اضطراب استجابات الحدقة

تتفاعل الحدقة الطبيعية دائمًا مع الضوء (ردود الفعل المباشرة والتوافقية) والتقارب.

[ 1 ]، [ 2 ]، [ 3 ]، [ 4 ]، [ 5 ]، [ 6 ]، [ 7 ]

أسباب اضطرابات رد الفعل الحدقي هي:

1. إصابات العصب البصري. لا تستجيب العين العمياء للضوء المباشر عند إضاءتها منفردة، ولا يحدث انقباضٌ توافقيٌّ للعضلة العاصرة للعين الأخرى، لكن العين العمياء تستجيب برد فعلٍ توافقيٍّ إذا كان عصبها الثالث سليمًا، ولم تتضرر العين الأخرى وعصبها البصري.
2. إصابات العصب المحرك للعين. عند تلف العصب الثالث، ينعدم التفاعل المباشر والتوافقي للضوء في الجانب المصاب بسبب شلل العضلة العاصرة للحدقة، بينما يبقى التفاعل المباشر والتوافقي سليمًا في الجانب الآخر.
3. وتشمل الأسباب الأخرى ما يلي:
   • متلازمة إيدي.
   • من الضروري ملاحظة نوع خاص من اضطرابات الحدقة، يتمثل في شلل ردود الفعل الحدقية مع غياب ردود الفعل تجاه الضوء، مع الحفاظ على رد الفعل تجاه التقارب. يُوصف هذا المرض في حالات مختلفة: الزهري العصبي، ومتلازمة إيدي، وداء السكري، والورم الصنوبري، والتجدد المرضي بعد تلف العصب المحرك للعين، والتهاب الدماغ، والتصلب المتعدد، والهربس العيني، وصدمات العين، وتشنج العضلات الضموري، وخلل الجهاز العصبي اللاإرادي (متلازمة رايلي داي)، ومتلازمة فيشر، ومتلازمة شاركو-ماري-توث من النوع الأول (HMSN).

بعض الظواهر الحدقية عند المرضى في حالة غيبوبة

يعكس شكل وحجم وتناسق واستجابات حدقة العين للضوء حالة الأجزاء الفموية من جذع الدماغ ووظائف العصب الثالث لدى مرضى الغيبوبة. وتُعد استجابة حدقة العين للضوء حساسة للغاية للأضرار الهيكلية في هذه المنطقة من الدماغ، ولكنها في الوقت نفسه مقاومة للغاية للاضطرابات الأيضية. ويُعدّ اضطراب هذا المنعكس، وخاصةً عندما يكون أحادي الجانب، أهم علامة تُمكّننا من التمييز بين الغيبوبة الأيضية وحالات الغيبوبة الناجمة عن تلف هيكلي في الدماغ.

1. عادةً ما تشير الحدقات الصغيرة التي تتفاعل بشكل جيد مع الضوء في المريض فاقد الوعي ("الحدقة الوسطى") إلى الطبيعة الأيضية للغيبوبة.
2. إن ظهور تضيق الحدقة وانعدام التعرق في النوع النصفي (متلازمة هورنر)، المصاحب لتلف الدماغ، يعكس تورط منطقة ما تحت المهاد على هذا الجانب وغالبًا ما يكون أول علامة على الفتق الأولي عبر الخيمة في العمليات التي تشغل الحيز فوق الخيمة والتي تسبب الغيبوبة.
3. تتسع حدقات العين متوسطة الحجم (5-6 مم) ذات الموجات ألفا العفوية بحجمها (الحُصين) عند الضغط عليها في منطقة الرقبة (المنعكس الهدبي الشوكي). تعكس هذه الظاهرة تلفًا في غشاوة الدماغ المتوسط أو المناطق أمام التكتل.
4. إن تضيق حدقة العين الثنائي الواضح (حدقتا العين "الدقيقتان") مع عدم القدرة على التسبب في رد فعلهما للضوء هو سمة من سمات الضرر الأولي الذي يصيب غطاء الجسر (والمخيخ).
5. قد تعكس متلازمة هورنر، المصاحبة لتلف الدماغ، عملية مرضية في الأجزاء الجانبية من الجسر، والجزء الجانبي من النخاع المستطيل والأجزاء البطنية الجانبية من النخاع الشوكي العنقي على نفس الجانب.
6. يُعزى ضعف استجابة الحدقة للضوء، أو غيابها مع اتساع حدقة العين (7-8 مم)، إلى بقاء المسارات العصبية الودية (حدقة هتشيسون). في الوقت نفسه، يُعزى الشكل البيضاوي للحدقة إلى شلل غير متساوٍ في العضلة العاصرة للحدقة، مما يؤدي إلى تأثير مُعاكس لامركزي لموسع الحدقة. تشير هذه الظاهرة إلى إصابة محيطية في الألياف العصبية نظيرة الودية المتجهة إلى العضلة العاصرة للحدقة كجزء من العصب الثالث.
7. قد يُلاحظ ثبات حدقة العين متوسطة العرض، وعدم استجابتها للضوء، مع وجود تلف مباشر في الدماغ المتوسط (أورام، نزيف، احتشاءات). يُسبب تلف الأعصاب المحركة للعين الواقعة بين نواتها شلل العين. غالبًا ما يكون شلل العصب الثالث ثنائي الجانب، على عكس شلله المحيطي، الذي يحدث عادةً في جانب واحد.

