الشلل المتزايد

المتلازمة العصبية - الشلل الصاعد - هي شكل حاد من تلف الأعصاب الطرفية المتعدد الناتج عن العدوى. تُعرف هذه الحالة المرضية أيضًا باسم شلل لاندري الصاعد أو متلازمة لاندري، أو شلل غيلان باريه الصاعد (متلازمة غيلان باريه-سترال، GBS). كما تُعرف أيضًا باسم متلازمة لاندري-غيلان باريه.

بشكل عام، يتم استخدام كل هذه المصطلحات لوصف أمراض غير متجانسة سريريًا إلى حد ما - اعتلال الأعصاب المتعدد الجذور الالتهابي المزيل للميالين (AIDP)، اعتلال الأعصاب الحركية المحورية الحاد، اعتلال الأعصاب الحركية الحسية المحورية الحاد ومتلازمة ميلر فيشر.

[ 1 ]، [ 2 ]، [ 3 ]، [ 4 ]

علم الأوبئة

تبلغ الإحصائيات السنوية الإجمالية للشلل الصاعد حالة واحدة لكل 55-91 ألف شخص. في الدول الغربية، يتراوح عدد الحالات الجديدة سنويًا بين 0.89 و1.89 حالة لكل 100 ألف شخص. ويزداد خطر الإصابة بالشلل الصاعد بنسبة 20% لكل عقد من العمر (بيانات من المجلة الأوروبية للطب الطبيعي والتأهيلي).

[ 5 ]، [ 6 ]، [ 7 ]، [ 8 ]

الأسباب من الشلل التصاعدي

يتطور شلل غيلان باريه الصاعد (أو شلل لاندري) نتيجة لتلف أغلفة الميالين في محاور الألياف العصبية.

يُعتقد مؤخرًا أن أسباب الشلل الصاعد ذات طبيعة مناعية ذاتية: إذ يهاجم جهاز المناعة في الجسم الخلايا العصبية للجهاز العصبي المحيطي والهياكل الداعمة لها عن طريق الخطأ. تُغطى محاور الخلايا العصبية (النواتج) التي تنقل النبضات العصبية إلى الوصلات العصبية العضلية بغلاف من خلايا شوان، التي تحتوي على الميالين.

[ 9 ]، [ 10 ]، [ 11 ]، [ 12 ]

طريقة تطور المرض

يربط أطباء الأعصاب اليوم بين نشوء الشلل الصاعد، الناتج عن تلف غمد الميالين للألياف العصبية وانخفاض أو توقف نقل الإشارات العصبية تمامًا، وبين تنشيط المناعة الخلوية (الخلايا الليمفاوية التائية والبلعميات) وتطور حالة تُشبه في آليتها رد الفعل التحسسي المتأخر. ويتجلى ذلك في إنتاج أجسام مضادة من نوع IgG وIgM وIgA ضد خلايا الغمد (الغانغليوسيدات GM1 وGD1a وGT1a وGQ1b).

في أغلب الأحيان، يُحفَّز تخليق الأجسام المضادة الذاتية في الجسم بعدوى سابقة. تتنوع الأسباب المعدية للشلل الصاعد بشكل كبير. ومن بين أعراضه، يُمكن ملاحظة شلل غيلان باريه الصاعد (شلل لاندري الصاعد) لدى المرضى الذين يعانون من:

• الانفلونزا والدفتيريا وجدري الماء والحصبة الألمانية والحصبة؛
• داء الكلب والبروسيلا؛
• العدوى بفيروس الهربس، وفيروس تضخم الخلايا، وفيروس إبشتاين بار، والتهاب الكبد الوبائي E؛
• التهاب الدماغ المعدي الأولي والثانوي (بعد التطعيم)؛
• داء البوريليا المنقول بالقراد؛
• الشكل التنفسي من داء الميكوبلازما والكلاميديا، أي الالتهاب الرئوي غير النمطي الناجم عن الميكوبلازما الرئوية والكلاميدوفيلا الرئوية؛
• التهاب السحايا والمشيمية اللمفاوي (وهو عدوى فيروسية تنتقل عن طريق الفئران)؛
• التهاب الدماغ والنخاع الحاد المنتشر؛
• الذئبة الحمامية الجهازية.

