السل الرئوي التليف الرئوي الكبدي

يتطور السل التليفي في المرحلة الأخيرة من مرض السل طويل الأمد. في هذا الشكل، تتغلب التغيرات الليفية في الرئة والجنبة على مظاهر محددة من التهاب السل، والتي عادةً ما تتمثل في بؤر سلية مغلفة منفصلة، وأحيانًا كهوف متبقية تشبه الشقوق؛ وغالبًا ما تحتوي العقد الليمفاوية داخل الصدر على تكلسات.

يتميز مرض السل التليفي بزيادة تدريجية في التغيرات التليفية وتطور قصور القلب الرئوي. من المحتمل حدوث تفاقمات عرضية لهذه العملية النوعية. غالبًا ما ينضم التهاب غير محدد إلى الآفة السلية.

[ 1 ]، [ 2 ]، [ 3 ]، [ 4 ]

علم الأوبئة لمرض السل الرئوي التليفي

نادرًا ما يُشخَّص السل التليفي لدى مرضى السل المُشخَّص حديثًا في الجهاز التنفسي. مع التقدم في السن، يزداد احتمال التحوّل الليفي لحبيبات معينة وألياف مرنة في الرئتين، لذا يُلاحَظ السل التليفي غالبًا لدى كبار السن بعد سنوات عديدة من ظهور المرض. في مرحلة الطفولة، عادةً ما يتطور السل التليفي عندما لا يُكشَف عن السل الأولي المُعقَّد بانخماص الرئة في الوقت المناسب.

يُمثل السل المُتليف حوالي 3% من جميع حالات السل المميتة. الأسباب المباشرة للوفاة هي قصور القلب الرئوي، والنزيف الرئوي، وداء النشواني في الأعضاء الداخلية.

[ 5 ]، [ 6 ]، [ 7 ]، [ 8 ]، [ 9 ]

التسبب في مرض السل الرئوي المتليف والتشريح المرضي له

ينشأ السل التليفي نتيجةً لنمو مفرط للنسيج الضام في الرئتين والجنبة، نتيجةً لعدم اكتمال شفاء الالتهاب السلي. ويُسهّل تطور السل التليفي المسار المعقد للمرض، بما في ذلك ضعف سالكية الشعب الهوائية ونقص التهوية أو انخماص الرئة في المنطقة المصابة، وبطء امتصاص التسلل، بالإضافة إلى التأثيرات الداخلية والخارجية التي تزيد من أكسدة الدهون (LPO).

نتيجةً لذلك، تتسارع عمليات نضج النسيج الضام، وتتشكل ألياف كولاجين خشنة ("غير قابلة للذوبان") في المنطقة المصابة. ومع مرور الوقت، تُشكل هذه الألياف خيوطًا ليفية ضخمة تنتشر حول القصبات والأوعية الدموية، على طول الحواجز بين الفصيصات وبين القطع، وصولًا إلى جذر الرئة والجنبة. وتُوجد بؤر جبني بين الأنسجة الليفية. كما يمكن العثور على كهوف متبقية تشبه الشقوق بجدران ليفية. ويؤدي التشوه الخشن للقصبات الهوائية إلى ظهور توسع قصبي أسطواني وكيسي. وتُسد الأوعية الدموية الصغيرة في الرئة، وخاصة الشعيرات الدموية، وتحدث فغرات شريانية وريدية متعددة، وتوسع شرياني وريدي. وعند تمزقها، يُحتمل حدوث نزيف رئوي. ويصاحب التكوين المكثف للنسيج الضام ضمور العضلات والألياف المرنة، ويتطور انتفاخ الرئة الثانوي من النوع المختلط.

اعتمادًا على مدى الآفة، يتم التمييز بين السل أحادي الجانب والثنائي، وكذلك السل القطعي والفصي والكلي.

قد يتطور السل التليفي في الحالات المعقدة من السل الأولي، مع انتشار التهاب محدد من العقدة الليمفاوية إلى جدار الشعب الهوائية. يؤدي انسداد سالكية الشعب الهوائية إلى حدوث انخماص رئوي، يتطور في نطاقه التهاب مزمن واضطرابات أيضية جسيمة. تتشكل منطقة واسعة من تليف الكبد القصبي. في السل الأولي، غالبًا ما تتركز هذه التغيرات في الفصوص العلوية والأوسط من الرئة اليمنى، أو في الجزأين الرابع والخامس من الرئة اليسرى. في هذه الحالات، يُشخص السل التليفي أحادي الجانب، سواءً كان فصيًا أو قطعيًا.

في عملية التطور العكسي لمرض السل المزمن المنتشر، قد يتحول التصلب الشبكي الخلالي تدريجيًا إلى تليف كبدي إسفنجي خشن منتشر. في هذه الحالات، غالبًا ما يتطور مرض السل التليفي الثنائي في الفص العلوي.

