خبير طبي في المقال
منشورات جديدة
كيف يتم علاج التهاب كبيبات الكلى المزمن؟
آخر مراجعة: 08.07.2025

تتم مراجعة جميع محتويات iLive طبياً أو التحقق من حقيقة الأمر لضمان أكبر قدر ممكن من الدقة الواقعية.
لدينا إرشادات صارمة من مصادرنا ونربط فقط بمواقع الوسائط ذات السمعة الطيبة ، ومؤسسات البحوث الأكاديمية ، وطبياً ، كلما أمكن ذلك استعراض الأقران الدراسات. لاحظ أن الأرقام الموجودة بين قوسين ([1] و [2] وما إلى ذلك) هي روابط قابلة للنقر على هذه الدراسات.
إذا كنت تشعر أن أيًا من المحتوى لدينا غير دقيق أو قديم. خلاف ذلك مشكوك فيه ، يرجى تحديده واضغط على Ctrl + Enter.
أهداف العلاج لالتهاب كبيبات الكلى المزمن
تشمل التكتيكات العلاجية لالتهاب كبيبات الكلى المزمن عند الأطفال العلاج الممرض باستخدام الجلوكوكورتيكوستيرويدات، وإذا لزم الأمر، مثبطات المناعة، بالإضافة إلى العلاج العرضي باستخدام مدرات البول، وعوامل خفض ضغط الدم، وتصحيح مضاعفات المرض.
في الأطفال المصابين بمتلازمة النفروز الخلقية أو الطفولية، يلزم إجراء خزعة كلوية قبل العلاج بالجلوكوكورتيكويد ومثبطات المناعة. يساعد الكشف المبكر عن أسباب متلازمة النفروز الخلقية أو الطفولية على تجنب إعطاء علاجات مثبطة للمناعة دون مبرر. في حال الاشتباه في إصابة طفل مصاب بمتلازمة النفروز الخلقية أو الطفولية بمرض وراثي، يُنصح بإجراء دراسة جينية جزيئية لتحديد الطفرات المحتملة في الجينات المسؤولة عن تكوين أعضاء الجهاز البولي، بما في ذلك تلك التي تُشفر بروتينات الحجاب الحاجز المشقوق.
دواعي الاستشفاء
في التهاب كبيبات الكلى المزمن عند الأطفال، ينصح بالدخول إلى المستشفى في الحالات التالية.
- في حالة الإصابة بمتلازمة الكلى المعتمدة على الستيرويد أو CRNS، لوصف العلاج المثبط للمناعة من أجل إيقاف تناول البريدنيزولون وتصحيح المضاعفات السامة.
- في حالة التهاب كبيبات الكلى المزمن، لغرض إجراء خزعة الكلية لتحديد المتغير المورفولوجي لالتهاب كبيبات الكلى المزمن، وكذلك للعلاج المثبط للمناعة الممرض مع الاختيار الفردي لجرعة الدواء.
- في حالة ارتفاع ضغط الدم الشرياني غير المنضبط، والذي يتطلب مراقبة يومية لضغط الدم مع اختيار فردي للعلاج المشترك الخافض لضغط الدم.
- في حالة انخفاض الحالة الوظيفية للكلى للتشخيص التفريقي مع مختلف أشكال التهاب كبيبات الكلى المزمن والعلاج الوقائي للكلى.
- لمراقبة نشاط التهاب كبيبات الكلى المزمن والحالة الوظيفية للكلى عند استخدام العلاج المثبط للمناعة من أجل تقييم فعالية العلاج وسلامته.
العلاج غير الدوائي لالتهاب كبيبات الكلى المزمن
في حال وجود متلازمة كلوية أو كلوية، يجب على مرضى التهاب كبيبات الكلى المزمن الالتزام بالراحة التامة حتى يعود ضغط الدم إلى طبيعته، وتختفي متلازمة الوذمة أو تنخفض بشكل ملحوظ. مع تحسن الحالة الصحية، وانخفاض ضغط الدم، واختفاء الوذمة، يتم توسيع نطاق العلاج تدريجيًا.
