ألم الحُمَّى: الأسباب والأعراض والتشخيص والعلاج

احمرار الأطراف مرض نادر. ذُكرت هذه المتلازمة لأول مرة عام ١٩٤٣، عندما وصف جريفز نوبات ألم مفاجئ وحرارة في القدمين. أما أول وصف لاحمرار الأطراف كمرض مستقل، فقد قدمه وير ميتشل عام ١٨٧٢.

احمرار الأطراف هو تمدد مفاجئ ومزعج للأوعية الدموية (الشرايين الصغيرة) في الساقين والذراعين، ونادرًا ما يصيب الوجه أو الأذنين أو الركبتين. يسبب ألمًا حادًا وارتفاعًا في درجة حرارة الجلد واحمرارًا.

قد يكون هذا المرض النادر أوليًا (السبب غير معروف) أو ثانويًا لاضطرابات التكاثر النقيوي (على سبيل المثال، كثرة الحمر الحقيقية، كثرة الصفيحات الحقيقية)، ارتفاع ضغط الدم، القصور الوريدي، داء السكري، الذئبة الحمامية الجهازية، التهاب المفاصل الروماتويدي، تصلب الجلد، النقرس، إصابة الحبل الشوكي، أو التصلب المتعدد.

في الوقت الحاضر، يتم تمييز التهاب الجلد الأحمر على أنه مرض مستقل ومتلازمة في العديد من الأمراض الأولية:

1. عصبية - السيرنغومايليا، التابس الظهري، التصلب المتعدد، أمراض تشوه العمود الفقري، المظاهر العصبية الوعائية لمرض العظم الغضروفي في العمود الفقري، عواقب الإصابات الرضحية؛
2. جسدية - ارتفاع ضغط الدم، الوذمة المخاطية، أمراض الدم، الانسدادات الشريانية المزمنة؛
3. نتيجة الإصابات، قضمة الصقيع، ارتفاع درجة الحرارة.

متلازمة احمرار الأطراف الثانوي أكثر شيوعًا إلى حد ما ويمكن أن تصاحب بشكل خفيف التهاب بطانة الشرايين، والحالات الوريدية، ومرض السكري والعديد من الأمراض الأخرى، وخاصة الأوعية الدموية، بالإضافة إلى المرحلة الثالثة من مرض رينود.

[ 1 ]، [ 2 ]، [ 3 ]

أسباب وتطور مرض احمرار الأطراف

اعتُبر التهاب العصب المحيطي سببًا محتملًا للمرض، والذي أدى إلى إزالة النبضات من النهايات العصبية المصابة لدى بعض المرضى عن طريق استئصال الأعصاب المحيطية. ولوحظت ظاهرة مماثلة لاحمرار الأطراف لدى المرضى الذين يعانون من تلف في العصب المتوسط. وعلى النقيض من وجهة النظر حول الأصل المحيطي للمرض، اعتقد ك. ديجيو أن هذا المرض له أصل مركزي في العمود الفقري. وشارك باحثون آخرون رأيًا مشابهًا. ووفقًا لأفكارهم، يعتمد احمرار الأطراف على تغير في المادة الرمادية في القرون الجانبية والخلفية للحبل الشوكي، مصحوبًا بشلل في الألياف الحركية الوعائية. وقد تأكد ذلك من خلال ملاحظات تطور متلازمة احمرار الأطراف لدى المرضى الذين يعانون من آفات مختلفة في الحبل الشوكي.

يتم تفسير ظاهرة احمرار الأطراف بسبب تلف مراكز منطقة الدماغ المتوسط (المهاد وتحت المهاد) والمنطقة المحيطة بالبطين الثالث بناءً على ملاحظة المرضى الذين يعانون من أمراض المناطق المقابلة من الدماغ والذين أصيبوا بمتلازمة تشبه احمرار الأطراف.

يرتبط هذا المرض أيضًا بتلف مستويات مختلفة من الجهاز العصبي الودي. ويُؤكد على الصلة بين أعراض احمرار الأطراف ومتلازمة رينود. وتؤكد هذه الافتراضات ملاحظة نتيجة إيجابية لظاهرة احمرار الأطراف التي تطورت في صورة المرحلة الثالثة من ظاهرة رينود، والتي نشأت بعد استئصال العصب الودي.