في الأشكال الثانوية من السل، وخاصةً التهاب الفصوص، يؤدي الامتصاص البطيء للتسلل إلى تفحم الإفرازات المصلية الليفية وتكوين الكولاجين في الحواجز السنخية. يُسهّل التهاب الأوعية اللمفاوية، ونقص التهوية، وضعف الدورة الدموية واللمفاوية (تليف الكبد الرئوي) تطور التغيرات الليفية. عادةً ما يتطور تليف الكبد أحادي الجانب في الفص العلوي نتيجة التهاب الفصوص أو الالتهاب الرئوي الجبني الفصي.

غالبًا ما يسبق السل الرئوي التليفي السل الكهفي، حيث تظهر تغيرات ليفية واضحة في جدار الكهف وأنسجة الرئة المحيطة به. في هذه الحالات، تتحد التغيرات التليفية الرئوية مع التليف القصبي، وفي سمك الكتل الليفية، إلى جانب البؤر السلية المغلفة، توجد كهوف متبقية تشبه الشقوق، وعادةً ما تكون معقمة.

قد يتطور السل الرئوي التليفي أيضًا بعد التهاب الجنبة النضحي السلي أو التهاب الجنبة الرئوي، وعادةً ما يحدث بعد استرواح الصدر الاصطناعي العلاجي أو رأب الصدر. في هذه الحالات، ينتشر الناتئ السلي من بؤر متجبنة على غشاء الجنب الحشوي إلى أنسجة الرئة. تتشكل بؤر درنية فيه، والتي تتحول لاحقًا إلى ليفية وتؤدي إلى تليف الرئة الجنبي.

في حالات تليف الكبد المنتشر، يؤدي فقدان جزء كبير من أنسجة الرئة، والتغيرات التشريحية والوظيفية في الأوعية الدموية والشعب الهوائية، وانخفاض الانحرافات التنفسية للرئتين بسبب الالتصاقات الجنبية وانتفاخ الرئة، إلى ضعف كبير في وظائف الجهاز التنفسي والدورة الدموية. ويتطور مرض القلب الرئوي المزمن تدريجيًا.

أعراض مرض السل التليفي في الرئتين

تنجم أعراض السل التليفي بشكل رئيسي عن خلل في بنية الرئة، وتشوه في الشعب الهوائية، وتدهور ملحوظ في تبادل الغازات. غالبًا ما يشكو المرضى من ضيق في التنفس، وسعال، وبلغم. تعتمد درجة المظاهر السريرية على موقع الإصابة بالسل، وانتشارها، ومرحلة تطورها، وشدة الالتهاب غير النوعي في الرئة.

نادرًا ما يُصاب مرضى السل التليفي محدود النطاق، مع تلف في الفصين العلوي والسفلي من الرئة، بأعراض واضحة. يعاني المرضى من ضيق طفيف في التنفس، ويعانون من سعال جاف بشكل دوري. قد لا يصاحب الالتهاب غير النوعي أعراض سريرية واضحة، نظرًا لجودة تصريف الهواء الطبيعي في الشعب الهوائية.

غالبًا ما تُظهر الأشكال الشائعة من السل التليفي، وموقعه في الفص السفلي، صورة سريرية واضحة ناجمة عن تغيرات ليفية والتهابية غير محددة في أنسجة الرئة. يعاني المرضى من ضيق في التنفس، وسعال مصحوب ببلغم مخاطي صديدي، ونفث دموي دوري. يؤدي تطور التهاب القلب الرئوي المزمن إلى زيادة ضيق التنفس، وظهور تسرع القلب، وزُراق الأطراف. يزداد تدريجيًا الشعور بثقل في المراق الأيمن، وتحدث وذمة محيطية. ومع استمرار العملية، قد تظهر أعراض داء النشواني في الأعضاء الداخلية.

يرتبط تفاقم السل التليفي بزيادة الاستجابة الالتهابية في بؤر السل. تظهر أعراض التسمم السلي، حيث يشتد السعال وتزداد كمية البلغم.

ليس من السهل التمييز بين تفاقم السل ورد الفعل الالتهابي غير النوعي. وغالبًا ما يحدث نتيجةً لتفاقم التهاب الشعب الهوائية الانسدادي القيحي أو الالتهاب الرئوي المزمن. ومن أهم أعراض تفاقم السل عودة إفراز البكتيريا.

إن أحد المضاعفات الخطيرة لمرض السل التليفي هو النزيف الرئوي المتكرر، والذي يمكن أن يؤدي إلى التهاب رئوي شديد أو اختناق مع نتيجة مميتة.

عادةً ما يكشف الفحص الموضوعي لمريض السل التليفي عن شحوب الجلد، وزُراق الأطراف، وأحيانًا جفاف الجلد وتغيرات غذائية أخرى فيه. غالبًا ما تبدو السلاميات الطرفية للأصابع كـ"عصي الطبل"، والأظافر على شكل "نظارات الساعات". من السمات المميزة للمرض تسرع القلب وانخفاض ضغط الدم الشرياني. في حالة الإصابة أحادية الجانب، يُكتشف عدم تناسق الصدر؛ وفي الجانب المصاب، يتأخر التنفس. يُلاحظ خشونة صوت القرع، وضعف التنفس، وأزيز رتيب جاف أو دقيق على شكل فقاعات فوق المنطقة المصابة. مع تفاقم العملية النوعية وزيادة المكون غير النوعي للالتهاب، يزداد عدد الأزيز، ويختلف في شدته. كما يُكتشف اتساع حدود خشونة القلب، وأصوات قلب مكتومة، وزيادة في النغمة II فوق الشريان الرئوي. مع ضعف الدورة الدموية، يتم ملاحظة زيادة في حجم الكبد، وذمة محيطية، وأحيانا استسقاء.

