التهاب الأوعية الدموية النزفية لدى الأطفال

مرض هينوخ-شونلاين (التهاب الأوعية الدموية النزفية، فرفرية تأقية، التهاب الأوعية الدموية النزفية، فرفرية تحسسية، فرفرية هينوخ النزفية، تسمم الشعيرات الدموية) هو مرض جهازي شائع يُصيب بشكل رئيسي الأوعية الدموية الدقيقة في الجلد والمفاصل والجهاز الهضمي والكلى. أكثر أجزاء الأوعية الدموية الطرفية تضررًا هي الأوردة خلف الشعيرات الدموية، تليها الشعيرات الدموية من حيث التلف، ثم الشرايين الصغيرة من حيث التلف. يتأثر الأوعية الدموية الدقيقة في مختلف الأعضاء، بما في ذلك الجلد.

[ 1 ]، [ 2 ]

علم الأوبئة

يبلغ معدل الإصابة بالتهاب الأوعية الدموية النزفية 23-25 لكل 10000 نسمة؛ ويتأثر الأطفال الذين تتراوح أعمارهم بين 4 إلى 7 سنوات في أغلب الأحيان، بينما يصاب الأولاد أكثر بقليل.

[ 3 ]، [ 4 ]، [ 5 ]، [ 6 ]، [ 7 ]، [ 8 ]، [ 9 ]

الأسباب التهاب الأوعية الدموية النزفية لدى الأطفال.

لا تزال أسباب التهاب الأوعية الدموية النزفية غير واضحة. يربط بعض الباحثين التهاب الأوعية الدموية النزفية بأنواع مختلفة من العدوى، بينما يُولي آخرون أهمية أكبر للاستعداد التحسسي للجسم، والذي يؤدي في حال وجود بؤر عدوى مزمنة (مثل التهاب اللوزتين المزمن، وتسوس الأسنان، وعدوى السل، وغيرها) إلى انخفاض المناعة. التهاب الأوعية الدموية النزفية هو رد فعل وعائي مفرط الحساسية تجاه عوامل مختلفة، غالبًا ما تكون معدية (مثل العقديات وأنواع أخرى من البكتيريا، والفيروسات، والميكوبلازما). في بعض الحالات، يسبق تطور المرض التطعيم، ومسببات الحساسية الغذائية والدوائية، ولدغات الحشرات، والصدمات، والبرد، وغيرها. غالبًا ما يسبق ظهور المرض عدوى فيروسية أو بكتيرية. تُعد ردود الفعل التحسسية في التاريخ المرضي، وخاصةً حساسية الطعام أو عدم تحمل الأدوية، أقل شيوعًا. لا يُستبعد دور العوامل الوراثية، على سبيل المثال، لوحظ ارتباطها بـ HLA B35.

[ 10 ]، [ 11 ]، [ 12 ]، [ 13 ]

طريقة تطور المرض

العوامل التالية مهمة في التسبب في التهاب الأوعية الدموية النزفية: فرط إنتاج المركبات المناعية، وتنشيط نظام المتمم، وزيادة نفاذية الأوعية الدموية، وتلف بطانة الأوعية الدموية، وفرط التخثر. أساس تلف الأوعية الدموية في هذا المرض هو التهاب الأوعية الدموية المعمم للأوعية الدموية الصغيرة (الشرايين الصغيرة، والأوردة الصغيرة، والشعيرات الدموية)، والذي يتميز بتسلل الخلايا الحبيبية حول الأوعية الدموية، والتغيرات البطانية، والتخثر الدقيق. في الجلد، تقتصر هذه الآفات على أوعية الأدمة، ولكن تصل التسربات إلى البشرة. في الجهاز الهضمي، قد يكون هناك وذمة ونزيف تحت المخاطية، كما أن الآفات التآكلية والتقرحية للغشاء المخاطي ممكنة أيضًا. في الكلى، يُلاحظ التهاب الكبيبات القطعي وانسداد الشعيرات الدموية بواسطة الكتل الليفية. تتميز الآفات القديمة بترسب مادة زجاجية وتليف. ونتيجةً لذلك، يتطور التهاب معقم في الأوعية الدقيقة مع تدمير الجدار، وزيادة نفاذيته، وتفعيل آلية فرط التخثر، وتدهور الخواص الريولوجية للدم، واحتمال نضوب الرابط المضاد للتخثر في نظام تخثر الدم، وظهور إجهاد الجذور الحرة، مما يؤدي إلى نقص تروية الأنسجة.

