الصرع المعمم مجهول السبب والصرع البؤري مجهول السبب

مرض التشنج، الصرع، الصرع المقدس، الصرع القمري - هناك العديد من الأسماء لهذا المرض الذي يتجلى في نوبات دورية غير متوقعة ومخيفة، يسقط خلالها المرضى فجأة على الأرض، ويرتعدون من التشنجات. سنتحدث عن الصرع، الذي يعتبره الطب الحديث مرضًا عصبيًا مزمنًا ومتقدمًا، علامته المحددة هي نوبات متكررة غير مبررة، سواء كانت تشنجية أو غير تشنجية. نتيجة لهذا المرض، يمكن أن تحدث تغيرات خاصة في الشخصية، مما يؤدي إلى الخرف والانفصال التام عن الحياة الجارية. حتى الطبيب الروماني القديم كلوديوس جالينوس ميز بين نوعين من المرض: الصرع مجهول السبب، أي الوراثي، الأولي، الذي تظهر أعراضه في سن مبكرة، والصرع الثانوي (الأعراضي)، الذي يتطور لاحقًا، تحت تأثير عوامل معينة. [ 1 ]

في التصنيف المُحدّث للرابطة الدولية لمكافحة الصرع، تُصنّف إحدى الفئات الست المُسبّبة للمرض وراثيًا - وهو مرض أولي مستقل ينطوي على استعداد وراثي أو طفرات جينية نشأت حديثًا. في جوهره، يُعرّف هذا الصرع بأنه صرع مجهول السبب في الإصدار السابق. في هذه الحالة، لا يُعاني المريض من آفات عضوية في هياكل الدماغ قد تُسبب نوبات صرع متكررة دوريًا، ولا تُلاحظ أي أعراض عصبية في الفترة بين النوبات. من بين أشكال الصرع المعروفة، يُعطي الصرع مجهول السبب تشخيصًا أكثر إيجابية. [ 2 ]، [ 3 ]، [ 4 ]

علم الأوبئة

يُقدر أن 50 مليون شخص حول العالم يعانون من الصرع، ومعظمهم لا يحصلون على الرعاية الصحية. [ 5 ]، [ 6 ] وقد وجدت مراجعة منهجية وتحليل تلوي للدراسات في جميع أنحاء العالم أن معدل انتشار الصرع النشط كان 6.38 لكل 1000 شخص، وأن معدل انتشاره مدى الحياة كان 7.6 لكل 1000 شخص. ولم يختلف معدل انتشار الصرع بين الجنسين أو الفئات العمرية. وأكثر الأنواع شيوعًا هي النوبات المعممة والصرع مجهول السبب. [ 7 ]، [ 8 ]

في المتوسط، يحتاج ما بين 0.4% و1% من سكان العالم إلى علاج مضاد للصرع. وتُسجل إحصاءات الإصابة بالصرع في الدول المتقدمة سنويًا ما بين 30 و50 حالة جديدة من متلازمات الصرع لكل 100,000 نسمة. ويُفترض أن هذا الرقم أعلى بمرتين في الدول ذات مستويات التنمية المنخفضة. ومن بين جميع أشكال الصرع، تُمثل حالات الصرع مجهول السبب ما بين 25% و29%. [ 9 ]

الأسباب الصرع مجهول السبب

يظهر المرض في الغالبية العظمى من الحالات لدى الأطفال والمراهقين. لا يوجد لدى المرضى تاريخ مرضي سابق أو إصابات تسببت في تلف دماغي. لا تحدد أساليب التصوير العصبي الحديثة وجود تغيرات مورفولوجية في البنى الدماغية. يُعتبر سبب الصرع مجهول السبب استعدادًا وراثيًا للإصابة بالمرض (صرع الدماغ)، وليس وراثة مباشرة؛ فحالات المرض ببساطة أكثر شيوعًا بين أقارب المريض مقارنةً بباقي السكان. [ 10 ]

نادرًا ما تُسجَّل حالات من الصرع العائلي مجهول السبب، ويُحدَّد حاليًا انتقال وراثي جسمي سائد أحادي الجين لخمس متلازمات صرع. حُدِّدت جينات تُسبِّب طفراتها نوبات صرع حميدة عائلية لدى حديثي الولادة والأطفال، وصرعًا عامًا مصحوبًا بنوبات حموية، وصرعًا بؤريًا أماميًا مصحوبًا بنوبات ليلية، وضعفًا في السمع. في متلازمات صرع أخرى، يُفترض أن يكون الميل إلى تطور عملية مرضية وراثيًا. على سبيل المثال، يُسمَّى الصرع التزامن في جميع نطاقات التردد لنشاط الخلايا العصبية في الدماغ، أي وجود فرق جهد غير مستقر على الجانبين الداخلي والخارجي لغشاءه في حالة عدم الإثارة. في حالة الإثارة، يتجاوز جهد فعل الخلية العصبية الصرعية الحد الطبيعي بشكل ملحوظ، مما يؤدي إلى تطور نوبة صرع، ونتيجةً لتكرارها، تزداد معاناة الأغشية الخلوية للخلايا العصبية، ويتشكل تبادل أيوني مرضي من خلال الأغشية العصبية المدمرة. ويؤدي هذا إلى حلقة مفرغة: حيث تؤدي النوبات الصرعية نتيجة التفريغات العصبية المفرطة المتكررة إلى اضطرابات أيضية عميقة في خلايا أنسجة المخ، مما يساهم في تطور النوبة التالية. [ 11 ]

الميزة المحددة لأي نوع من الصرع هي عدوانية الخلايا العصبية الصرعية فيما يتعلق بالخلايا التي لم تتغير بعد في أنسجة المخ، مما يساهم في الانتشار المنتشر للصرع وتعميم العملية.

في الصرع مجهول السبب، يعاني معظم المرضى من نوبات صرع عامة، دون وجود بؤرة صرع محددة. تُعرف حاليًا عدة أنواع من الصرع مجهول السبب البؤري. [ 12 ]

حددت دراسات الصرع الرمعي العضلي لدى الأطفال (CAE) الكروموسومات 20q و8q24.3 و1p (أُعيدت تسمية CAE لاحقًا إلى صرع الغياب لدى الأطفال). أظهرت دراسات الصرع الرمعي العضلي لدى الأطفال أن تعدد أشكال الاستعداد BRD2 على الكروموسوم 6p21.3 وCx-36 على الكروموسوم 15q14 يرتبط بزيادة الاستعداد للإصابة بـ JME.[ 13 ]،[ 14 ]،[ 15 ] ومع ذلك، تظل الطفرة الجينية نادرة عند تشخيص إصابة الشخص بالصرع.

عوامل الخطر

عوامل خطر الإصابة بالمرض افتراضية. أهمها وجود أقارب مقربين يعانون من الصرع. في هذه الحالة، يزداد احتمال الإصابة بالمرض فورًا بمقدار الضعف أو حتى أربعة أضعاف. لم تُوضَّح أسباب الصرع مجهول السبب بشكل كامل بعد. [ 16 ]

يُفترض أيضًا أن المريض قد يرث ضعفًا في الهياكل التي تحمي الدماغ من فرط الإثارة. هذه هي أجزاء الجسر أو النواة الإسفينية أو المذنبة. بالإضافة إلى ذلك، قد يكون تطور المرض لدى شخص لديه استعداد وراثي ناتجًا عن أمراض أيضية جهازية تؤدي إلى زيادة تركيز أيونات الصوديوم أو الأستيل كولين في الخلايا العصبية في الدماغ. قد تتطور النوبات الصرعية المعممة على خلفية نقص فيتامينات ب، وخاصة ب6. وقد وُجد أن مرضى الصرع لديهم ميل إلى دباق العصب (وفقًا للدراسات المرضية) - وهو تكاثر مفرط منتشر للعناصر الدبقية التي تحل محل الخلايا العصبية الميتة. يتم تحديد عوامل أخرى تثير زيادة الاستثارة وظهور الاستعداد للتشنج على خلفيتها بشكل دوري.

إن عامل خطر الإصابة بالصرع الوراثي، كما سيُطلق عليه الآن، هو وجود جينات طافرة تُثير المرض. علاوة على ذلك، ليس بالضرورة أن تكون الطفرة الجينية موروثة، فقد تظهر لأول مرة لدى مريض معين، ويُعتقد أن عدد هذه الحالات آخذ في الازدياد.

