البهاق

البهاق مرضٌ يتميز بفقدان لون الجلد على شكل بقع. لا يُمكن التنبؤ بمدى ومعدل فقدان اللون، ويمكن أن يُصيب أي جزء من الجسم. هذه الحالة ليست مُهددة للحياة وليست مُُعدية. يُركز علاج البهاق على تحسين مظهر المناطق المُصابة من الجلد، ولا يُمكن الشفاء منه تمامًا.

علم الأوبئة

وبحسب دراسات مختلفة فإن متوسط انتشار البهاق بين سكان العالم يبلغ حوالي 1%.

[ 1 ]، [ 2 ]، [ 3 ]، [ 4 ]، [ 5 ]، [ 6 ]، [ 7 ]، [ 8 ]

الأسباب البهاق

لا تزال أسباب البهاق ومسبباته مجهولة. حاليًا، أكثر النظريات شيوعًا حول أصله هي النظريات العصبية، والغدد الصماء، والمناعية، بالإضافة إلى نظرية التدمير الذاتي للخلايا الصبغية.

[ 9 ]، [ 10 ]، [ 11 ]، [ 12 ]

عوامل الخطر

في الوقت الحاضر، يُمكن تحديد عدد من العوامل المُسبِّبة التي تُساهم في تطوّر فقدان التصبُّغ. وتشمل هذه العوامل: النفسية، والصدمات الجسدية الموضعية، وأمراض الأعضاء الداخلية، والتسمم (الحاد أو المزمن)، والولادة، والتعرض للأشعة فوق البنفسجية (أو المؤيِّنة)، والحروق، وغيرها.

[ 13 ]، [ 14 ]، [ 15 ]، [ 16 ]، [ 17 ]، [ 18 ]

طريقة تطور المرض

بالإضافة إلى ذلك، تم تحديد عدد من العوامل الداخلية والخارجية التي تلعب دورًا مهمًا في تطور الأمراض الجلدية: السيتوكينات والوسطاء الالتهابية، والحماية المضادة للأكسدة، والإجهاد التأكسدي، وما إلى ذلك. كما أن العوامل الخارجية مثل الأشعة فوق البنفسجية، والالتهابات الفيروسية، والمواد الكيميائية، وما إلى ذلك، لها أهمية كبيرة.

مع ذلك، تجدر الإشارة أيضًا إلى التأثير المستقل أو التآزري للعوامل المذكورة أعلاه، أي الطبيعة متعددة العوامل للبهاق. وفي هذا الصدد، يتبنى بعض الباحثين نظرية التقارب في البهاق.

تعتمد الفرضية العصبية على موقع بقع فقدان الصبغة على طول الأعصاب والضفائر العصبية (البهاق القطعي)، وغالبًا ما يبدأ ظهور البهاق وانتشاره بعد تجارب عصبية وصدمات نفسية. وعند دراسة حالة أعصاب الأدمة لدى المرضى، لوحظ سماكة في الغشاء القاعدي لخلايا شوان.

لطالما ثار جدل حول دور الجهاز المناعي في التسبب بالبهاق. وقد أظهر تحليل التغيرات في المعايير المناعية لدى مرضى البهاق أن للجهاز المناعي دوراً في حدوث العملية المرضية وتطورها. ويشير وجود نقص معين في الخلايا التائية (انخفاض في إجمالي عدد الخلايا الليمفاوية التائية والخلايا التائية المساعدة) والروابط الخلطية (انخفاض في الغلوبولينات المناعية من جميع الفئات)، وضعف عوامل المقاومة غير النوعية (مؤشرات التفاعل البلعمي)، على خلفية ثبات أو زيادة نشاط مثبطات الخلايا التائية، إلى اضطرابات في عمل الجهاز المناعي، وضعف في المراقبة المناعية، مما قد يكون في نهاية المطاف أحد محفزات حدوث العملية المرضية وتطورها.

