فقدان السمع الحسي العصبي - الأسباب والمسببات المرضية

يمكن أن تكون ضعف السمع مكتسبة أو خلقية.

[ 1 ]

الأسباب المكتسبة لفقدان السمع الحسي العصبي

وقد أثبتت العديد من الملاحظات السريرية والدراسات العلمية دور:

• الأمراض المعدية (الإنفلونزا والالتهابات الفيروسية التنفسية الحادة، النكاف المعدي، الزهري، وما إلى ذلك)؛
• اضطرابات الأوعية الدموية (ارتفاع ضغط الدم، خلل الدورة الدموية الفقرية القاعدية، تصلب الشرايين الدماغية)؛
• المواقف العصيبة؛
• التأثيرات السامة للأذن للمواد الصناعية والمنزلية، وعدد من الأدوية (المضادات الحيوية الأمينوغليكوزيدية، وبعض الأدوية المضادة للملاريا ومدرات البول، والساليسيلات، وما إلى ذلك)؛
• الإصابات (الميكانيكية والصوتية والصدمات الضغطية).

حوالي 30% من حالات فقدان السمع الحسي العصبي والصمم تعود إلى أسباب معدية. وتأتي العدوى الفيروسية في المرتبة الأولى - الإنفلونزا، والنكاف، والحصبة، والحصبة الألمانية، والهربس - تليها التهاب السحايا النخاعي الوبائي، والزهري، والحمى القرمزية، والتيفوس. تتركز أمراض جهاز السمع في الأمراض المعدية بشكل رئيسي في مستقبلات الأذن الداخلية أو العقدة الحلزونية للقوقعة.

يمكن أن تؤدي الاضطرابات الوعائية الروماتيزمية أيضًا إلى فقدان السمع. التغيرات في النغمة الوعائية الناتجة عن تهيج مباشر أو انعكاسي لنهايات الأعصاب الودية في الشرايين الكبيرة (السباتي الداخلي، الفقري)، بالإضافة إلى اضطرابات الدورة الدموية في الحوض الفقري، تؤدي إلى اضطرابات في الدورة الدموية في الجهاز الشرياني للمتاهة، وتكوين جلطات دموية، ونزيف في الفراغات اللمفية الداخلية واللمفية المحيطة.

يُعدّ التسمم أحد أهم أسباب فقدان السمع الحسي العصبي، إذ يُشكّل ما نسبته 10-15% من إجمالي أسباب فقدان السمع الحسي العصبي. ومن بين هذه الأسباب، تأتي الأدوية السامة للأذن في المرتبة الأولى: المضادات الحيوية الأمينوغليكوزيدية (كاناميسين، نيومايسين، مونوميسين، جنتاميسين، أميكاسين، ستربتومايسين)، ومضادات تثبيط الخلايا (سيكلوفوسفاميد، سيسبلاتين، إلخ)، ومضادات اضطراب النظم، ومضادات الاكتئاب ثلاثية الحلقات، ومدرّات البول (فوروسيميد، إلخ). وتحت تأثير المضادات الحيوية السامة للأذن، تحدث تغيرات مرضية في جهاز مستقبلات القوقعة والأوعية الدموية.

في بعض الحالات، يحدث فقدان السمع نتيجة لصدمة. يمكن أن تؤدي الصدمة الميكانيكية إلى كسر في قاعدة الجمجمة مع وجود شق في هرم العظم الصدغي، وغالبًا ما يكون مصحوبًا بتلف في الجذر السمعي للعصب القحفي الثامن. ومن الأسباب المحتملة الرضح الضغطي (متوسط الضغط فوق 400 مم زئبق)، وكسر في قاعدة عظم الركاب مع تكوين ناسور حول اللمف. تؤدي الصدمة الصوتية والاهتزازية عند مستوى الحد الأقصى المسموح به من المعايير إلى تلف المستقبلات في القوقعة. ويؤدي الجمع بين كلا العاملين إلى تأثير سلبي أكثر بـ 25 مرة من تأثيرات الضوضاء والاهتزاز بشكل منفصل. وعادةً ما تسبب الضوضاء النبضية عالية التردد ذات الشدة العالية فقدان سمع حسي عصبي لا رجعة فيه.

يُطلق على فقدان السمع الناتج عن التقدم في السن اسم "الصمم الشيخوخي". عادةً ما تتميز تغيرات السمع المرتبطة بالعمر، ما لم تكن مصحوبة بفقدان سمع لأسباب أخرى، بتناسق في كلتا الأذنين. يُعدّ الصمم الشيخوخي عملية متعددة الجوانب ومتعددة الجوانب تؤثر على جميع مستويات الجهاز السمعي، وتنجم عن العمليات البيولوجية للشيخوخة وتتأثر بالبيئة الاجتماعية. يُميّز العديد من الباحثين اليوم بين عدة أنواع من الصمم الشيخوخي بناءً على موضوع تلف عضو السمع: الحسي، والأيضي، والناتج عن تلف الخلايا العصبية السمعية، والقوقعة، والقشري.

تشمل الأسباب الأخرى لفقدان السمع الحسي العصبي ورم العصب القحفي الثامن، ومرض باجيت، وفقر الدم المنجلي، وقصور الغدة جار الدرقية، والحساسية، والتعرض الموضعي والعام للمواد المشعة. ويلعب العامل الجوي دورًا هامًا: إذ يمكن رصد علاقة بين فقدان السمع الحسي العصبي المفاجئ وظروف الطقس، وبين تقلبات طيف الموجات الكهرومغناطيسية الجوية، ومرور الأعاصير على شكل جبهة دافئة من الضغط المنخفض، وتواتر تطور الأمراض. وقد ثبت أن فقدان السمع الحسي العصبي الحاد غالبًا ما يحدث في الشهر الثاني من كل فصل (يناير، أبريل، يوليو، أكتوبر).