خلال نفس الفترة، يُقلل النظام الغذائي من تناول السوائل وملح الطعام للحد من متلازمة الوذمة وارتفاع ضغط الدم الشرياني. يُوصف السوائل وفقًا لمدرّ البول في اليوم السابق، مع مراعاة الفاقد الكلوي (حوالي 500 مل للأطفال في سن المدرسة). مع عودة ضغط الدم إلى وضعه الطبيعي واختفاء متلازمة الوذمة، يُزاد تناول الملح تدريجيًا، بدءًا من 1.0 غرام يوميًا. بالنسبة للمرضى الذين يعانون من أعراض الفشل الكلوي الحاد، يُحدّ أيضًا من تناول البروتين الحيواني لفترة لا تزيد عن أسبوعين إلى أربعة أسابيع للحد من آزوتيمية الدم، والبيلة البروتينية، وفرط الترشيح.
في حالة التهاب كبيبات الكلى المزمن منخفض الأعراض، وعند الأطفال المصابين بالشكل الدموي منه، لا داعي عادةً لتقليص النظام الغذائي. يُستخدم جدول الكبد (النظام الغذائي رقم 5 وفقًا لبيفزنر).
يمكن اتباع نظام غذائي خالٍ من الغلوتين، باستثناء المنتجات الغنية ببروتين الحبوب (جميع أنواع الخبز، والمعكرونة، والسميد، ودقيق الشوفان، والدخن، وجريش القمح، والحلويات المصنوعة من دقيق القمح والجاودار)، لدى مرضى اعتلال الكلية بالغلوبيولين المناعي (IgA)، فقط في حال وجود أجسام مضادة لمستضدات المنتجات الغنية بالغليادين. مع ذلك، لم يُثبت تأثير إيجابي واضح على وظائف الكلى.
العلاج الدوائي لالتهاب كبيبات الكلى المزمن
يعتمد علاج التهاب كبيبات الكلى المزمن على خصائص المسار السريري، والحساسية للكورتيكوستيرويدات في وجود متلازمة الكلى، والمتغير المورفولوجي للمرض ودرجة الخلل الكلوي.
في الأطفال الذين يعانون من متغيرات مورفولوجية مختلفة من التهاب كبيبات الكلى المزمن، وخاصة مع SRNS، من الضروري إجراء علاج قائم على المتلازمة؛ وذلك بسبب التطور المتكرر لمتلازمة الوذمة وارتفاع ضغط الدم الشرياني. لعلاج متلازمة الوذمة، يُستخدم فوروسيميد عن طريق الفم، والعضل، والوريد بجرعة 1-2 ملغ/كغ 1-2 مرة يوميًا، ويمكن زيادة الجرعة عند الضرورة إلى 3-5 ملغ/كغ. في حالة مقاومة فوروسيميد للوذمة لدى الأطفال المصابين بمتلازمة الكلى، يُوصف محلول ألبومين 20% عن طريق الوريد بالتنقيط بمعدل 0.5-1 غ/كغ لكل جرعة لمدة 30-60 دقيقة. كما يُستخدم سبيرونولاكتون (فيروشبيرون) عن طريق الفم بجرعة 1-3 ملغ/كغ (حتى 10 ملغ/كغ) مرتين يوميًا بعد الظهر (من الساعة 4 إلى 6 مساءً). لا يحدث التأثير المدر للبول قبل اليوم الخامس أو السابع من العلاج.
كعلاج خافض لضغط الدم لدى الأطفال المصابين بارتفاع ضغط الدم الشرياني الناتج عن التهاب كبيبات الكلى المزمن، تُوصف مثبطات الإنزيم المحول للأنجيوتنسين، وهي أدوية ذات مفعول مطول بشكل رئيسي (إينالابريل فمويًا بجرعة 5-10 ملغ يوميًا على جرعتين، إلخ). تُستخدم حاصرات قنوات الكالسيوم البطيئة على نطاق واسع (نيفيديبين فمويًا بجرعة 5 ملغ 3 مرات يوميًا، وللمراهقين يمكن زيادة الجرعة إلى 20 ملغ 3 مرات يوميًا؛ أملوديبين فمويًا بجرعة تصل إلى 5 ملغ مرة واحدة يوميًا). كعلاج خافض لضغط الدم لدى المراهقين المصابين بالتهاب كبيبات الكلى المزمن، يمكن استخدام حاصرات مستقبلات الأنجيوتنسين 2: كوزار (لوسارتان) بجرعة 25-50 ملغ مرة واحدة يوميًا، ديوفان (فالسارتان) بجرعة 40-80 ملغ مرة واحدة يوميًا. في حالات أقل شيوعا، يتم استخدام حاصرات بيتا الانتقائية للقلب (أتينولول عن طريق الفم حتى 12.5-50 مجم مرة واحدة يوميًا) في الأطفال المصابين بالتهاب كبيبات الكلى المزمن.