علم أمراض التهاب الأوعية الدموية النزفية (مرض شونلاين-هينوخ)

في الجلد، تتركز التغيرات بشكل رئيسي في الأوعية الدموية الصغيرة في الأدمة، على شكل التهاب وعائي ناقض للكريات البيضاء مع تسرب كريات الدم الحمراء إلى الأنسجة المحيطة. في الشعيرات الدموية والأوعية الأخرى، غالبًا ما تتطور تغيرات مدمرة في جدران النخر الفبريني. كما تُلاحظ تغيرات فيبرينية في ألياف الكولاجين المحيطة بالأوعية. يحدث أحيانًا نخر في جدران الأوعية الدموية والكولاجين المحيط بها، مما يؤدي إلى إغلاق تجويف الوعاء. يُلاحظ تسلل حول الأوعية الدموية، ولكن غالبًا ما يحدث تسلل في جدران الأوعية، يتكون بشكل رئيسي من الخلايا الحبيبية واللمفاويات المتعادلة. يتميز هذا المرض بظهور خلل في النواة، أو خلل في النواة، مع تكوين "غبار نووي". في بعض الحالات، يُحدد تسلل منتشر للأجزاء العلوية من الأدمة على خلفية وذمة واضحة وتورم فيبريني مع تسرب كريات الدم الحمراء. في مثل هذه الحالات، يتعرض البشرة أيضًا للنخر مع تكوين عيوب تقرحية.

في الحالات المزمنة، تكون التغيرات النخرية وتسربات كريات الدم الحمراء أقل وضوحًا. تُسمَّك جدران الشعيرات الدموية، وأحيانًا تُصبح زجاجية، ويتألف التسلل بشكل رئيسي من الخلايا الليمفاوية مع خليط من عدد قليل من الخلايا الحبيبية المتعادلة والحمضية. وكقاعدة عامة، يُكتشف تمزق النواة، وهو تعبير عن الحالة التأقية. ونتيجةً لمزيد من التغيرات في كريات الدم الحمراء وبلعمتها بواسطة الخلايا البلعمية، توجد حبيبات الهيموسيديرين فيها.

[ 14 ]، [ 15 ]، [ 16 ]

التكون النسيجي لالتهاب الأوعية الدموية النزفية (مرض شونلاين-هينوخ)

يعتمد هذا المرض على ترسب IgA في جدران الأوعية الدموية الجلدية والكبيبات الكلوية. غالبًا ما يتم الكشف عن الفيبرينوجين ومكون المتمم C3 أيضًا. يتم الكشف عن مستويات متزايدة من IgA و IgE في مصل المرضى. كشفت الدراسات المجهرية الإلكترونية والمناعية أن التغيرات التكيفية تحدث في البداية في الخلايا البطانية للشعيرات الدموية المصابة: تضخم الميتوكوندريا، واحتساء مكثف للخلايا، وزيادة في عدد الليزوزومات والنقل السيتوبلازمي النشط، وحتى البلعمة. يؤدي وجود المجمعات المناعية في تجاويف الأوعية الدموية إلى تراكم الصفائح الدموية على سطح البطانة وهجرتها عبر الجدار. في الوقت نفسه، تتضرر الصفائح الدموية وتفرز مواد فعالة للأوعية الدموية. بعد ذلك، تزيد الخلايا الحبيبية المتعادلة والخلايا القاعدية النسيجية، التي تفرز مواد فعالة للأوعية الدموية، من تلف الجدران الوعائية للخلية المتسللة.

الأعراض التهاب الأوعية الدموية النزفية لدى الأطفال.

يبدأ التهاب الأوعية الدموية النزفية عادةً بشكل حاد، مع ارتفاع طفيف في درجة حرارة الجسم، وفي حالات نادرة، مصحوبًا بحمى، وأحيانًا دون أي رد فعل حراري. يمكن تمثيل الصورة السريرية بواحدة أو أكثر من المتلازمات المميزة (الجلدية، المفصلية، البطنية، الكلوية)، وذلك حسب الأشكال البسيطة والمختلطة للمرض.

