تسلخ الأبهر

تشريح الأبهر هو اختراق الدم من خلال الشقوق في البطانة الداخلية للأبهر مع تشريح البطانة الداخلية والمتوسطة وإنشاء تجويف كاذب.

قد تكون التمزقات الحميمة أولية أو ثانوية، ناتجة عن نزيف في الطبقة الوسطى. قد يحدث التسلخ في أي مكان في الشريان الأورطي ويمتد إلى شرايين أخرى من قريب ومن بعيد. يُعد ارتفاع ضغط الدم عاملاً مسبباً مهماً. تشمل أعراض تسلخ الأبهر ألماً شديداً ومفاجئاً في الصدر أو الظهر. قد يؤدي التسلخ إلى ارتجاع الأبهر وضعف الأوعية الدموية في فروع الشرايين. يتم تشخيص تسلخ الأبهر من خلال دراسات التصوير (مثل تخطيط صدى القلب عبر المريء، والتصوير المقطعي المحوسب مع تصوير الأوعية الدموية، والتصوير بالرنين المغناطيسي، وتصوير الأبهر بالتباين). يتضمن علاج تسلخ الأبهر دائماً مراقبة دقيقة لضغط الدم ودراسات دورية لمراقبة ديناميكيات التسلخ. يُعد العلاج الجراحي لتمدد الأوعية الدموية الأبهرية واستبداله بطعم اصطناعي ضرورياً لتسلخ الأبهر الصاعد وبعض حالات تسلخ الأبهر الهابط. يموت خُمس المرضى قبل الوصول إلى المستشفى، ويموت حوالي ثلثهم بسبب المضاعفات الجراحية وما حول الجراحة.

تُلاحظ علامات التشريح في حوالي ١-٣٪ من حالات التشريح. ويُعدّ الأشخاص ذوو البشرة السوداء، والرجال، وكبار السن، ومرضى ارتفاع ضغط الدم أكثر عرضة للخطر. وتبلغ ذروة الإصابة في الفئة العمرية ٥٠-٦٥ عامًا، وفي المرضى الذين يعانون من تشوهات خلقية في النسيج الضام (مثل متلازمة مارفان) في الفئة العمرية ٢٠-٤٠ عامًا.

يُصنف تشريح الأبهر تشريحيًا. يُميز نظام ديباكي، وهو نظام التصنيف الأكثر شيوعًا، الأنواع التالية:

• التشريح يبدأ في الشريان الأورطي الصاعد ويمتد على الأقل إلى القوس الأورطي، وأحيانًا إلى الأسفل (النوع الأول، 50٪)؛
• التشريح الذي يبدأ ويقتصر على الشريان الأورطي الصاعد (النوع الثاني، 35٪)؛
• التشريح يبدأ في الشريان الأورطي الصدري النازل أسفل منشأ الشريان تحت الترقوة الأيسر ويمتد إلى الطرف البعيد أو (أقل شيوعًا) إلى الطرف القريب (النوع الثالث، 15٪).

في تصنيف ستانفورد البسيط، يتم التمييز بين تشريح الأبهر الصاعد (النوع أ) وتشريح الأبهر الهابط (النوع ب).

على الرغم من أن التسلخ قد يحدث في أي مكان في الشريان الأورطي، إلا أنه يحدث غالبًا في الشريان الأورطي الصاعد البعيد (على بُعد 5 سم من الصمام الأورطي) أو الشريان الأورطي الصدري النازل (بعد منشأ الشريان تحت الترقوة الأيسر مباشرةً). في بعض الأحيان، يقتصر التسلخ على شرايين مفردة محددة (مثل الشريان التاجي أو الشريان السباتي)، ويحدث عادةً لدى النساء الحوامل أو بعد الولادة.

[ 1 ]، [ 2 ]، [ 3 ]، [ 4 ]، [ 5 ]، [ 6 ]، [ 7 ]

ما الذي يسبب تشريح الأبهر؟

يحدث تشريح الأبهر دائمًا في ظل وجود تنكس سابق في الشريان الأبهر الأوسط. تشمل الأسباب أمراض النسيج الضام والإصابات. تساهم عوامل خطر تصلب الشرايين، وخاصة ارتفاع ضغط الدم ، في حدوثه لدى أكثر من ثلثي المرضى. بعد تمزق الطبقة الداخلية، وهو الحدث الرئيسي لدى بعض المرضى، والناتج عن نزيف في الشريان الأوسط لدى آخرين، يتسرب الدم إلى الشريان الأوسط، مما يُنشئ قناة زائفة تُوسّع الجزء البعيد أو القريب (في حالات أقل شيوعًا) من الشريان.