نفى بعض الباحثين تلف الجهاز العصبي في حالة احمرار الأطراف، واعتبروا أن تغيرات مختلفة في جدار الشرايين هي سبب المرض. وقد وُصفت حالةٌ مشتركةٌ تجمع بين احمرار الأطراف وداء أوسلر-ريندو (توسع الشعيرات الدموية النزفية الوراثي). وقد تبيّن أن أمراضًا أخرى تُسبب تلفًا أوليًا في جدران الأوعية الدموية غالبًا ما تؤدي إلى نوبات احمرار الأطراف. ووُصفت حالاتٌ مشتركةٌ تجمع بين احمرار الأطراف وكثرة كريات الدم الحمراء (داء فاكيز).

يُعتقد أيضًا أن ألم الأطراف الحمراء هو عصاب حركي وعائي، وقد يصيب الأشخاص الذين يعانون من اضطرابات نفسية. وقد لوحظ تطور ألم الأطراف الحمراء لدى الأطفال المصابين بالذهان. كما تطورت بعض الجوانب الخلطية لنظرية مسببات ألم الأطراف الحمراء. يرتبط حدوث المرض باضطراب في استقلاب السيروتونين، كما يتضح من تحسن حالة المريض بعد تناول ريزيربين وظهور متلازمة ألم الأطراف الحمراء في الأورام المنتجة للسيروتونين.

للمرض الأساسي آلية مرضية مستقلة. وقد ثبت الآن أن الآلية المرضية الفيزيولوجية المؤدية إلى اضطرابات الأوعية الدموية في احمرار الأطراف ترتبط بزيادة تدفق الدم عبر الأوعية الدقيقة، وخاصةً عبر المفاغرات الشريانية الوريدية. يكون تدفق الدم الشرياني عبر الوصلات الشريانية الوريدية المجهرية على مستوى ما قبل الشعيرات الدموية الوريدية أقوى بكثير من حيث الحجم منه عبر الأنابيب الشعرية. ونتيجةً لذلك، تحدث زيادة كبيرة في درجة حرارة الأنسجة. ويصبح الجلد ساخنًا عند اللمس ومحمرًا. تُعصب المفاغرات الشريانية الوريدية بغزارة بواسطة الأعصاب الودية. ويؤدي تمددها بسبب زيادة تدفق الدم إلى تهيج مجال المستقبلات، مما قد يفسر الألم الحارق. ونتيجةً لذلك، لا تنشأ النبضات الفسيولوجية من المستقبلات الوعائية، وتُثبط ردود الفعل التشنجية الوعائية، والتي قد تكون بسبب تلف التكوينات الودية. وفي الوقت نفسه، يحدث تعرق متزايد في المناطق المصابة، ويصاحب ذلك ارتفاع في درجة الحرارة واضطراب في الأعصاب الودية.

وفقًا لهذه المفاهيم، يحدث توسع الأوعية الدموية بشكل فعّال، وليس بشكل سلبي. يُعدّ البرد مُحفّزًا طبيعيًا لمُضيّقات الأوعية الدموية. لذلك، يُوقف استخدام مُحفّز بارد هذه النوبة مجددًا عن طريق تحفيز مُضيّقات الأوعية الدموية بشكل فعّال. يُظهر تخطيط تضخّم الأصابع وتنظير الشعيرات الدموية في فراش الظفر زيادة في تدفق الدم في الطرف المُصاب بنسبة 20-25%، وعند تبريد الأطراف السليمة والمُصابة، يُصبح الفرق في تدفق الدم أكثر وضوحًا. يُشير هذا أيضًا إلى زيادة تدفق الدم عبر المفاغرة الشريانية الوريدية. وُجدت زيادة ملحوظة في أكسجة الدم الوريدي في الطرف المُصاب. غالبًا ما تُظهر دراسات تركيب الدم زيادة في محتوى كريات الدم الحمراء والهيموغلوبين.