متلازمة الجلد (الفرفرية) موجودة لدى جميع المرضى. غالبًا في بداية المرض، وأحيانًا بعد متلازمة البطن أو غيرها من المتلازمة المميزة، يظهر طفح نزفي متماثل صغير البقع أو طفح نزفي حطاطي بقعي على جلد الأسطح الباسطة للأطراف، وخاصة السفلية منها، على الأرداف، وحول المفاصل الكبيرة. تتفاوت شدة الطفح الجلدي - من عناصر مفردة إلى عناصر وفيرة ومتلاقية، وأحيانًا مقترنة بالوذمة الوعائية. الطفح الجلدي يشبه الموجة ومتكرر. في معظم الحالات، يبدأ التهاب الأوعية الدموية النزفية بطفح جلدي نموذجي - عناصر صغيرة منقطة ومتناظرة تشبه الكدمات التي لا تختفي عند الضغط عليها. الطفح الجلدي على جلد الوجه والجذع والكفين والقدمين أقل شيوعًا. عندما يتلاشى الطفح الجلدي، يبقى التصبغ، ويظهر مكانه تقشير مع انتكاسات متكررة.

متلازمة المفاصل هي ثاني أكثر أعراض التهاب الأوعية الدموية النزفية شيوعًا. تتراوح درجة تلف المفاصل بين ألم مفصلي والتهاب مفصلي قابل للعكس. تتأثر المفاصل الكبيرة بشكل رئيسي، وخاصة مفاصل الركبة والكاحل. يظهر ألم وتورم وتغيرات في شكل المفاصل، تستمر من عدة ساعات إلى عدة أيام. لا يوجد تشوه مستمر في المفاصل مع ضعف في وظيفتها.

تُلاحظ متلازمة البطن الناتجة عن الوذمة والنزيف في جدار الأمعاء أو المساريقا أو الصفاق لدى ما يقرب من 70% من الأطفال. قد يشكو المرضى من ألم بطني متوسط غير مصحوب باضطرابات عسر الهضم، ولا يسبب الكثير من المعاناة ويزول من تلقاء نفسه أو في أول 2-3 أيام من بدء العلاج. ومع ذلك، غالبًا ما يكون ألم البطن الشديد انتيابيًا، ويظهر فجأة مثل المغص، ولا يوجد له موضع واضح ويستمر لعدة أيام. قد يكون هناك غثيان وقيء وعدم استقرار في البراز ونوبات نزيف معوي ومعدي. يتطلب وجود متلازمة البطن منذ بداية المرض، وطبيعة الألم المتكررة، مراقبة مشتركة للمريض من قبل طبيب أطفال وجراح، لأن متلازمة الألم في التهاب الأوعية الدموية النزفية يمكن أن تكون ناجمة عن كل من ظهور المرض ومضاعفاته (الانغلاف، ثقب الأمعاء).

متلازمة الكلى أقل شيوعًا (40-60%) وفي معظم الحالات لا تحدث أولاً. تتجلى في شكل بيلة دموية متفاوتة الشدة، وفي حالات أقل شيوعًا - تطور التهاب كبيبات الكلى (التهاب الكلية شونلاين-هينوخ)، وهو في الغالب بيلة دموية، ولكن ربما يكون كلويًا (مع بيلة دموية). يتميز التهاب كبيبات الكلى شكليًا بتكاثر مسراق بؤري مع ترسب معقدات مناعية تحتوي على IgA، بالإضافة إلى مكون C3 من المتمم والفيبرين. يُلاحظ أحيانًا التهاب كبيبات الكلى المنتشر في مسراق الشعيرات الدموية، وفي الحالات الشديدة مصحوبًا بأهلة خارج الشعيرات الدموية. مع التقدم في السن، يزداد تواتر تلف الكلى. العرض الرئيسي لالتهاب الأوعية الدموية النزفية هو بيلة دموية معتدلة، وعادةً ما تكون مصحوبة ببيلة بروتينية معتدلة (أقل من 1 غرام / يوم). في الحالات الحادة، قد يحدث بيلة دموية كبيرة في بداية المرض، والتي ليس لها قيمة تشخيصية. يحدث التهاب كبيبات الكلى غالبًا في السنة الأولى من المرض، وفي حالات أقل شيوعًا - أثناء إحدى الانتكاسات أو بعد اختفاء المظاهر خارج الكلى لالتهاب الأوعية الدموية النزفية.