ضعف استجابة الحدقة

1. يتجلى اتساع حدقة العين سريريًا في اضطراب متزامن في استجابة الحدقة للضوء، والتقارب، والتكيف. في حالة الإصابة أحادية الجانب، لا يحدث رد فعل للضوء (مباشرًا أو غير مباشر) في الجانب المصاب. يُطلق على هذا الشلل في حركة الحدقة اسم شلل العين الداخلي. يحدث هذا التفاعل نتيجة تلف في التعصيب الحدقي الباراسمبثاوي من نواة ياكوبوفيتش-إدينجر-ويستفال إلى أليافها الطرفية في مقلة العين. يمكن ملاحظة هذا النوع من اضطراب استجابة الحدقة في التهاب السحايا، والتصلب المتعدد، وإدمان الكحول، والزهري العصبي، وأمراض الأوعية الدموية الدماغية، والصدمات الدماغية.
2. يتجلى اضطراب الاستجابة التوافقية للضوء في تباين الحدقتين، أي اتساع حدقة العين في الجانب المصاب. في العين السليمة، يبقى التفاعل المباشر محفوظًا ويضعف التفاعل التوافقي. أما في العين المصابة، فيغيب التفاعل المباشر، لكن يبقى التفاعل التوافقي محفوظًا. سبب هذا التفكك بين التفاعلين المباشر والتوافقي للحدقة هو تلف الشبكية أو العصب البصري قبل تقاطع الألياف البصرية.
3. يُلاحظ ثبات الحدقة العمياء للضوء في العمى الثنائي. في هذه الحالة، تنعدم ردود فعل الحدقة المباشرة والتوافقية للضوء، ولكن تبقى ردود فعل التقارب والتكيف محفوظة. يحدث فقدان المنعكسات الحدقية العمياء نتيجة تلف ثنائي في المسارات البصرية من الشبكية إلى المراكز البصرية الأولية. في حالات العمى القشري أو تلف المسارات البصرية المركزية على كلا الجانبين، بدءًا من العمود الركبي الجانبي ومن وسادة المهاد إلى المركز البصري القذالي، تبقى الاستجابة للضوء، المباشرة والتوافقية، محفوظة تمامًا، لأن الألياف البصرية الواردة تنتهي في منطقة التلة الأمامية. وبالتالي، تشير هذه الظاهرة (ثبات الحدقة العمياء) إلى توطين ثنائي للعملية في المسارات البصرية حتى المراكز البصرية الأولية، بينما يشير العمى الثنائي مع الحفاظ على ردود فعل الحدقة المباشرة والتوافقية دائمًا إلى تلف المسارات البصرية فوق هذه المراكز.
4. رد فعل الحدقة النصفي هو انقباض الحدقتين فقط عند إضاءة النصف العامل من الشبكية؛ أما عند إضاءة النصف الساقط، فلا انقباض لهما. يحدث هذا التفاعل الحدقي، سواءً المباشر أو التوافقي، نتيجة تلف في السبيل البصري أو المراكز البصرية تحت القشرية مع التلة الأمامية، بالإضافة إلى الألياف المتقاطعة وغير المتقاطعة في منطقة التصالب. سريريًا، غالبًا ما يترافق مع العمى النصفي.
5. يتجلى رد الفعل الوهنيّ للحدقة في التعب السريع، بل وحتى في توقف الانقباض تمامًا مع التعرض المتكرر للضوء. ويحدث هذا التفاعل في الأمراض المُعدية والجسدية والعصبية والتسممات.
