خلل التنسج العضلي الليفي: الأسباب والأعراض والتشخيص والعلاج

يتضمن خلل التنسج العضلي الليفي مجموعة غير متجانسة من التغيرات غير الالتهابية غير التصلبية في الشرايين مما يؤدي إلى تضيق الأوعية الدموية أو انسدادها أو تكوين تمدد الأوعية الدموية.

[ 1 ]

أسباب خلل التنسج العضلي الليفي

يحدث خلل التنسج العضلي الليفي عادةً لدى النساء اللواتي تتراوح أعمارهن بين 40 و60 عامًا. السبب غير معروف. ومع ذلك، قد يلعب الاستعداد الوراثي دورًا، وقد يكون التدخين عامل خطر. غالبًا ما يتطور خلل التنسج العضلي الليفي لدى الأشخاص الذين يعانون من اضطرابات النسيج الضام (مثل متلازمة إهلرز-دانلوس من النوع الرابع، والنخر الكيسي للوسطى، والتهاب الكلية الوراثي، والورم العصبي الليفي).

خلل التنسج الإنسي هو أكثر أنواع الأمراض شيوعًا. يتميز بمناطق متناوبة من الألياف العضلية الليفية السميكة والرفيعة المحتوية على الكولاجين، وتقع على طول الغلالة الإنسية (خلل التنسج الإنسي)، أو بترسب الكولاجين بكثافة في الغلالة الخارجية (خلل التنسج المحيطي). يمكن أن يؤثر خلل التنسج الليفي العضلي على الشرايين الكلوية (60-75%)، والشرايين السباتية وداخل الجمجمة (25-30%)، والشرايين البطنية (9%)، والشرايين الحرقفية الخارجية (5%).

[ 2 ]، [ 3 ]

أعراض خلل التنسج العضلي الليفي

عادةً ما يكون خلل التنسج العضلي الليفي بدون أعراض، بغض النظر عن موقع المرض. في حال ظهور أعراض سريرية، تعتمد المظاهر على موقع البؤر المرضية:

• العرج، وضوضاء في الأوعية الفخذية وضعف نبض الفخذ عند تأثر شرايين الساق؛
• ارتفاع ضغط الدم الشرياني الثانوي بسبب مرض الشريان الكلوي؛
• النوبات الإقفارية العابرة أو أعراض السكتة الدماغية عندما تتأثر الشرايين السباتية؛
• أعراض تمدد الأوعية الدموية في حالة تلف الشرايين داخل الجمجمة؛
• أعراض مرض الأمعاء الإقفاري التي تصيب الشرايين المساريقية (نادرًا).

تشخيص خلل التنسج العضلي الليفي

يتم إجراء التشخيص النهائي عن طريق تصوير الأوعية الدموية، والذي يظهر تشوهًا يشبه الخرز في الشرايين (في خلل التنسج الإنسي أو المحيط بالإنسي) أو تضييق الشرايين على شكل شريط متحدة المركز أو طويل (في أشكال أخرى).

[ 4 ]، [ 5 ]

علاج خلل التنسج العضلي الليفي

يعتمد العلاج على موقع الإصابة. قد يشمل رأب الأوعية الدموية عبر الجلد، أو مجازة جراحية، أو إزالة تمدد الأوعية الدموية. الإقلاع عن التدخين مهم. كما أن التحكم في عوامل الخطر الأخرى لتصلب الشرايين (ارتفاع ضغط الدم، وخلل شحميات الدم، وداء السكري) يساعد على منع التطور المتسارع لتضيق الشرايين.