الجلوكوما عند الأطفال

الجلوكوما مرض نادر الحدوث في مرحلة الطفولة. يجمع الجلوكوما لدى الأطفال مجموعة كبيرة من الأمراض المختلفة. معظم أشكال الجلوكوما لدى الأطفال ناتجة عن تشوهات في الجزء الأمامي من العين وبنية زاوية الحجرة الأمامية.

وبغض النظر عن الآلية المرضية الفسيولوجية، فإن معظم أشكال المرض لها أعراض سريرية مماثلة، والتي تختلف، كقاعدة عامة، بشكل كبير عن الجلوكوما عند البالغين.

[ 1 ]، [ 2 ]، [ 3 ]، [ 4 ]

أعراض الجلوكوما

تضخم مقلة العين

تكون صلبة العين وقرنيتها لدى الأطفال أقل صلابة وأكثر مرونة وقابلية للتمدد من تلك الموجودة لدى البالغين. يؤدي ارتفاع ضغط العين في كثير من الحالات إلى تمدد مقلة العين وترقق غلافها الخارجي. نادرًا ما تحدث هذه التغيرات في الجلوكوما الذي يتطور بعد سن الثانية.

[ 5 ]، [ 6 ]

تغيرات القرنية

تتحمل ظهارة القرنية ونسيجها الظهاري زيادة قطرها بسهولة، لكن غشاء ديسيميه والبطانة الغشائية يكونان أسوأ بكثير. مع تقدم تمدد القرنية، تحدث تمزقات (خطوط هاب) في غشاء ديسيميه، متمركزة أو خطية. نتيجةً لهذه التغيرات، قد يحدث وذمة القرنية. معظم أعراض الجلوكوما عند الأطفال (الجلوكوما في مرحلة الطفولة المبكرة) ناتجة عن وذمة القرنية.

[ 7 ]، [ 8 ]

رهاب الضوء وسيلان الدموع

يبدو أن رهاب الضوء يصاحب تعكر القرنية وزيادة قطرها. وفي بعض الحالات، يُحاكي سيلان الدموع الشديد انسداد القناة الدمعية الأنفية.

حفر القرص البصري

في الجلوكوما عند الأطفال، كما هو الحال في المرضى الأكبر سنًا، يحدث حفر في قرص العصب البصري. ومع ذلك، في مرحلة الطفولة، قد يكون الحفر قابلًا للعكس؛ إذ إن درجة حفر قرص العصب البصري لدى الأطفال ليست علامة تشخيصية دقيقة.

[ 9 ]، [ 10 ]، [ 11 ]

التغيرات الانكسارية والحول

يؤدي تمدد القرنية والصلبة إلى أخطاء انكسارية كبيرة. يُعدّ تصحيح هذه الأخطاء في الوقت المناسب أمرًا بالغ الأهمية للوقاية من الغمش. كما يُحفّز الحول، وخاصةً في حالات الجلوكوما غير المتماثلة، تطور الغمش. إذا انحرف الانكسار نحو قصر النظر لدى طفل مصاب بانعدام العدسة، فيجب استبعاد الجلوكوما المصاحبة.

[ 12 ]، [ 13 ]، [ 14 ]، [ 15 ]

الجلوكوما الخلقية الأولية

الجلوكوما الخلقية الأولية (خلل التنسج التربيقي: الجلوكوما الرضيعية الأولية) هي الشكل الأكثر شيوعًا للجلوكوما لدى الأطفال، حيث تحدث بنسبة 1 من كل 10,000 مولود حي. عادةً ما يكون المرض ثنائي الجانب، ولكن قد تحدث أشكال غير متماثلة، بل وحتى أحادية الجانب. في الولايات المتحدة الأمريكية وإنجلترا، يكون أكثر شيوعًا لدى الأولاد منه لدى البنات، ولكن في اليابان يكون العكس صحيحًا. في أوروبا وأمريكا الشمالية، يكون الوراثة متعدد الجينات أو متعدد العوامل. أما في الشرق الأوسط، فيُورث بطريقة جسمية متنحية.

يكشف تنظير الزاوية عن عدد من الميزات.