الدراسات التشريحية المرضية لمرض احمرار الأطراف قليلة. وُجدت تغيرات في خلايا القرون الجانبية للحبل الشوكي الصدري، وجزئيًا في خلايا قاعدة القرن الخلفي، وتغيرات طفيفة في الجذور الخلفية. وشكلت التغيرات في خلايا القرون الجانبية للقطعتين الصدريتين الأولى والثالثة (زيادة سماكة الخلايا، وتورم الكبسولات، وانتقال أنويتها إلى المحيط) أساسًا لتشخيص ما يُسمى بالتهاب شلل الأطفال الجانبي (النباتي).

[ 4 ]، [ 5 ]، [ 6 ]، [ 7 ]

أعراض احمرار الأطراف

ألم حاد، وارتفاع موضعي في درجة الحرارة، واحمرار في الساقين أو الذراعين، يستمر من عدة دقائق إلى عدة ساعات. في معظم المرضى، تحدث الأعراض نتيجة ارتفاع طفيف في درجة الحرارة (التعرض لدرجة حرارة تتراوح بين ٢٩ و٣٢ درجة مئوية)، وعادةً ما تخف عند غمر الأطراف في ماء مثلج. لا تحدث تغيرات غذائية. قد تبقى الأعراض معتدلة لسنوات عديدة أو تتفاقم، مما يؤدي إلى الإعاقة. غالبًا ما يُلاحظ خلل عام في الحركة الوعائية، ومن المحتمل حدوث ظاهرة رينود.

الأعراض السريرية الرئيسية لالتهاب الجلد الأحمر الأولي هي نوبات من الألم الحارق الذي يزداد سوءًا في الصيف والطقس الحار وفي الليل بسبب البقاء في سرير دافئ. في البداية، يحدث الألم فقط في المساء ويستمر طوال الليل، ويمكن أن يستمر لاحقًا لمدة 24 ساعة. عادةً ما يتأثر إصبع القدم الكبير أو الكعب، ثم ينتشر الألم إلى باطن القدم وظهر القدم وحتى قصبة الساق. يمكن أن يؤثر المرض أيضًا على أجزاء أخرى من الجسم (شحمة الأذن وطرف الأنف وما إلى ذلك). كلما طالت فترة التاريخ المرضي، زادت مساحة المنطقة المصابة. تكون ظاهرة التهاب الجلد الأحمر الأولي دائمًا ثنائية ومتماثلة، على الرغم من أن العملية يمكن أن تبدأ بأحد الأطراف ثم تنتشر إلى الطرف الآخر. يكشف الفحص الموضوعي عن اضطرابات حسية، غالبًا في شكل مناطق موضعية من فرط الحس.

مسار احمرار الأطراف

يتميز مسار ألم الأطراف الحمراء بنوبات مؤلمة (أزمة ألم الأطراف الحمراء)، تستمر من عدة ساعات إلى عدة أيام. يكون الألم الحارق المبرح أثناء النوبة شديدًا لدرجة أنه قد يدفع المريض إلى اليأس. يتحول لون الطرف المصاب إلى الأحمر بشكل حاد، ويكتسب لونًا أزرق، ويصبح ساخنًا عند اللمس ورطبًا بالعرق، وفي حالات نادرة يظهر طفح جلدي شروي. بالإضافة إلى ذلك، يُلاحظ عادةً تورم متوسط في المناطق المصابة، وقد يحدث نخر في المراحل المتقدمة. في هذه الحالة، تصبح الأصابع سميكة كالقارورة، ويظهر سماكة أو ضمور في الجلد، وهشاشة وتعكر في الأظافر مع تشوه في الطرف.

قد يخف الألم عند الاستلقاء وعند استخدام كمادات باردة، لذا يحاول المرضى تخفيف الألم بخلع الأحذية والملابس الدافئة أو رفع أطرافهم. والعكس صحيح، عند الوقوف والمشي، وخفض الساقين، وارتداء أحذية ثقيلة، يزداد الألم. قد تحدث نوبة ألم بسبب احتقان الدم التفاعلي، الذي يحدث عند المشي، لذلك حتى في المراحل الأولى من المرض، غالبًا ما يرغب المرضى في خلع أحذيتهم أثناء المشي والمشي حافيي القدمين.