6. رد الفعل المتناقض للحدقة هو أنها تتوسع عند تعرضها للضوء، وتنقبض في الظلام. هذا نادر جدًا، خاصةً في حالات الهستيريا، ويحدث بشكل حاد أيضًا في حالات السكتات الدماغية.
7. مع زيادة استجابة حدقة العين للضوء، يكون رد الفعل تجاه الضوء أكثر وضوحًا من المعتاد. يُلاحظ هذا أحيانًا في حالات الارتجاج الخفيف، والذهان، والأمراض التحسسية (مثل وذمة كوينكه، والربو القصبي، والشرى).
8. يتكون رد الفعل التوتري للحدقة من اتساع بطيء للغاية للحدقتين بعد انقباضهما تحت تأثير الضوء. وينتج هذا التفاعل عن زيادة استثارة الألياف الصادرة من الجهاز العصبي السمبتاوي، ويُلاحظ بشكل رئيسي في حالات إدمان الكحول.
9. الاستجابة الحدقية العضلية (pupillotonia)، يمكن أن تحدث اضطرابات الحدقة من نوع Adie في مرض السكري، وإدمان الكحول، ونقص الفيتامينات، ومتلازمة غيلان باريه، والخلل الوظيفي اللاإرادي المحيطي، والتهاب المفاصل الروماتويدي.
10. اضطرابات حدقة العين من نوع أرغيل روبرتسون. تشمل الصورة السريرية لمتلازمة أرغيل روبرتسون، التي تُصيب آفات الجهاز العصبي الزهري، علاماتٍ مثل تقبض الحدقة، وتفاوت طفيف في حدقة العين، وضعف الاستجابة للضوء، وتشوه حدقة العين، واضطرابات ثنائية الجانب، وثبات حجم حدقة العين خلال النهار، وغياب تأثير الأتروبين والبيلوكاربين والكوكايين. يمكن ملاحظة صورة مماثلة لاضطرابات حدقة العين في عدد من الأمراض: داء السكري، والتصلب المتعدد، وإدمان الكحول، والنزيف الدماغي، والتهاب السحايا، ومرض رقص هنتنغتون، وورم الغدة الصنوبرية، والتجديد المرضي بعد شلل العضلات خارج العين، والضمور العضلي، والداء النشواني، ومتلازمة بارينو، ومتلازمة مونشمير (التهاب الأوعية الدموية، الذي يكمن وراء الوذمة العضلية الخلالية والانتشار اللاحق للأنسجة الضامة والتكلس)، والاعتلال العصبي الحسي ديني براون (غياب خلقي لحساسية الألم، وعدم رد فعل الحدقة للضوء، والتعرق، وارتفاع ضغط الدم وزيادة معدل ضربات القلب مع محفزات الألم الشديدة)، وخلل التوتر العصبي، وخلل التوتر العصبي العائلي رايلي داي، ومتلازمة فيشر (التطور الحاد لشلل العين الكامل والترنح مع انخفاض ردود الفعل الحسية العميقة)، ومرض شاركو ماري - هنا. في هذه الحالات، يطلق على متلازمة أرغيل روبرتسون اسم غير محددة.
11. تفاعلات حدقة العين قبل الوفاة. يكتسب فحص حدقة العين في حالات الغيبوبة أهمية تشخيصية وتنبؤية بالغة. في حالات فقدان الوعي العميق، والصدمة الشديدة، وحالة الغيبوبة، يكون تفاعل حدقة العين غائبًا أو منخفضًا بشكل حاد. قبل الوفاة مباشرة، تتقلص حدقة العين بشدة في معظم الحالات. إذا تحول انقباض حدقة العين تدريجيًا في حالة الغيبوبة إلى توسع تدريجي في حدقة العين، واختفت استجابة حدقة العين للضوء، فإن هذه التغيرات تُشير إلى اقتراب الوفاة.

