أمراض معينة مصحوبة بتشوه في العمود الفقري

كما ذكرنا سابقًا، غالبًا ما يكون تشوه العمود الفقري أحد أعراض أمراض أعضاء وأجهزة أخرى. وقد رأينا من الضروري وصف بعض هذه الأمراض في هذا القسم، مع التركيز ليس فقط على سمات متلازمة الفقرات، بل على الحقائق غير المعروفة بشكل كافٍ حول أشكالها التصنيفية نفسها.

[ 1 ]، [ 2 ]، [ 3 ]

أمراض الهيكل العظمي الجهازية الوراثية

تُعد أمراض الهيكل العظمي الجهازية الوراثية (HSSD) من أكثر مجموعات الأمراض انتشارًا، حيث يُلاحظ فيها تلف في العمود الفقري بوتيرة عالية. ويعتمد تصنيف أمراض الهيكل العظمي الجهازية الوراثية على تحديد ثلاثة أنواع من اضطرابات تكوين العظام:

• خلل التنسج - اضطراب داخلي في تكوين العظام،
• ضمور العظام - اضطراب في عملية التمثيل الغذائي للعظام،
• خلل التنسج-خلل التنسج هو شكل مختلط من الأمراض الجهازية المرتبطة باضطراب التكوين الذي يتطور ثانويًا بسبب عيب نمو أساسي في الأنسجة المتوسطة والأدمة الخارجية.

خلل التنسج. يُحدد موقع منطقة ضعف تكوين العظام في خلل التنسج من خلال المخطط التشريحي بالأشعة السينية لـ Ph. Rubin (1964)، والذي يُميز بين أقسام العظم الأنبوبي التالية: المشاش، والفيزيس (منطقة النمو نفسها)، والكردوس، والجسم العظمي. ووفقًا لهذه المناطق، حدد M.V. Volkov الآفات المشاشية، والفيزيسية، والكريدية، والجسم العظمي، والمختلطة. بالإضافة إلى ذلك، ومع مراعاة الطبيعة الجهازية للمرض، يُميز خلل التنسج الذي يحدث مع وجود إلزامي لمتلازمة الفقرات (خلل التنسج الفقاري الجهازي) وخلل التنسج الذي يكون فيه تلف العمود الفقري محتملًا، ولكنه ليس إلزاميًا.

ضمور العظام. تشمل ضمور العظام الوراثي الذي يُسبب تلفًا في أنسجة العظام، بما في ذلك العمود الفقري، اعتلال باجيت العظمي، وداء عظم الرخام، وهشاشة العظام الوراثية، وغيرها. تتوافق التغيرات في العمود الفقري مع التغيرات العظمية العامة المميزة للأمراض المذكورة أعلاه. كما ينتمي داء عديدات السكاريد المخاطية، وهو اضطراب في أيض الغليكوز أمينوغليكان، إلى هذه المجموعة. يُؤكد تشخيص داء عديدات السكاريد المخاطية بالفحوصات الطبية والوراثية وتحديد مستويات أنواع مختلفة من الغليكوز أمينوغليكان. يحدث ما يلي مع تلف العمود الفقري:

• داء عديدات السكاريد الفطرية من النوعين الأول والثاني - متلازمة فايندلر-هيرلر، ومتلازمة هنتر. سريريًا، يتميز بتشوه حدابي في منطقة الصدر القطني (ظهر "القط")، وشعاعيًا - شكل إسفيني اللسان للفقرات T12-L2 (عادةً فقرة أو فقرتان في هذه المنطقة).
• داء عديد السكاريد المخاطي من النوع الرابع - متلازمة موركيو. الصورة السريرية والشعاعية هي نفسها كما في خلل تنسج موركيو-بريلسفورد الفقاري المشاشيّ.
• داء عديد السكاريد المخاطي من النوع السادس - متلازمة ماروتو-لامي. يكون الظهر في هذا المرض مستقيمًا، وأحيانًا يُصاب بالحداب. شعاعيًا، تظهر فقرات محدبة الوجهين، تكتسب تدريجيًا شكلًا مكعبًا، مع انخفاض مميز في الصفيحة النهائية الخلفية للفقرات القطنية. في منطقة الصدر القطني، تظهر فقرات خلفية إسفينية الشكل. من المحتمل وجود نقص تنسج في الفقرة السنية C2.