قد تعاود التشريحات الاتصال بالتجويف من خلال تمزق باطني بعيد، مما يحافظ على تدفق الدم الجهازي. ومع ذلك، عادةً ما تحدث مضاعفات خطيرة في مثل هذه الحالات: انقطاع إمداد الدم إلى الشرايين التابعة (بما في ذلك الشرايين التاجية)، وتمدد الصمام الأبهري وقصوره، وفشل القلب، وتمزق مميت للأبهر عبر الغشاء البريتوني إلى التامور أو التجويف الجنبي الأيسر. التشريحات الحادة وتلك التي تقل أعمارها عن أسبوعين هي الأكثر احتمالاً للتسبب في هذه المضاعفات؛ وينخفض الخطر بعد أسبوعين أو أكثر إذا كان هناك دليل قاطع على تجلط التجويف الكاذب وفقدان الاتصال بين الأوعية الحقيقية والكاذبة.

تشمل أشكال تشريح الأبهر انفصال الطبقة الداخلية عن الطبقة الوسطى بورم دموي داخلي دون تمزق واضح في الطبقة الداخلية، وتمزق الطبقة الداخلية مع انتفاخها دون ورم دموي أو تجويف كاذب، والتشريح أو الورم الدموي الناتج عن تقرح لويحة تصلب الشرايين. ويُعتقد أن هذه الأشكال تُمثل مقدمة لتشريح الأبهر الكلاسيكي.

أعراض تشريح الأبهر

عادةً ما يكون هناك ألم مفاجئ ومبرح في المنطقة الأمامية أو بين الكتفين ، وغالبًا ما يوصف بأنه "تمزق" أو "تمزيق". غالبًا ما ينتقل الألم من موضعه الأصلي مع انتشار التسلخ عبر الشريان الأورطي. يُغمى على ما يصل إلى 20% من المرضى بسبب الألم الشديد، أو تهيج مستقبلات الضغط الأبهرية، أو انسداد الشريان الدماغي خارج القحف، أو انصباب القلب.

في بعض الأحيان قد يصاب المرضى بعلامات السكتة الدماغية، أو احتشاء عضلة القلب، أو احتشاء الأمعاء، أو الشلل النصفي، أو الشلل النصفي بسبب ضعف إمداد النخاع الشوكي بالدم، فضلاً عن نقص تروية الأطراف بسبب الانسداد الشرياني البعيد الحاد.

يعاني حوالي 20% من المرضى من عجز جزئي أو كلي في النبض الشرياني المركزي، والذي قد يتزايد ويتناقص. قد يختلف ضغط الدم في الأطراف، وأحيانًا بأكثر من 30 ملم زئبق، مما يعكس تشخيصًا سيئًا. يُسمع نفخة قلس الأبهر لدى حوالي 50% من المرضى الذين يعانون من تشريح قريب. قد توجد علامات محيطية لقلس الأبهر. يتطور قصور القلب أحيانًا نتيجة لقلس الأبهر الشديد. قد يسبب اختراق الدم أو السائل المصلي الالتهابي في التجويف الجنبي الأيسر أعراض الانصباب الجنبي. قد يسبب انسداد أحد الشرايين في أحد الأطراف علامات نقص التروية الطرفية أو الاعتلال العصبي. قد يسبب انسداد الشريان الكلوي قلة البول أو انقطاع البول. قد يحدث نبض متناقض وتوتر الوريد الوداجي مع انصباب القلب.