تُستخدم مضادات التخثر ومضادات الصفائح الدموية للوقاية من تجلط الدم لدى الأطفال المصابين بالتهاب كبيبات الكلى المزمن، والذين يعانون من التهاب كبيبات الكلى الحاد، مع نقص ألبومين الدم أقل من 20-15 غم/لتر، وارتفاع مستويات الصفائح الدموية (>400x10⁻ / لتر) والفيبرينوجين (>6 غم/لتر) في الدم. يُستخدم ديبيريدامول، كمضاد للصفيحات، عادةً عن طريق الفم بجرعة 5-7 ملغ/كغم يوميًا على 3 جرعات لمدة 2-3 أشهر. يُوصف الهيبارين تحت جلد جدار البطن بجرعة 200-250 وحدة/كغم يوميًا، مقسمة على 4 حقن، وتتراوح مدة العلاج من 4 إلى 6 أسابيع. كما يتم استخدام الهيبارينات ذات الوزن الجزيئي المنخفض: فراكسيبارين (تحت الجلد مرة واحدة يوميًا بجرعة 171 وحدة دولية/كجم أو 0.1 مل/10 كجم، دورة - 3-4 أسابيع) أو فراجمين (تحت الجلد مرة واحدة يوميًا بجرعة 150-200 وحدة دولية/كجم، لا يجب أن تتجاوز الجرعة الواحدة 18000 وحدة دولية، دورة - 3-4 أسابيع).
في حالة ظهور متلازمة الكلى [باستثناء الخلقية (متلازمة الكلى الطفولية) ومتلازمة الكلى المرتبطة بأمراض وراثية أو متلازمة وراثية]، يُوصف بريدنيزولون عن طريق الفم بجرعة 2 ملغ/كغ يوميًا أو 60 ملغ/م2 ( <80 ملغ/يوم) يوميًا على 3-4 جرعات (ثلثي الجرعة صباحًا) لمدة 8 أسابيع؛ ثم يُستبدل بجرعة متناوبة من الجلوكوكورتيكوستيرويدات بمعدل 1.5 ملغ/كغ كل يومين لمدة 6 أسابيع؛ ثم تُخفض الجرعة تدريجيًا حتى التوقف التام خلال شهر إلى شهرين. مع انخفاض مدة العلاج بالجلوكوكورتيكوستيرويدات، يُعاني معظم الأطفال الذين يُعانون من أعراض SNNS من انتكاسات المرض في الأشهر الستة التالية لإيقاف الجلوكوكورتيكوستيرويدات، مما يُشير إلى احتمالية عالية للإصابة بـ SNNS في السنوات الثلاث التالية.
يتكون علاج SSNS المتكرر نادرًا من وصف بريدنيزولون عن طريق الفم بجرعة 2 ملغ / كجم يوميًا أو 60 ملغ / م 2 ( <80 ملغ / يوم)، يوميًا في 3-4 جرعات (2/3 من الجرعة في الصباح) حتى يختفي البروتين في البول في 3 اختبارات بول متتالية، ثم التبديل إلى دورة متناوبة من بريدنيزولون بمعدل 1.5 ملغ / كجم كل يومين لمدة 4 أسابيع، يتبعها انخفاض تدريجي في الجرعة حتى الانسحاب الكامل في غضون 2-4 أسابيع.