يرتبط بهذا المرض المُعدي الحاد، وهو من فئة داء العطيفة الحيوانية المنشأ، والشلل الصاعد. يُسبب داء العطيفة بكتيريا كامبيلوباكتر جيجوني، التي تخترق الجهاز الهضمي وتبدأ بالتكاثر وإطلاق السموم. ونتيجةً لذلك، يحدث التهاب وتورم وحتى تقرح في الأغشية المخاطية للجهاز الهضمي، بالإضافة إلى تسمم عام للجسم (عبر الدم واللمف). في الوقت نفسه، يُنتج الجسم أجسامًا مضادة من نوع IgA وIgG للسكريات الدهنية قليلة التعدد في أغشية خلايا بكتيريا كامبيلوباكتر، مما يُسبب التهابًا وتنكسًا في أغلفة الميالين والخلايا العصبية لدى الشخص نفسه.

وفقا للمعهد الوطني الأمريكي للاضطرابات العصبية والسكتة الدماغية (NINDS)، فإن حوالي ثلث حالات الشلل الصاعد ناجمة عن داء العطيفة.

من بين اللقاحات التي تسببت في شلل تصاعدي، تُعرف فضيحة لقاحات إنفلونزا الخنازير بين عامي ١٩٧٦ و١٩٧٧. وفي تعليمات لقاح بريوريكس (المضاد لفيروسات الحصبة والحصبة الألمانية والنكاف)، يُذكر شلل غيلان باريه التصاعدي كواحد من بين ثلاثين عرضًا جانبيًا محتملًا.

[ 13 ]، [ 14 ]، [ 15 ]، [ 16 ]، [ 17 ]، [ 18 ]

الأعراض من الشلل التصاعدي

يشير الأطباء إلى أن أعراض الشلل الصاعد تظهر لدى المرضى بعد ظهور علامات عدوى واضحة، مثل التهاب الحلق أو التهاب الأنف أو الإسهال، لمدة تتراوح بين أسبوع وستة أسابيع. وبعد ذلك فقط، تظهر أولى علامات متلازمة جيلان باريه: ضعف في الساقين والذراعين. وغالبًا ما يصاحب هذا الضعف تنمل في أصابع القدمين واليدين، وألم عضلي يتصاعد من الأطراف البعيدة إلى القريبة.

قد تؤثر هذه العملية على كلا الجانبين بالتساوي (شلل نصفي أو رباعي)، ولكنها قد تكون أيضًا أحادية الجانب (شلل نصفي). مع مرور الوقت، تتفاقم الحالة. يتفاقم ضعف العضلات واضطرابات الحركة، على شكل شلل خفيف، بشكل مختلف لدى كل مريض: بشكل حاد (خلال 7-12 ساعة) أو تدريجيًا (حتى أسبوعين أو أكثر). في كل مريض خامس، يستمر ضعف العضلات في التفاقم على مدار شهر.

بعد توقف تفاقم الضعف، تبدأ مرحلة الاستقرار، والتي قد تستمر من يومين إلى سبعة أيام أو ستة أشهر. تشمل الأعراض الرئيسية للشلل الصاعد في هذه المرحلة تنميلًا مؤلمًا؛ وألمًا عضليًا في الرأس والرقبة والظهر؛ وانخفاض أو غياب ردود فعل الأوتار (ضعف أو انعدام ردود الفعل).

في ما يقرب من نصف حالات شلل غيلان باريه الصاعد، قد تتأثر عضلات الرقبة والجمجمة، مما يسبب ضعف عضلات الوجه وصعوبة البلع والمضغ، وأحيانًا ضعف عضلات العين - شلل العين (متلازمة ميلر فيشر).

في 8% من الحالات، يؤثر الشلل على الأطراف السفلية فقط (الشلل النصفي أو الشلل النصفي السفلي)، ويعجز حوالي خُمس المرضى عن المشي دون مساعدة بعد ستة أشهر من المرض. ومع ذلك، يتمكن حوالي ثلث المرضى من الحركة بشكل مستقل (مع بعض الانحرافات في التنسيق الحركي).