إن الجمع المتكرر للبهاق مع أمراض المناعة الذاتية المختلفة (فقر الدم الخبيث، مرض أديسون، مرض السكري، الثعلبة البؤرية)، ووجود أجسام مضادة محددة للأعضاء والأجسام المضادة ضد الخلايا الصباغية، فضلاً عن ترسب مكون C3 و IgG في منطقة الغشاء القاعدي لجلد البهاق، وزيادة مستوى الإنترلوكين القابل للذوبان -2 (RIL-2) في مصل الدم والجلد يؤكد تورط آلية المناعة الذاتية في تطور هذا المرض.

يشير الجمع المتكرر بين البهاق وأمراض الغدد الصماء إلى تورط الأخيرة في تطور البهاق.

أشارت زيادة عمليات بيروكسيد الدهون (LPO)، وانخفاض نشاط إنزيمي الكاتالاز والثيوريدوكسي ريدوكتاز في جلد البهاق، إلى تورط بيروكسيد الدهون في تكوين الميلانين. يشير وجود البهاق لدى أفراد عائلة المرضى وأقاربهم المقربين إلى عوامل وراثية في تطوره. أشار تحليل مواد المؤلف وبيانات المراجع حول حالات البهاق العائلية إلى أن الأفراد الذين لديهم تاريخ عائلي حافل بالإصابة بالبهاق معرضون لخطر الإصابة، وقد تظهر عليهم بقع البهاق تحت تأثير بعض العوامل المحفزة.

ولم يتوصل العلماء حتى الآن إلى إجماع بشأن نوع الوراثة في البهاق.

من الأمور ذات الأهمية الخاصة دراسة العلاقة بين البهاق وجينات التوافق النسيجي الرئيسية (نظام HLA). في الدراسات، كانت أكثر أنماط HLA شيوعًا هي DR4، وDw7، وDR7، وB13، وCw6، وCD6، وCD53، وA19. مع ذلك، قد يختلف معدل حدوث الأنماط الوراثية باختلاف المجموعة السكانية الخاضعة للفحص.

[ 19 ]، [ 20 ]، [ 21 ]، [ 22 ]، [ 23 ]، [ 24 ]، [ 25 ]

الأعراض البهاق

بقعة البهاق هي تصبغ أبيض أو أبيض حليبي، ذو حدود واضحة، وشكل بيضاوي، وأحجام مختلفة. قد تكون البقع منفصلة أو متعددة، وعادةً لا يصاحبها أي إحساس شخصي. في الحالة الطبيعية، يكون سطح آفة البهاق مستوٍ وناعم، ولا يوجد ضمور أو توسع في الشعيرات الدموية أو تقشير. هذا هو التعريف العام للبهاق.

يعتمد لون بقعة البهاق على نوع الجلد ومدى ثبات صبغة الميلانين في الآفة. عادةً ما تُحاط الآفة ناقصة الصبغة بمنطقة ذات صبغة طبيعية.

في البهاق ثلاثي الألوان، تظهر منطقة بنية فاتحة حيث تتحول المنطقة المركزية ناقصة الصبغة إلى المنطقة المحيطة بها ذات الصبغة الطبيعية (أو البنية الداكنة). تختلف هذه المنطقة المتوسطة في العرض، ويمكن رؤيتها بوضوح تحت مصباح وود. غالبًا ما تظهر بقعة البهاق ثلاثي الألوان على جذع الجسم، وعادةً ما تُلاحظ لدى الأشخاص ذوي البشرة الداكنة.

في بعض المرضى، قد تُحاط البقعة ناقصة الصبغة بمنطقة مفرطة الصبغة. سمح وجود هذه الألوان (ناقص الصبغة، عديم اللون، طبيعي، ومفرط الصبغة) لهذا النوع من البهاق بتسمية البهاق رباعي الألوان.

في البهاق النقطي، تظهر بقع صغيرة عديمة الصبغة على خلفية من الجلد شديد الصبغة أو ذو الصبغة الطبيعية.

البهاق الالتهابي نادر. يتميز باحمرار (حمامي)، عادةً على حواف البقعة المُسببة للبهاق. ويُلاحظ أن وجوده علامة على تطور البهاق.