يتطور التهاب الأوعية الدموية النزفية بشكل دوري: بداية واضحة المعالم بعد 1-3 أسابيع من الإصابة بعدوى فيروسية أو بكتيرية حادة، أو التطعيم، أو أسباب أخرى، ثم التعافي بعد 4-8 أسابيع. وُصفت حالات معزولة لالتهاب الأوعية الدموية النزفية لدى الأطفال، والذي يتطور بشكل حاد للغاية على شكل فرفرية خاطفة.

غالبًا ما يصبح مسار المرض متموجًا مع طفح جلدي متكرر (كمتلازمة أحادية أو بالاشتراك مع متلازمات أخرى)، ويتكرر على مدار ستة أشهر، ونادرًا ما يستمر لمدة عام أو أكثر. وكقاعدة عامة، تصاحب موجات الطفح الجلدي المتكررة، في حالة وجود متلازمة البطن، ظهور متلازمة الكلى.

المسار المزمن هو نموذجي للمتغيرات التي تعاني من التهاب الكلية شونلاين هينوخ أو مع متلازمة النزف الجلدي المتكرر المستمر والمعزول.

[ 17 ]، [ 18 ]، [ 19 ]

إستمارات

لا يوجد تصنيف مُعتمد. في التصنيفات العملية لمرض هينوخ-شونلاين، يُميز ما يلي:

• مرحلة المرض (الفترة الأولية، الانتكاس، الهدأة)؛
• الشكل السريري (بسيط، مختلط، مختلط مع تلف الكلى)؛
• المتلازمات السريرية الرئيسية (الجلدية، والمفاصل، والبطنية، والكلوية)؛
• الشدة (خفيفة، متوسطة، شديدة)؛
• طبيعة الحالة (حادة، طويلة الأمد، مزمنة متكررة).

[ 20 ]، [ 21 ]

التشخيص التهاب الأوعية الدموية النزفية لدى الأطفال.

يُشخَّص التهاب الأوعية الدموية النزفية بناءً على طبيعة متلازمة الجلد الحادة، وخاصةً من خلال ظهور طفح جلدي نزفي صغير مُتناظر الموقع على الأطراف السفلية. وتنشأ صعوبات إذا كان أول أعراض المرض ألمًا في المفاصل أو البطن أو تغيرات في تحاليل البول. في هذه الحالات، لا يُمكن التشخيص إلا بعد ظهور طفح جلدي نموذجي.

التشخيص المختبري لالتهاب الأوعية الدموية النزفية

في الصورة النمطية لالتهاب الأوعية الدموية النزفية، قد يُظهر تحليل الدم المحيطي زيادة معتدلة في عدد الكريات البيضاء مع فرط العدلات، وفرط الحمضات، وكثرة الصفيحات. في حال عدم وجود نزيف معوي، يكون مستوى الهيموغلوبين وعدد كريات الدم الحمراء طبيعيين.

يتغير تحليل البول العام في حالة وجود التهاب الكلية، ومن الممكن حدوث تغيرات مؤقتة في الرواسب البولية.

يتميز نظام تخثر الدم في التهاب الأوعية الدموية النزفية بميله إلى فرط التخثر، لذا يجب تحديد حالة الإرقاء أولًا، ثم تحديد مدى فعالية العلاج. يكون فرط التخثر أكثر وضوحًا في الحالات الشديدة. لتحديد حالة الإرقاء وفعالية العلاج الموصوف، يجب مراقبة مستوى الفيبرينوجين، ومجمعات الفيبرين-المونومر القابلة للذوبان، ومجمع الثرومبين-مضاد الثرومبين الثالث، وثنائيات-D، وشظية البروثرومبين Fw، _ونشاط انحلال الفيبرين في الدم.

