التهاب الشرايين المتعدد العقدي

التهاب الشرايين العقدي (مرض كوسماول ماير، التهاب الشرايين العقدي الكلاسيكي، التهاب الشرايين العقدي مع تلف سائد في الأعضاء الداخلية، التهاب الشرايين العقدي مع تلف سائد في الأوعية الطرفية، التهاب الشرايين العقدي مع متلازمة التهاب الأوعية الدموية الخثاري الرئيسي) هو مرض حاد أو شبه حاد أو مزمن، يعتمد على تلف الشرايين الطرفية والحشوية، وخاصة الصغيرة والمتوسطة العيار، وتطور التهاب الشرايين المدمر التكاثري ونقص التروية الطرفية والحشوية اللاحقة.

رمز التصنيف الدولي للأمراض 10

• M30.0 التهاب الشرايين العقدي.
• M30.2 التهاب الشرايين المتعدد عند الأطفال.

علم الأوبئة لالتهاب الشرايين العقدي المتعدد

يعتبر التهاب الشرايين العقدي مرضًا نادرًا (يتم تسجيله بمعدل يتراوح بين 0.7-18 لكل 100000 نسمة)؛ ويحدث في السكان أكثر عند الرجال منه عند النساء (6:4).

لا يُعرف مدى انتشار التهاب الشرايين العقدي المتعدد لدى الأطفال. حاليًا، يُعد التهاب الشرايين العقدي المتعدد الكلاسيكي نادرًا للغاية؛ بينما يُعد التهاب الشرايين المتعدد لدى الأطفال أكثر شيوعًا، ويتميز بمكون فرط الحساسية الواضح، مع احتمالية تكوّن بؤر نخر في الجلد والأغشية المخاطية، وغرغرينا في الأطراف البعيدة. يحدث المرض في جميع مراحل الطفولة، ولكنه غالبًا ما يبدأ قبل سن السابعة، وخاصةً لدى الفتيات.

[ 1 ]، [ 2 ]، [ 3 ]

أسباب التهاب الشرايين العقدي

لا يزال سبب المرض مجهولًا في معظم الحالات. من بين العوامل المهيئة للإصابة بالتهاب الشرايين العقدي المتعدد، يمكن تمييز ما يلي:

• فيروسات التهاب الكبد B (الأكثر شيوعًا)، والتهاب الكبد C، وفيروس تضخم الخلايا، وفيروس بارفو، وفيروس نقص المناعة البشرية؛
• تناول الأدوية (المضادات الحيوية، أدوية السلفا)؛
• التطعيم والأمصال؛
• الولادة؛
• تشمس.

[ 4 ]، [ 5 ]، [ 6 ]، [ 7 ]

التسبب في التهاب الشرايين العقدي

يرتبط تطور تلف الأوعية الدموية بترسب معقدات مناعية دائرية في جدرانها، وتطور تفاعلات مناعية خلوية تؤدي إلى تسلل التهابي وتنشيط نظام المتممات، ما يؤدي لاحقًا إلى نخر فيبريني، واختلال في التنظيم الهيكلي لجدار الشرايين، وتكوين تمددات الأوعية الدموية. ثم تحدث عمليات تصلب، مما يؤدي إلى انسداد تجويف الشرايين.

ما الذي يسبب التهاب الشرايين العقدي المتعدد؟

أعراض التهاب الشرايين العقدي المتعدد

يتميز التهاب الشرايين العقدي المتعدد بتعدد أشكال المظاهر السريرية (التهاب العصب الأحادي المتعدد، التهاب كبيبات الكلى النخري البؤري، احتشاءات وعائية جلدية، تزرق شبكي، التهاب المفاصل، ألم عضلي، ألم بطني، تشنجات، سكتات دماغية، إلخ). قد يظهر لدى 10% من المرضى شكل جلدي موضعي (أحادي العضو): فرفرية ملموسة، تزرق شبكي، قرح، عقيدات مؤلمة. مع ذلك، يُلاحظ تلف في جميع الأنسجة والأعضاء (بشكل أقل شيوعًا - أوعية الرئتين والطحال) مع علامات نخر فيبريني، تسلل خلوي متعدد الأشكال، تدمير موضعي للأغشية المرنة، تخثر، وتمدد الأوعية الدموية في جدار الأوعية الدموية.