1. شذوذات ارتباط القزحية:
   • الارتباط المسطح للقزحية بالمنطقة الإسفنجية الأمامية أو الخلفية للنتوء الصلبوي.
   • ارتباط مقعر للقزحية حيث يظهر سطح جذرها فوق الشبكة الإسفنجية، بجوار الجسم الهدبي والنتوء الصلب.
2. غياب أو وجود بدايات النتوء الصلبوي.
3. زاوية الغرفة الأمامية واسعة جدًا وممتدة.
4. عدم وجود أي أمراض مرئية في قناة شليم.
5. في بعض الأحيان يتم الكشف عن تغيرات مرضية في القزحية.

6. أنسجة غير متبلورة ذات أوعية دموية تمتد من القزحية إلى حلقة شوالبه (غشاء باركان). يُعدّ استئصال الزاوية الداخلية أو استئصال التربيق من التدخلات الجراحية الأولية الشائعة التي تهدف إلى خفض ضغط العين.

متلازمة أكسنفيلد-ريجر

عند وصف حلقة شوالبي مضغوطة بشكل مرضي ومُزاحة للأمام، يُستخدم مصطلح "الجنين الخلفي". يصاحب متلازمة أكسنفيلد-ريجر ما يلي:

• الالتصاقات القزحية القرنية؛
• ارتفاع التصاق القزحية بالعظم الوتدي، مع تغطية النتوء الصلبوي؛
• تشمل عيوب القزحية ترقق النسيج الضام، وضمور الحدقة، وانفصال المشيمية.

يحدث الجلوكوما في حوالي 60٪ من الأشخاص المصابين بهذا المرض.

متلازمة ريجر

عندما يصاحب الأمراض الجهازية التغيرات المذكورة أعلاه في مقلة العين، يُستخدم مصطلح "متلازمة ريجر". تشمل الأمراض العامة في هذه المتلازمة ما يلي:

• نقص تنسج خط الوسط في الوجه؛
• زهرة التليكانثوس ذات جذر أنفي عريض ومسطح؛
• شذوذ الأسنان - غياب القواطع العلوية، صغر حجم الأسنان، انعدام الأسنان؛
• فتق السرة؛
• عيوب القلب الخلقية؛
• فقدان السمع التوصيلي؛
• التخلف العقلي؛
• نقص تنسج المخيخ.

على الرغم من ثبوت الوراثة الجسدية السائدة لهذا المرض، إلا أن الخلل الجيني لم يُحدد بعد. هناك تقارير عن تشوهات في الكروموسومات 4 و6 و11 و18 في متلازمة ريجر.

انعدام القزحية

شذوذ خلقي نادر ثنائي الجانب، يحدث بأشكال مختلفة: متفرقة ووراثية بشكل جسمي سائد. يصيب الجلوكوما 50% من الأفراد. للجلوكوما أعراضٌ مختلفة. في بعض الحالات، تكون زاوية الحجرة الأمامية خالية من التصاقات الزاوية، بينما في حالات أخرى، قد يؤدي التطور التدريجي للتصاقات الزاوية إلى جلوكوما ثانوية مغلقة الزاوية.

[ 16 ]، [ 17 ]، [ 18 ]، [ 19 ]، [ 20 ]

متلازمات تشمل الجلوكوما عند الأطفال

تشمل بعض الأمراض الخلقية عيوبًا في الجزء الأمامي من مقلة العين، بما في ذلك زاوية الحجرة الأمامية والقزحية والعدسة. في بعض الحالات، تؤدي هذه الاضطرابات إلى الجلوكوما.

متلازمة ستيرج-ويبر (ورم وعائي في الوجه)

تتضمن هذه المتلازمة الثالوث الكلاسيكي:

1. توسع الشعيرات الدموية الأرجواني في الوجه؛
2. الأورام الوعائية داخل الجمجمة؛
3. الجلوكوما.

