تشخيص اعتلال عضلة القلب التوسعي لدى الأطفال

يصعب تشخيص اعتلال عضلة القلب التوسعي لدى الأطفال، نظرًا لعدم وجود معايير محددة لهذا المرض. ويُجرى التشخيص النهائي لاعتلال عضلة القلب التوسعي باستبعاد جميع الأمراض التي قد تؤدي إلى تضخم تجاويف القلب وقصور الدورة الدموية. وأهم عنصر في الصورة السريرية لدى مرضى اعتلال عضلة القلب التوسعي هو نوبات الانسداد، والتي غالبًا ما تؤدي إلى الوفاة.

خطة المسح هي كما يلي.

• مجموعة من تاريخ الحياة، والتاريخ العائلي، وتاريخ المرض.
• الفحص السريري.
• البحوث المختبرية.
• الدراسات الآلية (تخطيط صدى القلب، تخطيط القلب، مراقبة هولتر، الأشعة السينية على الصدر، فحص الموجات فوق الصوتية للأعضاء البطنية والكلى).

يجب على الطبيب مراعاة أن الأطفال نادرًا ما يشكون. ومع ذلك، عند سؤال الوالدين، يلاحظون تأخرًا في اكتساب الوزن والنمو البدني. يتضح أن الأطفال يجدون صعوبة في المشاركة في الألعاب النشطة، وصعود السلالم، ويشعرون بالتعب بسرعة أثناء الرضاعة، ويلاحظون زيادة في التعرق، وقلقًا. غالبًا ما تُفسر التغيرات في الرئتين والسعال بشكل خاطئ على أنها "التهاب رئوي متكرر"، ومن المحتمل ظهور فقدان الشهية، وآلام في البطن، وقيء، وعسر هضم، وإغماء. من الضروري توضيح ما إذا كانت هناك حالات وفاة مفاجئة أو وفاة في سن مبكرة في العائلة، وما إذا كانت هناك عيوب قلبية أو أمراض أخرى في الجهاز القلبي الوعائي لدى الأقارب المقربين. من المهم معرفة كيفية نمو الطفل، والأمراض التي عانى منها.

[ 1 ]، [ 2 ]، [ 3 ]، [ 4 ]، [ 5 ]

الفحص السريري في اعتلال عضلة القلب المتوسع

الصورة السريرية لاعتلال عضلة القلب المتوسع متغيرة وتعتمد على شدة فشل الدورة الدموية. تحدث اضطرابات الدورة الدموية بسبب انخفاض انقباض عضلة القلب ووظيفة ضخ القلب. يؤدي هذا إلى زيادة الضغط في تجاويف القلب، بشكل أساسي في اليسار، ثم في اليمين. أثناء الفحص، يتم الكشف عن المظاهر السريرية لقصور القلب الاحتقاني. تشمل أهم العلامات التشخيصية الدائمة لاعتلال عضلة القلب المتوسع ما يلي: تضخم القلب، ونزوح اليسار وضعف النبض القمي، وتشوه الصدر على شكل حدبة قلبية، والخمول، وشحوب الجلد، وتأخر النمو البدني (الدنف)، وتورم الأوردة الوداجية، والزرقة، وزرقة الأطراف، وتضخم الكبد (عند الأطفال دون سن عام واحد - والطحال)، والاستسقاء، والوذمة في الأطراف السفلية. يكشف التسمع عن ضعف في النغمة الأولى عند القمة، ونفخة انقباضية ناتجة عن قصور نسبي في الصمام التاجي و/أو ثلاثي الشرفات، وتتفاوت شدتها؛ بينما تكون النغمة الثانية فوق الشريان الرئوي أكثر حدةً وتشعبًا. ومن السمات المميزة للحالة تسرع القلب، وانقباض القلب المفاجئ، ونادرًا بطء القلب.

[ 6 ]، [ 7 ]، [ 8 ]، [ 9 ]

التشخيص المختبري لاعتلال عضلة القلب المتوسع

عند اكتشاف تضخم القلب لأول مرة، ينصح بإجراء فحص دم شامل مصلي ومناعي وكيميائي حيوي لاستبعاد التهاب عضلة القلب الحاد.