طريقة تطور المرض

تعتمد آلية تطور الصرع مجهول السبب على تفاعلية انفعالية وراثية محددة، أي وجود مجموعة من الخلايا العصبية تعاني من ضعف في توليد الكهرباء. لم تُكتشف أي آثار خارجية ضارة، أو أحداث أدت إلى ظهور النوبات. ومع ذلك، يظهر المرض في أعمار مختلفة: لدى البعض منذ الولادة، ولدى آخرين في مرحلة الطفولة المبكرة، ولدى آخرين في مرحلة المراهقة والشباب، ولذلك يبدو أن بعض جوانب التسبب في المرض في هذه المرحلة لا تزال مجهولة.

الأعراض الصرع مجهول السبب

العلامة التشخيصية الرئيسية للمرض هي وجود نوبات صرع، سواءً كانت تشنجية أو غير تشنجية. فبدونها، لا تكفي جميع الأعراض الأخرى، مثل تخطيط كهربية الدماغ المميز، والتاريخ المرضي، والخصائص المعرفية والنفسية للمريض، لتشخيص "الصرع". عادةً ما يرتبط ظهور المرض بالنوبة الأولى، وهذا هو التعريف الأكثر دقة للصرع. أما النوبة فهي اسم عام، يشير إلى تدهور حاد غير متوقع في الصحة، أيًا كان مصدره، بينما النوبة هي حالة خاصة من النوبة، سببها خلل مؤقت في وظائف الدماغ أو أحد أجزائه.

قد يعاني مرضى الصرع من اضطرابات مختلفة في النشاط العصبي النفسي - نوبات كبرى وصغرى، واضطرابات عقلية حادة ومزمنة (الاكتئاب، وإزالة الشخصية، والهلوسة، والأوهام)، وتحولات الشخصية المستمرة (التثبيط، والانفصال).

مع ذلك، أكرر أن أولى علامات تشخيص الصرع هي النوبات. أما النوبة الأشد تأثيرًا في الصرع مجهول السبب، والتي يستحيل تجاهلها، فهي مظهره العام - نوبة الصرع الكبرى. أود أن أؤكد على الفور أن جميع مكونات مجموعة الأعراض التي سيتم وصفها لاحقًا ليست إلزامية حتى في حالة الصرع العام. قد يعاني مريض معين من بعض هذه المظاهر فقط.

بالإضافة إلى ذلك، عادةً ما تظهر مُقدّمات النوبة عشية حدوثها. يبدأ المريض بالشعور بتدهور حالته الصحية، على سبيل المثال، يزداد نبض قلبه، ويشعر بألم في رأسه، ويظهر قلق غير مُبرر، وقد يصبح غاضبًا وسريع الانفعال، أو مُتحمسًا أو مُكتئبًا، أو كئيبًا وصامتًا. في عشية النوبة، يقضي بعض المرضى الليل بلا نوم. عادةً، مع مرور الوقت، يستطيع المريض تخمين اقتراب النوبة من خلال حالته.

ينقسم تشكل النوبة الصرعية إلى المراحل التالية: الهالة، والنوبات التوترية الرمعية، وتغيم الوعي.

تشير الهالة بالفعل إلى بداية النوبة ويمكن أن تتجلى في ظهور جميع أنواع الأحاسيس - الوخز والألم واللمسات الدافئة أو الباردة ونسيم خفيف في أجزاء مختلفة من الجسم (حسية) ؛ ومضات ، وهج ، برق ، نار أمام العينين (هلوسة) ؛ التعرق والقشعريرة والهبات الساخنة والدوار وجفاف الفم والصداع النصفي والسعال وضيق التنفس وما إلى ذلك (نباتي). يمكن أن تتجلى الهالة في الأتمتة الحركية (الحركية) - يندفع المريض للركض في مكان ما ويبدأ في الدوران حول محوره ويلوح بذراعيه ويصرخ. في بعض الأحيان يتم إجراء حركات من جانب واحد (باليد اليسرى أو الساق أو نصف الجسم). يمكن أن تتجلى الهالة العقلية في نوبات القلق وفقدان الواقع وهي أكثر تعقيدًا من الهلوسة أو السمعية أو الحسية أو البصرية. قد لا تكون هناك هالة على الإطلاق.

ثم تبدأ المرحلة الثانية فورًا - النوبة نفسها. يفقد المريض وعيه، وتسترخي عضلات جسمه تمامًا (الوهن)، ويسقط. يحدث السقوط بشكل غير متوقع لمن حوله (غالبًا ما تبقى الهالة دون أن يلاحظوها). غالبًا ما يسقط الشخص للأمام، وفي حالات أقل، يسقط للخلف أو إلى الجانب. بعد السقوط، تبدأ مرحلة التوتر التوتري - تتوتر عضلات الجسم كله أو جزء منه، ويتصلب، ويتمدد المريض، ويرتفع ضغط دمه، ويزداد معدل ضربات قلبه، وتزرق شفتاه. تستمر مرحلة التوتر العضلي حوالي نصف دقيقة، ثم تبدأ انقباضات إيقاعية مستمرة - تُستبدل المرحلة التوترية بمرحلة ارتجاجية - مما يزيد من الحركات الفوضوية المتقطعة للأطراف (ثني ومد أكثر حدة)، والرأس، وعضلات الوجه، وأحيانًا العينين (الدوران، الرأرأة). غالبًا ما تؤدي تشنجات الفك إلى عض اللسان أثناء النوبة - وهو مظهر كلاسيكي للصرع، وهو معروف لدى الجميع تقريبًا. يتجلى فرط إفراز اللعاب برغوة في الفم، غالبًا ما تكون ملطخة بالدم عند عض اللسان. تؤدي التشنجات الارتجاجية لعضلات الحنجرة إلى ظواهر صوتية أثناء النوبة - خوار وأنين. أثناء النوبة، غالبًا ما تسترخي عضلات العاصرة في المثانة والشرج، مما يؤدي إلى التبول اللاإرادي وحركة الأمعاء. تستمر التشنجات الارتجاجية لمدة دقيقة أو دقيقتين. أثناء النوبة، لا تظهر على المريض أي ردود فعل جلدية أو أوتارية. تنتهي المرحلة التوترية الارتجاجية من النوبة بارتخاء تدريجي للعضلات وتلاشي نشاط النوبة. في البداية، يكون المريض في حالة من الوعي المشوش - بعض الارتباك، وصعوبة في التواصل (يتحدث بصعوبة، وينسى الكلمات). لا يزال يعاني من ارتعاش، وارتعاش بعض العضلات، لكن كل شيء يعود تدريجيًا إلى طبيعته. بعد النوبة، يشعر المريض بإرهاق شديد وعادةً ما ينام لعدة ساعات؛ وعند الاستيقاظ، لا تزال أعراض الوهن قائمة - ضعف، وتوعك، وسوء مزاج، ومشاكل في الرؤية.

قد يحدث الصرع مجهول السبب أيضًا مع نوبات خفيفة. وتشمل هذه النوبات الغيابية البسيطة أو النموذجية. أما الغيابات غير النموذجية المعقدة، فهي ليست من سمات الصرع مجهول السبب. أما النوبات النموذجية فهي نوبات عامة قصيرة الأمد، يتجمد فيها المريض بنظرة ثابتة. لا تتجاوز مدة الغياب عادةً دقيقة واحدة، يفقد خلالها المريض وعيه، فلا يسقط، بل يُسقط كل ما يحمله بين يديه. لا يتذكر المريض النوبة، وغالبًا ما يواصل نشاطه المتقطع. تحدث الغيابات البسيطة دون هالة، وتغشية في الوعي بعد النوبة، وعادةً ما تكون مصحوبة بتشنجات في عضلات الوجه، تصيب بشكل رئيسي الجفون والفم، و/أو حركات فموية تلقائية كالصفع والمضغ ولعق الشفاه. أحيانًا تكون هناك نوبات غيابية غير تشنجية قصيرة الأمد لدرجة أن المريض لا يلاحظها. يشكو المريض من فقدان مفاجئ للبصر. في هذه الحالة، قد يكون سقوط الجسم من يديه هو الدليل الوحيد على نوبة صرع.