يُعدّ المسار الموجي لالتهاب الأوعية الدموية النزفية، وظهور أعراض التهاب الكلية، أساسًا لتحديد الحالة المناعية، وتحديد وجود عدوى فيروسية أو بكتيرية مستمرة. وكقاعدة عامة، يُلاحظ ارتفاع تركيزات البروتين التفاعلي-سي (IgA) في مصل الدم لدى الأطفال المصابين بالتهاب الأوعية الدموية النزفية. وغالبًا ما تصاحب الأشكال المتكررة والتهاب الكلية تغيرات مناعية تتمثل في ارتفاع مستويات IgA وCIC والغلوبولينات البردية.

إن اختبار الدم الكيميائي الحيوي له أهمية عملية؛ إذ لا يمكن الكشف عن التغيرات في مستوى النفايات النيتروجينية والبوتاسيوم في مصل الدم إلا في حالات تلف الكلى.

[ 22 ]، [ 23 ]

الطرق الآلية لعلاج التهاب الأوعية الدموية النزفية

بناءً على المؤشرات، يُنصح بإجراء تخطيط كهربية القلب، وأشعة سينية على الصدر، وتصوير بالموجات فوق الصوتية لأعضاء البطن. ويُعدّ ظهور علامات تلف الكلى أساسًا لإجراء تصوير الكلى بالموجات فوق الصوتية، وتصوير الكلى الديناميكي، نظرًا لأن هؤلاء الأطفال غالبًا ما يُعانون من تشوهات في نمو الجهاز البولي، وعلامات خلل تكوين الأجنة الكلوية، وضعف وظائف الكلى التخزينية والإخراجية. تتيح لنا هذه النتائج التنبؤ بمسار التهاب الكلية في مرض هينوخ شونلاين، ومراقبة العلاج، ويُعدّ استمرار أعراض التهاب كبيبات الكلى، رغم العلاج، مؤشرًا لإجراء خزعة الكلى.

تشخيص متباين

يجب إجراء التشخيص التفريقي لالتهاب الأوعية الدموية النزفية في المقام الأول مع الأمراض التي تتميز بالأرجوانية النزفية: العدوى (التهاب الشغاف المعدي، داء المكورات السحائية)، أمراض الروماتيزم الأخرى، التهاب الكبد المزمن النشط، الأورام، أمراض التكاثر اللمفاوي، تحدث العديد من هذه الأمراض مع تلف المفاصل والكلى.

إن وجود طفح جلدي صغير (بقع صغيرة) قد يثير الشك في الإصابة بالبرفرية قليلة الصفيحات، ولكن مرض هينوخ شونلاين يتميز بموقع نموذجي للطفح الجلدي (على الأرداف والأطراف السفلية)، ولا يوجد نقص في الصفيحات.

يجب التمييز بين متلازمة البطن المصاحبة لالتهاب الأوعية الدموية النزفية والأمراض المصاحبة لأعراض البطن الحادة، بما في ذلك التهاب الزائدة الدودية الحاد، وانسداد الأمعاء، وقرحة المعدة المثقوبة، وداء اليرسينيا، والتهاب القولون التقرحي غير النوعي. ومن أعراض مرض شونلاين-هينوخ التقلصات، التي يصاحبها في ذروتها قيء دموي وتغوط أسود، بالإضافة إلى تغيرات جلدية مصاحبة، ومتلازمة مفصلية. مع غلبة أعراض الجهاز الهضمي، قد تشبه الصورة السريرية أعراض البطن الحادة، لذلك، عند فحص كل مريض يعاني من ألم بطني حاد، يجب تذكر التهاب الأوعية الدموية النزفية والبحث عن أي طفح جلدي مصاحب، أو التهاب كلوي، أو التهاب مفاصل.

في حالات تلف الكلى الشديد، قد يُشتبه في التهاب كبيبات الكلى الحاد؛ ويساعد تحديد المظاهر الأخرى لالتهاب الأوعية الدموية النزفية في التشخيص التفريقي. إذا كان المريض يعاني من مرض كلوي مزمن، فمن الضروري معرفة ما إذا كان قد أصيب سابقًا بالتهاب الأوعية الدموية النزفية. يجب التمييز بشكل أساسي بين الأشكال الكلوية للمرض واعتلال الكلية بالجلوبيولين المناعي (IgA)، والذي يحدث مع انتكاسات بيلة دموية كبيرة أو صغيرة.