وفيما يلي اضطرابات حدقة العين المرتبطة بخلل في الجهاز العصبي السمبتاوي.

1. يعتمد رد الفعل تجاه الضوء وحجم الحدقة في الظروف العادية على استقبال عين واحدة على الأقل للضوء بشكل كافٍ. في العين العمياء تمامًا، لا يحدث رد فعل مباشر للضوء، لكن حجم الحدقة يبقى كما هو في جانب العين السليمة. في حالة العمى التام في كلتا العينين مع تلف في المنطقة الأمامية للأجسام الركبية الجانبية، تبقى الحدقتان متوسعتين، ولا تستجيبان للضوء. إذا كان العمى الثنائي ناتجًا عن تلف قشرة الفص القذالي، فإن رد فعل الحدقة للضوء يبقى محفوظًا. وبالتالي، من الممكن مقابلة مرضى عميان تمامًا مع رد فعل حدقة طبيعي للضوء.

تُسبب إصابات الشبكية، والعصب البصري، والتصالب البصري، والسبيل البصري، والتهاب العصب خلف المقلة في التصلب اللويحي تغيراتٍ في وظائف الجهاز الوارد لمنعكس الضوء الحدقي، مما يؤدي إلى اضطراب في استجابة الحدقة، المعروفة باسم حدقة ماركوس غان. عادةً، تستجيب الحدقة للضوء الساطع بتضييق سريع. أما هنا، فيكون رد الفعل أبطأ وغير مكتمل وقصيرًا جدًا، مما قد يؤدي إلى اتساع الحدقة فورًا. ويعود سبب رد الفعل المرضي للحدقة إلى انخفاض عدد الألياف التي تُوفر منعكس الضوء في الجانب المصاب.

2. لا يُغيّر تلف أحد السبيلين البصريين حجم الحدقة بسبب انعكاس الضوء المتبقي على الجانب الآخر. في هذه الحالة، يُنتج إضاءة المناطق السليمة من الشبكية استجابة حدقة أكثر وضوحًا للضوء. تُسمى هذه الاستجابة استجابة حدقة فيرنيكه. يصعب جدًا إحداث هذه الاستجابة بسبب تشتت الضوء في العين.
3. يمكن أن تؤثر العمليات المرضية في الدماغ المتوسط (منطقة التلة الأمامية) على ألياف قوس رد فعل الضوء المنعكس للحدقة، والتي تتقاطع في منطقة القناة الدماغية. تتوسع الحدقتان ولا تستجيبان للضوء. غالبًا ما يترافق هذا مع غياب أو محدودية حركات العين للأعلى (شلل النظرة العمودية)، ويُسمى متلازمة بارينو.
4. متلازمة أرغيل روبرتسون.
5. في حالة تلف الزوج الثالث من الأعصاب القحفية بشكل كامل، يُلاحظ اتساع حدقة العين نتيجةً لغياب التأثيرات الباراسمبثاوية واستمرار النشاط الودي. في هذه الحالة، تُكتشف علامات تلف في الجهاز الحركي للعين، مثل تدلي الجفون، وانحراف مقلة العين في الاتجاه السفلي الجانبي. ومن أسباب التلف الشديد للزوج الثالث تمدد الشريان السباتي، وفتق الخيمة، والانتفاخات التدريجية، ومتلازمة تولوسا-هانت. في 5% من حالات داء السكري، يحدث تلف معزول في العصب القحفي الثالث، وغالبًا ما تبقى حدقة العين سليمة.
6. متلازمة آدي (تضيق الحدقة) هي انحلال في الخلايا العصبية للعقدة الهدبية. يحدث فقدان أو ضعف في استجابة الحدقة للضوء مع الحفاظ على رد فعل ثابت تجاه تثبيت النظرة من مسافة قريبة. تشمل السمات المميزة انفرادية الآفة واتساع الحدقة وتشوهها. تتمثل ظاهرة تضيق الحدقة في أن الحدقة تضيق ببطء شديد أثناء التقارب، وخاصة ببطء (أحيانًا لمدة دقيقتين إلى ثلاث دقائق فقط) وتعود إلى حجمها الأصلي بعد نهاية التقارب. يكون حجم الحدقة غير ثابت ويتغير خلال النهار. بالإضافة إلى ذلك، يمكن تحقيق اتساع الحدقة من خلال تعرض المريض للظلام لفترات طويلة. يُلاحظ زيادة حساسية الحدقة للمواد المؤثرة على النبات (اتساع حاد من الأتروبين، وتضييق حاد من البيلوكاربين).