النوبات الدافعة - الإيماء، والنقر، ونوبات السلام، وحركات أخرى للرأس أو الجسم كله، موجهة للأمام - تحدث بسبب ضعف توتر العضلات. لا يسقط المرضى. تُلاحظ هذه النوبات بشكل رئيسي لدى الأطفال دون سن الرابعة، وأكثر شيوعًا لدى الأولاد. وهي سمة مميزة للنوبات الليلية للمرض. في سن متأخرة، تُستبدل بنوبات صرع شديدة.

الرمع العضلي هو انقباض انعكاسي سريع للعضلات يتجلى في ارتعاشات. قد تظهر التشنجات في جميع أنحاء الجسم أو تؤثر فقط على مجموعة معينة من العضلات. يُظهر تخطيط كهربية الدماغ، الذي يُجرى وقت النوبة الرمعية العضلية، وجود إفرازات صرعية.

التوتر العضلي – انقباضات مطولة لأي مجموعة من العضلات أو لعضلات الجسم بأكملها، يتم خلالها الحفاظ على وضع معين لفترة طويلة.

ارتخاء العضلات: فقدان جزئي أو كامل لتوتر العضلات. أحيانًا يكون ارتخاء العضلات العام، المصحوب بالسقوط وفقدان الوعي، العرض الوحيد لنوبة الصرع.

غالبًا ما تكون النوبات ذات طبيعة مختلطة - يتم الجمع بين الغيابات مع النوبات التوترية الرمعية العامة، والنوبات الرمعية العضلية مع النوبات الارتخائية، وما إلى ذلك. قد تحدث أشكال غير متشنجة من النوبات - وعي الشفق مع الهلوسة والهذيان، والأتمتة المختلفة والغيبوبة.

إستمارات

تظهر الغالبية العظمى من حالات الصرع مجهول السبب في مرحلتي الطفولة والمراهقة. تشمل هذه المجموعة متلازمات صرعية حميدة نسبيًا في الغالب، أي أنها تستجيب جيدًا للعلاج أو لا تتطلبه على الإطلاق، وتمر دون عواقب على الحالة العصبية، وهو أمر طبيعي باستثناء النوبات. كذلك، لا يتخلف الأطفال عن أقرانهم الأصحاء من حيث النمو العقلي. لديهم إيقاع أساسي محفوظ على مخطط كهربية الدماغ، ولا تكشف أساليب التصوير العصبي الحديثة عن أي تشوهات هيكلية في الدماغ، مع أن هذا لا يعني أنها غير موجودة بالفعل. أحيانًا تُكتشف هذه التشوهات متأخرًا، ولا يزال من غير الواضح ما إذا كانت قد أُغفلت أم أنها تسببت في حدوث النوبات.

الصرع مجهول السبب يبدأ مع التقدم في السن، وعادةً ما يكون تشخيصه إيجابيًا. ولكن في بعض الأحيان، يتحول أحد أشكال المرض إلى شكل آخر، على سبيل المثال، يتحول صرع الغياب الطفولي إلى الصرع الرمعي الشبابي. ويزداد احتمال حدوث هذا التحول والنوبات في سن متأخرة لدى الأطفال الذين عانى أقاربهم المقربون أيضًا في الطفولة والبلوغ.

لم يتم تعريف أنواع الصرع مجهول السبب بشكل واضح، وهناك اختلافات في التصنيفات، وبعض الأشكال لا تحتوي على معايير تشخيصية صارمة، مثل صرع الغياب في مرحلة الطفولة.

الصرع المعمم مجهول السبب

يُكتشف الشكل المبكر للمرض - النوبات الوليدية/الطفلية الحميدة العائلية وغير العائلية - لدى حديثي الولادة في اليوم الثاني أو الثالث من الولادة. علاوة على ذلك، يولد الأطفال في الغالب لأمهات حملن وأنجبن أطفالهن بنجاح دون مضاعفات كبيرة. يبلغ متوسط عمر تطور الأشكال العائلية 6.5 أشهر، بينما يبلغ متوسط عمر الأشكال غير العائلية تسعة أشهر. حاليًا، تم تحديد جينات (الذراع الطويلة للكروموسومين 8 و20)، والتي ترتبط طفرتها بتطور الشكل العائلي للمرض. لا توجد عوامل أخرى مسببة، باستثناء وجود حالات نوبات في التاريخ العائلي. يُلاحظ لدى الرضيع المصاب بهذا الشكل من المرض نوبات متكررة جدًا (تصل إلى 30 نوبة يوميًا) قصيرة، تتراوح مدتها بين دقيقة ودقيقتين، وتكون عامة، أو بؤرية، أو مصحوبة بنوبات توترية ارتجاجية بؤرية، مصحوبة بنوبات انقطاع النفس. [ 17 ]

يظهر الصرع الرمعي العضلي مجهول السبب لدى معظم المرضى، بدءًا من عمر أربعة أشهر إلى ثلاث سنوات. يتميز هذا الصرع فقط بالرمع العضلي مع الحفاظ على الوعي، والذي يتجلى بسلسلة من الدفعات - حركات إيماء سريعة للرأس مع ابتعاد مقلتي العينين. في بعض الحالات، تنتشر التشنجات إلى عضلات حزام الكتف. إذا بدأت النوبة الدفعية أثناء المشي، فإنها تؤدي إلى سقوط مفاجئ. يمكن أن تحدث بداية النوبة بسبب صوت حاد، أو لمسة غير متوقعة وغير سارة، أو انقطاع النوم أو الاستيقاظ، وفي حالات نادرة - بسبب التحفيز الضوئي المنتظم (مشاهدة التلفزيون، تشغيل/إطفاء الضوء).

يُعدّ صرع الأطفال المصحوب بنوبات رمعية عضلية-ارتخائية شكلاً آخر من أشكال الأمراض المعممة مجهولة السبب (الوراثية). تتراوح أعمار ظهور المرض بين عشرة أشهر وخمس سنوات. يُصاب معظم الأشخاص بنوبات معممة فورًا، تستمر من 30 إلى 120 ثانية. ومن أعراضه المميزة ما يُسمى "ركلة الركبة"، وهي نتيجة لرمع عضلي في الأطراف، وحركات إيماء دافعة للجذع. عادةً ما يُحافظ على الوعي أثناء النوبة. غالبًا ما يصاحب الرمع العضلي ذو المكون الارتخائي نوبات غياب نموذجية، حيث يتوقف الوعي خلالها. تُلاحظ نوبات الغياب في الصباح بعد الاستيقاظ، وتكون متكررة، وقد يُضاف إليها أحيانًا مكون رمعي. بالإضافة إلى ذلك، يُصاب حوالي ثلث الأطفال المصابين بالصرع الرمعي-الارتخائي المعمم بنوبات حركية جزئية. في هذه الحالة، يتفاقم التشخيص، خاصةً في الحالات التي تُلاحظ فيها هذه النوبات بكثرة. قد يكون هذا مؤشرًا على تطور متلازمة لينوكس-غاستو.

يشمل الصرع مجهول السبب المعمم عند الأطفال أيضًا أشكال غياب المرض.

يظهر صرع الغياب لدى الرضع في السنوات الأربع الأولى من العمر، وهو أكثر شيوعًا لدى الأطفال الذكور. ويتجلى بشكل رئيسي في نوبات غياب بسيطة. في حوالي 2/5 حالات، تصاحب نوبات الغياب مكونات رمعية عضلية و/أو غير ثابتة. في 2/3 حالات، يبدأ المرض بنوبات توترية ارتجاجية معممة. قد يعاني الأطفال من بعض التأخر في النمو.

الصرع الغائب الطفولي (Pycnolepsy) يظهر غالبًا لدى الأطفال الذين تتراوح أعمارهم بين خمس وسبع سنوات، والفتيات أكثر عرضة للإصابة به. يتميز بفقدان مفاجئ للوعي أو ارتباك شديد لمدة تتراوح بين ثانيتين وثلاثين ثانية، وتكرار شديد للنوبات - قد يصل إلى حوالي مئة نوبة يوميًا. تكون المظاهر الحركية للنوبات ضئيلة أو غائبة تمامًا، ولكن إذا سبقت نوبات الغياب النمطية هالة، ولوحظ غشاوة في الوعي بعد النوبة، تُصنف هذه النوبات على أنها نوبات غياب زائفة.