يحتل التهاب الشرايين العقدي المتعدد المرتبة الأولى بين التهابات الأوعية الدموية الجهازية في تطور المضاعفات القلبية الوعائية، ومن بينها التهاب الشريان التاجي. يتميز هذا الأخير بانتشار الآفة في الجزء البعيد، وأشكال غير مؤلمة من نقص التروية، ونخر عضلة القلب البؤري مع تطور تليف عضلة القلب البؤري، والذي يُحدد عند تشريح الجثة. سريريًا، يمكن أن يتجلى التهاب الشريان التاجي في الذبحة الصدرية، واحتشاء عضلة القلب الحاد، والموت القلبي المفاجئ، وقصور القلب المزمن. ووفقًا لـ إي. إن. سيمينكوفا، يُلاحظ قصور القلب المزمن لدى 39% من مرضى التهاب الشرايين العقدي المتعدد.

قد يتطور التهاب التامور الفبريني، ولكن في هذه الحالات، من الضروري دائمًا استبعاد وجود يوريمية. يتميز ارتفاع ضغط الدم الشرياني (AH) بارتفاع محتوى الرينين في الدم (شكل هايبررينين من AH)، والذي يرتبط بدوره بتورط الأوعية الدموية الكلوية في هذه العملية، ونشوء داء الكلى الإقفاري في بعض الحالات. يتميز ارتفاع ضغط الدم الشرياني بارتفاع ضغط الدم بشكل مستمر، وفي ثلث الحالات، مسار خبيث مع تلف سريع للأعضاء المستهدفة، وتطور سكتات دماغية إقفارية ونزفية، وتوسع تجاويف القلب، وتطور قصور القلب المزمن.

أعراض التهاب الشرايين العقدي المتعدد

تشخيص التهاب الشرايين العقدي

يُعد تشخيص التهاب الشرايين العقدي المتعدد قبل ظهور الصورة السريرية المميزة أمرًا بالغ الصعوبة. لا تُظهر البيانات المخبرية أي انحرافات خاصة بالتهاب الشرايين العقدي المتعدد.

• فحص الدم السريري (فقر الدم الخفيف الطبيعي، زيادة عدد الكريات البيضاء، زيادة الصفيحات الدموية، زيادة سرعة ترسيب كريات الدم).
• - كيمياء الدم (ارتفاع مستويات الكرياتينين واليوريا والبروتين التفاعلي سي وكذلك الفوسفاتيز القلوي وأنزيمات الكبد مع مستويات البيليروبين الطبيعية).
• تحليل البول العام (بيلة دموية، بيلة بروتينية معتدلة).
• - الدراسة المناعية (ارتفاع مستويات المجمعات المناعية الدائرية، انخفاض مكونات المتمم C3 وC4) تم الكشف عن الأجسام المضادة للفوسفوليبيدات (aPL) في 40-55٪ من المرضى، وهو ما يرتبط بالشبكية الزرقاء والقرحة ونخر الجلد، ANCA (ثلاثة نادرا ما يتم الكشف عنها في المسار الكلاسيكي لالتهاب الشرايين العقدي).
• الكشف عن المستضد السطحي لفيروس التهاب الكبد B في مصل الدم لدى المرضى.

للتأكيد الشكلي لتشخيص التهاب الشرايين العقدي المتعدد، يُنصح المرضى بإجراء خزعة عضلية، بالإضافة إلى خزعة من الكلى والكبد والخصية والغشاء المخاطي للمعدة والمستقيم. في حال استحالة إجراء ذلك أو في حال وجود بيانات مشكوك فيها، يُنصح المرضى بإجراء تصوير أوعية دموية للكلى والكبد والجهاز الهضمي والمساريقا، والذي يكشف عن تمددات وعائية تتراوح بين 1 و5 مم و/أو تضيق في الشرايين متوسطة الحجم.

