ابيضاض الدم (اللوكيميا) الحاد

يحدث سرطان الدم الحاد عندما تتحول الخلايا الجذعية المكونة للدم إلى خلية خبيثة إلى خلية بدائية غير متمايزة ذات عمر افتراضي غير طبيعي.

تُظهر الخلايا الليمفاوية (ALL) أو الخلايا النقوية (AML) قدرة تكاثرية غير طبيعية، مما يُزيح نخاع العظم الطبيعي والخلايا المكونة للدم، مُسببًا فقر الدم وقلة الصفيحات الدموية وقلة المحببات. بمجرد دخولها إلى الدم، يُمكنها التسلل إلى أعضاء وأنسجة مُختلفة، بما في ذلك الكبد والطحال والعقد الليمفاوية والجهاز العصبي المركزي والكلى والغدد التناسلية.

[ 1 ]، [ 2 ]، [ 3 ]، [ 4 ]، [ 5 ]

أعراض سرطان الدم الحاد

عادةً لا تبدأ الأعراض إلا بعد أيام أو أسابيع من التشخيص. يُسبب ضعف تكوين الدم الأعراض الأكثر شيوعًا (فقر الدم، والالتهابات، والكدمات، والنزيف). أما الأعراض والشكاوى الأخرى فهي غير محددة (مثل الشحوب، والضعف، والتوعك، وفقدان الوزن، وتسرع القلب، وألم الصدر) وترجع إلى فقر الدم وفرط التمثيل الغذائي. عادةً ما يكون سبب الحمى غير معروف، على الرغم من أن قلة الكريات المحببة قد تؤدي إلى عدوى بكتيرية سريعة التطور وقد تُهدد الحياة. غالبًا ما يتجلى النزيف على شكل بقع دموية، أو ميل إلى الكدمات، أو رعاف، أو نزيف اللثة، أو عدم انتظام الدورة الشهرية. أما البول الدموي ونزيف الجهاز الهضمي فهما أقل شيوعًا. قد يُسبب تسلل نخاع العظم والسمحاق ألمًا في العظام وآلامًا في المفاصل، خاصةً عند الأطفال المصابين بسرطان الدم الليمفاوي الحاد. نادرًا ما يُصاب الجهاز العصبي المركزي بالتهاب السحايا اللوكيميا (الذي يتجلى بالصداع، والغثيان، والتهيج، وشلل الأعصاب القحفية، والنوبات، ووذمة الحليمة العصبية). قد يؤدي تسلل الخلايا اللوكيميا خارج النخاع إلى تضخم العقد اللمفاوية، وتضخم الطحال، وتضخم الكبد، وظهور اللوكيميا (مناطق من الجلد المرتفع أو طفح جلدي غير حاك).

تشخيص سرطان الدم الحاد

أول الفحوصات التي يجب إجراؤها هي تعداد دم كامل ومسحة دم محيطية. يشير وجود قلة الكريات الشاملة وخلايا الأرومات في الدم إلى سرطان الدم الحاد. يمكن أن يصل مستوى أشكال الأرومات في الدم إلى 90٪ على خلفية انخفاض ملحوظ في العدد الإجمالي لكريات الدم البيضاء. على الرغم من أنه يمكن في كثير من الأحيان إجراء التشخيص من خلال مسحة دم محيطية، إلا أنه يجب إجراء فحص نخاع العظم (الشفط أو خزعة إبرة دقيقة). تشكل الأرومات في نخاع العظم ما بين 30 و95٪. في التشخيص التفريقي لقلة الكريات الشاملة الشديدة، من الضروري مراعاة اضطرابات مثل فقر الدم اللاتنسجي ونقص فيتامين ب ₁₂ وحمض الفوليك والالتهابات الفيروسية (مثل كثرة الوحيدات المعدية) وتفاعلات اللوكيميا في الأمراض المعدية (مثل السل)، والتي يمكن أن تظهر على شكل زيادة في عدد أشكال الأرومات.

تساعد الدراسات الهيستوكيميائية، والخلوية الوراثية، والنمط المناعي الظاهري، والدراسات البيولوجية الجزيئية في التمييز بين الخلايا الانفجارية في سرطان الدم الليمفاوي الحاد وسرطان الدم النقوي الحاد أو غيره من الحالات المرضية. يساعد قياس التدفق الخلوي، مع تحليل الأجسام المضادة وحيدة النسيلة الخاصة بالخلايا الليمفاوية البائية والتائية، والخلايا النخاعية، في التمييز بين أنواع سرطان الدم، وهو المعيار الرئيسي لاختيار العلاج.

قد تشمل التشوهات المخبرية الأخرى فرط حمض يوريك الدم، وفرط فوسفات الدم، وفرط بوتاسيوم الدم أو نقص بوتاسيوم الدم، وارتفاع مستويات إنزيمات ناقلة أمين الكبد أو نازعة هيدروجين اللاكتات في المصل، ونقص سكر الدم، ونقص الأكسجين. يُجرى البزل القطني والتصوير المقطعي المحوسب للرأس للمرضى الذين يعانون من أعراض إصابة الجهاز العصبي المركزي، أو ابيضاض الدم الليمفاوي الحاد للخلايا البائية، أو ارتفاع عدد خلايا الدم البيضاء، أو ارتفاع نازعة هيدروجين اللاكتات. يُجرى تصوير الصدر بالأشعة السينية في حال وجود آفة كتلة في المنصف، وقد يُجرى التصوير المقطعي المحوسب أيضًا. يمكن استخدام التصوير بالرنين المغناطيسي، والتصوير المقطعي المحوسب، والموجات فوق الصوتية لتقييم مدى إصابة الطحال وتسلل اللوكيميا إلى أعضاء أخرى.