قد يُسبب الصرع الصرعي نوبات صرع غير نمطية مصحوبة بأعراض مختلفة - رعشة عضلية، وتشنجات توترية، وحالات ارتعاشية، وأحيانًا تُلاحظ حركات تلقائية. قد تُحفز أحداث مختلفة زيادة وتيرة النوبات - استيقاظ مفاجئ، وتنفس شديد، وتغير حاد في الإضاءة. في ثلث المرضى، قد تنضم النوبات التشنجية المعممة إلى السنة الثانية أو الثالثة من المرض.

يتطور صرع الغياب الشبابي في مرحلة المراهقة والشباب (من سن التاسعة إلى الحادية والعشرين)، ويبدأ بنوبات غياب في حوالي نصف الحالات، وقد يبدأ بنوبات تشنجية معممة، تحدث غالبًا عند انقطاع النوم أو الاستيقاظ أو الذهاب إلى الفراش. وتبلغ وتيرة النوبات نوبة واحدة كل يومين أو ثلاثة أيام. ويُعتبر فرط التنفس العامل المحفز لتطور الغياب. وتصاحب حالات الغياب ارتعاشات في عضلات الوجه أو حركات تلقائية في البلعوم والفم. وفي 15% من المرضى، عانى أقارب مقربون أيضًا من صرع الغياب الشبابي.

يُميّز الصرع المصحوب بغيابات رمعية عضلية (متلازمة تاسيناري) بشكل منفصل. يظهر هذا المرض من عمر سنة إلى سبع سنوات، ويتميز بغيابات متكررة، خاصةً في الصباح، مصحوبة بانقباضات عضلية شديدة في حزام الكتف والأطراف العلوية (الرمع العضلي). لا تُعدّ الحساسية للضوء من السمات المميزة لهذا النوع، بل إن فرط التنفس هو سبب بدء النوبة. يُلاحظ لدى نصف الأطفال المرضى اضطرابات عصبية مصحوبة بسلوك مفرط النشاط وانخفاض في مستوى الذكاء.

يُمثل الصرع المعمم مجهول السبب لدى البالغين حوالي 10% من جميع حالات الصرع في مرحلة البلوغ. ويعتقد الخبراء أن هذه النتائج التشخيصية لدى المرضى الذين تزيد أعمارهم عن 20 عامًا، بل وحتى 30 عامًا، ناتجة عن تأخر التشخيص، نظرًا لتجاهل المرضى وأقاربهم لحالات الغياب والنوبات الرمعية العضلية في مرحلة الطفولة، والتي تكررت على مدى فترة طويلة (أكثر من 5 سنوات). ويُفترض أيضًا أن ظهور المرض في مرحلة متأخرة بشكل غير معتاد أمر نادر الحدوث.

كما أن أسباب ظهور المرض في وقت متأخر هي التشخيص الخاطئ والعلاج غير الكافي المصاحب له، ومقاومة العلاج المناسب للنوبات، وانتكاسات الصرع مجهول السبب بعد التوقف عن العلاج.

الصرع البؤري مجهول السبب

في هذه الحالة، يكون العرض الرئيسي، وغالبًا الوحيد، للمرض هو النوبات الصرعية الجزئية (الموضعية، البؤرية). في بعض أشكال هذا المرض، رُسمت الجينات المرتبطة بكل منها. وتشمل هذه الأنواع: الصرع القذالي مجهول السبب، والنوبات الجزئية المصحوبة بنوبات عاطفية، والصرع الصدغي العائلي ، والصرع الأساسي للقراءة.

في حالات أخرى، من المعروف فقط أن الصرع الموضعي مجهول السبب يحدث نتيجة طفرات جينية، ولكن لم يتم تحديد الجينات المسؤولة بدقة. وتشمل هذه الحالات صرع الفص الجبهي الليلي السائد، والصرع البؤري المصحوب بأعراض سمعية.

الصرع الرولاندي هو أكثر الأمراض الموضعية شيوعًا (15% من جميع حالات الصرع تظهر قبل سن 15). يظهر المرض لدى الأطفال الذين تتراوح أعمارهم بين 3 و14 عامًا، ويبلغ ذروته بين 5 و8 سنوات. من العلامات التشخيصية المميزة ما يُسمى "القمم الرولاندية" - وهي مجمعات تظهر على مخطط كهربية الدماغ في الفترة بين النوبات. تُسمى أيضًا نوبات الصرع الحميدة في مرحلة الطفولة. تتركز بؤر الصرع في هذا النوع من الصرع في المنطقة المحيطة برولاند من الدماغ وأجزائه السفلية. يتطور الصرع الرولاندي في معظم الحالات لدى الأطفال ذوي الحالة العصبية الطبيعية (مجهول السبب)، ولكن من الممكن أيضًا ظهور حالات مصحوبة بأعراض عند اكتشاف آفات عضوية في الجهاز العصبي المركزي.

في الغالبية العظمى من المرضى (حتى 80٪)، يتجلى المرض بشكل رئيسي في نوبات بؤرية بسيطة نادرة (مرتين أو ثلاث مرات في الشهر) تبدأ في النوم. عند الاستيقاظ أو أثناء النوبة خلال النهار، يلاحظ المرضى أنها تبدأ بهالة حسية جسدية - تنمل أحادي الجانب يشمل تجويف الفم (اللسان واللثة) أو البلعوم. ثم تتطور نوبة بؤرية. تحدث انقباضات تشنجية لعضلات الوجه في 37٪ من الحالات، وعضلات الفم والبلعوم - في 53٪، مصحوبة بفرط إفراز اللعاب الشديد. أثناء النوم، يصدر المرضى أصواتًا - أصوات قرقرة وهدير. في خُمس المرضى، تشارك عضلات الكتف والذراع في انقباضات العضلات (نوبات اللفافة العضدية)، ونادرًا ما يمكن أن تنتشر إلى الطرف السفلي (أحادي الجانب). بمرور الوقت، يمكن أن يتغير موضع انقباضات العضلات - تنتقل إلى الجانب الآخر من الجسم. في بعض الأحيان، وفي حوالي ربع الحالات، وخاصةً لدى الأطفال الأصغر سنًا، تحدث نوبات صرع ثانوية معممة أثناء النوم. وحتى سن الخامسة عشرة، يُشفى 97% من المرضى تمامًا بعد تلقي العلاج.

الصرع القذالي مجهول السبب ذو البداية المتأخرة (نوع غاستو) أقل شيوعًا بكثير. هذا مرض منفصل، يظهر من ثلاث إلى 15 عامًا، ويبلغ ذروته في سن الثامنة. تحدث النوبات غير التشنجية بشكل متكرر، ويتم التعبير عنها في الهلوسة البصرية الأولية التي تتطور بسرعة وتستمر من بضع ثوانٍ إلى ثلاث دقائق، وغالبًا ما تكون خلال النهار أو بعد الاستيقاظ. في المتوسط، يكون معدل تكرار النوبات مرة واحدة في الأسبوع. في الغالبية العظمى من الحالات، لا يقوم المريض بالاتصال في الحالة الانتيابية. يمكن أن تتطور النوبات مع ظهور أعراض مثل الرمش وأوهام الألم والعمى. القيء نادر. قد يكون مصحوبًا بالصداع. يصاب البعض بهلوسة بصرية معقدة وأعراض أخرى ونوبة ثانوية معممة. بحلول سن 15، يحقق 82٪ من المرضى الذين تم تشخيصهم بمتلازمة غاستو هدأة علاجية.