تشخيص تشريح الأبهر

يجب الاشتباه بتسلخ الأبهر لدى أي مريض يعاني من ألم في الصدر ، أو ألم ينتشر عبر الجزء الخلفي من الصدر، أو إغماء غير مبرر أو ألم في البطن، أو سكتة دماغية، أو قصور قلبي حاد، خاصةً عند اختلاف النبض أو ضغط الدم في الأطراف. يحتاج هؤلاء المرضى إلى تصوير الصدر بالأشعة السينية: في 60-90% من الحالات، يتسع ظل المنصف، وعادةً ما يكون محدبًا بشكل محدد يُظهر موقع تمدد الأوعية الدموية. غالبًا ما يُلاحظ انصباب جنبي في الجانب الأيسر.

إذا كانت صورة الصدر بالأشعة السينية تُشير إلى وجود تشريح، يُجرى تخطيط صدى القلب عبر المريء (TEE)، أو تصوير الأوعية الدموية المقطعي المحوسب (CTA)، أو تصوير الأوعية الدموية بالرنين المغناطيسي (MRA) فور استقرار حالة المريض. تؤكد نتائج تمزق الطبقة الداخلية والتجويف المزدوج وجود تشريح.

تبلغ حساسية فحص تخطيط صدى القلب متعدد الأوضاع الحجمي (TEE) 97-99%، ومع استخدام تخطيط صدى القلب بالوضع M، يُصبح التشخيص دقيقًا بنسبة 100% تقريبًا. يمكن إجراء الفحص عند سرير المريض في أقل من 20 دقيقة، دون الحاجة إلى استخدام مادة تباين. في حال عدم توفر فحص تخطيط صدى القلب متعدد الأوضاع الحجمي (TEE)، يُنصح بإجراء فحص مقطعي محوسب (CTA)؛ حيث تبلغ قيمته التشخيصية 100% في حال كانت النتيجة إيجابية، و86% في حال كانت النتيجة سلبية.

يتمتع تصوير الرنين المغناطيسي بحساسية وخصوصية تقترب من 100% لتسلخ الأبهر، ولكنه يستغرق وقتًا طويلاً وغير مناسب للرعاية الحرجة. يُفضل استخدامه على الأرجح للمرضى المستقرين الذين يعانون من ألم صدري شبه حاد أو مزمن عند الاشتباه في وجود تسلخ.

تصوير الأوعية الدموية بالتباين هو الأسلوب الأمثل للتحضير للعلاج الجراحي. بالإضافة إلى تحديد وجود التسلخ ومدى شدته، يُقيّم مدى شدة ارتجاع الأبهر ومدى إصابة الفروع الرئيسية له. يساعد تصوير الأبهر على تحديد مدى ضرورة إجراء عملية مجازة الشريان التاجي في وقت واحد. كما يُعد تخطيط صدى القلب ضروريًا لتحديد ارتجاع الأبهر وتحديد الحاجة إلى إصلاح أو استبدال الصمام الأبهري في وقت واحد.

يُطلب عادةً إجراء تخطيط كهربية القلب. ومع ذلك، تتراوح البيانات المُحصّلة بين طبيعية وغير طبيعية بشكلٍ ملحوظ (في حالات انسداد الشريان التاجي الحاد أو ارتجاع الأبهر)، لذا لا تُعدّ هذه الدراسة ذات قيمة تشخيصية. لا تزال دراسة شظايا الإيلاستين القابلة للذوبان وسلاسل الميوسين الثقيلة في خلايا العضلات الملساء قيد الدراسة؛ وتبدو واعدة، لكنها غير متوفرة عادةً. يمكن أن يُساعد فحص CPK-MB والتروبونين في مصل الدم في التمييز بين تشريح الأبهر واحتشاء عضلة القلب، باستثناء الحالات التي يُسبب فيها التشريح احتشاء عضلة القلب.

قد تكشف الفحوصات المخبرية الروتينية عن زيادة طفيفة في عدد الكريات البيضاء وفقر الدم في حال تسرب الدم من الشريان الأورطي. قد يكون ارتفاع نشاط إنزيم LDH علامة غير محددة على إصابة الشريان المساريقي أو الحرقفي.

في مرحلة البحث التشخيصي المبكر، من الضروري استشارة طبيب جراح القلب والصدر.

