الورم الحبيبي لفيجنر - التشخيص

مؤشرات لاستشارات المتخصصين

عند تشخيص مرض ويجنر الروماتويدي، يلزم استشارة طبيب أمراض الروماتيزم.

الفحص البدني

في تشخيص داء حبيبات ويجنر، وخاصةً في المراحل المبكرة من المرض، يُعدّ التقييم الدقيق لتغيرات الجهاز التنفسي العلوي، وخاصةً الأنف والجيوب الأنفية، بالغ الأهمية. وهذا يُحدد الدور الرئيسي لطبيب الأنف والأذن والحنجرة في التشخيص المبكر للمرض. يُتاح فحص الجهاز التنفسي العلوي وأخذ خزعة منه، مما يُؤكد أو يُنفي تشخيص داء حبيبات ويجنر.

يجب أخذ خزعة من الغشاء المخاطي بدقة، بحيث تغطي كلاً من مركز الآفة والمنطقة الحدودية لها. تعتمد السمات المورفولوجية للعملية على الطبيعة الحبيبية للتفاعل الالتهابي المُنتج مع وجود خلايا عملاقة متعددة النوى من نوع بيروجوف-لانغانز أو خلايا عملاقة متعددة النوى للأجسام الغريبة. تتركز الخلايا حول الأوعية التي ليس لها اتجاه محدد. تتمثل السمات في تعدد أشكال الخلايا العملاقة متعددة النوى، والتي تختلف في حجم السيتوبلازم وعدد النوى ووجود نخر - من تمزق النواة البؤري في الارتشاحات الخلوية والبؤر النخرية الصغيرة إلى حقول اندماج ضخمة من نخر التخثر الجاف. يجب إجراء التشخيص التفريقي المورفولوجي بين داء الحبيبات الويغنري، والسل، والزهري، والورم الحبيبي الخبيث المتوسط في الأنف، والأورام.

البحوث المختبرية

من بين الفحوصات المخبرية، يُعدّ تحديد الأجسام المضادة السيتوبلازمية المضادة للعدلات (ANCA) ذا أهمية بالغة لتشخيص داء الحبيبات الويغنرية. وتُوجد هذه الأجسام لدى 40-99% من المرضى؛ وتكون أكثر شيوعًا لدى المرضى الذين يعانون من عملية معممة نشطة، وأقل شيوعًا خلال فترة هدأة المرض في شكله الموضعي. في حالة تلف الكلى، تُعدّ تغيرات البول من السمات المميزة: بيلة دموية دقيقة (أكثر من 5 كريات دم حمراء في مجال الرؤية) أو تراكم كريات الدم الحمراء في رواسب البول.

البحث الآلي

تُكتشف تغيرات العظام بالأشعة السينية والتصوير المقطعي المحوسب، وهو أحد الطرق الرئيسية حاليًا لتشخيص آفات تجويف الأنف والجيوب الأنفية. في الوقت نفسه، تعتمد الصورة الهيكلية لتجويف الأنف والجيوب الأنفية في داء الحبيبات الويجنري على توقيت الفحص، ومدة ظهور المرض، وطبيعة مساره (حاد، ما بعد حاد، مزمن).

في المراحل الأولى من المرض، لا يتغير هيكل عظم الأنف، وتُعتبر صورة تجويف الأنف والجيوب الأنفية سمةً مميزة لعملية التهابية غير محددة. في المرحلة الحادة من المرض، بعد 3-6 أشهر، يُكتشف ترقق الحاجز الأنفي، وتتضاءل عظام الأنف، وتتقلص، وتنحني نهايتها البعيدة إلى الداخل، وتتخذ شكل فاصلة. في المرحلة المزمنة من المرض، يحدث تلف العظام تدريجيًا، ويُكتشف من خلال المراقبة الديناميكية حتى بعد عدة سنوات.