تتميز متلازمة بانايوتوبولوس أيضًا بأنها شكل من أشكال الشكل السابق. تحدث أكثر بعشر مرات من متلازمة غاستو الكلاسيكية. يمكن أن يبدأ الصرع القذالي مجهول السبب من هذا النوع مبكرًا. تبلغ ذروة ظهور الأعراض في سن 3-6 سنوات، ولكن يمكن أن تظهر لدى طفل بعمر سنة واحدة وطفل بعمر ثماني سنوات. علاوة على ذلك، يرتبط أعلى خطر لتكرار النوبات بالظهور المبكر. يُفترض أن بعض الحالات لا تُشخص، لأن النوبات غالبًا ما تكون ذات مظاهر نباتية، والعرض السائد هو نوبة قيء. لا يتأثر وعي الطفل، بل يشكو من سوء الحالة الصحية وغثيان شديد، يزول بقيء شديد مع أعراض أخرى تصل إلى تغيم الوعي والتشنجات. من أشكال نوبات متلازمة بانايوتوبولوس الأخرى الإغماء. يحدث الإغماء مع مكونات توترية أو رمعية عضلية، وأحيانًا مع سلس البول والبراز، وينتهي بحالة من الوهن والنوم. النوبات طويلة الأمد، تتراوح مدتها بين نصف ساعة وسبع ساعات، وعادةً ما تبدأ ليلاً. وتكرار حدوثها منخفض. في بعض الأحيان، تحدث نوبة واحدة فقط طوال فترة المرض. في 92% من المرضى، يُلاحظ شفاء متلازمة بانايوبولوس لمدة تصل إلى 9 سنوات.

يُفترض أن صرع الطفولة الحميد المصحوب بنوبات عاطفية (متلازمة دال-بيرناردين) هو أيضًا نوع من الصرع القذالي أو الصرع الرولاندي. يُسجل ظهوره من سنتين إلى تسع سنوات. تبدو النوبات على شكل نوبات رعب وبكاء وصراخ مصحوبة بشحوب، وزيادة في التعرق، وسيلان اللعاب، وآلام في البطن، وحركات تلقائية، وارتباك. غالبًا ما تحدث النوبات أثناء النوم، مباشرةً بعد النوم، ولكنها قد تحدث أيضًا خلال النهار. تحدث تلقائيًا، أثناء المحادثة، أو أثناء أي نشاط بدون تحفيز مرئي. في معظم الحالات، يحدث التحسن قبل بلوغ سن الثامنة عشرة.

تظهر الأشكال المذكورة أعلاه من الصرع الجزئي مجهول السبب في مرحلة الطفولة فقط. أما الأنواع الأخرى فقد تظهر في أي وقت.

الصرع الموضعي مجهول السبب الحساس للضوء يشير إلى أعراض المنطقة القذالية. تتشابه النوبات مع النوبات العفوية، وقد تصاحبها أعراض نباتية، وقد تتطور أحيانًا إلى نوبات توترية ارتجاجية ثانوية معممة. العامل الذي يُحفز ظهورها هو الأضواء الوامضة المتكررة، وخاصةً أثناء ألعاب الفيديو أو مشاهدة التلفزيون. تظهر النوبات من عمر 15 شهرًا إلى 19 عامًا.

يبدأ الصرع الجزئي مجهول السبب المصحوب بأعراض سمعية (صدغية جانبية، عائلية) بظهور هالة مصحوبة بظواهر صوتية. يسمع المريض ضربات، وحفيفًا، وهسهسة، ورنينًا، وأصواتًا مزعجة أخرى، وهلوسات سمعية معقدة (موسيقى، غناء)، وقد تتطور على خلفية ذلك نوبة صرع ثانوية معممة. تظهر الأعراض في سن تتراوح بين ثلاث وواحد وخمسين عامًا. ومن السمات المميزة لهذا النوع ندرة النوبات وتوقعات إيجابية للشفاء.

قد يُشبه الصرع الجزئي مجهول السبب المصحوب بنوبات شبه معممة، وهي عبارة عن غيابات غير نمطية، ونوبات ارتخاء، ورمع عضلي في الجفن مع نوبات حركية جزئية، اعتلالات الدماغ الصرعية في تخطيط كهربية الدماغ. مع ذلك، لا يُلاحظ لدى الأطفال أي خلل عصبي، ولا تكشف أساليب التصوير العصبي عن أي عيوب هيكلية.

هناك أيضًا صرع جبهي سائد وراثي وراثي، مصحوب بنوبات ليلية. تتراوح فترات ظهوره بين عامين و56 عامًا، ومعدل انتشاره الدقيق غير معروف، لكن عدد العائلات يتزايد عالميًا. تحدث نوبات فرط الحركة كل ليلة تقريبًا، وتتراوح مدتها بين نصف ساعة و50 دقيقة. غالبًا ما تصاحبها نوبات ارتجاجية، حيث يجد المرضى أنفسهم، بعد استعادتهم وعيهم، مستلقين على الأرض أو في وضع أو مكان غير عادي. في وقت حدوث النوبة، يحدث استيقاظ مفاجئ، ويبقى الوعي محفوظًا، وبعد النوبة يعود المريض إلى النوم. يرتبط ظهور النوبة دائمًا بالنوم - قبلها أو أثناءها أو بعدها. عادةً ما تستمر النوبات مدى الحياة، وتصبح أقل شيوعًا مع التقدم في السن.

صرع القراءة (الناجم عن الكتابة، الناجم عن الكلام)، وهو نوع نادر من الصرع مجهول السبب. يبدأ في أواخر مرحلة المراهقة (12-19 عامًا)، وهو أكثر شيوعًا بين المراهقين. تبدأ النوبة بعد وقت قصير من بدء القراءة أو الكتابة أو الكلام - والمحفز المثير هو الكلام، ليس فقط المكتوب، بل الشفهي أيضًا. يحدث رمع عضلي قصير، تتأثر فيه عضلات الفم والحنجرة. إذا استمر المريض في القراءة، غالبًا ما تتطور النوبة إلى نوبات توترية ارتجاجية معممة. في حالات نادرة، قد تصاحبها هلاوس بصرية. قد تحدث نوبات طويلة مصحوبة باضطراب في الكلام. إذا كان سلوك المريض منظمًا بشكل صحيح، فلا تحدث نوبات شديدة. شكل مُبشر بالخير.

المضاعفات والنتائج

الصرع مجهول السبب المرتبط بالعمر قابل للعلاج عمومًا، وأحيانًا لا يتطلب أي علاج على الإطلاق ويمر دون عواقب. مع ذلك، لا ينبغي تجاهل أعراضه على أمل زوال المرض من تلقاء نفسه. يُعد النشاط الصرعي، وخاصةً في مرحلتي الطفولة والمراهقة، عندما ينضج الدماغ وتتطور الشخصية، أحد أسباب تطور بعض الاختلالات العصبية، مما يؤدي إلى تدهور القدرات المعرفية وتعقيد التكيف الاجتماعي مستقبلًا. بالإضافة إلى ذلك، تتحول النوبات لدى بعض المرضى وتُلاحظ بالفعل في مرحلة البلوغ، مما يُضعف جودة حياتهم بشكل كبير. ترتبط هذه الحالات بالاستعداد الوراثي والإنهاء المبكر للعلاج أو غيابه.

بالإضافة إلى ذلك، قد تظهر اعتلالات الدماغ الصرعية أيضًا في مرحلة الطفولة، وغالبًا ما تشبه أعراضها الأشكال الحميدة مجهولة السبب في مرحلتها الأولية. لذلك، يُعدّ الفحص الدقيق للمريض والعلاج اللاحق ضرورةً ملحّة.

التشخيص الصرع مجهول السبب

المعيار التشخيصي لهذا المرض هو وجود نوبات صرع. في هذه الحالة، يجب فحص المريض فحصًا شاملًا. بالإضافة إلى جمع تاريخه المرضي بدقة، ليس فقط للمريض نفسه، بل ولعائلته أيضًا، تُجرى فحوصات مخبرية وفحوصات مادية. من المستحيل حاليًا تشخيص الصرع بالطرق المخبرية، ولكن الفحوصات السريرية إلزامية لتوضيح الحالة الصحية العامة للمريض.

لتحديد مصدر النوبات، يُنصح بإجراء تشخيصات آلية. الطريقة الرئيسية هي تخطيط كهربية الدماغ في الفترة بين النوبات، وإن أمكن، أثناء النوبات. يُفصح عن مخطط كهربية الدماغ وفقًا لمعايير الرابطة الدولية لمكافحة الصرع (ILAE).