خارج النوبة، لا يشعر المريض بصحة جيدة تمامًا، إذ يصاحب الألم المبرح أثناء النوبة اضطرابات عاطفية حادة. يُلاحظ احمرار الأطراف، كشكل مجهول السبب، لدى الرجال أكثر منه لدى النساء، ويصيب الشباب بشكل رئيسي. في حالات نادرة، يكون مسار المرض ثابتًا.

تتميز متلازمة احمرار الأطراف الثانوي بمسار أخف. قد تتفاوت شدة اضطرابات الأوعية الدموية الطرفية: من شعور دوري بحرارة في الأطراف مع فرط تخدير عابر وارتفاع في درجة حرارة الجلد، إلى ظهور نوبات احمرار الأطراف الكلاسيكية. عادةً ما تكون الاضطرابات الغذائية أقل حدةً من الشكل الأولي للمرض. يعتمد مسار ظاهرة احمرار الأطراف على مسار المرض الكامن.

التشخيص والتشخيص التفريقي لمرض احمرار الأطراف

يتم التشخيص سريريًا. وتُجرى بحوث لتحديد الأسباب. ولأن احمرار الأطراف قد يسبق مرض التكاثر النقوي بعدة سنوات قبل ظهوره، يُنصح بإجراء فحوصات دم متكررة. تشمل التشخيصات التفريقية ضمور ردود الفعل التالية للصدمة، ومتلازمة الرأس العضدي، والاعتلال العصبي المحيطي، وآلام العضلات، وداء فابري، والتهاب النسيج الضام البكتيري.

يجب أن يعتمد التشخيص السريري لمرض احمرار الأطراف على الأعراض التالية: أ) شكاوى الألم الانتيابي؛ الألم نابض وحارق ومدة النوبات من عدة دقائق أو ساعات إلى عدة أيام وفترات بين النوبات من 10-15 دقيقة إلى عدة أسابيع أو أكثر، وأحيانًا مع زيادة مستمرة في مدة النوبة؛ اعتماد نوبة الألم على الموسم ووقت اليوم (عادةً في المساء أو الليل) ودرجة الحرارة المحيطة وارتداء أحذية دافئة والجهد البدني وموضع الطرف. يخف الألم عند المشي على الرمال الرطبة والثلج والكمادات الباردة بالثلج وما إلى ذلك؛ ب) التوطين الأولي للألم: في إصبع القدم الأول وباطن القدم والكعب، يليه انتشار إلى القدم بأكملها وأكثر من ذلك؛ ج) تناسق الآفة: غالبًا ما تتأثر الأطراف السفلية، وأحيانًا الأطراف الأربعة جميعها، وأقل شيوعًا الأطراف العلوية فقط، ونادرًا ما تتأثر مواقع أخرى؛ د) التغيرات الموضعية: احتقان موضعي، وأحيانًا مع وذمة وفرط تعرق؛ غالبًا ما يكون لون الجلد مزرقًا، وقد تظهر عليه بقع زرقاء، وأحيانًا رخامية. لا توجد قرح غذائية. في بعض الحالات، يُلاحظ فرط التقرن، وهو عبارة عن ترقق صفائحي في البشرة مع تشققات عميقة.

عند إجراء التشخيص التفريقي بين الأشكال الأولية والثانوية للمرض، يجب أخذ ما يلي في الاعتبار:

• في الشكل الثانوي:
  • الأزمات الحمراء ليست واضحة جدًا؛
  • كقاعدة عامة، يكون التاريخ الطبي أقصر والمرضى أكبر سناً؛
  • الآفات أحادية الجانب أكثر شيوعًا؛
  • الألم ومنطقة الآفة ثابتة ولا تتطور مع مرور الوقت؛
  • من الممكن تحديد السبب الأساسي، والذي يؤدي علاجه إلى انخفاض كبير في مظاهر احمرار الجلد.
• في الشكل الأساسي:
  • الأعراض أكثر حدة؛
  • إذا كان عمرك أصغر، فقد يكون التاريخ الطبي طويلاً؛
  • مع مرور الوقت، تزداد الأعراض وتتسع مساحة الضرر؛
  • في أغلب الأحيان تكون الآفة متماثلة؛
  • حتى الفحص السريري الأكثر شمولاً يفشل في الكشف عن المرض الذي يمكن أن يسبب مظاهر احمرار الجلد.