نادرًا ما يُسبب التشخيص التفريقي مع أمراض الروماتيزم الأخرى صعوبات. يُستثنى من ذلك الذئبة الحمامية الجهازية، التي قد تُسبب في البداية أعراض التهاب الأوعية الدموية النزفية، ولكن في الوقت نفسه، تُكتشف علامات مناعية (أجسام مضادة للحمض النووي، ANF) لا تُميز التهاب الأوعية الدموية النزفية.

علاج او معاملة التهاب الأوعية الدموية النزفية لدى الأطفال.

مؤشرات الاستشفاء هي ظهور وانتكاس التهاب الأوعية الدموية النزفية.

العلاج غير الدوائي لالتهاب الأوعية الدموية النزفية

في المرحلة الحادة من التهاب الأوعية الدموية النزفية، يلزم دخول المستشفى والراحة التامة طوال فترة الطفح الجلدي واتباع نظام غذائي مضاد للحساسية. الراحة التامة ضرورية لتحسين الدورة الدموية حتى يختفي الطفح الجلدي والألم، مع تفاقم تدريجي لاحق. غالبًا ما يؤدي عدم الراحة التامة إلى زيادة أو تكرار الطفح الجلدي. يُنصح باتباع نظام غذائي مضاد للحساسية مع استبعاد مسببات الحساسية الإجبارية (الشوكولاتة، القهوة، الكاكاو، الحمضيات - الليمون، البرتقال، الجريب فروت، اليوسفي؛ الدجاج، البطاطس المقلية، المشروبات الغازية الملونة، المكسرات، البسكويت المملح، جميع الخضراوات والفواكه الحمراء) لجميع المرضى في المرحلة الحادة. في حالة آلام البطن الشديدة، يُوصف الجدول رقم 1 (مضاد للقرحة). في النوع الكلوي من التهاب كبيبات الكلى، يُستخدم نظام غذائي خالٍ من الملح مع تقييد البروتين.

العلاج الدوائي لالتهاب الأوعية الدموية النزفية

يتم إجراء العلاج الدوائي مع الأخذ بعين الاعتبار مرحلة المرض والشكل السريري وطبيعة المتلازمات السريرية الرئيسية وشدتها وطبيعة مسار المرض.

معايير شدة التهاب الأوعية الدموية النزفية:

• خفيف - حالة صحية مرضية، طفح جلدي بسيط، آلام المفاصل محتملة؛
• شدة متوسطة - طفح جلدي غزير، آلام المفاصل أو التهاب المفاصل، آلام دورية في البطن، بيلة دموية دقيقة، بروتينية ضئيلة في البول؛
• شديد - طفح جلدي غزير ومتجمع، عناصر نخرية، وذمة وعائية؛ ألم مستمر في البطن، نزيف في الجهاز الهضمي؛ بيلة دموية كبيرة، متلازمة كلوية، فشل كلوي حاد.

يتكون العلاج الدوائي من علاج مسبب للمرض وعلاج عرضي.

يعتمد العلاج الممرض لالتهاب الأوعية الدموية النزفية على طبيعة ومدة توطين الآفة الوعائية وشدتها. يُستخدم هيبارين الصوديوم للعلاج بجرعة مُختارة بشكل فردي. تُوصف العوامل المضادة للصفيحات في جميع الحالات تقريبًا، وتُوصف مُنشطات انحلال الفيبرين عند الحاجة. علاوة على ذلك، إذا كان العلاج بالعوامل المضادة للصفيحات وحدها كافيًا لمسار خفيف من المرض، فإن الجمع بين مضادات التخثر والعوامل المضادة للصفيحات ضروري للأشكال المتوسطة والشديدة. تُوصف الجلوكوكورتيكوستيرويدات للحالات الشديدة من المرض ولالتهاب الكلية هينوخ شونلاين. من الأدوية ذات التأثير المثبط للمناعة، تُوصف مشتقات سيكلوفوسفاميد وأزاثيوبرين و4-أمينوكينولين لالتهاب الكلية. في حالة البؤر الحادة أو تفاقم بؤر العدوى المزمنة، تُستخدم المضادات الحيوية. إذا أدت العملية المعدية إلى تكرار التهاب الأوعية الدموية النزفية، يتم تضمين الغلوبولينات المناعية للإعطاء عن طريق الوريد في مجمع العلاج.