كما يتم استخدام مراقبة الفيديو، مما يجعل من الممكن ملاحظة النوبات القصيرة، والتي يكون من الصعب جدًا التنبؤ ببدايتها أو تحفيزها.

يُشخَّص الصرع مجهول السبب في الحالات التي لا يُوجد فيها أي تلف عضوي في هياكل الدماغ، وتُستخدم في هذه الحالة أساليب التصوير العصبي الحديثة - التصوير بالرنين المغناطيسي والتصوير الحاسوبي. يُوصف تخطيط كهربية القلب وتخطيط صدى القلب لتقييم وظائف القلب، غالبًا في حالة ديناميكية وتحت ضغط. يُراقَب ضغط الدم بانتظام. [ 18 ]

ويوصف للمريض أيضًا إجراء فحص عصبي نفسي، وفحص أذني عصبي، وفحص عصبي عيني؛ وقد يصف الطبيب فحوصات أخرى حسب الحاجة.

تشخيص متباين

التشخيص التفريقي للصرع مجهول السبب معقد للغاية. أولًا، في هذه الحالة، لا تُكتشف التحولات الهيكلية في الدماغ، ثانيًا، غالبًا ما لا يسمح عمر ظهور المرض بإجراء مقابلة مع المريض، ثالثًا، غالبًا ما تُخفى نوبات الصرع على أنها إغماء، أو نوبات نفسية المنشأ، أو اضطرابات في النوم، أو غيرها من الأمراض العصبية والجسدية.

تُفرّق النوبات الصرعية عن عدد من الحالات: النوبات الخضرية والنفسية، وتشنج العضلات، والشلل العضلي الانتيابي، والإغماء، والنوبات الصرعية في السكتات الدماغية الوعائية الحادة، واضطرابات النوم، وغيرها. ينبغي التنبيه إلى وجود عامل مُحفّز للنوبة، مثل الوقوف، والإفراط في تناول الطعام، والاستحمام بماء ساخن، والاختناق؛ أو وجود عامل عاطفي واضح؛ أو صورة سريرية غير طبيعية ومدتها؛ أو غياب بعض الأعراض، مثل تشوش الوعي والنوم في فترة ما بعد النوبة، أو غياب أقارب مُقرّبين يُعانون من الصرع، وغيرها من التناقضات. ونظرًا لخطورة المرض وسمّية مضادات الاختلاج، فإنّ تشخيص التعافي، بل وحياة المريض أيضًا، غالبًا ما يعتمد على التشخيص الصحيح. [ 19 ]

علاج او معاملة الصرع مجهول السبب

بشكل عام، تتطلب أنواع مختلفة من الصرع مجهول السبب علاجًا دوائيًا طويل الأمد لتحقيق هدأة طويلة الأمد وغياب الانتكاسات، وخاصةً في حالات الصرع الغيبوبة الصرعية الصرعية الرمعية العضلية. في بعض الحالات، تكون هناك حاجة لتناول الأدوية مدى الحياة. على سبيل المثال، على الرغم من أن النوبات الوليدية العائلية الحميدة غالبًا ما تكون محدودة ذاتيًا، فإن العلاج بمضادات الاختلاج لا يُعتبر دائمًا مبررًا، ومع ذلك، يُوصف العلاج الدوائي أحيانًا على دفعات قصيرة. على أي حال، يجب أن يقرر الطبيب بشكل فردي مدى ملاءمة الدواء واختياره ومدته بعد فحص شامل للمريض.

في حالات الصرع المعمم مجهول السبب (بأشكاله المختلفة، بما في ذلك التشنجات الرضعية)، وكذلك النوبات البؤرية، أثبتت الفالبروات فعاليتها. مع العلاج الأحادي بالدواء، يتحقق التأثير العلاجي في 75% من الحالات. ويمكن استخدامه مع مضادات اختلاج أخرى. [ 20 ]

تمنع الأدوية التي تحتوي على المادة الفعالة فالبروات الصوديوم (حمض الفالبرويك)، مثل ديباكين أو كونفيوليكس، حدوث نوبات الغيبوبة النمطية، بالإضافة إلى النوبات الرمعية العضلية، والنوبات التوترية الرمعية، والنوبات الارتعاشية. فهي تُزيل التحفيز الضوئي، وتُصحح الانحرافات السلوكية والإدراكية لدى مرضى الصرع. يُفترض أن يكون تأثير الفالبروات المضاد للاختلاجات بطريقتين. الطريقة الرئيسية، المعتمدة على الجرعة، هي زيادة تركيز المادة الفعالة في الدم، وبالتالي في أنسجة المخ، مما يُسهم في زيادة محتوى حمض غاما أمينوبوتيريك، مما يُنشط عمليات التثبيط. أما الطريقة الثانية، وهي آلية عمل إضافية، فقد ترتبط، نظريًا، بتراكم مُستقلبات فالبروات الصوديوم في أنسجة المخ أو بتغيرات في النواقل العصبية. ومن المُحتمل أن يكون للدواء تأثير مُباشر على أغشية الخلايا العصبية. يُمنع استخدامه في حالات فرط الحساسية لمشتقات حمض الفالبرويك، والمرضى المصابين بالتهاب الكبد المزمن حتى في حال وجود تاريخ عائلي، والبورفيريا الكبدية، مع نقص الإنزيمات المشاركة في تحلل المكونات المساعدة للدواء. كما أن ظهور مجموعة واسعة من الآثار الجانبية يعتمد على الجرعة. قد تحدث تفاعلات عكسية في عملية تكون الدم، والجهاز العصبي المركزي، والجهاز الهضمي والإخراجي، والجهاز المناعي. يتميز حمض الفالبرويك بخصائص ماسخة. لا يُنصح بالعلاج المركب مع لاموتريجين نظرًا لارتفاع خطر الإصابة بالتهاب الجلد التحسسي الذي قد يصل إلى متلازمة لايل. يُمنع استخدام مزيج الفالبروات مع المستحضرات العشبية التي تحتوي على نبتة سانت جون. يجب استخدام هذه الأدوية بحذر مع الأدوية النفسية العصبية، ويمكن تعديل الجرعة عند الضرورة. [ 21 ]

كلونازيبام، الذي يعزز التأثيرات المثبطة لحمض غاما أمينوبوتيريك، علاج فعال للنوبات المعممة بجميع أنواعها. يُستخدم في دورات علاجية قصيرة وبجرعات علاجية منخفضة الفعالية. لا يُنصح باستخدام دورات علاجية طويلة في حالات الصرع مجهول السبب، إذ يحدّ من استخدامه آثاره الجانبية (بما في ذلك الآثار الجانبية المتناقضة - زيادة النوبات والتشنجات)، بالإضافة إلى سرعة الإدمان. يُمنع استخدامه للمرضى المعرضين لتوقف التنفس أثناء النوم، وضعف العضلات، وتشوش الوعي. كما لا يُوصف للأشخاص الذين يعانون من حساسية تجاهه، أو مرضى الفشل الكبدي/الكلى الحاد. له خصائص ماسخة.

يساعد لاموتريجين في السيطرة على نوبات الغيبوبة العامة والنوبات التوترية الرمعية. لا يُوصف هذا الدواء عادةً للسيطرة على النوبات الرمعية العضلية نظرًا لعدم القدرة على التنبؤ بتأثيره. يرتبط التأثير المضاد للاختلاج الرئيسي للدواء بقدرته على منع تدفق أيونات الصوديوم عبر قنوات الأغشية قبل المشبكية للخلايا العصبية، مما يُبطئ الإطلاق المفرط للنواقل العصبية المُثيرة، وخاصة حمض الجلوتاميك، وهو الأكثر شيوعًا وأهمية في تطور نوبات الصرع. ترتبط التأثيرات الإضافية بالتأثير على قنوات الكالسيوم، وحمض غاما أمينوبوتيريك، والآليات السيروتونينية.

لاموتريجين له آثار جانبية أقل خطورة من مضادات الاختلاج التقليدية. يُسمح باستخدامه، عند الضرورة، حتى لدى الحوامل. ويُعتبر الدواء الأمثل لعلاج الصرع العام والبؤري مجهول السبب.

