مرض الكلى المتعدد الكيسات لدى البالغين - الأعراض

تنقسم أعراض مرض الكلى المتعدد الكيسات إلى أعراض كلوية وأعراض خارج كلوية.

أعراض الكلى لمرض الكلى المتعدد الكيسات لدى البالغين

• ألم حاد ومستمر في تجويف البطن.
• بيلة دموية (بيلة دموية صغيرة أو كبيرة).
• ارتفاع ضغط الدم الشرياني.
• عدوى المسالك البولية (المثانة، أنسجة الكلى، الأكياس).
• حصوات الكلى.
• تضخم الكلية.
• الفشل الكلوي.

الأعراض خارج الكلوية لمرض الكلى المتعدد الكيسات لدى البالغين

• الجهاز الهضمي:
  • أكياس في الكبد؛
  • أكياس في البنكرياس؛
  • الرتوج المعوي.
• القلب والأوعية الدموية:
  • تغيرات في صمامات القلب؛
  • تمدد الأوعية الدموية داخل المخ؛
  • تمدد الأوعية الدموية في الشريان الأورطي الصدري والبطني.

[ 1 ]، [ 2 ]، [ 3 ]، [ 4 ]، [ 5 ]

أعراض الكلى لمرض الكلى المتعدد الكيسات

عادةً ما تظهر الأعراض الأولى لمرض الكلى المتعدد الكيسات في سن الأربعين تقريبًا، ولكن قد يبدأ المرض مبكرًا (حتى 8 سنوات) أو متأخرًا (بعد 70 عامًا). الأعراض السريرية الأكثر شيوعًا لمرض الكلى المتعدد الكيسات هي ألم البطن (أو الظهر) ووجود دم في البول.

يحدث ألم البطن في مرحلة مبكرة من المرض، وقد يكون دوريًا أو مستمرًا، وتتفاوت شدته. غالبًا ما يُجبر الألم الحاد المرضى على تناول كميات كبيرة من المسكنات، بما في ذلك مضادات الالتهاب غير الستيرويدية، مما قد يُسهم في هذه الحالة في ارتفاع ضغط الدم الشرياني وانخفاض وظائف الكلى. غالبًا ما يتطلب الأمر، بسبب شدة الألم، تناول مسكنات مخدرة. يرتبط نشوء متلازمة الألم بتمدد كبسولة الكلى.

البول الدموي، وغالبًا ما يكون مصحوبًا ببيلة دموية دقيقة، هو ثاني أكثر الأعراض شيوعًا لمرض الكلى المتعدد الكيسات لدى البالغين. يُصاب أكثر من ثلث المرضى بنوبات دورية من البول الدموي الكبير. تحدث هذه النوبات نتيجة لصدمة أو مجهود بدني شديد. يزداد تواتر نوبات البول الدموي الكبير لدى المرضى الذين يعانون من تضخم حاد في الكلى وارتفاع ضغط الدم الشرياني. يجب اعتبار وجود هذه العوامل مؤشرًا على خطر حدوث نزيف كلوي. تشمل الأسباب الأخرى للبول الدموي ترقق أو تمزق الأوعية الدموية في جدار الكيس، واحتشاء الكلى، والعدوى، أو مرور حصوات الكلى.

يُكتشف ارتفاع ضغط الدم الشرياني لدى 60% من مرضى الكلى المتعددة التكيسات قبل الإصابة بالفشل الكلوي المزمن. قد يكون ارتفاع ضغط الدم الشرياني أول علامة سريرية للمرض، ويتطور لدى المراهقين؛ ومع التقدم في السن، يزداد معدل الإصابة بارتفاع ضغط الدم الشرياني. من السمات المميزة لارتفاع ضغط الدم الشرياني في مرض الكلى المتعددة التكيسات فقدان الإيقاع اليومي لضغط الدم الشرياني مع الحفاظ على قيم مرتفعة، أو حتى زيادته ليلاً وساعات الصباح الباكر. يؤثر هذا النوع من ارتفاع ضغط الدم الشرياني، واستمراره على المدى الطويل، سلباً على الأعضاء المستهدفة: القلب، مما يؤدي إلى تضخم البطين الأيسر وقصور إمداده بالدم، مما يُهدد باحتشاء عضلة القلب، وكذلك على الكلى، مما يُسرع بشكل كبير من معدل تطور الفشل الكلوي.