[ 8 ]، [ 9 ]، [ 10 ]

علاج تشريح الأبهر

إذا لم يمت المريض فورًا بعد تشريح الأبهر، فيجب إدخاله إلى وحدة العناية المركزة مع مراقبة ضغط الدم داخل الشريان. تُستخدم قسطرة بولية دائمة لمراقبة كمية البول المُفرَزة. يلزم تحديد فصيلة الدم: من المرجح أن تكون هناك حاجة إلى 4 إلى 6 مجموعات من خلايا الدم الحمراء المُكدسة أثناء الجراحة. يجب تنبيب المرضى الذين يعانون من عدم استقرار في ديناميكيات الدم.

يبدأ إعطاء الأدوية لخفض ضغط الدم ، وتوتر جدار الشرايين، وانقباض البطين، والألم فورًا. يجب الحفاظ على ضغط الدم الانقباضي عند أقل من 110 ملم زئبق أو عند مستوى أقل قادر على الحفاظ على تدفق الدم الدماغي والتاجي والكلوي المطلوب. عادةً ما يتم استخدام حاصرات بيتا في البداية. يُعطى بروبرانولول 0.5 ملغ عن طريق الوريد بجرعة 1-2 ملغ كل 3-5 دقائق حتى ينخفض معدل ضربات القلب إلى 60-70 نبضة في الدقيقة أو يتم الوصول إلى الجرعة الكاملة البالغة 0.15 ملغم/كغم، بينما يجب أن يكون وقت الإعطاء أكثر من 30-60 دقيقة. يقلل هذا الدواء بهذه الجرعات من انقباض البطين ويقاوم التأثيرات المنعكسة كرونوتروبيكية لنتروبروسيد الصوديوم. يمكن تكرار إعطاء بروبرانولول في هذا النظام كل 2-4 ساعات للحفاظ على الحصار. يمكن وصف المزيد من حاصرات بيتا الانتقائية للقلب للمرضى الذين يعانون من مرض الانسداد الرئوي المزمن أو الربو. خيار آخر هو إعطاء ميتوبرولول ٥ ملغ وريديًا حتى ٤ جرعات كل ١٥ دقيقة، أو إسمولول ٥٠-٢٠٠ ميكروغرام/كغ في الدقيقة عن طريق التسريب الوريدي المستمر، أو لابيتالول (أحد حاصرات ألفا وبيتا) ١-٢ ملغ/دقيقة عن طريق التسريب الوريدي المستمر، أو ٥-٢٠ ملغ وريديًا في البداية كجرعة زائدة مع إضافة ٢٠-٤٠ ملغ كل ١٠-٢٠ دقيقة حتى يتم ضبط ضغط الدم أو إعطاء جرعة إجمالية ٣٠٠ ملغ، ثم تُعطى بجرعة ٢٠-٤٠ ملغ كل ٤-٨ ساعات خلال اليوم. تشمل بدائل الأدوية غير المُثبطة للصفيحات حاصرات قنوات الكالسيوم [مثل فيراباميل ٠.٠٥-٠.١ ملغ/كغ وريديًا أو ديلتيازيم ٠.٢٥ ملغ/كغ (حتى ٢٥ ملغ) وريديًا أو ٥-١٠ ملغ/ساعة بشكل مستمر].

إذا ظل ضغط الدم الانقباضي أعلى من 1/10 مم زئبق على الرغم من استخدام حاصرات بيتا، يمكن إعطاء نتروبروسيد الصوديوم عن طريق التسريب الوريدي المستمر بجرعة أولية تتراوح بين 0.2 و0.3 ميكروغرام/كغ في الدقيقة، مع زيادتها تدريجيًا (غالبًا إلى 200-300 ميكروغرام/دقيقة) حسب الحاجة حتى يتم ضبط ضغط الدم. لا ينبغي إعطاء نتروبروسيد الصوديوم بدون حاصرات بيتا أو حاصرات قنوات الكالسيوم، لأن التنشيط الودي الموازي الانعكاسي استجابةً لتوسع الأوعية الدموية قد يزيد من التأثير التقلصي البطيني، وبالتالي توتر جدار الشريان، مما يؤدي إلى تفاقم التشريح.