هناك أمراض في الدورة الدموية الطرفية تتجلى بنوبات مشابهة لحمى الأطراف الحمراء. إلى حد ما، تتعارض الصورة السريرية لحمى الأطراف الحمراء ومرض رينود. في حمى رينود، تحدث النوبات في الطقس البارد، بينما تحدث نوبات حمى الأطراف الحمراء في الطقس الحار؛ يتجلى مرض رينود بتشنجات وعائية، وشحوب، وبرودة، وخدر في الأصابع، بينما يتجلى حمى الأطراف الحمراء بتمدد نشط للأوعية الدموية، وتدفق الدم فيها، مما يؤدي إلى حمى وألم حارق في الأصابع.

هناك أيضًا ظواهر أخرى مصحوبة بتوسع وعائي مرضي. أخفها هو احمرار الأطراف، الذي يتجلى بميل إلى احمرار الجلد. وصف ف. م. بختيريف احمرار الأطراف، وهو احمرار غير مؤلم في الأجزاء البعيدة من اليدين.

غالبًا ما يُشخَّص التهاب بطانة الشرايين بوجود ألم عند المشي. يُشار إلى أن احمرار الأطراف هو آفة متماثلة تصيب الشباب، مع بقاء نبض الشرايين سليمًا، وعدم ظهور أعراض العرج المتقطع.

لا يُصاحب هذا المرض أعراضٌ مثل الحمى، أو ارتفاع درجة حرارة المناطق المصابة من الأطراف، أو تغيرات في صورة الدم. وهذا ما يُميزه عن الحمرة والبلغمون. يختلف احمرار الأطراف عن الوذمة المحدودة الحادة من نوع كوينكه بألم حاد واحمرار الجلد.

[ 8 ]، [ 9 ]

علاج احمرار الأطراف

يشمل العلاج تجنب ارتفاع درجة الحرارة، والراحة، ورفع الأطراف، والحفاظ على برودة المنطقة. في حالة احمرار الأطراف الأولي، قد تكون نظائر الجابابنتين والبروستاجلاندين (مثل الميزوبروستول) فعالة. أما في حالة احمرار الأطراف الثانوي، فيُركز العلاج على السبب الكامن؛ ويمكن استخدام الأسبرين في حالة تطور مرض تكاثر نخاع العظم.

يجب أن يكون علاج احمرار الأطراف شاملاً، مع مراعاة جميع العوامل المسببة وإمكانية التخلص منها. حتى في المرض الأولي، إلى جانب علاجه، فإن استخدام مُضيّقات الأوعية الدموية، وفيتامين ب12، والعلاج بالهيستامين، وإعطاء نوفوكايين، ووصف أنواع مختلفة من العلاج الطبيعي (طوق الجلفنة وفقًا لشيرباك، وجلفنة منطقة العقد العصبية الودية، والتناوب بين الحمامات الدافئة والباردة، وحمامات الغرفتين - الكبريتيد، والرادون، وتطبيقات الطين على المناطق القطعية، والإشعاع فوق البنفسجي للمناطق المحيطة بالفقرات DI وDXII) لم تفقد أهميتها. يُنصح بحصار نوفوكايين للعقد من DII إلى DIV في حالة تلف الأطراف العلوية، وLI إلى LII في الأطراف السفلية. يُعد الوخز بالإبر، والعلاج بالأشعة السينية العميقة على منطقة النخاع الشوكي فعالاً للغاية. يجب على المرضى ارتداء أحذية خفيفة وتجنب ارتفاع درجة الحرارة.

في الحالات الشديدة، يُستخدم التدخل الجراحي (استئصال العصب الودي حول الشريان، أو استئصال العصب قبل العقدي). في الشكل مجهول السبب من المرض، المصحوب بمتلازمة ألم شديد، تُعطي الجراحة التجسيمية على العقد القاعدية تأثيرًا ملحوظًا [Kandel EI، 1988].