• إن إجراء الدراسات المناعية يسمح لنا بتحديد انخفاض نشاط القتلة الطبيعيين، وزيادة محتوى عامل نخر الورم، ووجود أجسام مضادة محددة متداولة (أجسام مضادة للميوسين لسلاسل ألفا وبيتا الثقيلة من الميوسين، وأجسام مضادة للميتوكوندريا، وأجسام مضادة لمستقبلات بيتا الأدرينالية) - علامات مهمة لاعتلال عضلة القلب المتوسع.
• قد يشير الكشف عن ارتفاع نشاط CPK وCPK-MB إلى التهاب عضلة القلب الحاد وأمراض الأعصاب العضلية.
• قد تشير مستويات الحديد والترانسفيرين المرتفعة في الدم إلى داء ترسب الأصبغة الدموية كسبب لاعتلال عضلة القلب التوسعي.
• إن نقص صوديوم الدم مع ارتفاع مستويات الكرياتينين واليوريا (علامات ضعف وظائف الكلى)، وانخفاض مستويات الفيبرينوجين والألبومين والكولينستراز، وزيادة نشاط ناقلة الأمين، وتركيزات البيليروبين (علامات ضعف وظائف الكبد) يعكس اضطرابات هيموديناميكية شديدة.

التشخيص الآلي لاعتلال عضلة القلب المتوسع

تخطيط كهربية القلب

نتائج تخطيط القلب مهمة جدًا، لكنها غير محددة وتعكس شدة تلف عضلة القلب ودرجة التحميل الديناميكي الدموي عليها. بيانات تخطيط القلب:

• اضطرابات النظم (تسرع القلب الجيبي، عدم انتظام ضربات القلب البطيني، الانقباض البطيني والانقباض البطيني)؛
• اضطرابات التوصيل (انسداد فرع الحزمة الأيسر، وانسداد فرع الحزمة الأيمن، واضطرابات التوصيل في العصب الأذيني البطيني البعيد)؛
• علامات تضخم البطين الأيسر في أغلب الأحيان، ونادراً ما يكون في كلا البطينين، وزيادة تحميل الأذين الأيسر؛
• جهد QRS منخفض في الأسلاك القياسية؛
• تغيرات غير محددة في الموجة T.

[ 10 ]، [ 11 ]، [ 12 ]، [ 13 ]، [ 14 ]، [ 15 ]، [ 16 ]، [ 17 ]

تصوير الصدر بالأشعة السينية

في جميع الحالات، يكشف فحص الأشعة السينية عن زيادة في حجم القلب (مؤشر القلب والصدر أعلى من 0.60). غالبًا ما يكون شكل القلب كرويًا أو تاجيًا أو شبه منحرف. في الدورة الدموية الرئوية، غالبًا ما يُظهر الأطفال علامات احتقان وريدي، وفي حالات أقل شيوعًا علامات معتدلة لارتفاع ضغط الدم الرئوي.

تخطيط صدى القلب

تخطيط صدى القلب هو أهم طريقة تشخيصية غير جراحية لاعتلال عضلة القلب التوسعي. يساعد تخطيط صدى القلب على استبعاد عيوب القلب، وانصباب التامور، وأسباب أخرى لتضخم القلب. في اعتلال عضلة القلب التوسعي، يكشف فحص تخطيط صدى القلب عن توسع حاد في تجاويف القلب، وخاصة البطين الأيسر، وغالبًا ما يكون مصحوبًا بتوسع الأذينين. يتم تحديد صمامات القلب السليمة، وانخفاض في سعة فتحة الصمام التاجي بسبب ضعف مرونة البطين الأيسر المتوسع، وزيادة في الضغط الانبساطي في تجويفه. يتميز التحليل الكمي للحالة الوظيفية للبطين الأيسر بزيادة كبيرة في قطريه الانقباضي والانبساطي، بالإضافة إلى انخفاض في انقباض البطين الأيسر (نسبة قذف البطين الأيسر أقل من 30-40٪). يساعد تخطيط صدى القلب دوبلر في الكشف عن ارتجاع الصمام التاجي والصمام ثلاثي الشرفات. تساعد هذه الطريقة على تحديد أي خلل في وظيفة البطين الأيسر الانبساطية (حيث تطول مرحلة استرخاءه المتساوي القياس، ويرتفع الضغط الانبساطي النهائي في تجويفه). كما يُمكن الكشف عن وجود جلطة دموية داخل التجويف وعلامات ارتفاع ضغط الدم الرئوي.