فيما يلي مؤشرات التعيين وطرق استخدام الطرق المرضية لعلاج التهاب الأوعية الدموية النزفية.

• عوامل مضادة للصفيحات - جميع أشكال المرض. ديبيريدامول (كورانتيل، بيرسانتين) بجرعة 5-8 ملغ/كغ يوميًا على 4 جرعات؛ بنتوكسيفيلين (ترينتال، أغابورين) 5-10 ملغ/كغ يوميًا على 3 جرعات؛ تيكلوبيدين (تيكليد) 250 ملغ مرتين يوميًا. في الحالات الشديدة، يوصف دواءان في وقت واحد لتعزيز التأثير المضاد للصفيحات. منشطات انحلال الفيبرين - حمض النيكوتينيك، زانثينول نيكوتينات (تيونيكول، كومبلامين) - يتم اختيار الجرعة مع مراعاة الحساسية الفردية، وعادة ما تكون 0.3-0.6 غرام يوميًا. تعتمد مدة العلاج على الشكل السريري وشدته: 2-3 أشهر - في الحالات الخفيفة؛ 4-6 أشهر - في الحالات المتوسطة؛ حتى 12 شهرًا - في الحالات المتكررة الشديدة والتهاب الكلية شونلاين هينوخ. في الحالات المزمنة يتم تكرار العلاج على مدى فترة تتراوح بين 3 إلى 6 أشهر.
• مضادات التخثر - فترة فعالية في الحالات المتوسطة والشديدة. يُستخدم هيبارين الصوديوم أو نظيره منخفض الوزن الجزيئي - نادروبارين الكالسيوم (فراكسيبارين). تُحدد جرعة هيبارين الصوديوم بشكل فردي بناءً على شدة المرض (بمعدل 100-300 وحدة/كجم، وفي حالات نادرة - جرعات أعلى)، مع التركيز على الديناميكيات الإيجابية ومؤشرات مخطط تخثر الدم. في الحالات المتوسطة، يستمر العلاج عادةً لمدة تصل إلى 25-30 يومًا؛ وفي الحالات الشديدة - حتى التحسن المستقر للمتلازمات السريرية (45-60 يومًا)؛ وفي التهاب الأوعية الدموية النزفية (التهاب الكلية)، تُحدد مدة العلاج بالهيبارين بشكل فردي. يُوقف تناول الأدوية تدريجيًا بجرعة 100 وحدة/كجم يوميًا كل يوم إلى ثلاثة أيام.
• الجلوكوكورتيكوستيرويدات - أعراض حادة من متلازمات الجلد والمفاصل والبطن وتلف الكلى. في شكليه البسيط والمختلط دون تلف الكلى، تتراوح جرعة بريدنيزولون عن طريق الفم بين 0.7 و1.5 ملغ/كغ يوميًا لفترة قصيرة (7-20 يومًا). في حالة التهاب الكلية شونلاين-هينوخ، يُوصف 2 ملغ/كغ يوميًا لمدة شهر إلى شهرين، يليها تخفيض الجرعة بمقدار 2.5-5 ملغ كل 5-7 أيام حتى يتم إيقاف العلاج.
• مثبطات الخلايا - الأشكال الحادة من التهاب الكلية، ومتلازمة الجلد المصحوبة بالنخر، على خلفية النشاط المناعي العالي. مشتقات 4-أمينوكينولين - عند اختفاء الأعراض الشديدة بعد خفض جرعة بريدنيزولون أو بعد إيقافه.
• المضادات الحيوية - العدوى المتزامنة في بداية المرض أو أثناء مساره، ووجود بؤر للعدوى.
• الغلوبولين المناعي الوريدي (IVIG) هو مسار حاد ومتكرر من المرض، يرتبط بعدوى بكتيرية و/أو فيروسية لا تستجيب للعلاج. يُعطى الغلوبولين المناعي الوريدي بجرعات منخفضة ومتوسطة (400-500 ملغ/كغ).

يشمل العلاج العرضي لالتهاب الأوعية الدموية النزفية العلاج بالتسريب، ومضادات الهيستامين، والممتزات المعوية، ومضادات الالتهاب غير الستيرويدية. عند علاج الأشكال المتكررة، ينبغي إيلاء اهتمام خاص لإيجاد سبب محتمل يدعم العملية المرضية. غالبًا ما تكون هذه العوامل مُعدية، لذا فإن تطهير بؤر العدوى غالبًا ما يؤدي إلى الشفاء.