يرتبط نشأة ارتفاع ضغط الدم الشرياني بنقص التروية، مما يؤدي إلى تنشيط نظام RAAS واحتباس الصوديوم في الجسم.

عادةً ما يكون مستوى البروتين في البول ضئيلاً (حتى ١ غرام/يوم). يُسرّع البروتين في البول المعتدل والقوي من تطور الفشل الكلوي ويُفاقم تشخيص المرضى على المدى الطويل.

يُعقّد التهاب المسالك البولية مسار المرض في حوالي 50% من الحالات. وهو أكثر شيوعًا لدى النساء منه لدى الرجال. يمكن أن يظهر التهاب المسالك البولية على شكل التهاب المثانة والتهاب الحويضة والكلية. يشير ارتفاع درجة الحرارة، وزيادة الألم، وظهور صديد البول بدون كريات الدم البيضاء، بالإضافة إلى عدم الاستجابة للعلاج القياسي لالتهاب الحويضة والكلية، إلى انتشار الالتهاب إلى محتويات الأكياس الكلوية. في هذه الحالات، تساعد بيانات الموجات فوق الصوتية، أو مسح الغاليوم، أو التصوير المقطعي المحوسب للكلى في تأكيد التشخيص.

تشمل العلامات المبكرة لضعف وظائف الكلى انخفاض الكثافة النسبية للبول، وتطور كثرة التبول، والتبول الليلي.

الأعراض خارج الكلوية لمرض الكلى المتعدد الكيسات ومضاعفات مرض الكلى المتعدد الكيسات عند البالغين

إلى جانب تلف الكلى في مرض تكيس المبايض، غالبا ما يتم الكشف عن تشوهات في بنية الأعضاء الأخرى.

تُعدّ تكيسات الكبد أكثر الأعراض الخارجية شيوعًا (38-65%) لمرض الكلى المتعدد الكيسات. في معظم الحالات، لا تظهر تكيسات الكبد سريريًا ولا تؤثر على وظائف الكبد.

في حالاتٍ عالية (تصل إلى 80% فأكثر)، وخاصةً في مرحلة الفشل الكلوي المزمن، يُصاب المرضى بتلفٍ في الجهاز الهضمي. مقارنةً بعامة السكان، يُكتشف وجود الرتوج والفتق المعوي بمعدلٍ أعلى بخمس مرات في مرض تكيس المبايض.

في 1/3 من المرضى المصابين بمرض الكلى المتعدد التكيسات، يتم تشخيص التغيرات في صمامات القلب الأورطي والتاجي، في حين أن تلف الصمام ثلاثي الشرفات نادر.

وفي بعض الحالات يتم العثور على أكياس في المبايض والرحم والمريء والدماغ.

تجدر الإشارة إلى ارتفاع معدل الإصابة بآفات الأوعية الدموية الدماغية (8-10%) مع تطور تمدد الأوعية الدموية. ويتضاعف هذا المعدل إذا كان لدى المرضى عبء وراثي من آفات الأوعية الدموية الدماغية.

يُعد تمزق تمددات الأوعية الدموية المصحوب بنزيف تحت العنكبوتية سببًا شائعًا للوفاة لدى هؤلاء المرضى دون سن الخمسين. ويزداد خطر تمزق تمدد الأوعية الدموية مع ازدياد حجمه، ويُعتبر مرتفعًا في حالات تمدد الأوعية الدموية التي يزيد حجمها عن 10 مم. ويُعتبر وجود مثل هذا التكوين مؤشرًا للعلاج الجراحي.

يُستخدم تصوير الدماغ بالرنين المغناطيسي حاليًا بنجاح لتشخيص آفات الأوعية الدموية الدماغية في مرض الكلى المتعدد الكيسات. تُمكّن هذه الطريقة من تشخيص تمدد الأوعية الدموية الدماغية الذي يقل حجمه عن 5 مم. ويُوصى باستخدام هذه الطريقة كطريقة فحص للأفراد الذين يعانون من عبء وراثي من مضاعفات الأوعية الدموية الدماغية.

المضاعفات الأكثر شيوعا لمرض الكلى المتعددة التكيسات هي:

• النزيف في الأكياس أو في الحيز خلف الصفاق؛
• عدوى الكيس؛
• تكوين حصوات الكلى؛
• تطور كثرة الكريات الحمر.