ينبغي تجربة العلاج الطبي وحده فقط في حالات التشريح المستقرة غير المعقدة التي تقتصر على الشريان الأورطي النازل (النوع ب) وفي حالات التشريح المستقر المعزول لقوس الأبهر. يُنصح دائمًا تقريبًا بالجراحة إذا كان التشريح يشمل الشريان الأورطي القريب. نظريًا، ينبغي اللجوء إلى الجراحة في حالات نقص تروية الأعضاء أو الأطراف، وارتفاع ضغط الدم غير المنضبط، وتمدد الأبهر لفترات طويلة، وتضخم التشريح، وعلامات تمزق الأبهر، بغض النظر عن نوع التشريح. قد تكون الجراحة أيضًا العلاج الأمثل لمرضى التشريح البعيد في متلازمة مارفان.

الهدف من العملية هو إزالة مدخل القناة الكاذبة واستبدال الشريان الأورطي بطرف اصطناعي. في حال اكتشاف ارتجاع أبهري شديد، يجب إجراء إصلاح أو استبدال للصمام الأورطي. تكون النتائج الجراحية أفضل مع التدخل الجراحي المبكر؛ حيث تتراوح نسبة الوفيات بين 7% و36%. تشمل عوامل التنبؤ بسوء النتائج انخفاض ضغط الدم الشرياني، والفشل الكلوي، والتقدم في السن فوق 70 عامًا، والظهور المفاجئ مع ألم في الصدر، ونقص النبض، وارتفاع القطعة ST في مخطط كهربية القلب.

قد يكون تركيب الدعامة مع وضع دعامة لإغلاق مدخل التجويف الكاذب وتحسين تجانس وسلامة التدفق في الوعاء الرئيسي، أو رأب الوعاء بالبالون (حيث يتم نفخ البالون عند مدخل التجويف الكاذب، مما يؤدي إلى ضغط الصمام الناتج وفصل التجويفين الحقيقي والكاذب)، أو كليهما بمثابة بديل غير جراحي للمرضى الذين يعانون من تشريح من النوع أ وإقفار الأعضاء الطرفية المستمر بعد الجراحة للمرضى الذين يعانون من تشريح من النوع ب.

يتلقى جميع المرضى، بمن فيهم الذين خضعوا للعلاج الجراحي، علاجًا دوائيًا طويل الأمد لخفض ضغط الدم. تُستخدم عادةً حاصرات بيتا، وحاصرات قنوات الكالسيوم، ومثبطات الإنزيم المحول للأنجيوتنسين. ويُقبل أي مزيج تقريبًا من الأدوية الخافضة للضغط. وتشمل الاستثناءات الأدوية ذات التأثير الموسّع للأوعية الدموية (مثل الهيدرالازين، والمينوكسيديل)، وحاصرات بيتا ذات النشاط المُحاكي للودي (مثل الأسيبوتولول، والبيندولول). يُنصح عادةً بتجنب النشاط البدني المفرط. يُجرى التصوير بالرنين المغناطيسي قبل الخروج من المستشفى، ومرة أخرى بعد 6 أشهر، ثم سنة، ثم كل سنة إلى سنتين.

تشمل أهم المضاعفات المتأخرة إعادة التشريح، وتكوين تمددات موضعية في الشريان الأورطي الضعيف، وتطور ارتجاع الأبهر. قد تكون هذه المضاعفات مؤشرات للعلاج الجراحي.

تشخيص تشريح الأبهر

يموت حوالي ٢٠٪ من مرضى تسلخ الأبهر قبل وصولهم إلى المستشفى. في حال عدم تلقي العلاج، تتراوح نسبة الوفيات بين ١٪ و٣٪ كل ساعة خلال أول ٢٤ ساعة، و٣٠٪ خلال أسبوع واحد، و٨٠٪ خلال أسبوعين، و٩٠٪ خلال عام واحد.

تبلغ نسبة الوفيات داخل المستشفى مع العلاج حوالي 30% في حالات التشريح القريب و10% في حالات التشريح البعيد. أما بالنسبة للمرضى الذين عولجوا ونجوا من النوبة الحادة، فيبلغ معدل البقاء على قيد الحياة حوالي 60% بعد 5 سنوات و40% بعد 10 سنوات. ويُعزى حوالي ثلث الوفيات المتأخرة إلى مضاعفات التشريح، بينما تُعزى البقية إلى أسباب أخرى.