يُوصف لمرضى CRNS وSNS، الذين يعانون في معظم الحالات من مضاعفات سامة للستيرويدات، أدوية مثبطة للمناعة تُطيل فترة هدأة المرض بعد تحقيق هدأة باستخدام الجلوكوكورتيكوستيرويدات مع دورة متناوبة من بريدنيزولون. بعد ذلك، تُخفّض جرعة بريدنيزولون تدريجيًا حتى التوقف التام خلال 2-4 أسابيع. يُنصح بالتنظيم الصارم لجرعة الأدوية، بحيث لا تتجاوز الحد الأقصى المسموح به (للكلوربوتين - 10-11 ملغ/كغ، وللسيكلوفوسفاميد - 200 ملغ/كغ). مع زيادة هذه الجرعات، يزداد خطر حدوث مضاعفات بعيدة المدى، وخاصةً تلك التي تُسبب تسمم الغدد التناسلية، بشكل حاد.
- يستخدم الكلوربوتين عن طريق الفم بمعدل 0.15-0.2 ملغ/كغ يوميا لمدة 8-10 أسابيع تحت سيطرة فحص الدم السريري لاستبعاد التأثير الخلوي.
- يتم إعطاء السيكلوفوسفاميد عن طريق الفم بجرعة 2.5-3 ملغ / كغ يوميا لمدة 8-10 أسابيع تحت سيطرة تركيز خلايا الدم الحمراء.
- يُستخدم سيكلوسبورين أ فمويًا بمعدل 5 ملغ/كغ يوميًا على جرعتين، مع مراعاة تركيز الدواء في الدم (المستوى المستهدف: 80-160 نانوغرام/مل) عند التبديل إلى بريدنيزولون بالتناوب لمدة 3 أشهر. ثم تُخفَّض جرعة سيكلوسبورين أ تدريجيًا إلى 2.5 ملغ/كغ يوميًا، ويستمر العلاج لمدة تصل إلى 9 أشهر (وأحيانًا لفترة أطول). يُوقَف الدواء تدريجيًا، مع تقليل جرعته بمقدار 0.1 ملغ/كغ أسبوعيًا.
- يُستخدم ميكوفينولات موفيتيل فمويًا بمعدل 1-2 غرام يوميًا على جرعتين لمدة 6 أشهر؛ وفي حال فعالية العلاج، يُستمر العلاج لمدة تصل إلى 12 شهرًا. مقارنةً بمضادات المناعة الأخرى، يُعدّ نطاق الآثار الجانبية السامة لميكوفينولات موفيتيل الأقل.
- يُستخدم ليفاميزول بجرعة 2.5 ملغ/كغ كل يومين لمدة 6-12 شهرًا كدواء مُفضّل للأطفال المُصابين بمتلازمة الكلوية المزمنة (CHRNS) ومتلازمة التهاب الكبد الفيروسي الحاد (SZNS)، والذين تُثير لديهم تفاقمات متلازمة الكلوية (ARVI). يُساعد استخدام هذا الدواء على تقليل تكرار الانتكاسات وإلغاء العلاج بالكورتيكوستيرويدات القشرية لدى حوالي نصف المرضى. عند تناول ليفاميزول، تُجرى فحوصات دم دورية أسبوعيًا. في حال اكتشاف نقص الكريات البيض (<2500 مل)، تُخفّض جرعة الدواء إلى النصف أو يُلغى الدواء مؤقتًا حتى استعادة مستوى الكريات البيض في الدم. في حال انتكاس متلازمة الكلوية أثناء تناول ليفاميزول، يُوصف بريدنيزولون وفقًا للمخطط المُعتاد، ويُلغى ليفاميزول مؤقتًا ويُوصف مرة أخرى عند التبديل إلى دورة علاجية مُتناوبة مع بريدنيزولون.
يعتمد اختيار العلاج المثبط للمناعة لدى مرضى SRNS على الحالة الوظيفية للكلى والشكل المورفولوجي لالتهاب كبيبات الكلى، وشدة المكونات الأنبوبية الخلالية والليفية في أنسجة الكلى. أُجريت معظم التجارب العشوائية المُحكمة حول فعالية مختلف الأدوية المثبطة للمناعة في SRNS لدى الأطفال في حالات احتشاء عضلة القلب وتصلب الكبيبات الكلوي البؤري.
يتم وصف جميع الأدوية المثبطة للمناعة المستخدمة في SRNS عادة على خلفية دورة متناوبة من البريدنيزولون عن طريق الفم بجرعة 1 ملغ / كغ كل يومين (<60 ملغ على مدى 48 ساعة) لمدة 6-12 شهرًا مع تقليل تدريجي للجرعة حتى الانسحاب الكامل.