[ 2 ]، [ 3 ]، [ 4 ]، [ 5 ]، [ 6 ]، [ 7 ]

الأسباب الخلقية لفقدان السمع الحسي العصبي

من بين ضعف السمع الحسي العصبي الخلقي، تُميّز الأسباب الوراثية والأمراض أثناء الولادة. عادةً ما تعني الأمراض أثناء الولادة نقص الأكسجين لدى الجنين، مما يؤدي إلى تلف الجهاز العصبي المركزي وجهاز السمع. تتنوع الأسباب الوراثية. لا يرتبط تلف السمع غير المتلازمي بتشوهات ظاهرة في الأذن الخارجية أو بأمراض أخرى، ولكنه قد يرتبط بتشوهات في الأذن الوسطى و/أو الداخلية. يرتبط تلف السمع المتلازمي بالتشوهات الخلقية في الأذن أو أعضاء أخرى. وقد وُصفت أكثر من 400 متلازمة وراثية، بما في ذلك فقدان السمع. يُمثل تلف السمع المتلازمي ما يصل إلى 30% من حالات الصمم قبل النطق، ولكن مساهمته في جميع حالات الصمم صغيرة نسبيًا، نظرًا لأن معدل حدوث فقدان السمع بعد النطق أعلى بكثير. يُصنّف فقدان السمع المتلازمي وفقًا لأنواع الوراثة. فيما يلي الأنواع الأكثر شيوعًا.

ضعف السمع المتلازمي السائد جسديًا

متلازمة واردينبورغ هي الشكل الأكثر شيوعًا لفقدان السمع المتلازمي الجسدي السائد. تتضمن درجات متفاوتة من فقدان السمع الحسي العصبي وتشوهات تصبغية في الجلد والشعر (الخطوط البيضاء) والعينين (تغاير لون القزحية). تتضمن متلازمة الخيشوم الأذني الكلوي فقدان سمع توصيلي، أو حسي عصبي، أو مختلط، مرتبطًا بانشقاقات أو ناسور كيسي في القصبات الهوائية، وتشوهات خلقية في الأذن الخارجية، بما في ذلك النقاط أمام الأذن، وتشوهات كلوية. متلازمة ستيكلر هي مجموعة أعراض لفقدان السمع الحسي العصبي التدريجي، والحنك المشقوق، وخلل التنسج المشاشية الفقاري، مع هشاشة العظام في نهاية المطاف. يرتبط الورم العصبي الليفي من النوع الثاني (NF2) بنوع نادر من الصمم، قد يكون قابلًا للعلاج. علامة NF2 هي فقدان السمع الثانوي لأورام العصب الدهليزي الثنائية.

[ 8 ]، [ 9 ]، [ 10 ]، [ 11 ]، [ 12 ]، [ 13 ]، [ 14 ]، [ 15 ]

ضعف السمع المتلازمي المتنحي الجسدي

متلازمة آشر هي الشكل الأكثر شيوعًا لفقدان السمع المتلازمي الجسدي المتنحي. تتضمن تلفًا في جهازين حسيين رئيسيين.

يولد الأفراد المصابون بهذا الاضطراب بفقدان سمع حسي عصبي، ثم يُصابون لاحقًا بالتهاب الشبكية الصباغي. تتميز متلازمة بيندريد بفقدان سمع حسي عصبي خلقي شديد وتضخم الغدة الدرقية السليم. تتضمن متلازمة جيرفيل-لانغ-نيلسن صممًا خلقيًا وإطالة فترة QT في مخطط كهربية القلب. ينتج نقص البيوتينيداز عن نقص البيوتين، وهو فيتامين ب المركب القابل للذوبان في الماء. ولأن الثدييات لا تستطيع تصنيع البيوتين، فإنها تحتاج إلى الحصول عليه من مصادر غذائية ومن دورة البيوتين الحرة الذاتية. إذا لم يُكتشف هذا النقص ويُعالج بمكملات البيوتين اليومية، فقد يُصاب الأفراد المصابون بعلامات عصبية وفقدان سمع حسي عصبي. يشمل مرض ريفسوم فقدان سمع حسي عصبي تقدمي شديد والتهاب الشبكية الصباغي، وينتج عن خلل في استقلاب حمض الفيتانيك.

[ 16 ]، [ 17 ]، [ 18 ]، [ 19 ]، [ 20 ]

ضعف السمع المتلازمي المرتبط بالكروموسوم X

تشمل متلازمة ألبورت فقدان السمع العصبي الحسي التدريجي بدرجات متفاوتة من الشدة، والتهاب كبيبات الكلى التدريجي الذي يؤدي إلى مرض الكلى في مرحلته النهائية، ومظاهر العين المختلفة.

مسببات فقدان السمع الحسي العصبي

في تطور فقدان السمع العصبي الحسي المكتسب، يُميز عدد من المراحل المتتالية: نقص التروية، واضطرابات الدورة الدموية، وموت الخلايا الحساسة في الأذن الداخلية والعناصر العصبية لمسار المحلل السمعي (بسبب التسمم). تُعزى الاضطرابات الوراثية الخلقية إلى فقدان السمع العصبي الحسي الخلقي.