تحت تأثير مُهيِّجات مُختلفة أو أشعة الشمس، تتسلل بقع البهاق (عند تمركزها في مناطق مفتوحة من الجلد - الصدر، مؤخرة الرقبة، ظهر اليدين والقدمين) وتزداد سُمكًا، ويتغير شكل الجلد، مما يؤدي إلى تحزُّز الآفة، وخاصةً حوافها. يُسمى هذا النوع من المرض البهاق ذو الحواف البارزة.

تجدر الإشارة إلى أن بؤر فقدان التصبغ قد تظهر أيضًا في مواقع أمراض الجلد الالتهابية المزمنة (الصدفية، الأكزيما، الذئبة الحمامية، اللمفوما، التهاب الجلد العصبي، إلخ). تُسمى هذه البؤر عادةً البهاق التالي للالتهاب، ويمكن تمييزها بسهولة عن البهاق الأولي.

قد تظهر البقع ناقصة الصبغة بشكل متماثل أو غير متماثل. يتميز البهاق بظهور بقع ناقصة الصبغة جديدة أو زيادة في عددها في منطقة التعرض لعوامل ميكانيكية أو كيميائية أو فيزيائية. تُعرف هذه الظاهرة في طب الأمراض الجلدية باسم التفاعل المتماثل، أو ظاهرة كوبنر. في البهاق، بعد تغيرات الجلد، يكون تغير لون الشعر هو الأكثر شيوعًا، ويُسمى "leukotrichia" ("leuko" - مشتق من الكلمة اليونانية "trichia" التي تعني أبيض، عديم اللون، وتعني شعر). عادةً، يتغير لون الشعر الموجود في بقع البهاق على الرأس والحاجبين والرموش عند ظهور البقع ناقصة الصبغة على الرأس والوجه. لا يُعد تلف صفائح الأظافر في البهاق (ابيضاض الأظافر) عرضًا محددًا، وتواتر حدوثه هو نفسه لدى عامة الناس. تكون البقع البهاقية في بداية المرض لدى معظم المرضى دائرية أو بيضاوية الشكل. مع تطور الآفات، أو ازدياد حجمها أو اندماجها، يتغير شكلها، فتتخذ شكل أشكال أو أكاليل أو خريطة جغرافية. ويتراوح عدد البقع في البهاق بين بقعة واحدة ومتعددة.

مراحل

في المسار السريري للبهاق، يتم التمييز بين المراحل التالية: المرحلة التقدمية، والمرحلة الثابتة، ومرحلة إعادة التصبغ.

في أغلب الأحيان، تُلاحظ بقعة موضعية واحدة، وقد لا يزداد حجمها لفترة طويلة، أي تكون في حالة مستقرة (مرحلة ثابتة). من المعتاد التحدث عن نشاط أو تطور البهاق عندما تظهر بؤر جديدة أو قديمة من فقدان التصبغ في غضون ثلاثة أشهر قبل الفحص. ومع ذلك، مع المسار الطبيعي للبهاق، بعد بضعة أشهر، تظهر بقع جديدة منزوعة الصبغة بالقرب من البقعة الأولية أو في مناطق أخرى من الجلد، أي أن البهاق يبدأ في التقدم ببطء. في بعض المرضى، يحدث تفاقم للعملية المرضية الجلدية في غضون بضعة أيام أو أسابيع بعد ظهور المرض، أو تظهر عدة بقع منزوعة الصبغة واحدة تلو الأخرى في مناطق مختلفة من الجلد (الرأس أو الجذع أو الذراع أو الساق). هذه مرحلة سريعة التقدم، تسمى البهاق الخاطف (البهاق الخاطف).

جميع الأعراض السريرية المذكورة أعلاه (اللوكوتريا، ظاهرة كوبنر، الحالات العائلية، آفات الشعر والأغشية المخاطية، مدة المرض، الخ) في معظم الحالات تحدد مسبقا تطور البهاق أو غالبا ما توجد في المرضى الذين يعانون من عملية مرضية جلدية نشطة.