فيما يلي الأنظمة العلاجية المستخدمة بشكل متكرر لمرض SRNS.
- يتم إعطاء السيكلوفوسفاميد عن طريق الوريد بالتنقيط أو النفث ببطء بمعدل 10-12 مجم / كجم مرة واحدة كل أسبوعين (تكرر مرتين)، ثم 15 مجم / كجم مرة واحدة كل 3-4 أسابيع لمدة 6-12 شهرًا (الجرعة الإجمالية للدورة - تصل إلى 200 مجم / كجم).
- يتم إعطاء السيكلوفوسفاميد عن طريق الفم بجرعة 2-2.5 ملغ/كغ يوميًا لمدة 12 أسبوعًا.
- يستخدم السيكلوسبورين أ عن طريق الفم بجرعة 5 ملغ/كغ يوميا على جرعتين تحت سيطرة تركيز الدواء في الدم (المستوى المستهدف عند النقطة C 0 - 80-160 نانوغرام/مل) لمدة 3 أشهر على خلفية الإعطاء المتناوب للبريدنيزولون، ثم بجرعة 2.5 ملغ/كغ يوميا لمدة 9 أشهر أو أكثر مع انخفاض تدريجي في جرعة الدواء بمقدار 0.1 ملغ/كغ في الأسبوع حتى الانسحاب الكامل أو يتم استخدام جرعة 2.5 ملغ/كغ يوميا لفترة طويلة.
- يُوصف ميكوفينولات موفيتيل فمويًا بجرعة 1-2 غرام يوميًا على جرعتين، بالتزامن مع إعطاء بريدنيزولون بالتناوب لمدة 6 أشهر على الأقل. في حال فعالية العلاج، يُستمر العلاج لمدة 12-18 شهرًا. وللسيطرة على أي أعراض سمية محتملة، يجب أن تكون الجرعة الأولية من ميكوفينولات موفيتيل خلال أول أسبوع أو أسبوعين من العلاج ثلثي الجرعة العلاجية الكاملة.
حساب الجرعات الأولية والعلاجية من ميكوفينولات موفيتيل لعلاج التهاب كبيبات الكلى المزمن عند الأطفال
وزن جسم المريض، كجم |
الجرعة الأولية، ملغ |
الجرعة الكاملة، ملغ |
الجرعة الكاملة |
||
صباح |
مساء |
صباح |
مساء |
ملغ/كغ يوميا |
|
25-30 |
250 |
250 |
500 |
250 |
25-30 |
30-40 |
250 |
250 |
500 |
500 |
25-33 |
40-45 |
500 |
250 |
750 |
500 |
28-31 |
45-50 |
500 |
500 |
750 |
750 |
30-33 |
50-55 |
500 |
500 |
1000 |
750 |
32-35 |
55 جنيهًا إسترلينيًا |
500 |
500 |
1000 |
1000 |
<36 |
- يُعطى تاكروليموس (بروجراف) عن طريق الفم بجرعة 0.1 ملغ/كغ يوميًا بالتناوب مع بريدنيزولون، مع إمكانية زيادة الجرعة لاحقًا وفقًا لضبط تركيز الدواء في الدم (التركيز المستهدف هو 5-10 نانوغرام/مل). في حالات SRNS وFSGS، ووفقًا لتوصيات الطب المبني على الأدلة، يُفضّل وصف سيكلوسبورين أ كعلاج وحيد أو مع جرعة متناوبة من بريدنيزولون الفموي أو مع ميثيل بريدنيزولون. يُعطى ميثيل بريدنيزولون عن طريق الوريد بالتنقيط في محلول جلوكوز 5% لمدة 20-40 دقيقة (يجب ألا تتجاوز الجرعة القصوى لكل جرعة 1 غ/1.73 متر مربع ).
العلاج النبضي باستخدام ميثيل بريدنيزولون وفقًا لنظام والدو إف بي (1998)
أسبوع |
ميثيل بريدنيزولون، 30 ملغ/كغ وريديًا |
بريدنيزولون |
سيكلوسبورين أ |
1-2 |
3 مرات في الأسبوع |
- |
- |
3-8 |
مرة واحدة لكل حذاء رياضي |
2 ملغ/كغ كل يومين |
6 ملغ/كغ يوميا |
9-29 |
- |
1 ملغ/كغ كل يومين |
3 ملغ/كغ يوميا |
30-54 |
- |
0.5 ملغ/كغ كل يومين |
3 ملغ/كغ يوميا |
في SRNS، يمكن أيضًا استخدام مزيج من العلاج النبضي بميثيل بريدنيزولون والبريدنيزولون عن طريق الفم وسيكلوفوسفاميد.