• تغيرات في الحاجز الأنفي بالأشعة السينية. يُظهر المقطع العظمي للحاجز الأنفي في الصورة الشعاعية ترققًا وضموريًا، وفي بعض الحالات تكون حدود الحاجز الأنفي "مشعثة"، وأحيانًا يكون هناك تمزق في الحدود (عيب)، مما يشير إلى وجود ثقب. في ثلث الحالات، يكون هناك تدمير كامل للحاجز الأنفي. بسبب هذه التغيرات الواضحة في المقطع العظمي للحاجز، يُشتبه في الإصابة بمرض الزهري، وفي حالة وجود ثقب في الأجزاء الأمامية من الأنف فقط، يُشتبه في الإصابة بمرض السل. يمكن الكشف شعاعيًا عن تضخم وتقلص عناصر القرينات الأنفية في الجانب المصاب، وأحيانًا تكون غائبة تمامًا.
• التغيرات الشعاعية في الجيوب الأنفية.
  • الجيب الفكي العلوي. يتفاوت انخفاض انخماص الجيب الأنفي المتأثر بالورم الحبيبي من حيث الشدة والانتظام والانتشار، ويعود ذلك إلى وجود أورام حبيبية مصحوبة بتفاعل مماثل من الغشاء المخاطي، بالإضافة إلى عدوى ثانوية وتغيرات مدمرة في جدران العظام. تُظهر الصور الشعاعية ترقق جدران عظام الجيب الفكي، مع انخفاض في شدة نمطها. وكقاعدة عامة، يُكشف عن تلف الجدار الإنسي للجيب الفكي. وتُلاحظ التغيرات المدمرة في الجدار العلوي للجيب الفكي بشكل أقل. وتُكشف تغيرات العظام في الجيب بشكل أكثر وضوحًا في التصوير المقطعي الأمامي المباشر، حيث يكون "انكسار محيط" الجدار الإنسي واضحًا للغاية. كما يصبح جدار العظم أرق (أو يصبح نمطه غير واضح) في منطقة محدودة من الجزء السفلي من فتحة الأنف الكمثرية. لتحديد التغيرات في الأنسجة الرخوة للجيب الأنفي، يُنصح بإجراء فحص بالأشعة السينية مع ملئه بمادة تباين. تتشابه السمات السكيولوجية في الفحص التقليدي والتصوير المقطعي مع تلك الموجودة في آفات الجدار الإنسي للجيب الأنفي، ولكنها أكثر وضوحًا نظرًا لبنيتها التشريحية المميزة وقلة تراكبها مع التكوينات العظمية المحيطة. نادرًا ما تحدث تغيرات في الجدار السفلي للجيب الأنفي، ويرجع ذلك ربما إلى سماكته الكبيرة.
  • المتاهة الغربالية. لم تُلاحظ أي اختلافات في الصورة الشعاعية لإصابات المتاهة الغربالية في داء حبيبات ويجنر والالتهاب المزمن. في كلا المرضين، يكون نمط الحواجز بين الخلايا ضعيف التمايز أو غائبًا، وتكون صفيحة المتاهة الغربالية رقيقة أو مدمرة جزئيًا، وتكون المتاهة الغربالية أوسع قليلًا مقارنةً بالجانب الآخر.
  • الجيب الوتدي. تعتمد الصورة الشعاعية على درجة انخفاض انبساط الجيب الوتدي. جدران الجيب الوتدي رقيقة. يتميز جسم العظم الوتدي وأجنحته على جانب الناتئ بنمط أقل حدة. تحدث تغيرات ملحوظة في منطقة الشقوق الحجاجية العلوية والسفلية: يصبح تجويفها غائمًا، وخطوطها غير واضحة وغير متساوية، ومتآكلة في بعض الأماكن. تُعد إصابات الجيب الوتدي في داء الحبيبات الويغنري أقل شيوعًا بكثير من إصابات الجيب الفكي العلوي، ولكن يجب تذكر احتمالية حدوث مثل هذه الإصابات.

من الضروري الأخذ بعين الاعتبار التغيرات في الرئتين، والتي تم تحديدها عن طريق التصوير الشعاعي: العقيدات، أو الارتشاحات الرئوية أو التجاويف.

التشخيص التفريقي

يجب التمييز بين داء حبيبات ويجنر والأمراض المرتبطة بالتهاب الأوعية الدموية التحسسي الجهازي (الذئبة الحمامية الجهازية، التهاب الأوعية الدموية النزفية، التهاب الشرايين العقدي، إلخ)؛ في حال حدوث ثقب في الجزء الغضروفي من الحاجز الأنفي - نتيجةً لمرض السل، وفي الجزء العظمي الغضروفي - نتيجةً لمرض الزهري. يتطلب تطور العملية التقرحية النخرية في تجويف الأنف والجيوب الأنفية تشخيصًا تفريقيًا مع الأورام الخبيثة.

[ 1 ]، [ 2 ]، [ 3 ]، [ 4 ]، [ 5 ]، [ 6 ]، [ 7 ]