[ 6 ]، [ 7 ]، [ 8 ]

علاج سرطان الدم الحاد

يهدف العلاج إلى تحقيق شفاء تام، يشمل اختفاء الأعراض السريرية، وعودة تعداد خلايا الدم إلى طبيعته، وتكوين الدم مع انخفاض تعداد الأرومات إلى أقل من 5%، والقضاء على نسيلة اللوكيميا. على الرغم من تشابه المبادئ الأساسية لعلاج سرطان الدم الليمفاوي الحاد وسرطان الدم النقوي الحاد، إلا أن أنظمة العلاج الكيميائي تختلف. يتطلب اتباع نهج شامل يراعي الخصائص السريرية للمريض وبروتوكولات العلاج المتبعة مشاركة أخصائيين ذوي خبرة في العلاج. يجب إجراء العلاج، وخاصةً خلال الفترات الحرجة (مثل فترة تحريض الشفاء)، في مركز طبي متخصص.

العلاج الصيانة لسرطان الدم الحاد

غالبًا ما يكون النزيف نتيجةً لقلة الصفيحات الدموية، وعادةً ما يُشفى بنقل الصفائح الدموية. تُجرى عمليات نقل الصفائح الدموية الوقائية عندما ينخفض عدد الصفائح الدموية إلى أقل من 10,000/ميكرولتر؛ ويُستخدم حدٌّ أعلى أقل من 20,000/ميكرولتر للمرضى الذين يعانون من ثلاثة أعراض، تشمل الحمى، والتخثر المنتشر داخل الأوعية الدموية، والتهاب الغشاء المخاطي بعد العلاج الكيميائي. يُعالج فقر الدم (انخفاض مستوى الهيموغلوبين إلى أقل من 80 غ/لتر) بنقل خلايا الدم الحمراء.

يعاني المرضى الذين يعانون من نقص العدلات وضعف المناعة من عدوى شديدة قد تتطور بسرعة دون ظهور الأعراض السريرية المعتادة. بعد إجراء الفحوصات والزرعات المناسبة، يجب علاج المرضى المصابين أو غير المصابين بالحمى، والذين يقل عدد العدلات لديهم عن 500/مم3، بمضادات حيوية واسعة الطيف تغطي كلاً من البكتيريا موجبة الجرام وسالبة الجرام (مثل: سيفتازيديم، إيميبينيم، سيلاستاتين). تُعد العدوى الفطرية، وخاصة الالتهاب الرئوي، شائعة ويصعب تشخيصها، لذلك إذا لم تُجدِ المضادات الحيوية نفعًا خلال 72 ساعة، فيجب البدء بالعلاج التجريبي المضاد للفطريات. في حالة المرضى المصابين بالتهاب رئوي مقاوم للعلاج، يجب إجراء فحص المتكيسة الرئوية الجيروفيكية (المعروفة سابقًا باسم P. carinii) أو عدوى فيروسية، وإجراء تنظير قصبي وغسل قصبي سنخي وعلاج مناسب. غالبًا ما يكون العلاج التجريبي باستخدام تريميثوبريم-سلفاميثوكسازول (TMP-SMX)، والأمفوتريسين، والأسيكلوفير أو نظائرها، مصحوبًا بنقل الدم المحبب غالبًا، ضروريًا. قد يكون نقل الدم المحبب مفيدًا للمرضى الذين يعانون من قلة العدلات وتسمم الدم سلبي الغرام أو حالات تعفن الدم الخطيرة الأخرى، ولكن لم تُثبت فعاليته كعامل وقائي. في المرضى الذين يعانون من تثبيط المناعة الناتج عن الأدوية والمعرضين لخطر العدوى الانتهازية، يجب إعطاء TMP-SMX للوقاية من الالتهاب الرئوي الناتج عن المتصورة الجيروفيسية.

قد يُسبب الانحلال السريع لخلايا اللوكيميا في المراحل المبكرة من العلاج (خاصةً في ابيضاض الدم الليمفاوي الحاد) فرط حمض يوريك الدم، وفرط فوسفات الدم، وفرط بوتاسيوم الدم (متلازمة انحلال الورم). تشمل الوقاية من هذه المتلازمة زيادة شرب الماء (مضاعفة الكمية اليومية من السوائل المُستهلكة)، وقلوية البول (درجة حموضة 7-8)، ومراقبة مستويات الإلكتروليتات. يُمكن خفض فرط حمض يوريك الدم بإعطاء ألوبيورينول (مثبط أوكسيديز الزانثين) أو راسبوريكاس (أوكسيديز اليورات المُعاد تركيبه) قبل العلاج الكيميائي لتقليل تحويل الزانثين إلى حمض اليوريك.

يمكن أن يساعد الدعم النفسي المرضى وأسرهم على التعامل مع صدمة المرض والتحديات المتمثلة في علاج هذا المرض الذي قد يهدد الحياة.

تشخيص سرطان الدم الحاد

يُعدّ الشفاء هدفًا واقعيًا في حالات سرطان الدم الليمفاوي الحاد وسرطان الدم النقوي، وخاصةً لدى المرضى الصغار. أما لدى الرضع والمرضى الأكبر سنًا، وكذلك لدى المرضى الذين يعانون من خلل في وظائف الكبد أو الكلى، أو إصابة الجهاز العصبي المركزي، أو خلل التنسج النقوي، أو ارتفاع عدد كريات الدم البيضاء (أكثر من 25000/ميكرولتر)، فإنّ التشخيص يكون ضعيفًا. تتراوح مدة البقاء على قيد الحياة لدى المرضى غير المعالجين عادةً بين 3 و6 أشهر. ويختلف التشخيص باختلاف النمط النووي.