العلاج النبضي باستخدام ميثيل بريدنيزولون وفقًا لمخطط Mendoza SA (1990)
أسبوع |
ميثيل بريدنيزولون 30 ملغ/كغ وريديًا |
عدد الحقن |
بريدنيزولون 2 ملغ/كغ كل يومين |
سيكلوفوسفاميد 2-2.5 ملغ/كغ يوميًا لكل جرعة |
1-2 |
كل يومين (3 مرات في الأسبوع) |
6 |
لا يصفون |
- |
3-10 |
مرة واحدة في الأسبوع |
8 |
+ |
- |
11-18 |
مرة واحدة في أسبوعين |
4 |
+ |
+ |
19-50 |
1 رايفمس |
8 |
انحدار بطيء |
- |
51-82 |
مرة واحدة في شهرين |
4 |
انحدار بطيء |
- |
في حالات اعتلال الكلية الغشائي المصحوب ببيلة بروتينية معزولة (أقل من 3 غرامات يوميًا) دون ظهور أعراض متلازمة كلوية أو اختلال وظائف الكلى، يُنصح بالانتظار والترقب عند وصف الأدوية المثبطة للمناعة نظرًا لارتفاع معدل الشفاء التلقائي من المرض. خلال هذه الفترة، تُوصف مثبطات الإنزيم المحول للأنجيوتنسين فقط.
في حالات اعتلال الكلية الغشائي المصحوب بمتلازمة كلوية أو بيلة بروتينية معزولة مع اختلال وظائف الكلى، يُمكن الجمع بين العلاج النبضي بميثيل بريدنيزولون مع بريدنيزولون فموي وكلورامبوسيل، وفقًا للمخطط التالي الذي وضعه بونتيتشيلي (1992): ميثيل بريدنيزولون وريديًا بجرعة 30 ملغ/كغ مرة واحدة يوميًا لمدة 3 أيام، ثم بريدنيزولون فمويًا بجرعة 0.4 ملغ/كغ يوميًا لمدة 27 يومًا، ثم كلورامبوسيل فمويًا بجرعة 0.2 ملغ/كغ يوميًا للشهر التالي. مدة العلاج 6 أشهر بالتناوب: شهر من الجلوكوكورتيكوستيرويدات (ميثيل بريدنيزولون وريديًا وبريدنيزولون عن طريق الفم) وشهر من الكلورامبوسيل - أي ما مجموعه 3 دورات.
إذا كان العلاج المثبط للمناعة غير فعال في المرضى الذين يعانون من SRNS، يتم وصف مثبطات الإنزيم المحول للأنجيوتنسين لفترة طويلة كعلاج وحيد أو بالاشتراك مع حاصرات مستقبلات الأنجيوتنسين II (في الأطفال الأكبر سنا والمراهقين) لأغراض حماية الكلى.
- كابتوبريل عن طريق الفم 0.5-1.0 ملغ/كغ يوميا في 2-3 جرعات.
- إينالابريل عن طريق الفم 5-10 ملغ يوميا في 1-2 جرعة.
- فالسارتان (ديوفان) 40-80 مجم يومياً لكل جرعة.
- لوسارتان (كوزار) عن طريق الفم 25-50 ملغ يوميا لكل جرعة.
تساعد هذه الأدوية على تقليل شدة ارتفاع ضغط الدم والبروتين في البول حتى في المرضى الذين يتمتعون بضغط دم طبيعي، مما يقلل من معدل تطور المرض.
في حالة التهاب كبيبات الكلى المزمن سريع التقدم، يتم استخدام البلازمافيريسيس ويتم وصف العلاج النبضي المشترك مع ميثيل بريدنيزولون وسيكلوفوسفاميد على خلفية تناول بريدنيزولون عن طريق الفم بجرعة 1 ملغ / كغ يوميا لمدة 4-6 أسابيع، ثم 1 ملغ / كغ كل يومين لمدة 6-12 شهرا، يتبع ذلك انخفاض تدريجي في الجرعة حتى التوقف التام.
