدم واختبارات وظائف الكبد؛
• فحص الدم للكشف عن العدوى الانتهازية (فيروس نقص المناعة البشرية، فيروس إبشتاين بار، فيروس بارفو)؛
• استبعاد الأشكال الثانوية من قلة الصفيحات الدموية.

المعايير الرئيسية لتشخيص مرض البرفرية قليلة الصفائح الدموية مجهول السبب هي:

• غياب العلامات السريرية للأمراض الجهازية والأورام الدموية؛
• نقص الصفيحات الدموية المعزول مع أعداد طبيعية من خلايا الدم الحمراء وخلايا الدم البيضاء؛
• عدد طبيعي أو متزايد من الخلايا الدموية الضخمة في نخاع العظم مع عناصر كريات الدم الحمراء والنخاعية الطبيعية؛
• استبعاد الأشكال الثانوية من نقص الصفيحات في فرط نشاط الطحال، وفقر الدم الانحلالي الدقيق للأوعية الدموية، ومتلازمة DIC، ونقص الصفيحات الناجم عن الأدوية، والذئبة الحمامية الجهازية، والعدوى الفيروسية (فيروس إبشتاين بار، وفيروس نقص المناعة البشرية، والفيروس البارفو).

[ 1 ]، [ 2 ]، [ 3 ]، [ 4 ]، [ 5 ]، [ 6 ]، [ 7 ]، [ 8 ]، [ 9 ]