[ 26 ]، [ 27 ]، [ 28 ]

إستمارات

يتم التمييز بين الأشكال السريرية التالية للبهاق:

1. شكل موضعي مع الأصناف التالية:
   • بؤري - هناك بقعة واحدة أو أكثر في منطقة واحدة؛
   • قطعي - توجد بقعة واحدة أو أكثر على طول مسار الأعصاب أو الضفائر؛
   • المخاط - يتأثر الأغشية المخاطية فقط.
2. شكل معمم مع الأصناف التالية:
   • اللفافة الطرفية - تلف الأجزاء البعيدة من اليدين والقدمين والوجه؛
   • مبتذل - مجموعة كبيرة من البقع المنتشرة عشوائيًا؛
   • مختلط - مزيج من الأشكال الأكروباتية والعادية أو القطعية والأكروباتية و (أو) العادية.
3. الشكل العالمي - إزالة تصبغ الجلد بالكامل بشكل كامل أو شبه كامل.

بالإضافة إلى ذلك، هناك نوعان من البهاق. في النوع ب (القطعي)، تظهر بقع ناقصة الصبغة على طول الأعصاب أو الضفائر العصبية، كما هو الحال في الهربس النطاقي، وترتبط بخلل في الجهاز العصبي الودي. أما النوع أ (غير القطعي)، فيشمل جميع أشكال البهاق التي لا يُلاحظ فيها خلل في الجهاز العصبي الودي. وغالبًا ما يرتبط هذا النوع من البهاق بأمراض المناعة الذاتية.

يمكن أن يحدث إعادة التصبغ في البهاق نتيجة التعرض لأشعة الشمس أو العلاج الطبي (إعادة التصبغ المُستحث)، أو يظهر تلقائيًا دون أي تأثير (إعادة التصبغ التلقائي). إلا أن اختفاء البهاق تمامًا نتيجة إعادة التصبغ التلقائي نادر جدًا.

يتم التمييز بين أنواع إعادة التصبغ التالية:

• النوع المحيطي، حيث تظهر بقع صبغية صغيرة على طول حافة الآفة التي فقدت الصبغة؛
• النوع المحيط بالجريبات، حيث تظهر نقاط صغيرة من الصبغة بحجم رأس الدبوس حول بصيلات الشعر على خلفية خالية من الصبغة، ثم تتزايد بشكل طرد مركزي، وإذا سارت العملية بشكل إيجابي، تندمج وتغطي الآفة؛
• النوع الصلب، حيث يظهر أولاً ظل صلب بني فاتح بالكاد يمكن ملاحظته على كامل سطح البقعة الصبغية، ثم يصبح لون البقعة بأكملها مكثفًا؛
• النوع الهامشي، حيث يبدأ الصبغ بالزحف بشكل غير متساوٍ من الجلد السليم إلى مركز البقعة الصبغية؛
• النوع المختلط، حيث يُلاحظ مزيج من عدة أنواع من إعادة التصبغ المذكورة أعلاه في آفة واحدة أو في آفة مجاورة. التركيبة الأكثر شيوعًا هي إعادة التصبغ الهامشي حول الجريبات.

[ 29 ]، [ 30 ]، [ 31 ]

تشخيص متباين

في الممارسة العملية، غالبا ما يكون من الضروري التمييز بين البهاق والبقع الصبغية الثانوية التي تنشأ بعد حل العناصر الأولية (الحطاطات، اللويحات، الدرنات، البثرات، وما إلى ذلك) في أمراض مثل:

1. صدفية ،
2. التهاب الجلد العصبي
3. الذئبة الحمامية ، الخ.

ومع ذلك، يمكن أن تكون البقع عديمة الصبغة عناصر أساسية في أمراض أخرى ( الوحمة غير الصبغية ، الزهري ، المهق ، الجذام ، إلخ) والمتلازمات (فوغت-كويانوجي-هارادا، ألزاندريني، إلخ).