يُكتشف هذا النوع من فرط حساسية العضلة العاصرة للعوامل الكولينية في 60-80% من الحالات. في 90% من المرضى الذين يعانون من توسع حدقة العين في متلازمة آدي، تكون ردود الفعل الوترية ضعيفة أو غائبة. يمكن أن يكون هذا الضعف في ردود الفعل واسع النطاق، مما يؤثر على الأطراف العلوية والسفلية. في 50% من الحالات، يُلاحظ تلف متماثل ثنائي الجانب. ليس من الواضح سبب ضعف ردود الفعل الوترية في متلازمة آدي. طُرحت فرضيات حول اعتلال الأعصاب المتعدد المنتشر دون ضعف حسّي، وتنكس ألياف العقد الشوكية، وشكل محدد من اعتلال العضلات، وخلل في النقل العصبي على مستوى المشابك الشوكية. يبلغ متوسط عمر المرض 32 عامًا. يُلاحظ بشكل أكثر شيوعًا لدى النساء. الشكوى الأكثر شيوعًا، بالإضافة إلى تباين الحدقتين، هي عدم وضوح الرؤية عن قرب عند فحص الأشياء القريبة. في حوالي 65% من الحالات، يُلاحظ شلل متبقٍ في التكيف في العين المصابة. بعد عدة أشهر، يُلاحظ ميل واضح لعودة قوة التكيف إلى طبيعتها. في 35% من المرضى، قد يُصابون بالاستجماتيزم في العين المصابة مع كل محاولة للنظر إلى جسم قريب. يُفترض أن هذا يعود إلى شلل جزئي في العضلة الهدبية. عند فحص العين بالمصباح الشقي، يُلاحظ اختلاف طفيف في العضلة العاصرة الحدقية في 90% من العيون المصابة. هذا التفاعل المتبقي هو دائمًا انقباض جزئي في العضلة الهدبية.

مع مرور السنين، تضيق حدقة العين المصابة. وهناك ميل كبير للتضييق في العين الأخرى بعد بضع سنوات، مما يُقلل من وضوح تباين الحدقتين. وفي النهاية، تصغر كلتا الحدقتين وتتأثران بشكل سيئ بالضوء.

لقد تبيّن مؤخرًا أن انفصال استجابة الحدقة للضوء والتكيف، والذي يُلاحظ غالبًا في متلازمة آدي، لا يمكن تفسيره إلا بانتشار الأستيل كولين من العضلة الهدبية إلى الحجرة الخلفية باتجاه العضلة العاصرة الحدقية عديمة العصب. ومن المرجح أن انتشار الأستيل كولين إلى الخلط المائي يُسهم في توتر حركات القزحية في متلازمة آدي، ولكن من الواضح أيضًا أن هذا التفكك لا يمكن تفسيره بهذه البساطة.

من المرجح أن تكون استجابة الحدقة الواضحة للتكيف ناتجة عن تجدد غير طبيعي لألياف التكيف في العضلة العاصرة للحدقة. تتمتع أعصاب القزحية بقدرة مذهلة على التجدد وإعادة التعصيب: سينمو قلب جرذ جنيني مزروع في الحجرة الأمامية لعين بالغة وينقبض بمعدل طبيعي، والذي قد يتغير تبعًا للتحفيز الإيقاعي للشبكية. يمكن لأعصاب القزحية أن تنمو داخل القلب المزروع وتضبط معدل ضربات القلب.

في معظم الحالات، تُعدّ متلازمة آدي مرضًا مجهول السبب، ولا يُمكن تحديد سببه. ومن ناحية أخرى، يُمكن أن تحدث متلازمة آدي في أمراض مُختلفة (انظر أعلاه). وتُعدّ الحالات العائلية نادرة للغاية. وقد وُصفت حالاتٌ تجمع بين متلازمة آدي واضطرابات إنباتية، وانخفاض ضغط الدم الانتصابي، ونقص التعرق القطعي وفرط التعرق، والإسهال، والإمساك، والعجز الجنسي، واضطرابات الأوعية الدموية الموضعية. وبالتالي، يُمكن أن تُمثّل متلازمة آدي عرضًا في مرحلة مُعينة من تطور اضطراب إنباتي محيطي، وقد تُمثّل أحيانًا أول ظهور له.