يُشخَّص الجلوكوما، الذي يكون أحادي الجانب في أغلب الأحيان، لدى حوالي ثلث مرضى متلازمة ستيرج-ويبر. قد يظهر المرض في سن مبكرة، ولكنه في كثير من الحالات يصيب الأطفال الأكبر سنًا. تتنوع الفيزيولوجيا المرضية للمرض، وترتبط بتطور نفس الاضطرابات التي تُصيب الجلوكوما الخلقية - ارتفاع الضغط الوريدي فوق الصلبة، والشيخوخة المبكرة لهياكل زاوية الحجرة الأمامية. بالإضافة إلى ذلك، فإن احتمالية تكوّن أورام وعائية دموية مشيمية تزيد من خطر تلف المشيمية أو حدوث مضاعفات نزفية أثناء جراحة العين. يحدث المرض بشكل متقطع، وهناك تقارير متفرقة عن حالات عائلية.

ترقيق الجلد في توسع الشعيرات الدموية الخلقي

متلازمة نادرة تُشبه في جوانب عديدة متلازمة ستيرج-ويبر. تشمل اضطرابات وعائية مرتبطة بآفات جلدية، وتشمل تبقع الجلد، ونوبات صرع، وسكتات دماغية، وجلوكوما.

الورم العصبي الليفي

قد يحدث الجلوكوما في النوع الأول من الورم العصبي الليفي. وغالبًا ما يرتبط بثلمة في نفس جانب القزحية أو الجفن، وأورام عصبية ضفيرة في محجر العين. ويرتبط سبب هذه العملية بمجموعة من العوامل، بما في ذلك أمراض أنسجة زاوية الحجرة الأمامية وانغلاق الزاوية الناتج عن الورم العصبي الليفي.

متلازمة روبنشتاين-تايبي

متلازمة نادرة تتميز بفرط تباعد العينين، وانحرافهما نحو الجانب المغاربي، وتدلي الجفون، وإطالة الرموش، وكبر حجم الأصابع، وتضخم أصابع القدم. يُرجَّح أن يكون سبب الجلوكوما قصورًا في نمو زاوية الحجرة الأمامية للعين.

شذوذ بيترز

يُوصف شذوذ بيترز بأنه عتامة خلقية في مركز القرنية، مرتبطة بعيوب في النسيج الضام، وغشاء ديسميه، والبطانة الغشائية. قد يكون الجلوكوما (المياه الزرقاء) في شذوذ بيترز موجودًا منذ الولادة، أو قد يتطور بعد جراحة القرنية النافذ.

الجلوكوما مفتوحة الزاوية عند الأطفال

هذا النوع من الجلوكوما، الذي يُورث بطريقة جسمية سائدة، نادر. وقد لوحظ ارتباطه بعلامات LQ. الفحص السريري غير مُفيد؛ إذ لا يكشف تنظير الزاوية عن أي أمراض في زاوية الحجرة الأمامية. أما الفحص النسيجي فيكشف عن أمراض معزولة في الشبكة التربيقية.

الجلوكوما الثانوية

الجلوكوما عديمة العدسة

لدى المرضى الذين خضعوا لجراحة إزالة الساد في مرحلة الطفولة، يُصاب هذا النوع من الجلوكوما بنسبة تتراوح بين 20% و30%. قد يبدأ المرض بعد سنوات عديدة من الجراحة. لم تتضح تمامًا آلية المرض، على الرغم من ارتباطه في بعض الحالات بتطور تغيرات مرضية في زاوية الحجرة الأمامية. تربط بعض المصادر الجلوكوما عديمة العدسة بأنواع معينة من الساد، بما في ذلك الساد النووي وفرط تنسج الجسم الزجاجي المستمر (PVH). يُعد صغر حجم العين عامل خطر مهم. لا يُعرف مدى مسؤولية التدخل الجراحي نفسه عن حدوث الجلوكوما. يصعب علاج هذا المرض، وله تشخيص غير مواتٍ.

[ 21 ]، [ 22 ]، [ 23 ]، [ 24 ]، [ 25 ]، [ 26 ]، [ 27 ]

اعتلال الشبكية الخداجي

قد يحدث الجلوكوما في حالات اعتلال الشبكية الحاد لدى الأطفال الخدّج، والذي يتسم بتلف شبكي كامل. آلية هذا الاضطراب متعددة العوامل، بما في ذلك تكوّن أوعية دموية جديدة، وانغلاق زاوية العين، وانسداد حدقة العين.