الأشكال المختلطة من أمراض الهيكل العظمي الجهازية (خلل التنسج وخلل التنسج العظمي)

تطورت أسماء الأمراض المرتبطة بهذه المجموعة (خلل التنسج القحفي الترقوي، وخلل التنسج ثلاثي البلعوم، وخلل التنسج الغضروفي الظاهر، وخلل التنسج الفكي الوجهي، وخلل التنسج الفقاري الضلعي) تاريخيًا، وهي تعكس تحديدًا موقع الأعضاء المصابة، لا جوهر العمليات المرضية. يحدث خلل التنسج الفقاري الضلعي مع تلف العمود الفقري، والذي يتميز بقصر القامة، وقصر الرقبة والجذع، ووجود جنف، وتشوه الصدر. يكشف فحص الأشعة السينية عن تشوهات متعددة في الفقرات (عادةً ما تكون مختلطة) والأضلاع (عادةً ما تكون مسدودة في الأقسام الخلفية).

تشوه أرنولد كياري

تشوه كياري (مصطلح "تشوه أرنولد كياري" شائع في الأدبيات الروسية) هو عيب خلقي يتميز بانزياح أجزاء من الدماغ إلى الجزء القحفي من القناة الشوكية العنقية. حدد دبليو جيه أوكس (1985) عدة أنواع من هذا التشوه.

أنواع تشوه أرنولد كياري

نوع الشذوذ	مميزة
النوع الأول	النزوح الذيلي للوزتين المخيخيتين أسفل مستوى الثقب الكبير
النوع الثاني	النزوح الذيلي للقوقعة المخيخية والبطين الرابع وجذع الدماغ أسفل خط الثقب الكبير، ويرتبط عادة بخلل التنسج النخاعي
النوع 3	إزاحة ذيلية للمخيخ وجذع الدماغ إلى الفتق الشوكي العنقي العلوي
النوع الرابع	نقص تنسج المخيخ

يمكن أن ينشأ تشوه أرنولد كياري نتيجةً لكلٍّ من التشوهات القحفية الفقرية وأيٍّ من أشكال تثبيت الحبل الشوكي. يؤدي اضطراب ديناميكية السائل الدماغي الشوكي في المنطقة القحفية الفقرية في تشوه أرنولد كياري إلى اضطراب امتصاص السائل الدماغي الشوكي وتكوين أكياس (انظر: تكهف النخاع) داخل الحبل الشوكي. تتميز متلازمة الفقرات بوجود تشوهات في العمود الفقري، غالبًا ما تكون غير نمطية.

[ 4 ]، [ 5 ]، [ 6 ]، [ 7 ]، [ 8 ]، [ 9 ]، [ 10 ]

السيرنغومايليا

حتى وقت قريب (ولا يزال يُذكر في الأدبيات الروسية) كان يُنظر إلى السيرنغومايليا (المشتقة من الكلمة اليونانية سيرنكس - أنبوب) على أنها مرض مزمن مستقل يصيب الجهاز العصبي، ويرتبط بتكوين الأكياس (هيدروسيرنغومايليا) في مناطق النمو المرضي وتفكك الأنسجة الدبقية. ومع إدخال التصوير بالرنين المغناطيسي في الممارسة السريرية، وإجراء دراسة أكثر تفصيلاً لهذا المرض، أصبح من الممكن اعتبار تكوين الأكياس داخل النخاع الشوكي ليس مرضًا مستقلًا، بل عرضًا لأمراض مختلفة.