يمكن أن تُسبب الصدمة الحادة للقزحية تمزق الفروع الهدبية القصيرة في الصلبة، مما يتجلى سريريًا بتشوه حدقة العين، واتساعها، وضعف استجابتها للضوء. يُسمى هذا شلل القزحية التالي للصدمة.

قد تتأثر الأعصاب الهدبية بالدفتيريا، مما يؤدي إلى اتساع حدقة العين. يحدث هذا عادةً في الأسبوع الثاني أو الثالث من المرض، وغالبًا ما يترافق مع شلل في الحنك الرخو. عادةً ما يتعافى ضعف حدقة العين تمامًا.

اضطرابات الحدقة المرتبطة بخلل في الجهاز الودي

يُظهر تلف الجهاز العصبي الودي، على أي مستوى، نفسه كمتلازمة هورنر. وحسب مستوى التلف، قد تكون الصورة السريرية للمتلازمة كاملة أو غير كاملة. تبدو متلازمة هورنر الكاملة كما يلي:

1. تضييق الشق الجفنيّ. السبب: شلل أو شلل جزئيّ في عضلات مشط القدم العلوية والسفلية التي تتلقى التعصيب الوديّ؛
2. انقباض الحدقة مع استجابة طبيعية للحدقة للضوء. السبب: شلل أو شلل جزئي في العضلة التي توسع الحدقة (الموسعة)؛ مسارات عصبية نظيرة ودية سليمة إلى العضلة التي تضيق الحدقة؛
3. شلل العين. السبب: شلل أو شلل جزئي في العضلة المدارية للعين، والتي تتلقى التعصيب الودي؛
4. انعدام التعرق الوجهي المتماثل. السبب: خلل في الأعصاب الودية للغدد العرقية في الوجه؛
5. احتقان الملتحمة، توسع الأوعية الدموية في النصف المقابل من الوجه. السبب: شلل العضلات الملساء لأوعية العين والوجه، فقدان أو قصور تأثيرات الجهاز العصبي الودي المضيق للأوعية الدموية.
6. تغاير لون القزحية. السبب: قصور الجهاز العصبي الودي، مما يؤدي إلى اضطراب انتقال الخلايا الصبغية إلى القزحية والمشيمية، مما يؤدي إلى اختلال التصبغ الطبيعي في سن مبكرة (حتى سنتين) أو فقدان التصبغ لدى البالغين.

تعتمد أعراض متلازمة هورنر غير المكتملة على مستوى الضرر ودرجة إصابة الهياكل الودية.

قد يكون لمتلازمة هورنر منشأ مركزي (تلف في العصبون الأول) أو منشأ محيطي (تلف في العصبونين الثاني والثالث). وقد كشفت دراسات واسعة النطاق أُجريت على مرضى هذه المتلازمة في المستشفيات في أقسام الأعصاب عن منشأ مركزي لها في 63% من الحالات. وقد ثبت ارتباطها بالسكتة الدماغية. في المقابل، وجد الباحثون الذين يراقبون مرضى العيادات الخارجية في عيادات العيون أن الطبيعة المركزية لمتلازمة هورنر لا تظهر إلا في 3% من الحالات. في علم الأعصاب الروسي، من المتعارف عليه أن متلازمة هورنر تحدث غالبًا مع تلف محيطي في الألياف الودية.

متلازمة هورنر الخلقية. السبب الأكثر شيوعًا لها هو صدمة الولادة. السبب المباشر هو تلف السلسلة العصبية الودية العنقية، والذي قد يترافق مع تلف الضفيرة العضدية (غالبًا جذورها السفلية - شلل ديجيرين-كلومبكه). أحيانًا ما تترافق متلازمة هورنر الخلقية مع ضمور نصفي في الوجه، مع تشوهات في نمو الأمعاء والعمود الفقري العنقي. يمكن الاشتباه بمتلازمة هورنر الخلقية من خلال تدلي الجفون أو تغاير لون القزحية. تحدث أيضًا لدى المرضى المصابين بورم الخلايا العصبية العنقية والمنصفية. يُعرض على جميع المواليد الجدد المصابين بمتلازمة هورنر إجراء تصوير شعاعي للصدر وفحص لتحديد مستوى إفراز حمض اللوز، والذي يكون مرتفعًا في هذه الحالة.

