التصلب الخلقي (تقلص) عنق المثانة (مرض ماريون)

التصلب الخلقي في عنق المثانة (داء ماريون) نادر. يتميز هذا المرض لدى الأولاد بنمو نسيج ليفي حلقي الشكل في الطبقات تحت المخاطية والعضلية لهذه المنطقة. وتختلف درجة ظهوره. غالبًا ما يكشف الفحص النسيجي للأطفال الأكبر سنًا عن علامات التهاب مزمن مصحوب بتليف.

الأعراض التصلب الخلقي (تقلص) عنق المثانة (مرض ماريون)

تعتمد أعراض المرض على شدة انسداد عنق المثانة ومدته. مع نمو طفيف للأنسجة الليفية، تُلاحظ صعوبة طفيفة في التبول. لا يوجد بول متبقٍ، ولا تتأثر وظائف الكلى. مع الانسداد الشديد، تُلاحظ صعوبة في التبول ويُكتشف وجود بول متبقٍ. يمكن أن يتطور تصلب عنق المثانة إلى احتباس بولي، مثل خلل التبول المتناقض، وتطور الارتجاع المثاني الحالبي، وتضخم الحالب المائي، والفشل الكلوي.

[ 1 ]، [ 2 ]، [ 3 ]، [ 4 ]

التشخيص التصلب الخلقي (تقلص) عنق المثانة (مرض ماريون)

يُثبت تصلب عنق المثانة بناءً على بيانات تصوير مجرى البول الصاعد وتنظير مجرى البول. يُؤكد تصوير مجرى البول الصاعد، بالتزامن مع قياس حجم المثانة، وجود انسداد في منطقة العنق، ويُتيح تقييم الحالة الوظيفية للعضلة الدافعة.

يُظهر تصوير مجرى البول والمثانة ارتفاعًا متباينًا في قاع المثانة وجدرانها الإسفنجية، وتباينًا غير كافٍ في مجرى البول. يُظهر تنظير المثانة جدرانًا إسفنجية للمثانة، وأحيانًا يُلاحظ بروزًا في الجدار الخلفي للرقبة، وفي بعض المرضى تضخمًا في الطية بين الحالبين. ومن العلامات المميزة في تصوير المثانة ارتفاع قاع المثانة.

علاج او معاملة التصلب الخلقي (تقلص) عنق المثانة (مرض ماريون)

يتم علاج تصلب عنق المثانة باستخدام التدخلات الجراحية عبر المثانة - التشريح الطولي، أو الجراحة التجميلية على شكل حرف U أو TUR، والتي أصبحت الآن الطريقة المفضلة.