يتجلى النزيف داخل الأكياس أو الحيز خلف الصفاق سريريًا في بيلة دموية كبيرة ومتلازمة الألم. قد يكون سبب تطورها ارتفاع ضغط الدم الشرياني، أو المجهود البدني، أو صدمة في البطن. غالبًا ما تزول نوبات النزيف داخل الأكياس من تلقاء نفسها إذا اتُبعت إجراءات وقائية. في حال الاشتباه في وجود نزيف داخل الحيز خلف الصفاق، يُجرى تشخيص بالموجات فوق الصوتية أو التصوير المقطعي المحوسب أو تصوير الأوعية الدموية، وفي حال تأكيد وجود مضاعفات، تُعالج المشكلة جراحيًا.

عامل الخطر الرئيسي لالتهاب الكيس الكلوي هو التهاب المسالك البولية؛ وفي حالات نادرة، يكون مصدر العدوى هو العدوى الدموية. في الغالبية العظمى من الحالات، تُكتشف البكتيريا سالبة الجرام في الكيس. تُصعّب الحاجة إلى مادة مضادة للبكتيريا لاختراق الكيس علاج الكيس المُصاب. فقط الأدوية المضادة للبكتيريا المحبة للدهون ذات ثابت التفكك الذي يسمح للمادة باختراق البيئة الحمضية للكيس خلال أسبوع إلى أسبوعين تتمتع بهذه الخصائص. وتشمل هذه الأدوية الفلوروكينولونات (سيبروفلوكساسين، ليفوفلوكساسين، نورفلوكساسين، أوفلوكساسين) والكلورامفينيكول، بالإضافة إلى السلفانيلاميد المُركّب مع تريميثوبريم - كوتريموكسازول (تريميثوبريم-سلفاميثوكسازول). تخترق الأمينوغليكوزيدات والبنسلينات الكيس بصعوبة، ولا تتراكم فيه، وبالتالي تكون هذه الأدوية غير فعّالة.

يُعقّد تَحصُّو الكلى مسارَ داء الكلى المُتعدِّد الكيسات لدى أكثر من ٢٠٪ من المرضى. غالبًا ما تُوجد حصوات اليورات أو الأكسالات أو الكالسيوم في داء الكلى المُتعدِّد الكيسات. ويعود تكوُّنها إلى اضطرابات في عملية الأيض وإخراج البول.

من المضاعفات الشائعة لداء الكلى المتعددة التكيسات كثرة كريات الدم الحمراء. ويرتبط نشأتها بالإفراط في إنتاج الإريثروبويتين من نخاع الكلى.

تطور الفشل الكلوي

في الغالبية العظمى من مرضى داء الكلى المتعدد الكيسات، تبقى وظائف الكلى طبيعية حتى سن الثلاثين. في السنوات اللاحقة، يتطور الفشل الكلوي بدرجات متفاوتة في حوالي 90% من الحالات. وقد تبين الآن أن معدل تطور الفشل الكلوي المزمن يتحدد إلى حد كبير بالعوامل الوراثية: النمط الجيني لداء الكلى المتعدد الكيسات، والجنس، والعرق. تُظهر الدراسات التجريبية والسريرية أنه في داء الكلى المتعدد الكيسات من النوع الأول، يتطور الفشل الكلوي النهائي أبكر بـ 10-12 سنة مقارنةً بداء الكلى المتعدد الكيسات من النوع الثاني. لدى الذكور، يتطور الفشل الكلوي النهائي أسرع بـ 5-7 سنوات منه لدى النساء. ويُلاحظ ارتفاع معدل تطور الفشل الكلوي المزمن لدى الأمريكيين من أصل أفريقي.

بالإضافة إلى السمات الوراثية، يلعب ارتفاع ضغط الدم الشرياني دورًا هامًا في تطور الفشل الكلوي. ولا تختلف آلية تأثير ارتفاع ضغط الدم على وظائف الكلى في مرض الكلى المتعدد الكيسات عن تلك الموجودة في أمراض الكلى الأخرى.

من المهم جدًا أن يتمكن الطبيب من التعرف على أعراض مرض الكلى المتعدد الكيسات، لأن التشخيص الخاطئ قد يكلف المريض حياته.