الالتهاب الرئوي الخلالي مجهول السبب

الالتهاب الرئوي الخلالي مجهول السبب هو أمراض رئوية خلالية مجهولة السبب، تشترك في سمات سريرية متشابهة. تُصنف هذه الأمراض إلى ستة أنواع نسيجية فرعية، وتتميز بدرجات متفاوتة من الاستجابة الالتهابية والتليف، وتصاحبها ضيق تنفس وتغيرات نموذجية في التصوير الشعاعي. يُشخص المرض بتحليل تاريخ الحالة، والفحص السريري، والفحوصات الشعاعية، واختبارات وظائف الرئة، وخزعة الرئة.

تم تعريف ستة أنواع فرعية نسيجية من الالتهاب الرئوي الخلالي مجهول السبب (IIP)، مدرجة بترتيب تنازلي للتردد: الالتهاب الرئوي الخلالي المعتاد (UIP)، والمعروف سريريًا باسم التليف الرئوي مجهول السبب؛ والالتهاب الرئوي الخلالي غير المحدد؛ والتهاب القصيبات المسدودة المنظم للالتهاب الرئوي؛ والتهاب القصيبات التنفسي المرتبط بمرض الرئة الخلالي (RBAILD)؛ والالتهاب الرئوي الخلالي التقشري؛ والالتهاب الرئوي الخلالي الحاد. يُعتقد الآن أن الالتهاب الرئوي الخلالي اللمفاوي، على الرغم من أنه لا يزال يُعتبر أحيانًا نوعًا فرعيًا من الالتهاب الرئوي الخلالي مجهول السبب، جزءًا من اضطرابات التكاثر اللمفاوي وليس التهاب الرئة الخلالي الخلالي الأولي. تتميز هذه الأنواع الفرعية من الالتهاب الرئوي الخلالي مجهول السبب بدرجات متفاوتة من الالتهاب الخلالي والتليف وكلها تؤدي إلى ضيق التنفس؛ تغيرات منتشرة في صورة الصدر بالأشعة السينية، عادةً ما تكون على شكل زيادة في العلامات الرئوية، وتتميز بالالتهاب و/أو التليف عند الفحص النسيجي. ويعزى التصنيف المعروض إلى اختلاف السمات السريرية لكل نوع فرعي من الالتهاب الرئوي الخلالي مجهول السبب، واختلاف استجابته للعلاج.

[ 1 ]، [ 2 ]، [ 3 ]

تشخيص الالتهاب الرئوي الخلالي مجهول السبب

يجب استبعاد الأسباب المعروفة لمرض الرئة الخلالي (ILD). في جميع الحالات، يُجرى تصوير الصدر بالأشعة السينية، واختبارات وظائف الرئة، والتصوير المقطعي المحوسب عالي الدقة (HRCT). يسمح هذا الأخير بالتمييز بين آفات التجويف والآفات الخلالية، ويوفر تقييمًا أدق لمدى الآفة وموقعها، ويزيد من احتمالية اكتشاف الأمراض الكامنة أو المرتبطة بها (مثل تضخم العقد اللمفاوية المنصفية الخفي، والأورام الخبيثة، وانتفاخ الرئة). يُفضل إجراء التصوير المقطعي المحوسب عالي الدقة مع استلقاء المريض على ظهره لتقليل انخماص الرئة السفلي.

عادةً ما تكون خزعة الرئة ضرورية لتأكيد التشخيص، إلا إذا تم التشخيص باستخدام التصوير المقطعي المحوسب عالي الدقة (HRCT). قد تُستبعد خزعة التنظير القصبي عبر القصبة الهوائية (IBLAR) بتشخيص اضطراب آخر، لكنها لا توفر أنسجة كافية لتشخيص IBLAR. نتيجةً لذلك، قد يتطلب التشخيص خزعة من مواقع متعددة أثناء الجراحة المفتوحة أو جراحة VATS.

قد يُساعد غسل القصبات الهوائية والحويصلات الهوائية على تضييق نطاق التشخيص التفريقي لدى بعض المرضى، ويُقدم معلومات عن تطور المرض واستجابته للعلاج. مع ذلك، لم تُثبت فائدته في التقييم السريري الأولي والمتابعة في معظم حالات هذا المرض.

[ 4 ]، [ 5 ]، [ 6 ]

علاج الالتهاب الرئوي الخلالي مجهول السبب

يعتمد علاج الالتهاب الرئوي الخلالي مجهول السبب على النوع الفرعي، ولكنه يشمل عادةً الجلوكوكورتيكويدات و/أو العوامل السامة للخلايا، ولكنه غالبًا ما يكون غير فعال. يختلف تشخيص الالتهاب الرئوي الخلالي مجهول السبب، حيث يعتمد على النوع الفرعي، ويتراوح بين الجيد جدًا والقاتل في أغلب الأحيان.