تتميز متلازمة الفقرات في حالة السيرنغومايليا بوجود تشوهات جنفية غير نمطية (على الجانب الأيسر) في منطقة الصدر، وأعراض عصبية مبكرة، أولها عادةً عدم تناسق ردود الفعل البطنية. يمكن أن يرتبط نشوء متلازمة الفقرات في هذه الحالة بالمرض الأساسي الذي أدى إلى تطور السيرنغومايليا، وباختلال التغذية العصبية القطعية السليمة للعمود الفقري نتيجة تلف كيسي في الحبل الشوكي. في هذا القسم، نعتبر من الضروري تقديم تصنيف سببي، بالإضافة إلى خوارزميات تكتيكية وتشخيصية وعلاجية للسيرنغومايليا، التي طورها ف. دينيس (1998). ووفقًا للمؤلف، ينبغي أن يتكون العلاج الأساسي للسيرنغومايليا من علاج العامل المرضي المسبب له. في حال نجاحه، لا حاجة إلى علاج إضافي. أما في حال عدم فعالية العلاج الأساسي، فإن الطرق الرئيسية للعلاج الثانوي هي تصريف الكيس وتحويلة السيرنغومايليا تحت العنكبوتية.

الورم العصبي الليفي

الورم العصبي الليفي (NF) هو مرض يصيب الجهاز العصبي المحيطي، ويتميز بتطور أورام عصبية نموذجية (أورام ليفية عصبية) أو مجموعات غير نمطية من الخلايا الصبغية (بقع القهوة، أورام شبيهة بالورم الميلانيني)، مرتبطة وراثيًا بالعقد الودية المحيطة بالفقرات. في التصنيف السريري للورم العصبي الليفي، يُميز نوعان من المرض: محيطي ومركزي. تجدر الإشارة إلى أنه في مرضى الورم العصبي الليفي، لا يقتصر احتمال الإصابة بخباثة العقد الورمية الأولية على احتمالية الإصابة بسرطان الدم، بل يُحدد وراثيًا أيضًا خطر الإصابة بسرطان الدم.

تتميز متلازمة الفقرات في حالة الورم العصبي الليفي بتطور تشوهات جنفية حدابية سريعة التطور، وعادةً ما تكون متحركة. تجدر الإشارة إلى أن وجود عقد مرضية داخل القناة الشوكية غالبًا ما يؤدي إلى اضطرابات عصبية، سواءً في المسار الطبيعي للتشوه أو في محاولات تصحيحه بالطرق المحافظة أو الجراحية. يجب على الطبيب مراعاة احتمالية حدوث هذه المضاعفات عند وضع خطة فحص وعلاج مريض الورم العصبي الليفي، ويجب إبلاغ المريض ووالديه بذلك.

متلازمات فرط الحركة الجهازية

تشمل متلازمات فرط الحركة الجهازية مجموعة من الأمراض التي تحدث مع قصور في جهاز تثبيت النسيج الضام للهيكل العظمي والأعضاء الداخلية (ما يُسمى متلازمات اضطراب النسيج المتوسط) - متلازمات مارفان، وإهلرز-دانلوس (إهلرز-دانلوس)، وغيرها. في هذه الحالة، تتميز الآفات الهيكلية بتطور جنف حاد ولكنه متحرك، أو جنف حدابي، وتشوهات غير متماثلة في الصدر، وتشوهات في المفاصل، واعتلالات مفصلية. عرّف ف. بيرو، وإتش. إل. جيوانتر، وج. باوم (1983) مجموعة من علامات فرط الحركة الجهازية:

• عندما يتم اختطاف الإبهام، يلامس الأخير الساعد؛
• القدرة على تمديد أصابع اليد بشكل سلبي إلى وضع تصبح فيه الأصابع موازية للساعد؛
• فرط التمدد في مفاصل الكوع أكثر من 10 درجات؛
• فرط التمدد في مفاصل الركبة أكثر من 10 درجات؛
• القدرة على لمس الأرض براحة يدك بينما تكون ركبتيك ممتدتين في وضع الوقوف.

لتشخيص متلازمة فرط الحركة، هناك حاجة إلى مزيج من أربعة على الأقل من الأعراض الخمسة المذكورة.

تجدر الإشارة إلى أن فترة تكيف المرضى المصابين بمتلازمات فرط الحركة الجهازية تتباطأ بشكل حاد، ويرتفع خطر إعادة امتصاصهم في العلاج الجراحي. لهذا السبب، تتكرر تشوهات العمود الفقري والصدر لدى هؤلاء المرضى بعد عمليات رأب العظام بشكل أكبر بكثير من التشوهات غير المرتبطة بفرط الحركة الجهازية.