[ 19 ]، [ 20 ]

المضاعفات والنتائج

تصاحب مضاعفات الشلل المزمن ضمور الأنسجة العضلية وعجز كامل. وتُلاحظ اضطرابات نباتية - تقلبات حادة في ضغط الدم، وعدم انتظام ضربات القلب، ووذمة، وزيادة التعرق - لدى 40% على الأقل من مرضى الشلل الصاعد. وغالبًا ما تصل المضاعفات القلبية إلى حد الحاجة المُلِحّة لتحفيز انقباض عضلة القلب أو تركيب جهاز تنظيم ضربات القلب.

وتشمل العواقب في الحالات الشديدة (تصل إلى 25٪) ضعف الحجاب الحاجز وشلل عضلات الجهاز التنفسي مع نتيجة مميتة.

[ 21 ]، [ 22 ]، [ 23 ]، [ 24 ]، [ 25 ]، [ 26 ]، [ 27 ]

التشخيص من الشلل التصاعدي

يتم التشخيص السريري للشلل الصاعد عن طريق البزل القطني في منطقة أسفل الظهر من العمود الفقري، وفحص السائل الدماغي الشوكي المُستخرج (للكشف عن وجود البروتين ومستوى العناصر الخلوية). ويُؤكد التشخيص وجود تفكك ألبوميني خلوي في السائل الدماغي الشوكي.

تُجرى أيضًا فحوصات دم - عامة، وكيميائية حيوية، ومناعية إنزيمية (للكشف عن الأجسام المضادة للبكتيريا). قد يُوصى بإجراء دراسات مصلية وخلوية لمسحات الحلق، وتحليل براز.

تشمل التشخيصات الآلية ما يلي:

• تخطيط كهربية العضلات (EMG)، الذي يسمح لنا بدراسة توصيل الأعصاب الطرفية؛
• التصوير بالرنين المغناطيسي (MRI) للحبل الشوكي.

[ 28 ]، [ 29 ]، [ 30 ]، [ 31 ]

تشخيص متباين

التشخيص التفريقي لشلل غيلان باريه الصاعد ضروري لاستبعاد انضغاط النخاع الشوكي، وضمور العضلات الشوكي، والتهاب النخاع الأبيض، وشلل الأطفال، والتهاب فوق الجافية، والتهاب النخاع الدموي، واللمفوما، والتصلب المتعدد، والزهري العصبي (السطح الظهري)، وتكهف النخاع، والشلل الدماغي الناتج عن إصابة دماغية. بالإضافة إلى ذلك، يجب التمييز بين شلل غيلان باريه الصاعد واعتلالات النخاع الحادة (المصحوبة بألم مزمن في الظهر)، والبورفيريا (المصحوبة بألم في البطن ونوبات صرع واضطرابات نفسية)، والتهاب الجذور العصبية لدى مرضى فيروس نقص المناعة البشرية ومرضى داء لايم، وكذلك بين أعراض التسمم بمركبات الفوسفور العضوية، والثاليوم، والزرنيخ، والتسمم بالشوكران.

علاج او معاملة من الشلل التصاعدي

يتم علاج الشلل الصاعد في مستشفى الأعصاب.

إذا تطور الشلل الصاعد لدى لاندري بسرعة، فإن الرعاية الطبية الطارئة تكون مطلوبة في وحدة العناية المركزة حيث تتوفر الإمكانيات لاستخدام جهاز التنفس الصناعي (إذا لزم الأمر).

طرق العلاج الرئيسية لمتلازمة غيلان باريه هي البلازمافيريسيس أو الإعطاء الوريدي للغلوبولينات المناعية (الغلوبولين المناعي البشري)، أي أن العلاج المناعي يهدف إلى تقليل أعراض ومضاعفات الشلل الصاعد.