يُعدّ إيثوسكسيميد الدواء الأمثل لحالات الغيبات البسيطة (صرع الغيبات الطفولية). ومع ذلك، فهو أقل فعالية في حالات الرمع العضلي، ولا يُسيطر عمليًا على النوبات التوترية الرمعية المعممة. لذلك، لم يعد يُوصف لعلاج صرع الغيبات الطفولية مع ارتفاع خطر الإصابة بنوبات توترية رمعية معممة. تقتصر الآثار الجانبية الأكثر شيوعًا على أعراض عسر الهضم، والطفح الجلدي، والصداع، مع إمكانية ملاحظة تغيرات في صورة الدم وارتعاش الأطراف أحيانًا. في حالات نادرة، قد تظهر آثار جانبية متناقضة - نوبات صرع كبرى.

يُنصح أيضًا باستخدام توبيراميت، وهو مضاد اختلاج جديد مشتق من الفركتوز، للسيطرة على النوبات العامة والموضعية للصرع مجهول السبب. على عكس لاموتريجين ومضادات الاختلاج التقليدية، لا يُخفف هذا الدواء من الأعراض الانفعالية. لا يزال الدواء قيد الدراسة، ولكن ثبتت فعاليته في السيطرة على النوبات الصرعية. تعتمد آلية عمله على حصار قنوات الصوديوم المعتمدة على الجهد، مما يُثبط حدوث جهد الإثارة المتكرر. كما يُعزز تنشيط حمض غاما أمينوبوتيريك، الوسيط المثبط. لا توجد معلومات حتى الآن عن حدوث الإدمان عند تناول توبيراميت. يُمنع استخدامه للأطفال دون سن السادسة، والنساء الحوامل والمرضعات، وكذلك للأشخاص الذين يعانون من فرط الحساسية لمكونات الدواء. للتوبيرامات العديد من الآثار الجانبية، كغيره من الأدوية ذات التأثير المركزي المضاد للاختلاج.

ليفيتيراسيتام دواء جديد آخر يُستخدم في علاج الصرع مجهول السبب. آلية عمله غير مفهومة جيدًا، ولكنه لا يحجب قنوات الصوديوم والكالسيوم، ولا يُعزز انتقال GABA-ergic. يُفترض أن التأثير المضاد للاختلاج يتحقق عند ارتباط المادة الدوائية بالبروتين الحويصلي المشبكي SV2A. كما يُظهر ليفيتيراسيتام تأثيرات معتدلة مضادة للقلق والهوس.

في التجارب السريرية الجارية، أثبت الدواء فعاليته في السيطرة على النوبات الجزئية، وكدواء إضافي في العلاج المركب للنوبات الرمعية العضلية العامة والنوبات التوترية الرمعية. ومع ذلك، ستستمر دراسات التأثير المضاد للصرع لليفيتيراسيتام.

اليوم، تُعدّ الأدوية المُفضّلة لعلاج الصرع المعمم مجهول السبب المصحوب بنوبات غياب هي العلاج الأحادي من الخط الأول باستخدام الفالبروات، أو الإيثوسكسيميد، أو اللاموتريجين، أو مزيج من الفالبروات والإيثوسكسيميد. أما أدوية الخط الثاني للعلاج الأحادي فهي التوبيرامات، والكلونازيبام، والليفيتيراسيتام. في الحالات المُقاومة للعلاج، يُستخدم العلاج المُتعدّد. [ 22 ]

يوصى بعلاج الصرع المعمم مجهول السبب مع النوبات الرمعية العضلية على النحو التالي: الخط الأول - فالبروات أو ليفاتيراسيتام؛ الخط الثاني - توبيراميت أو كلونازيبام؛ الخط الثالث - بيراسيتام أو العلاج المتعدد.

يتم علاج النوبات التوترية الرمعية العامة باستخدام العلاج الأحادي مع الفالبروات، توبيراميت، لاموتريجين؛ والأدوية من الخط الثاني هي الباربيتورات، كلونازيبام، كاربامازيبين؛ والعلاج المتعدد.

في حالة الصرع مجهول السبب المعمم، من الأفضل تجنب وصف الأدوية المضادة للصرع الكلاسيكية - كاربامازيبين، هابابنتين، فينيتوين وغيرها، والتي يمكن أن تزيد من وتيرة النوبات حتى تطور الحالة الصرعية.

لا يزال يُنصح بمكافحة النوبات البؤرية باستخدام الأدوية التقليدية التي تحتوي على المادة الفعالة كاربامازيبين أو فينيتوين أو فالبروات. في حالة الصرع الرولاندي، يُستخدم العلاج الأحادي، وتُوصف مضادات الاختلاج بالجرعة الفعالة الدنيا (فالبروات، كاربامازيبين، ديفينين). لا يُستخدم العلاج المركب والباربيتورات.

في حالات الصرع الجزئي مجهول السبب، عادةً ما تكون الاضطرابات الفكرية والذاكرة غائبة، لذا لا يرى الأخصائيون أن العلاج المتعدد المضاد للصرع مُبرر. يُستخدم العلاج الأحادي باستخدام مضادات الاختلاج الكلاسيكية.

تُحدَّد مدة العلاج، وتكرار الإعطاء، والجرعات بشكل فردي. يُنصح بوصف العلاج الدوائي فقط بعد تكرار النوبة، وبعد عامين من آخر نوبة، يُمكن التفكير في مسألة التوقف عن تناول الدواء.

في سياق النوبات، غالبًا ما يكون هناك نقص في فيتامينات ب، وخاصة ب1 وب6، والسيلينيوم والمغنيسيوم. لدى المرضى الذين يخضعون لعلاج مضاد للصرع، ينخفض أيضًا محتوى الفيتامينات والمعادن، مثل البيوتين (ب7) أو فيتامين هـ. عند تناول الفالبروات، يُقلل الليفوكارنيتين من نشاط النوبات. قد يحدث نقص في فيتامين د، مما يُسبب سوء امتصاص الكالسيوم وهشاشة العظام. عند حديثي الولادة، قد تحدث النوبات بسبب نقص حمض الفوليك؛ وإذا تناولت الأم مضادات الاختلاج، فقد يحدث نقص في فيتامين ك، مما يؤثر على تخثر الدم. قد تكون الفيتامينات والمعادن ضرورية في حالات الصرع مجهول السبب، إلا أن الطبيب هو الذي يُحدد مدى استصواب استخدامها. قد يؤدي الاستخدام غير المنضبط إلى عواقب وخيمة ويُفاقم مسار المرض. [ 23 ]

لا يُستخدم العلاج الطبيعي لعلاج نوبات الصرع الحالية. يُوصف العلاج الطبيعي والتمارين العلاجية والتدليك بعد مرور ستة أشهر على بداية الهدأة. في فترة إعادة التأهيل المبكرة (من ستة أشهر إلى سنتين)، تُستخدم أنواع مختلفة من التدخلات الفيزيائية، باستثناء جميع التدخلات على منطقة الرأس، والتدليك المائي، والعلاج بالطين، والتحفيز الكهربائي الجلدي للعضلات، وتحفيز الأعصاب الطرفية. في حال الهدأة لأكثر من سنتين، تشمل إجراءات إعادة التأهيل بعد علاج الصرع مجهول السبب مجموعة كاملة من إجراءات العلاج الطبيعي. في بعض الحالات، على سبيل المثال، إذا أظهر تخطيط كهربية الدماغ علامات نشاط صرعي، يُقرر إمكانية العلاج الطبيعي بشكل فردي. تُوصف الإجراءات مع مراعاة الأعراض المرضية الرئيسية.

العلاجات الشعبية

الصرع مرض خطير للغاية، وعلاجه بالعلاجات الشعبية هذه الأيام، مع ظهور أدوية للسيطرة على النوبات، أمرٌ غير منطقي على الأقل. يمكنك استخدام العلاجات الشعبية، ولكن فقط بعد موافقة طبيبك. للأسف، لا يمكن لهذه العلاجات أن تحل محل الأدوية المختارة بعناية، بل قد تقلل من فعاليتها.

ربما يكون الاستحمام بمغلي تبن العشب الذي ينمو في الغابة آمنًا تمامًا. هكذا كان يُعالج مرضى الصرع قديمًا.

