ضمور القرنية لدى الأطفال

عادةً ما تكون ضمور القرنية اضطرابات ثنائية الجانب ومتماثلة ذات طبيعة وراثية. هناك ضمور وتنكسات قرنية ليس لها أساس وراثي، وتتطور على خلفية الشيخوخة أو التهاب سابق في القرنية.

تغيرات في القرنية تشبه خريطة جغرافية وبصمات أصابع؛ بقع؛ تكيسات كوغان المجهرية، ضمور الغشاء القاعدي. عتامات تشبه بصمات الأصابع متوضعة تحت الطبقة الظهارية. نادرًا ما تنخفض حدة البصر. هذا الاضطراب وراثي جسمي سائد، ولا يرتبط بأي أمراض عامة. المضاعفات المهمة الوحيدة للمرض هي التآكلات المتكررة.

ضمور الخلايا الظهارية الشبابي؛ ضمور ميسمان-ويلك. وراثة جسمية سائدة مع اختراق غير كامل. يتمثل المظهر السريري الرئيسي في تكوّن فقاعات صغيرة في الطبقة الظهارية. يحدث تهيج في مقلة العين ورهاب الضوء نتيجةً للتآكلات المتكررة. نادرًا ما يتأثر البصر. قد تُوصف العدسات اللاصقة لأغراض علاجية.

ضمور ريس-باكلر. الحالات التي تبدأ في مرحلة الطفولة المبكرة تُورث بنمط جسمي سائد. تشمل المظاهر السريرية رهابًا متقطعًا من الضوء، وألمًا، واحمرارًا في مقلة العين. ترتبط نتوءات مجهرية تحت الظهارة بترسب مواد مرضية على مستوى غشاء بومان. عادةً ما تضعف حساسية القرنية. يحدث ضعف البصر في العقد الثالث أو الرابع من العمر. قد يلزم إجراء عملية رأب القرنية.

ضمور العقدة؛ نوع غرونو الأول. نمط الوراثة سائد جسديًا. يتميز هذا المرض بثبات التعبير الجيني في جميع الأجيال. يرتبط المرض باضطرابات الكروموسوم 5q. يُلاحظ تكوّن عتامات صغيرة على شكل عقيدات، تقع في البداية فوق غشاء بومان، ثم تلتقط سدى القرنية. تبقى حدة البصر طبيعية لفترة طويلة. في العقد الخامس أو السادس من العمر، قد يلزم إجراء عملية رأب القرنية النافذ.

ضمور الشبكية؛ ضمور هاب-بيبر-ديمر. يُورث هذا المرض وراثيًا بشكل سائد، ويرتبط بخلل في الكروموسوم 5q. غالبًا ما يكون غير متماثل، ويرتبط بترسب مواد أميلويدية في القرنية. يظهر الشكل الشبكي النموذجي للمرض أحيانًا فقط في مرحلة البلوغ. قد يلزم إجراء عملية رأب قرنية نافذة. في بعض الحالات، يحدث هذا المرض القرني على خلفية داء أميلويد عام أو شلل تدريجي للأعصاب داخل القحف والطرفية.

ضمور البقع؛ نوع غرينوا الثاني. وراثي جسمي متنحي. نادرًا ما يظهر في مرحلة الطفولة. مع تطور المرض، يحدث سماكة في القرنية وعتامة طفيفة في سداها. قد تنشأ الحاجة إلى رأب القرنية النافذ فقط في المراحل المتأخرة من تطور المرض.

ضمور شنايدر البلوري المركزي. وراثة جسمية سائدة ذات تعبير متغير. يتميز بتكوين عتامة قرصية في مركز القرنية، مع أو بدون بلورات كوليسترول. يصاحب هذا المرض قوس شحمي للقرنية. في مرحلة البلوغ، تتكون عتامة منتشرة في طبقات النسيج الضام، ولذلك يُنصح بإجراء عملية رأب القرنية النافذ.

ضمور القرنية الجلدي الغضروفي. مرض نادر يتميز بتغيرات ضمورية في الطبقات الأمامية للقرنية في المركز. يترافق مع إعتام عدسة العين، وتشوه الحافة، وآفات جلدية عقدية.

ضمور شليشتينغ الخلفي متعدد الأشكال. يُورث هذا المرض وراثيًا بشكل جسمي سائد. يتميز بظهور عتامات حلقية غير متماثلة، تتطور ببطء، متمركزة في الطبقات العميقة من القرنية عند مستوى غشاء ديسيميه. يظهر المرض في مرحلة الطفولة، وقد يصاحبه تغير في عمق الحجرة الأمامية للعين وتطور الجلوكوما.

ضمور ماومني. يورث بشكل جسمي سائد أو جسمي متنحي. يبدأ عند الولادة. يتميز بعتامة لاوعائية منتشرة بلون أبيض مزرق، تشبه الزجاج المصقول. يزداد سمك القرنية تدريجيًا. مع مرور الوقت، تصبح العتامة قادرة على الامتصاص التلقائي. عادةً ما لا تكون هناك حاجة لجراحة القرنية النفاذة.

[ 1 ]، [ 2 ]، [ 3 ]، [ 4 ]، [ 5 ]، [ 6 ]