صورة الأشعة السينية لمرض السل التليفي في الرئتين

تعتمد الصورة الشعاعية بشكل كبير على الشكل الأولي لمرض السل. في مرض السل التليفي أحادي الجانب، الذي تطور أثناء ارتداد مرض السل التسللي أو السل الكهفي الليفي المحدود، تكشف الصور الشعاعية عن سواد واضح المعالم للوسط، وفي بعض الأماكن، شديد الشدة. ترجع مناطق السواد الأكثر شدة إلى وجود بؤر درنية كثيفة متكلسة جزئيًا أو بؤر صغيرة. يتوافق هذا السواد في المدى مع المنطقة المصابة من الرئة (الجزء، الفص) التي تقلص حجمها. عندما تتأثر الرئة بأكملها، يمتد السواد إلى مجال الرئة بأكمله، والذي يقل حجمه بشكل كبير. في منطقة السواد، يمكن أيضًا اكتشاف مناطق أفتح ذات شكل دائري أو بيضاوي - توسع القصبات -. في بعض الأحيان يكون التنوير على شكل شق غير منتظم ويتوافق مع الكهوف المتبقية. وهي مرئية بوضوح بشكل خاص في التصوير المقطعي. تتحرك ظلال جذر الرئة والقصبة الهوائية والأوعية الدموية الكبيرة والقلب نحو الجانب المصاب، ويزداد سمك غشاء الجنب. قد تكون أجزاء الرئة الخالية من السواد أكثر تهوية بسبب تورم رئوي. كما يمكن ملاحظة علامات انتفاخ الرئة الشعاعية في الرئة الثانية.

في السابق، كان تصوير القصبات الهوائية يُستخدم بكثرة لدى مرضى السل التليفي، حيث يكشف عن تغيرات واضحة في الشعب الهوائية، مصحوبة بتشوهات وانسداد في الشعب الهوائية الصغيرة في منطقة التغيرات التليفية (أعراض "قطع أغصان الشجرة"). حاليًا، نادرًا ما تُجرى هذه الدراسة. تُصوَّر التغيرات الموجودة بوضوح بواسطة التصوير المقطعي المحوسب.

يُكشف عن تليف الكبد في الفص الأوسط، الناتج عن مسار مُعقّد من السل الأولي، في الصور من خلال "متلازمة الفص الأوسط". في الرئة اليمنى، يُلاحظ تغميق مُطابق لحجم الفص الأوسط المُتجعد، بما في ذلك ظلال بؤرية لبؤر مُتكلسة ومُتكلسة. في الرئة اليسرى، تُلاحظ صورة مُشابهة مع تلف تليف الكبد في القطعتين 4-5. عادةً ما تكون التكلسات الكبيرة واضحة للعيان في العقد اللمفاوية داخل الصدر.

يتميز مرض السل الرئوي التليفي، الناتج عن انتشار السل، بتغيرات مرضية في القسمين العلوي والوسطى من كلتا الرئتين. في الصورة الشعاعية البسيطة، يتقلص حجم هذه الأقسام بشكل ملحوظ، وتنخفض شفافيتها. وعلى خلفية الظلال الخطية والخلوية الخشنة للتليف الخلالي، تظهر فيها ظلال بؤرية متعددة عالية ومتوسطة الشدة ذات خطوط واضحة. يكون غشاء الجنب الحشوي سميكًا، وخاصة في الأقسام العلوية. أما الأقسام السفلية للحقول الرئوية فهي نفاخية. وترتفع ظلال جذور الرئتين الليفية المضغوطة بشكل متناظر، ويكون شكل القلب على شكل قطرة.

في تليف الرئة الجنبي، يقترن انخفاض حجم الرئة المصابة في الصور الشعاعية بتراكبات جنبية خشنة حادة، وتحول في ظل أعضاء المنصف نحو الجانب المصاب، وزيادة في تهوية أنسجة الرئة المتبقية.

مرض السل - العلاج

• العلاج الكيميائي لمرض السل
• أدوية مضادة للسل
• استرواح الصدر الاصطناعي
• استرواح الصفاق
• الطرق الجراحية لعلاج مرض السل
• علاج السل خارج الرئة
• العلاج المرضي لمرض السل
• العلاج المناعي في علاج مرض السل
• الطرق الفيزيائية لعلاج مرض السل
• طرق تصحيح الدم خارج الجسم في مرض السل
• الوقاية من مرض السل (لقاح BCG)
• الوقاية الكيميائية من مرض السل
• الوقاية الصحية والاجتماعية من مرض السل