في الأطفال المصابين بالشكل الدموي من التهاب كبيبات الكلى المزمن (عادة ما يكون هذا اعتلال الكلية MsPGN وIgA)، والذي يحدث مع بروتينية في البول أقل من 1 جرام يوميًا أو مع بيلة دموية معزولة والحفاظ على وظائف الكلى، يتكون العلاج من الاستخدام طويل الأمد (سنوات) لمثبطات الإنزيم المحول للأنجيوتنسين كحماية للكلى.
يتم إعطاء المرضى الذين يعانون من اعتلال الكلية IgA مع بروتينية شديدة في البول تزيد عن 3 جرام يوميًا أو متلازمة الكلى والحفاظ على وظائف الكلى الجلوكوكورتيكوستيرويدات (بريدنيزولون عن طريق الفم بجرعة 1-2 مجم / كجم يوميًا، بحد أقصى 60 مجم يوميًا، لمدة 6-8 أسابيع، ثم 1.5 مجم / كجم كل يومين مع تقليل تدريجي للجرعة، الدورة الإجمالية - 6 أشهر) بالاشتراك مع مثبطات المناعة (سيكلوفوسفاميد، ميكوفينولات موفيتيل)، بالإضافة إلى تناول مثبطات الإنزيم المحول للأنجيوتنسين و / أو حاصرات مستقبلات الأنجيوتنسين II.
في حالة اعتلال الكلية بالجلوبيولين المناعي أ (IgA)، الذي يصاحبه بيلة بروتينية واضحة تزيد عن 3 غرامات يوميًا وانخفاض في وظائف الكلى (عامل تخثر الدم <70 مل/دقيقة)، يُجرى علاج وقائي للكلى باستخدام مثبطات الإنزيم المحول للأنجيوتنسين والأحماض الدهنية المتعددة غير المشبعة - أوميغا 3 - عن طريق الفم، كبسولة واحدة مرتين إلى ثلاث مرات يوميًا؛ مدة العلاج 3 أشهر على الأقل. يمكن للأحماض الدهنية المتعددة غير المشبعة أن تساعد في إبطاء انخفاض عامل تخثر الدم عن طريق تقليل تخليق عوامل تلف الكبيبات وتجمع الصفائح الدموية لدى مرضى الفشل الكلوي المزمن، دون التأثير على بيلة البروتين.
[ 1 ]، [ 2 ]، [ 3 ]، [ 4 ]، [ 5 ]، [ 6 ]
العلاج الجراحي لالتهاب كبيبات الكلى المزمن
استئصال اللوزتين ضروري فقط إذا كان هناك ارتباط واضح بين تفاقم التهاب اللوزتين المزمن أو التهاب الحلق وتنشيط التهاب كبيبات الكلى المزمن، وظهور البول الدموي الكبير، وزيادة عيار ASLO في الدم أثناء مسار المرض، ووجود البكتيريا المسببة للأمراض في مسحة الحلق.
يمكن أن تؤدي عملية استئصال اللوزتين إلى انخفاض وتيرة نوبات البول الدموي الكبير، وانخفاض شدة البول الدموي دون تأثير كبير على الحالة الوظيفية للكلى.
مؤشرات لاستشارة أخصائيين آخرين
في حالة استمرار ارتفاع ضغط الدم الشرياني، يُنصح باستشارة طبيب عيون لفحص قاع العين لاستبعاد اعتلال الأوعية الدموية الشبكية. في حالة ارتباط متلازمة كلوية خلقية أو طفولية (SRNS) مع عدد من التشوهات النمائية في أعضاء أخرى (العين، الجهاز التناسلي، إلخ)، يلزم استشارة طبيب وراثة لاستبعاد الأمراض الوراثية أو المتلازمات الوراثية. في حالة الاشتباه بالتهاب اللوزتين المزمن أو التهاب الغدتين الأنفية، يلزم استشارة طبيب أنف وأذن وحنجرة لتحديد نوع العلاج (محافظ، جراحي). إذا كان الطفل يعاني من تسوس الأسنان، يلزم استشارة طبيب أسنان للعناية بصحة الفم.
