عدم التنسج الجزئي للخلايا الحمراء

يصف مصطلح "عدم تنسج خلايا الدم الحمراء الجزئي" (PRCA) مجموعة من الحالات التصنيفية التي تتميز بفقر الدم المصحوب بقلة الشبكيات، واختفاء أو انخفاض ملحوظ في عدد الخلايا السليفة المحددة شكليًا، وكذلك الخلايا السليفة الملتصقة مبكرًا، لتكوين كريات الدم الحمراء في نخاع العظم. ويُقسّم هذا التصنيف عدم تنسج خلايا الدم الحمراء الجزئي إلى أشكال خلقية ومكتسبة.

تصنيف

خلقي:

• دستوري؛
• فقر الدم الماسي-بلاكفان.

الجنين:

• استسقاء الجنين بسبب العدوى داخل الرحم بفيروس بارفو B19.

مكتسب:

• عابر؛
• نقص كريات الدم الحمراء العابر عند الأطفال (TED)؛
• عدوى الفيروس البارفو على خلفية تكون الكريات الحمراء المكثف.

المرتبطة بالورم:

• ورم الغدة الزعترية، الأورام اللمفاوية، سرطان الدم الليمفاوي المزمن، متلازمة خلل التنسج النقوي المزمن، سرطان الدم النخاعي المزمن (CML)، السرطانات.

منيع:

• مجهول السبب؛
• أمراض النسيج الضام الجهازية.

طبي.

أكثر أشكال هذه الأمراض شيوعًا لدى الأطفال هي فقر الدم دايموند-بلاكفان، وقلة الكريات الحمر العابرة لدى الأطفال، والأزمات اللاتنسجية في فقر الدم الانحلالي الخلقي. أما أشكال PRCA المرتبطة بالأورام، أو الناتجة عن الأدوية، أو المناعية، فهي نادرة جدًا لدى الأطفال.

نقص كريات الدم الحمراء العابر عند الأطفال

ربما يكون قلة الكريات الحمراء العابرة هو الشكل الأكثر شيوعًا لسرطان الخلايا الحرشفية الكيسية عند الأطفال، ومع ذلك، نظرًا لطبيعته العابرة، لم يتم تسجيل جميع حالات قلة الكريات الحمراء العابرة.

من الأعراض الشائعة وجود بادرة "فيروسية"، تليها متلازمة فقر الدم بعد عدة أسابيع. فقر الدم، كما يوحي اسمه، طبيعي اللون وقليل التجدد، أي أنه يترافق مع قلة الشبكيات وغياب تام لخلايا الدم الحمراء لدى 90% من المرضى. لا تُكتشف أي اضطرابات أخرى في الخلايا المكونة للدم. لا تحدث أي تشوهات خلقية في النمو مميزة لفقر دم دايموند-بلاكفان في حالة قلة خلايا الدم الحمراء العابرة. سبب قلة خلايا الدم الحمراء في حالة قلة خلايا الدم الحمراء العابرة هو وجود مثبطات خلطية أو خلوية لتكوين خلايا الدم الحمراء. يُشخص قلة خلايا الدم الحمراء العابرة بأثر رجعي، بعد شفاء فقر الدم. عند "الخروج"، يُظهر المتعافين من نقص كريات الدم الحمراء العابر علامات تكون الدم "الإجهادي" - التعبير عن مستضد I على كريات الدم الحمراء وزيادة هيموغلوبين الجنين. لا يُطلب علاج نقص كريات الدم الحمراء العابر، باستثناء عمليات نقل الدم إذا كان فقر الدم غير قابل للتحمل.

خلل تنسج خلايا الدم الحمراء الجزئي بسبب عدوى الفيروس البارفو

فيروس بارفو B19 فيروس واسع الانتشار. أكثر المتلازمة الحادة وضوحًا التي يسببها فيروس بارفو B19 لدى الأطفال هي الطفح الجلدي المفاجئ. مستقبل الفيروس هو المستضد P على سطح كريات الدم الحمراء والأرومات الحمراء، لذا فإن تلف تكوين كريات الدم الحمراء أمر شائع في أي إصابة بفيروس بارفو B19. يُعدّ التخلص السريع من الفيروس وارتفاع "احتياطي التعبئة" لتكوين كريات الدم الحمراء السببين الرئيسيين لعدم وجود عواقب دموية خطيرة لعدوى فيروس بارفو B19 لدى مُضيف سليم مناعيًا. في حال إجراء فحص دم فورًا بعد الإصابة الحادة، يُكتشف نقص الشبكيات فيها. في المرضى الذين يعانون من فرط تكون الكريات الحمراء الشديد، وهو سمة مميزة لفقر الدم الانحلالي المزمن، والثلاسيميا، وفقر الدم الناتج عن خلل تكون الكريات الحمراء، يؤدي تدمير كريات الدم الحمراء بفيروس بارفو B19 إلى عدم تنسج خلايا حمراء شديد ولكنه مؤقت، يزول في غضون أسابيع قليلة. في حالات أقل شيوعًا، تتطور الأزمة اللاتنسجية في أنواع أخرى من فقر الدم، وخاصة فقر الدم الناجم عن نقص الحديد. في هذا النوع من PRCA، يُعد وجود عدد قليل من الخلايا الأولية العملاقة، والتي تكاد تكون مميزة للمرض، أمرًا شائعًا. يسهل تشخيص الأزمة اللاتنسجية المؤقتة لدى المرضى الذين يعانون من انحلال دم مزمن موثق، ولكن لدى المرضى الذين يعانون من فقر دم انحلالي دون سريري، قد تكون الأزمة اللاتنسجية أول أعراض المرض. عادةً ما يكون لدى المرضى الذين يعانون من الأزمة اللاتنسجية فيروس في الدم وقت ظهور سرطان الخلايا الكلوية المحيطية، لذلك يمكن تشخيص سرطان الخلايا الكلوية المحيطية الناتج عن عدوى فيروس بارفو عن طريق الكشف عن الفيروس في نخاع العظم أو الدم باستخدام تهجين الرنين المغناطيسي النقطي. إن تضخيم الجينوم الفيروسي باستخدام تفاعل البوليميراز المتسلسل أقل موثوقية، حيث يمكن للفيروس البارفو أن يستمر في نخاع العظم لفترة طويلة بعد الإصابة الحادة دون ظهور أي أعراض على الإطلاق.

في المرضى المصابين بنقص المناعة الخلقي أو المكتسب، والذين يفتقرون إلى استجابة مضادة للفيروسات، يمكن أن يسبب فيروس بارفو B19 التهابًا مزمنًا حادًا في النخاع الشوكي. في هؤلاء الأطفال، يُعد إعطاء جرعات عالية (2-4 غ/كغ) من الغلوبولينات المناعية الوريدية التجارية، والتي تحتوي على كمية كافية من الأجسام المضادة لفيروس بارفو، فعالًا.

[ 1 ]، [ 2 ]، [ 3 ]، [ 4 ]، [ 5 ]، [ 6 ]، [ 7 ]، [ 8 ]، [ 9 ]، [ 10 ]، [ 11 ]