السمة الأكثر تميزًا لمتلازمة هورنر الخلقية هي تغاير لون القزحية. تنتقل الخلايا الميلانوفورية إلى القزحية والمشيمية أثناء التطور الجنيني بتأثير الجهاز العصبي الودي، وهو أحد العوامل المؤثرة في تكوين صبغة الميلانين، وبالتالي يحدد لون القزحية. في غياب التأثيرات الودية، قد يبقى تصبغ القزحية غير كافٍ، ويتحول لونها إلى الأزرق الفاتح. يتحدد لون العين بعد عدة أشهر من الولادة، ويكتمل التصبغ النهائي للقزحية بعمر السنتين. لذلك، تُلاحظ ظاهرة تغاير لون القزحية بشكل رئيسي في متلازمة هورنر الخلقية. يُعد فقدان التصبغ بعد اختلال التعصيب الودي للعين لدى البالغين نادرًا للغاية، على الرغم من وصف بعض الحالات الموثقة جيدًا. تشير حالات فقدان التصبغ هذه إلى استمرار تأثير الجهاز العصبي الودي على الخلايا الصباغية لدى البالغين.

متلازمة هورنر ذات المنشأ المركزي. قد يُسبب استئصال نصف الكرة المخية أو احتشاء دماغي واسع النطاق في أحد نصفيها متلازمة هورنر في ذلك الجانب. تمتد المسارات الودية في جذع الدماغ على طوله بجوار المسار الشوكي المهادي. نتيجةً لذلك، تُلاحظ متلازمة هورنر ذات المنشأ الجذعي بالتزامن مع انتهاك حساسية الألم والحرارة في الجانب الآخر. قد تشمل أسباب هذه الآفة التصلب المتعدد، والورم الدبقي الجسري، والتهاب جذع الدماغ، والسكتة الدماغية النزفية، وتجلط الشريان المخيخي السفلي الخلفي. في الحالتين الأخيرتين، عند بدء الاضطرابات الوعائية، تُلاحظ متلازمة هورنر مصحوبة بدوار شديد وقيء.

إذا كانت نوى أزواج الأعصاب القحفية V أو IX أو X متورطة في العملية المرضية، بالإضافة إلى المسار الودي، فسيتم ملاحظة التسكين، أو الإحساس الحراري للوجه على الجانب نفسه، أو عسر البلع مع شلل الحنك الرخو، وعضلات البلعوم، والأحبال الصوتية، على التوالي.

نظرًا لموقع المسار الودي الأكثر مركزية في الأعمدة الجانبية للحبل الشوكي، فإن أكثر أسباب الضرر شيوعًا هي تكهف النخاع العنقي، وأورام العمود الفقري داخل النخاع (الورم الدبقي، ورم البطانة العصبية). سريريًا، يتجلى ذلك بانخفاض حساسية الألم في الذراعين، وانخفاض أو فقدان ردود الفعل الوترية والسمحاقية من الذراعين، ومتلازمة هورنر الثنائية. في مثل هذه الحالات، أول ما يلفت الانتباه هو تدلي الجفون على كلا الجانبين. تكون حدقتا العينين ضيقتين ومتناظرتين، مع استجابة طبيعية للضوء.

متلازمة هورنر ذات المنشأ المحيطي. تُعد آفة الجذر الصدري الأول السبب الأكثر شيوعًا لمتلازمة هورنر. ومع ذلك، تجدر الإشارة فورًا إلى أن أمراض الأقراص الفقرية (الفتق، تنخر العظم الغضروفي) نادرًا ما تظهر على أنها متلازمة هورنر. يتسبب مرور الجذر الصدري الأول مباشرة فوق غشاء الجنب في قمة الرئة في ظهوره في الأمراض الخبيثة. تتجلى متلازمة بانكوست الكلاسيكية (سرطان قمة الرئة) في ألم في الإبط، وضمور عضلات الذراع (الصغيرة)، ومتلازمة هورنر على نفس الجانب. ومن الأسباب الأخرى الورم العصبي الليفي في الجذر، والأضلاع العنقية الإضافية، وشلل ديجيرين-كلومبكه، واسترواح الصدر التلقائي، وأمراض أخرى في قمة الرئة والجنب.