يُجرى فصادة البلازما العلاجية (ترشيح الدم) لإزالة الأجسام المضادة التي تهاجم الخلايا العصبية من مجرى الدم (خمس عمليات على مدار أسبوعين). وبالمثل، يُحيّد إدخال الغلوبولينات المناعية IgG في الدم الأجسام المضادة الضارة والالتهابات - مثل غابريغلوبين، وغامونكس، وغاميمون، وأوكتاغام، وفليبوجاما، وغاماغارد، وغيرها. تُعطى هذه الغلوبولينات عن طريق التسريب الوريدي، وتُحسب الجرعة اليومية بواقع 0.4 غرام لكل كيلوغرام من وزن الجسم. العدد القياسي للتسريب هو مرة واحدة لمدة 5 أيام. تشمل الآثار الجانبية المحتملة للغلوبولينات المناعية الحمى، والصداع، والغثيان، والقيء، والحساسية، والتهاب الكبد. يجب مراعاة أنه في حالة ضعف تدفق الدم إلى الدماغ أو القلب، وزيادة وزن الجسم، وانخفاض حجم الدم الدائر (نقص حجم الدم)، فإن إدخال الغلوبولينات المناعية قد يؤدي إلى تكوين جلطات دموية. لذلك، تُوصف الأدوية المضادة للتخثر (مضادات التخثر) في نفس الوقت.

وفقًا لمجلة علم المناعة السريرية، فإن كلا العلاجين فعالان بنفس القدر. يُسرّع فصل البلازما الشفاء عند استخدامه خلال أربعة أسابيع من ظهور الأعراض. ويُجرى علاج الشلل الصاعد بمزيج من الغلوبولينات المناعية وفصل البلازما خلال أسبوعين من ظهور الأعراض، وتكون مضاعفاته أقل. وقد خلص الأطباء الغربيون إلى أن استخدام الجلوكوكورتيكويدات في علاج هذه المتلازمة لا يُسرّع الشفاء، بل قد يُؤخره. ومع ذلك، لا يزال استخدام هرمونات الكورتيكوستيرويد في الممارسة السريرية المحلية مستمرًا في بعض الأماكن (على سبيل المثال، يُعطى بريدنيزولون عن طريق الوريد).

كما يتم استخدام الأدوية - Suprastin أو Tavegil (قرص واحد ثلاث مرات في اليوم)، ومع ذلك، من بين الآثار الجانبية لمضادات الهيستامين لوحظت (بالإضافة إلى زيادة النعاس) الضعف العام وانخفاض ضغط الدم.

يُعطى دواء إيبيداكرين (نيوروميدين)، الذي يثبط إنزيم الكولينستراز ويُحسّن انتقال النبضات، تحت الجلد (0.2 غرام يوميًا). قد يُسبب استخدام هذا الدواء عسر الهضم، والإسهال، والدوار، وردود فعل جلدية، بالإضافة إلى انخفاض معدل ضربات القلب وتشنج القصبات الهوائية وعضلات الرحم. لا يُستخدم هذا الدواء لمرضى الذبحة الصدرية، والربو القصبي، واضطرابات الدهليز.

بالإضافة إلى ذلك، عند علاج الشلل الصاعد، من الضروري تناول فيتامينات ب.

خلال فترة النقاهة، يوصى بالعلاج الطبيعي: العلاج المائي، العلاج الكهربائي، العلاج الأيوني، الأشعة فوق البنفسجية، الوخز بالإبر ، التدليك العلاجي.

توقعات

تختلف سرعة ودرجة التعافي من الشلل الصاعد. ويعتمد تشخيص متلازمة غيلان باريه على العمر: ففي المرضى الذين تزيد أعمارهم عن 40 عامًا، قد تكون نتائج العلاج أقل منها في المرضى الأصغر سنًا.

يتعافى ما يقرب من 85% من المرضى من المرض خلال عام؛ ويعاني 5-10% منهم من مشاكل في الحركة بعد العلاج. وبسبب المضاعفات وشدة الأعراض الأولية، تنتهي حوالي 5% من الحالات بالوفاة.

قد يتكرر شلل غيلان باريه الصاعد (2-3% من الحالات)، خاصة إذا أدت العدوى السابقة إلى مضاعفات جهازية خطيرة.

[ 32 ]، [ 33 ]، [ 34 ]، [ 35 ]، [ 36 ]