[ 8 ]، [ 9 ]

معايير تشخيص التهاب الشرايين العقدي المتعدد

لتشخيص التهاب الشرايين العقدي المتعدد، يتم استخدام المعايير التي اقترحها الكلية الأمريكية لأمراض الروماتيزم في عام 1990 (Lightfoot R. et al.، 1990).*

• فقدان الوزن بمقدار 4 كجم أو أكثر منذ بداية المرض (لا علاقة له بالعوامل الغذائية).
• التزرق الشبكي - تغيرات غير منتظمة تشبه الشبكة في نمط الجلد على الأطراف والجذع.
• ألم في الخصيتين أو حساسية عند ملامستهما، غير مرتبط بإصابة رضحية أو عملية معدية، وما إلى ذلك.
• ألم عضلي منتشر، ضعف أو ألم عند الجس في عضلات الأطراف السفلية.
• التهاب الأعصاب الأحادي هو تطور اعتلال الأعصاب الأحادي أو اعتلال الأعصاب المتعدد.
• تطور ارتفاع ضغط الدم الشرياني مع مستوى ضغط الدم الانبساطي >90 ملم زئبق.
• ارتفاع مستويات اليوريا >40 ملغ% و/أو الكرياتينين >15 ملغ% في مصل الدم، غير مرتبط بالجفاف أو ضعف إخراج البول،
• عدوى فيروس التهاب الكبد B (وجود HBsAg أو أجسام مضادة لفيروس التهاب الكبد B في مصل الدم).
• التغيرات التصويرية للأوعية الدموية (تمدد الأوعية الدموية و/أو انسداد الشرايين الحشوية غير المرتبطة بتصلب الشرايين أو خلل التنسج العضلي الليفي أو غيرها من الأمراض غير الالتهابية).
• بيانات الخزعة (تسلل العدلات لجدران الشرايين المتوسطة والصغيرة، التهاب الأوعية الدموية النخرية).

إن وجود ثلاثة معايير أو أكثر يسمح بتشخيص التهاب الشرايين العقدي المتعدد (الحساسية - 82٪، الخصوصية - 87٪)، ومع ذلك، لا يمكن اعتبار التشخيص موثوقًا به إلا بعد إجراء خزعة أو تصوير الأوعية الدموية.

تشخيص التهاب الشرايين العقدي

[ 10 ]، [ 11 ]

علاج التهاب الشرايين العقدي المتعدد

يُوصف لمرضى التهاب الشرايين العقدي المتعدد الجلوكوكورتيكويدات. وحسب المؤشرات، يمكن استخدام العلاج النبضي بميثيل بريدنيزولون. ونظرًا لارتفاع معدل تطور المرض، قد لا يكون العلاج الأحادي بالجلوكوكورتيكويدات فعالًا. في حال عدم وجود مؤشرات لتكاثر فيروس التهاب الكبد الوبائي ب، من الضروري النظر في تضمين سيكلوفوسفاميد فمويًا يوميًا في برنامج العلاج. وفي حال وجود مؤشرات لتكاثر فيروس التهاب الكبد الوبائي ب، يُوصى باستخدام إنترفيرون ألفا وريبافيرين مع الجلوكوكورتيكويدات وفصل البلازما.

كيف يتم علاج التهاب الشرايين العقدي المتعدد؟

كيفية الوقاية من التهاب الشرايين العقدي المتعدد؟

لم تُطوَّر الوقاية الأولية من التهاب الشرايين العقدي المتعدد. وتتمثل الوقاية من التفاقمات والانتكاسات في منع التفاقمات وتطهير بؤر العدوى.

تشخيص التهاب الشرايين العقدي المتعدد

يتميز التهاب الشرايين العقدي بتوقعات إيجابية نسبيًا. تبلغ نسبة البقاء على قيد الحياة لمدة خمس سنوات حوالي 60%. تشمل العوامل التي تُفاقم مسار المرض، وبالتالي تُفاقم توقعاته: تجاوز سن الخمسين، وتطور اعتلال عضلة القلب، وتضرر الجهاز العصبي المركزي والكلى والجهاز الهضمي. أما سبب الوفاة فهو عواقب تضرر الجهاز القلبي الوعائي.

تاريخ القضية

وُصفت صورة سريرية ومورفولوجية مفصلة لالتهاب الشرايين العقدي المتعدد لأول مرة عام ١٨٦٦ من قِبل أ. كوسماول و ر. ماير، اللذين راقبا رجلاً يبلغ من العمر ٢٧ عامًا يعاني من حمى مصحوبة بحمى، وألم عضلي، وسعال مصحوب ببلغم، وبيلة بروتينية، ومتلازمة بطنية، وتوفي بعد شهر من ظهور الأعراض الأولى للمرض. وعند تشريح الجثة، وُجدت تمددات وعائية متعددة في شرايين متوسطة وصغيرة الحجم من النوع العضلي.

[ 12 ]، [ 13 ]، [ 14 ]، [ 15 ]، [ 16 ]، [ 17 ]، [ 18 ]