يمكن أن تتضرر السلسلة الودية على مستوى العنق نتيجة التدخلات الجراحية في الحنجرة، والغدة الدرقية، وإصابات الرقبة، والأورام، وخاصةً النقائل. تُسبب الأمراض الخبيثة في منطقة الثقبة الوداجية في قاعدة الدماغ مجموعات مختلفة من متلازمة هورنر، مع تلف أزواج الأعصاب القحفية التاسع والعاشر والحادي عشر والثاني عشر.

إذا تأثرت ألياف ضفيرة الشريان السباتي الداخلي فوق العقدة العنقية العلوية، فسيتم ملاحظة متلازمة هورنر، ولكن فقط دون اضطرابات التعرق، لأن المسارات العرقية الحركية المؤدية إلى الوجه هي جزء من ضفيرة الشريان السباتي الخارجي. وعلى العكس من ذلك، سيتم ملاحظة اضطرابات التعرق دون اضطرابات حدقية عند إصابة ألياف الضفيرة السباتية الخارجية. تجدر الإشارة إلى أنه يمكن ملاحظة صورة مماثلة (انعدام التعرق دون اضطرابات حدقية) مع تلف السلسلة الودية الذنبية للعقدة النجمية. ويفسر ذلك حقيقة أن المسارات الودية المؤدية إلى الحدقة، التي تمر عبر الجذع الودي، لا تنزل أسفل العقدة النجمية، بينما تترك الألياف العرقية الحركية المتجهة إلى الغدد العرقية في الوجه الجذع الودي، بدءًا من العقدة العنقية العلوية وانتهاءً بالعقد الودية الصدرية العلوية.

الصدمات، والعمليات الالتهابية أو الأورام الأروميّة في المنطقة المجاورة مباشرةً للعقدة الثلاثية التوائم (الغاسيرية)، بالإضافة إلى التهاب العظم الزهري، وتمدد الشريان السباتي، وإدمان العقدة الثلاثية التوائم على الكحول، وهربس العين، هي الأسباب الأكثر شيوعًا لمتلازمة رايدر: تلف الفرع الأول من العصب الثلاثي التوائم بالتزامن مع متلازمة هورنر. أحيانًا يُضاف تلف الأزواج الرابعة والسادسة من الأعصاب القحفية.

متلازمة بورفور دو بوتي هي متلازمة هورنر العكسية. في هذه الحالة، يُلاحظ اتساع حدقة العين، وجحوظ العين، وعين أرنبية. أعراض إضافية: ارتفاع ضغط العين، وتغيرات في أوعية الملتحمة والشبكية. تحدث هذه المتلازمة بالتأثير الموضعي للعوامل المُحاكيَة للودي، ونادرًا ما تحدث مع وجود عمليات مرضية في منطقة الرقبة، عند إصابة الجذع الودي، بالإضافة إلى تهيج منطقة تحت المهاد.

[ 8 ]، [ 9 ]، [ 10 ]

أشكال خاصة من اضطرابات حدقة العين

تتضمن هذه المجموعة من المتلازمات شلل الحركة العينية الدوري، والصداع النصفي العيني، وتوسع حدقة العين الحميد من جانب واحد، وبؤبؤ الشرغوف (تشنج موسع قطعي متقطع يستمر لعدة دقائق ويتكرر عدة مرات في اليوم).

تلاميذ أرجيل-روبرتسون

حدقتا أرجايل-روبرتسون صغيرتان، غير متساويتين في الحجم، وغير منتظمتي الشكل، مع استجابة ضعيفة للضوء في الظلام، واستجابة جيدة للتكيف مع التقارب (انقسام الحدقة). من الضروري التمييز بين أعراض أرجايل-روبرتسون (وهي علامة نادرة نسبيًا) والحدقتان المتوترتان في كلتا العينين في متلازمة إيدي، وهما أكثر شيوعًا.