التهاب الأقنية الصفراوية المصلب الأولي - الأعراض

يُصاب الرجال بهذا المرض بمعدل ضعفي معدل إصابة النساء. عادةً ما يتطور التهاب الأقنية الصفراوية المصلب الأولي في سن 25-45 عامًا، ولكنه قد يُصاب به أيضًا الأطفال بعمر سنتين (متوسط العمر 5 سنوات)، وعادةً ما يكون مصحوبًا بالتهاب القولون التقرحي المزمن غير النوعي.

في أغلب الأحيان، يكون بداية المرض بدون أعراض؛ وأول أعراضه، وخاصةً في فحص مرضى التهاب القولون التقرحي غير النوعي، هي زيادة نشاط الفوسفاتاز القلوي في المصل. ومع ذلك، يمكن الكشف عن التهاب الأقنية الصفراوية المصلب الأولي عن طريق تصوير الأقنية الصفراوية حتى مع وجود نشاط طبيعي للفوسفاتاز القلوي. كما يمكن أن يظهر المرض في البداية كزيادة في نشاط إنزيمات ناقلة الأمين في المصل. وبناءً على هذه العلامة، يمكن اكتشافه عن طريق الخطأ لدى المتبرعين بالدم. وحتى في حالة عدم ظهور أعراض، يمكن أن يتطور المرض مسببًا تليف الكبد وارتفاع ضغط الدم البابي، وعادةً ما يكون قبل الجيب، دون ظهور أي علامات على التهاب الأقنية الصفراوية أو ركود صفراوي. ويمكن علاج هؤلاء المرضى لسنوات عديدة من تليف الكبد "الخفي".

عادةً، يبدأ التهاب الأقنية الصفراوية المصلب الأولي بفقدان الوزن، والتعب، والحكة، وألم في الربع العلوي الأيمن من البطن، ويرقان عابر. يشير وجود الأعراض إلى تقدم المرض. الحمى نادرة إلا إذا تطور التهاب الأقنية الصفراوية الصاعد نتيجة جراحة صفراوية أو فحص بالمنظار. ومع ذلك، يبدأ المرض أحيانًا بحمى، وقشعريرة، وألم في الربع العلوي الأيمن من البطن، وحكة، ويرقان، وهو ما يشبه التهاب الأقنية الصفراوية البكتيري الحاد. نادرًا ما تكون نتائج مزارع الدم إيجابية، والمضادات الحيوية غير فعالة.

حتى في غياب أعراض أمراض الأمعاء، يجب استبعاد التهاب القولون التقرحي غير النوعي (وفي حالات نادرة داء كرون) بإجراء تنظير المستقيم وخزعة من الغشاء المخاطي للمستقيم. عادةً ما يكون التهاب القولون مزمنًا ومنتشرًا، ويتراوح بين الخفيف والمتوسط. يتناسب نشاط التهاب الأقنية الصفراوية عكسيًا مع نشاط التهاب القولون. عادةً ما تكون فترات التحسن طويلة الأمد. قد يُكتشف التهاب الأقنية الصفراوية المصلب الأولي مبكرًا أو متأخرًا عن التهاب القولون. لا يؤثر وجود التهاب القولون التقرحي غير النوعي على مسار المرض.

[ 1 ]، [ 2 ]، [ 3 ]