أسباب ومسببات فرفرية نقص الصفيحات الصفيحات الخثاريّة

لم تُحدد أسباب فرفرية نقص الصفيحات الدموية مجهولة السبب بدقة؛ ومن بين العوامل التي تُسبق تطور فرفرية نقص الصفيحات الدموية مجهولة السبب، العدوى الفيروسية والبكتيرية (40% من الحالات)، والتطعيمات وإعطاء غاما غلوبولين (5.5%)، والعمليات الجراحية والإصابات (6%). في 45% من الحالات، يحدث المرض تلقائيًا دون أسباب سابقة. في معظم مرضى فرفرية نقص الصفيحات الدموية مجهولة السبب، لا تختلف الخلفية المرضية السابقة للمرض، والنمو البدني والنفسي الحركي، عن الأطفال الأصحاء.

يشير مصطلح "مجهول السبب" إلى ظهور المرض بشكل تلقائي وسبب لم يتم تحديده بعد.

التسبب في فرفرية نقص الصفيحات الدموية. يؤدي نقص الصفيحات الدموية إلى اضطراب في وصلة الصفائح الدموية المسؤولة عن الإرقاء، ويساهم في تطور متلازمة النزف من النوع النقطي النقطي (الدورة الدموية الدقيقة). يصاحب نقص الصفيحات الدموية قصور في تغذية الأوعية الدموية، مما يسبب تغيرات ضمورية في بطانة الأوعية الدموية الصغيرة والشعيرات الدموية، ويؤدي إلى انخفاض مقاومة جدار الأوعية الدموية وزيادة مساميتها لكريات الدم الحمراء. يتجلى ذلك في ظهور نزيف نقطي صغير (نزف نقطي) في الأماكن ذات الضغط الهيدروستاتيكي العالي (الأطراف السفلية)؛ ويمكن زيادة عدد النزف النقطي بسهولة عن طريق الضغط على الأطراف باستخدام عاصبة.

تتميز متلازمة النزف في حالة فرفرية نقص الصفيحات مجهولة السبب بنزيف مطول من الأوعية الدموية الصغيرة نتيجةً لعجز الصفائح الدموية عن تكوين سدادة صفيحية في مواقع تلف الخلايا البطانية. تحدث تغيرات ملحوظة في جدار الأوعية الدموية، وتحت تأثير العملية المناعية المرضية. ونظرًا لتشابه التراكيب المستضدية للصفائح الدموية والخلايا البطانية، تُدمر الأجسام المضادة للصفيحات الخلايا البطانية، مما يزيد من الأعراض السريرية لمتلازمة النزف.

في سياق التسبب في فرفرية نقص الصفيحات مجهولة السبب، يُعدّ التخليق المناعي المرضي للأجسام المضادة الذاتية للصفيحات (IgG) بواسطة الخلايا الليمفاوية الطحالية ذا أهمية بالغة. فهي تُثبّت على مستقبلات مختلفة في أغشية الصفائح الدموية وخلايا النواء، مما يؤكد الطبيعة المناعية المرضية للمرض وفرضية الخلل الوظيفي الأولي للجهاز الليمفاوي في فرفرية نقص الصفيحات مجهولة السبب. ونتيجةً للعملية المناعية الذاتية، تفقد الصفائح الدموية خصائصها التصاقية وتموت بسرعة، حيث تمتصها الخلايا وحيدة النواة في الطحال، وفي الحالات الأكثر شدة، في الكبد وأعضاء أخرى في الجهاز الشبكي البطاني (النوع "المنتشر" من العزل). في هذا النوع "المنتشر" من عزل الصفائح الدموية، لا يكون استئصال الطحال فعالاً بما يكفي. ويبلغ عمر النصف لاختفائها نصف ساعة أو أقل.

في مرض الأرجوانية الصفائحية مجهولة السبب، يتميز عدد الخلايا الضخمة في نخاع العظم، على الرغم من الزيادة الكبيرة، بعدم النضج الوظيفي (يزداد عدد الأشكال غير الناضجة، بينما ينخفض عدد الأشكال النشطة وظيفيًا).