أمراض العدسة وتفاعلها مع الحجاب الحاجز القزحي

مرضى داء كروية العدسة (عدسة كروية صغيرة) معرضون لخلع العدسة الأمامي والإصابة بالجلوكوما. يمكن أن يظهر المرض في حالات داء كروية معزولة وفي مجموعة أعراض متلازمة ويل-مارشيساني. في حالة بيلة الهوموسيستين، على الرغم من أن حجم العدسات طبيعي، إلا أنها معرضة أيضًا للخلع الأمامي والإصابة بالجلوكوما.

الورم الحبيبي الأصفر الشبابي

الورم الحبيبي الأصفر عند الأطفال هو حالة حميدة تحدث غالبًا في الجلد، ونادرًا ما تكون نتوءًا داخل العين، وقد تؤدي إلى الجلوكوما. عادةً ما يكون الجلوكوما نتيجة نزيف.

الجلوكوما في أمراض العيون الالتهابية

قد يحدث الجلوكوما نتيجة التهاب القزحية. يهدف العلاج إلى كبح الالتهاب. كما يؤدي التهاب التربيق الحاد أو انسداد الشبكة التربيقية بالإفرازات في بعض الحالات إلى الإصابة بالجلوكوما.

إصابة

يحدث الجلوكوما المرتبط بصدمة حادة في كرة العين عندما:

• النزف الدموي (الدم يسد الشبكة الإسفنجية)؛
• انحسار الزاوية (سمة مميزة لبداية متأخرة من الجلوكوما).

تصنيف الجلوكوما

لا تُعتبر أيٌّ من التصنيفات الحالية لجلوكوما الأطفال مُرضية. في معظم التصنيفات، يُقسّم الجلوكوما إلى أولي وثانوي. في الجلوكوما الأولي، يحدث ارتفاع ضغط العين بسبب اضطراب خلقي في تدفق السائل داخل العين. في المقابل، يتطور الجلوكوما الثانوي على خلفية عملية مرضية في أجزاء أخرى من مقلة العين أو مرض جهازي. يعتمد هذا الفصل على تصنيف تشريحي قائم على ما اقترحه هوسكينز (د. هوسكينز).

[ 28 ]، [ 29 ]، [ 30 ]، [ 31 ]

تشخيص الجلوكوما عند الأطفال

يعود انخفاض حدة البصر لدى هؤلاء المرضى إلى تلف العصب البصري، وعتامة القرنية، وإعتام عدسة العين، والكسل البصري. لا ينبغي المبالغة في مشاكل الكسل البصري، فهو غالبًا ما يبقى غير مُكتشف. مع العلاج البصري الموصوف في الوقت المناسب، يمكن تحسين حدة البصر.

لا يمكن استخدام العديد من طرق فحص البالغين القياسية مع الأطفال الصغار في العيادات الخارجية. يصعب إجراء قياس محيط العين وقياس توتر العين باستخدام الحاسوب في العيادات الخارجية مع أطفال ما قبل المدرسة، كما تُعقّد الندوب وعتامة القرنية فحص العصب البصري. في كثير من الأحيان، لإجراء فحص تشخيصي شامل لطفل مصاب بالجلوكوما، يلزم استخدام التخدير.

[ 32 ]، [ 33 ]، [ 34 ]، [ 35 ]

العلاج الدوائي للجلوكوما

في العديد من أشكال الجلوكوما لدى الأطفال، يكون العلاج المحافظ غير فعال. يُوصف عادةً كمحاولة لتثبيت ضغط العين قبل الجراحة. ومن العلاجات الشائعة الأسيتازولاميد الفموي أو الوريدي مع بيتاكسالول وبيلوكاربين. تختلف الجرعات المستخدمة، ولكن يجب أن تعتمد بشكل صارم على وزن الجسم بالكيلوغرام.