[ 18 ]، [ 19 ]، [ 20 ]، [ 21 ]، [ 22 ]

طرق البحث في النويدات المشعة

• يكشف تصوير البطينين بالنويدات المشعة عن التغييرات التالية:
  • اتساع تجاويف القلب؛
  • انتهاك الانقباض الموضعي على خلفية انخفاض منتشر في انقباض عضلة القلب؛
  • انخفاض كبير في نسبة القذف للبطينين الأيمن والأيسر.
• يكشف تصوير عضلة القلب بالثاليوم 201 عن عيوب منتشرة وبؤرية في تراكم الدواء.
• في تصوير عضلة القلب بالغاليوم 67، يتراكم النظير في بؤر التهابية في التهاب عضلة القلب ولا يتراكم في اعتلال عضلة القلب المتوسع.

خزعة ثقب (قسطرة، شغاف عضلة القلب)

في بلدنا، لا تُستخدم هذه الطريقة لعلاج اعتلال عضلة القلب التوسعي لدى الأطفال نظرًا لطبيعتها التوغلية، وخطر حدوث مضاعفات، وتكلفتها العالية. إضافةً إلى ذلك، فإن القيمة التشخيصية لخزعة شغاف القلب لاعتلال عضلة القلب التوسعي محدودة بسبب غياب المعايير الشكلية المميزة لهذا المرض. ومع ذلك، تسمح لنا الدراسة باستبعاد التشخيص السريري لاعتلال عضلة القلب التوسعي في حالة الكشف عن تغيرات نسيجية مرضية خاصة بأمراض القلب مثل التهاب عضلة القلب، والداء النشواني، والساركويد، وداء ترسب الأصبغة الدموية القلبي.

التشخيص التفريقي لاعتلال عضلة القلب المتوسع عند الأطفال

يجب إجراء التشخيص التفريقي لاعتلال عضلة القلب التوسعي عند الأطفال مع عيوب القلب الخلقية، والتهاب عضلة القلب المزمن، وخلل وظيفة عضلة القلب المسبب لاضطراب النظم، والتهاب القلب الروماتيزمي، والتهاب التامور النضحي، واعتلالات عضلة القلب المحددة.

يعتمد التشخيص التفريقي لالتهاب القلب الروماتيزمي المتكرر (على خلفية عيوب القلب التاجية والأبهرية المتشكلة) على غياب سوابق روماتيزمية مميزة، وظهور أعراض روماتيزمية خارج القلب، وارتفاع درجة حرارة الجسم ونشاط الخلط، ونفخة روماتيزمية مستمرة وأكثر حدة في اعتلال عضلة القلب التوسعي. يستمر الروماتيزم لسنوات عديدة دون ظهور أي علامات على قصور القلب الاحتقاني، ويتطور بشكل إيجابي على خلفية العلاج، بينما يتجلى المظهر السريري لاعتلال عضلة القلب التوسعي في ظهور علامات واضحة على قصور القلب، والتي غالبًا ما تكون مقاومة للعلاج.

يتم إجراء التشخيص التفريقي للعيوب الخلقية في القلب (تضيق الأبهر، الأصل غير الطبيعي للشريان التاجي من الجذع الرئوي، قصور الصمام التاجي، وما إلى ذلك)، والتهاب التامور والأمراض الأخرى المصحوبة بتطور قصور القلب باستخدام تخطيط صدى القلب.

يُعد التشخيص التفريقي لالتهاب عضلة القلب المزمن صعبًا، ويعتمد في الممارسة العالمية على نتائج خزعة شغاف عضلة القلب. ونظرًا لعدم استخدام هذه الطريقة في بلدنا لدى الأطفال، فمن الضروري مراعاة بيانات التاريخ المرضي (الارتباط بعدوى فيروسية سابقة، وارتفاع درجة حرارة الجسم، والنشاط الخلطي)، وفعالية العلاج المضاد للالتهابات والعلاج العرضي، والتي تُلاحظ في ضوءها نتائج إيجابية في التهاب عضلة القلب المزمن.

[ 23 ]، [ 24 ]، [ 25 ]، [ 26 ]، [ 27 ]، [ 28 ]، [ 29 ]