تنبؤ بالمناخ
في الأطفال المصابين بالتهاب كبيبات الكلى المزمن، يعتمد تشخيص المرض على الشكل السريري للمرض، والشكل المورفولوجي للمرض، والحالة الوظيفية للكلى، وفعالية العلاج الممرض. أما في الأطفال المصابين بالتهاب كبيبات الكلى المزمن المصحوب ببول دموي معزول على شكل MsPGN، أو المصابين بمتلازمة SRNS دون خلل في وظائف الكلى وارتفاع ضغط الدم الشرياني، فإن تشخيص المرض يكون مواتياً. يتميز التهاب كبيبات الكلى المزمن المصحوب بمتلازمة SRNS بمسار تدريجي للمرض، مع تطور قصور مزمن على مدى 5-10 سنوات لدى أكثر من نصف المرضى.
عوامل التشخيص غير المواتية لمرض MZPGN هي وجود بروتين في البول، وتطور متلازمة الكلى وارتفاع ضغط الدم الشرياني.
يتطور مرض MPGN تدريجيًا، إذ يُصاب حوالي 50% من الأطفال بالفشل الكلوي المزمن خلال 10 سنوات، بينما لا يتمتع سوى 20% منهم بوظائف كلوية طبيعية لمدة 20 عامًا. وتُلاحظ انتكاسات المرض بشكل متكرر في الكلى المزروعة.
إن تشخيص التهاب كبيبات الكلى الغشائي مواتٍ نسبيًا؛ ومن الممكن حدوث تحسن تلقائي (تصل إلى 30%).
في مرضى تصلب الكبيبات البؤري القطعي، تتراوح الفترة المتوسطة من ظهور البول البروتيني إلى الإصابة بالفشل الكلوي المزمن بين 6 و8 سنوات. ويعاني أكثر من 50% من مرضى تصلب الكبيبات البؤري القطعي من انتكاسة المرض خلال عامين بعد زراعة الكلى.
يُعدّ بطء تطور المرض سمةً مميزةً لاعتلال الكلية بالجلوبيولين المناعي أ: فبعد 5 سنوات من بداية المرض، يُصاب 5% من الأطفال بالفشل الكلوي المزمن، وبعد 10 سنوات - لدى 6%، وبعد 15 عامًا - لدى 11%. تشمل العوامل التي تُشير إلى سوء تشخيص المرض ارتفاع ضغط الدم الشرياني، والبيلة البروتينية الشديدة، والطبيعة العائلية للمرض، وانخفاض وظائف الكلى عند ظهور أولى أعراضه. تشمل العلامات المورفولوجية لمسار غير مُرضٍ لاعتلال الكلية بالجلوبيولين المناعي أ ما يلي:
- التليف الأنبوبي الخلالي؛
- تصلب الكبيبات؛
- تصلب الشرايين الزجاجي؛
- الهلال الخلوي (>30٪).
بعد زراعة الكلى، يتم ملاحظة انتكاسات اعتلال الكلية IgA في 30-60% من المتلقين البالغين، مع ملاحظة فقدان الطعم في أكثر من 15% من المرضى.
يُحدَّد تشخيص مرضى التهاب كبيبات الكلى الهلالي (RPN) بناءً على مدى الإصابة، وفي المقام الأول، بناءً على عدد الكبيبات ذات الأهلة. إذا وُجدت الأهلة في أكثر من 50% من الكبيبات، فنادرًا ما يتحسن التهاب كبيبات الكلى الهلالي، وبدون علاج خاص، لا تتجاوز مدة بقاء الكلى على قيد الحياة 6-12 شهرًا. إذا تأثرت نسبة أقل من 30% من الكبيبات، وخاصةً إذا تراكبت الأهلة مع التهاب كبيبات الكلى السابق، على سبيل المثال، في حالة اعتلال الكلية بالجلوبيولين المناعي (IgA)، يمكن استعادة ضعف وظائف الكلى بالعلاج المناسب في الوقت المناسب. أما في حالة التلف المتوسط (30-50% من الكبيبات)، فيحدث فقدان وظائف الكلى ببطء أكبر، ولكن بدون علاج، يتطور الفشل الكلوي المزمن المميت.