[ 32 ]، [ 33 ]، [ 34 ]، [ 35 ]، [ 36 ]، [ 37 ]، [ 38 ]

علاج او معاملة البهاق

هناك طريقتان متعارضتان تمامًا لعلاج البهاق، تهدفان إلى توحيد لون الجلد. تتمثل الطريقة الأولى في تبييض مناطق صغيرة من الجلد ذات تصبغ طبيعي، والتي تظهر على خلفية فقدان مستمر للتصبغ. أما الطريقة الثانية، فهي أكثر شيوعًا، وتهدف إلى تعزيز التصبغ أو استخدام مستحضرات تجميل مختلفة لإخفاء عيب لون الجلد. يمكن إجراء هذه الطريقة جراحيًا وغير جراحي.

في علاج البهاق، يستخدم العديد من أطباء الجلد طريقة غير جراحية، والتي تشمل العلاج الضوئي (علاج PUVA، علاج الأشعة فوق البنفسجية قصيرة الموجة B)، العلاج بالليزر (هيليوم نيون منخفض الكثافة، Eximer-lazer-308 im)، الكورتيكوستيرويدات (الجهازية، الموضعية)، العلاج بالفينيل ألانين، الخلين، التيروزين، الميلاجينين، منظمات المناعة الموضعية، الكالسيباتريول، السودوكاتالاز، المستحضرات العشبية.

في السنوات الأخيرة، ومع تطور الجراحة المجهرية، أصبحت عمليات زرع الخلايا الصبغية المزروعة من الجلد السليم إلى آفة البهاق شائعة بشكل متزايد.

إن الاتجاه الواعد هو استخدام مزيج من عدة طرق غير جراحية، وكذلك جراحية وغير جراحية، لعلاج البهاق.

في علاج PUVA، غالبًا ما يتم استخدام 8-ميثوكسي سورالين (8-MOP)، أو 5-ميثوكسي سورالين (5-MOP)، أو ثلاثي ميثيل البيروبين (TMP) كمواد مسببة للحساسية للضوء.

في السنوات الأخيرة، ظهرت تقارير عن فعالية عالية للعلاج الضوئي بطول موجي يتراوح بين 290 و320 نانومتر. ومع ذلك، تبيّن أن هذا العلاج (العلاج الضوئي بالأشعة فوق البنفسجية عريضة النطاق) أقل فعالية من العلاج بالأشعة فوق البنفسجية UVA، وهذا هو سبب عدم رواج هذه الطريقة العلاجية.

يُستخدم العلاج بالحقن الموضعي في الحالات التي يُعاني فيها المريض من شكل محدود من البهاق، أو عندما تشغل الآفات أقل من 20% من سطح الجسم. يُستخدم محلول أوكسارالين بتركيز 1% كمُحسِّس للضوء في الخارج، وفي أوزبكستان (وبلدان رابطة الدول المستقلة) يُستخدم أميفورين، وسورالين، وبسوبيران على شكل محلول بتركيز 0.1%.

هناك العديد من التقارير حول فعالية الكورتيكوستيرويدات الموضعية، ومنظمات المناعة (إليديل، بروتوبيك)، والكالسيباتريول (دايفوبسكس) في علاج المرض.

يُستخدم تبييض (أو إزالة تصبغ) الجلد ذي الصبغة الطبيعية في حالة البهاق عندما تنتشر الآفات ناقصة الصبغة لدى المريض في مناطق واسعة من الجسم، ويكاد يكون من المستحيل إعادة تصبغها. في هذه الحالات، لتوحيد لون بشرة المريض، تُبيض أو تُزال تصبغات مناطق صغيرة من الجلد الطبيعي باستخدام مرهم أحادي بنزويل إيثر هيدروكينون (MBEH) بتركيز 20%. يُستخدم أولًا مرهم أحادي بنزويل إيثر هيدروكينون بتركيز 5%، ثم تُزاد الجرعة تدريجيًا حتى تتم إزالة الصبغة تمامًا. يُنصح المرضى بعدم تعريض بشرتهم لأشعة الشمس قبل وبعد استخدام مرهم أحادي بنزويل إيثر هيدروكينون.