في الحالات الشديدة من التهاب الأوعية الدموية النزفية في المرحلة الحادة، يُستخدم حقن دكسترين (ريوبولي غلوسين) وخليط جلوكوز-نوفوكايين (بنسبة 3:1) عن طريق الوريد. تُعدّ مضادات الهيستامين فعالة لدى الأطفال الذين لديهم تاريخ من الحساسية الغذائية أو الدوائية أو المنزلية، ومظاهر التهيّج النضحي النزلي، والأمراض التحسسية (مثل حمى القش، وذمة كوينكه، والتهاب الشعب الهوائية الانسدادي، والربو القصبي). تُستخدم كليماستين (تافجيل)، وكلوروبيرامين (سوبراستين)، وميبهيدرولين (ديازولين)، وكويفينادين (فينكارول)، وأدوية أخرى بجرعات مناسبة للعمر لمدة 7-10 أيام. تُعدّ الماصات المعوية (اللجنين المُحلِّل (بوليفيبان)، والسميكتايت ثنائي الأوكتاهدرا (سمكتا)، والبوفيدون (إنتيروسورب)، والكربون المنشط، ضروريةً للمرضى الذين يعانون من تاريخ مرضي تحسسي مُعقّد، وذلك في الحالات التي تُشكّل فيها العوامل الغذائية عاملاً مُحفّزاً للمرض. ترتبط الماصات المعوية بالسموم والمواد النشطة بيولوجياً في تجويف الأمعاء، مما يمنع وصولها إلى مجرى الدم الجهازي. تُوصف مضادات الالتهاب غير الستيرويدية لفترة قصيرة في حالات متلازمة المفاصل الشديدة.

العلاج الجراحي لالتهاب الأوعية الدموية النزفية

يُنصح بالعلاج الجراحي (تنظير البطن، فتح البطن) عند ظهور أعراض "البطن الحاد" لدى مريض مصاب بمتلازمة البطن. بالإضافة إلى ذلك، خلال فترة الهدأة، وحسب المؤشرات (التهاب اللوزتين المزمن)، يُجرى استئصال اللوزتين.

مؤشرات لاستشارة أخصائيين آخرين

• جراح - متلازمة البطن الشديدة.
• - طبيب الأنف والأذن والحنجرة، طبيب أسنان - أمراض أعضاء الأنف والأذن والحنجرة، الحاجة إلى تطهير الأسنان.
• طبيب أمراض الكلى - التهاب الكلية هينوخ شونلاين.

الوقاية

لم تُطوَّر الوقاية الأولية من التهاب الأوعية الدموية النزفية. تتمثل الوقاية من تفاقم وانتكاسات مرض هينوخ شونلاين في منع التفاقم، وتطهير بؤر العدوى، والامتناع عن تناول المضادات الحيوية، والتخلص من مسببات الحساسية، والعوامل المُحفِّزة - كالبرودة، والنشاط البدني، والمواقف العصيبة.

[ 24 ]، [ 25 ]

توقعات

تكون نتائج التهاب الأوعية الدموية النزفية إيجابية بشكل عام. يُلاحظ تعافي أكثر من نصف المرضى بعد ظهور الأعراض. من المحتمل تكرار المرض على المدى الطويل، مع تواتر انتكاسات تتراوح بين انتكاسات فردية على مدى عدة سنوات وانتكاسات شهرية. مع تطور متلازمة البطن، من المحتمل حدوث مضاعفات جراحية (الانغلاف المعوي، انسداد الأمعاء، ثقب الأمعاء مع تطور التهاب الصفاق). يمكن أن يتفاقم التهاب الكلية شونلاين-هينوخ بالفشل الكلوي الحاد. يحدد التشخيص درجة تلف الكلى، والتي قد تؤدي إلى فشل كلوي مزمن. يرتبط التشخيص غير المواتي لالتهاب الأوعية الدموية النزفية بوجود متلازمة كلائية، وارتفاع ضغط الدم الشرياني، وتكاثر خارج الشعيرات الدموية على شكل هلالات.

[ 26 ]