[ 36 ]، [ 37 ]

جراحات الجلوكوما

لقد تم تطوير العديد من التدخلات الجراحية لعلاج الجلوكوما عند الأطفال.

شق الزاوية

تُعدّ هذه العملية فعّالة بشكل خاص في حالات خلل تكوّن التربيق، ولكنها تتطلب قرنية صافية. قد تُعيق تمزقات القرنية الرؤية، وفي مثل هذه الحالات، يُجرى قطع التربيق.

دراسة موجهة بالتخدير للمرضى الشباب المصابين بالجلوكوما

المخدر أو المهدئات

ليس التخدير أو التهدئة ضروريًا دائمًا عند فحص حديثي الولادة. قد يؤدي الكيتامين والسوكساميثونيوم والتنبيب إلى زيادة ضغط العين. كما أن الهالوثان والعديد من الأدوية الأخرى تخفض ضغط العين.

[ 38 ]، [ 39 ]

المعلمات المقاسة

1. يُقاس ضغط العين مباشرةً بعد التخدير. على أي حال، نظرًا لعدم دقته وموثوقيته، لا يُمكن الاعتماد على قياس ضغط العين تحت التخدير كمعيار وحيد لتقييم الحالة الجلوكوما.
2. القطر الأفقي والرأسي للقرنية من حافة القرنية إلى حافة القرنية. يصعب قياسه في العيون المتضخمة بشكل ملحوظ، أو عندما لا يكون حافة القرنية محددة بوضوح.
3. فحص القرنية بحثا عن وجود تمزقات في غشاء ديسميه وتقييم شفافيتها بشكل عام.
4. الانكسار: قد يعكس تطور قصر النظر زيادة في حجم العين.
5. دراسة حجم العين باستخدام الموجات فوق الصوتية.
6. فحص قرص العصب البصري وتقييم نسبة قطر الحفرة إلى قرص العصب البصري وحالة حدود القرص.

*من الأفضل تجاهل بيانات الأبحاث السابقة عند إجراء التشخيص لتجنب الأحكام المتحيزة.

استئصال الزاوية بالليزر باستخدام اليتريوم والألومنيوم والجارنيت (YAG)

لا يزال من غير المعروف ما إذا كان هذا الإجراء يؤدي إلى تعويض طويل الأمد لضغط العين مقارنة بجراحة الزاوية الداخلية.

استئصال التربيق

إنها العملية المفضلة في علاج الجلوكوما الخلقية الأولية عندما لا يكون من الممكن الحصول على رؤية جيدة لزاوية الغرفة الأمامية.

عملية استئصال التربيق المشترك

يعد هذا الإجراء مفيدًا بشكل خاص عندما يتم دمج أمراض زاوية الغرفة الأمامية مع تشوهات أخرى داخل العين.

[ 40 ]، [ 41 ]، [ 42 ]، [ 43 ]، [ 44 ]

استئصال التربيق

نادرًا ما تُستخدم وسادات الترشيح لدى المرضى الصغار. يُطيل استخدام 5-فلورويوراسيل (5-FU) وميتوميسين والعلاج الإشعاعي الموضعي مدة استخدام وسادات الترشيح.

العلاج بالتبريد الدائري

يتم اللجوء إلى تدمير الجسم الهدبي الذي ينتج السائل داخل العين في الحالات التي لم تنجح فيها التدخلات الجراحية الأخرى في إنتاج التأثير المتوقع.

[ 45 ]، [ 46 ]، [ 47 ]، [ 48 ]، [ 49 ]

جهاز الليزر الداخلي

يعطي استخدام الليزر الداخلي نتائج جيدة.

[ 50 ]، [ 51 ]، [ 52 ]، [ 53 ]

زرع الصرف

تُستخدم حاليًا مجموعة واسعة من أنابيب الصرف الأنبوبية لزراعة الأعضاء. لا تُستخدم عادةً أثناء الجراحة الأولية، بل فقط في الحالات التي تكون فيها العملية السابقة غير فعالة. بعد تحسين نماذج أنابيب الصرف والتقنيات الجراحية، انخفضت المضاعفات الخطيرة، مثل انخفاض ضغط الدم.