هناك طريقة شعبية أخرى يُمكن تجربتها في الصيف، لسكان المدن، على سبيل المثال، في الريف. يُنصح بالخروج في الصباح الباكر، قبل أن يجف ندى الصباح، ووضع منشفة كبيرة، أو ملاءة، أو بطانية مصنوعة من قماش طبيعي - قطن أو كتان - على العشب. يجب أن تكون مبللة بالندى. ثم لفّ المريض بالقماش، وأجلسه أو استلقِ عليه، ولا تُنزعه حتى يجف على جسمه (هذه الطريقة محفوفة بانخفاض حرارة الجسم ونزلات البرد).

لرائحة راتنج شجرة المر تأثيرٌ مفيدٌ جدًا على الجهاز العصبي. كان يُعتقد أن مريض الصرع يجب أن يستنشق رائحة المر على مدار الساعة لمدة شهر. للقيام بذلك، يُمكنك ملء مصباح عطري بزيت المر (بضع قطرات) أو إحضار قطع من الراتنج من الكنيسة ونثرها في غرفة المريض. فقط تذكّر أن أي رائحة قد تُسبب رد فعل تحسسي.

شرب العصائر الطازجة يعوض نقص الفيتامينات والعناصر الدقيقة خلال فترة تناول الأدوية المضادة للصرع.

يُنصح بتناول عصير الكرز الطازج، ثلث كوب مرتين يوميًا. يتميز هذا المشروب بتأثيرات مضادة للالتهابات والبكتيريا، ويُهدئ ويُخفف تشنجات الأوعية الدموية، كما أنه مُخدر. كما أنه قادر على تثبيط الجذور الحرة، ويُحسّن تكوين الدم، ويمنع الإصابة بفقر الدم، ويُزيل السموم. يُعد عصير الكرز من أصحّ العصائر، فهو يحتوي على فيتامينات ب، بما في ذلك حمض الفوليك وحمض النيكوتين، وفيتاميني أ وهـ، وحمض الأسكوربيك، والحديد، والمغنيسيوم، والبوتاسيوم، والكالسيوم، والسكريات، والبكتين، والعديد من المواد القيّمة الأخرى.

كمنشط عام، يمكنك تناول عصير براعم الشوفان الخضراء وسنابلها في مرحلة النضج اللبني. يُشرب هذا العصير، كغيره، قبل الوجبات، بمقدار ثلث كوب مرتين أو ثلاث مرات يوميًا. تحتوي براعم الشوفان الصغيرة على تركيبة قيّمة للغاية: فيتامينات أ، ب، ج، هـ، وإنزيمات، وحديد، ومغنيسيوم. يُنقّي هذا العصير الدم ويعيد توازنه، ويعزز المناعة، ويُنظّم عملية الأيض.

من النباتات الطبية، يُمكنك أيضًا تحضير مغليّات ومشروبات وشايّات، واستخدامها لتقوية جهاز المناعة والجهاز العصبي والجسم ككل. لا يُمكن للعلاج بالأعشاب أن يُغني عن مضادات الاختلاج، ولكنه يُكمّل تأثيرها. تُستخدم نباتات ذات خصائص مُهدئة، مثل الفاوانيا، وعرق السوس، وحشيشة الهر. ووفقًا للمعالجين التقليديين، يُمكن لنبتة سانت جون أن تُقلل من تكرار النوبات وتُخفّف القلق. وهي مُزيل طبيعي للقلق، إلا أنها لا تتوافق مع حمض الفالبرويك.

يُؤخذ منقوع أزهار أرنيكا الجبلية بجرعة واحدة، مقدارها ملعقتان أو ثلاث ملاعق كبيرة قبل الوجبات، ثلاث إلى خمس مرات يوميًا. يُنقع ملعقة كبيرة من الأزهار المجففة في كوب من الماء المغلي، ويُترك لمدة ساعة أو ساعتين. ثم يُصفى.

تُجفف جذور حشيشة الملاك وتُسحق وتُشرب كمنقوع، نصف كوب قبل الوجبات ثلاث إلى أربع مرات يوميًا. تُحضّر الجرعة اليومية كالتالي: يُسكب 400 مل من الماء المغلي على ملعقتين كبيرتين من المادة النباتية. بعد ساعتين إلى ثلاث ساعات، يُصفى المنقوع ويُشرب دافئًا، مع تسخينه قليلًا في كل مرة قبل الشرب.

المعالجة المثلية

يجب أن يُشرف طبيب متخصص في المعالجة المثلية على علاج الصرع مجهول السبب. هناك علاجات كافية لعلاج هذا المرض: البلادونا.

يستخدم نبات البلادونا لعلاج النوبات اللاإرادية والتشنجات، كما يمكن أن يكون الدواء فعالاً أيضاً لعلاج الصرع الجزئي المصحوب بأعراض سمعية.

يُعدّ نبات بوفو رانا فعالاً في إيقاف النوبات الليلية، سواءً استيقظ المريض أم لا، كما يُعدّ نبات كوكولوس إنديكوس فعالاً في إيقاف النوبات التي تحدث صباحاً عند استيقاظ المريض.
ويُستخدم نباتا ميركوريوس ولوروسيراسوس لعلاج النوبات ذات المكون الارتخائي والتشنجات التوترية الرمعية.

هناك العديد من الأدوية الأخرى المستخدمة في علاج متلازمات الصرع. عند وصف الأدوية المثلية، لا تُؤخذ الأعراض الرئيسية للمرض في الاعتبار فحسب، بل تُؤخذ أيضًا في الاعتبار طبيعة المريض وعاداته وسماته الشخصية وتفضيلاته.

بالإضافة إلى ذلك، يمكن أن تساعد المعالجة المثلية على التعافي بسرعة وفعالية بعد دورة العلاج بمضادات الاختلاج.

العلاج الجراحي

يُعد التدخل الجراحي أحد الطرق الجذرية لعلاج الصرع. ويُجرى في حالات مقاومة العلاج الدوائي، والنوبات البؤرية المتكررة والشديدة التي تُلحق ضررًا لا يمكن إصلاحه بصحة المرضى وتُعقّد حياتهم الاجتماعية بشكل كبير. أما في حالات الصرع مجهول السبب، فيُجرى العلاج الجراحي في حالات نادرة، نظرًا لاستجابة هذا النوع من الصرع للعلاج المحافظ.

العمليات الجراحية فعّالة للغاية. أحيانًا تُجرى الجراحة في مرحلة الطفولة المبكرة، مما يُجنّب التدهور الإدراكي.

يُعدّ الفحص قبل الجراحة بالغ الأهمية لتحديد مقاومة حقيقية للأدوية. بعد ذلك، يُحدَّد موقع البؤرة الصرعية ونطاق التدخل الجراحي بدقة قدر الإمكان. في حالات الصرع البؤري، تُزال أو تُفصل المناطق الصرعية من القشرة الدماغية باستخدام شقوق متعددة. في حالات الصرع المعمم، يُنصح ببضع نصفي الكرة المخية، وهو إجراء جراحي يُؤدي إلى إيقاف النبضات المرضية التي تُسبب النوبات بين نصفي الكرة المخية.

يتم أيضًا زرع جهاز تحفيز في منطقة الترقوة، والذي يعمل على العصب المبهم ويساعد في تقليل النشاط المرضي للدماغ وتكرار النوبات. [ 24 ]

الوقاية

يكاد يكون من المستحيل منع تطور الصرع مجهول السبب، ومع ذلك، حتى النساء المصابات بالصرع لديهن فرصة إنجاب طفل سليم بنسبة 97%. ويزداد هذا الاحتمال باتباع نمط حياة صحي لكلا الوالدين، ونجاح الحمل، والولادة الطبيعية.

توقعات

الغالبية العظمى من حالات الصرع مجهول السبب حميدة، ولها تشخيص إيجابي. ويتحقق الشفاء التام في المتوسط لدى أكثر من 80% من المرضى، مع أن بعض أشكال المرض، وخاصة تلك التي تظهر لدى المراهقين، تتطلب علاجًا مضادًا للصرع طويل الأمد. وقد يستمر العلاج أحيانًا مدى الحياة. [ 25 ] ومع ذلك، تسمح الأدوية الحديثة عمومًا بالسيطرة على النوبات وتوفر للمرضى جودة حياة طبيعية.