تيترادا فالو: الأعراض والتشخيص والعلاج

تتكون رباعية فالو من العيوب الخلقية الأربعة التالية: عيب كبير في الحاجز البطيني، وانسداد تدفق الدم عند مخرج البطين الأيمن (تضيق رئوي)، وتضخم البطين الأيمن، و"الشريان الأورطي العلوي". تشمل الأعراض زرقة، وضيق التنفس أثناء الرضاعة، وتأخر النمو، ونوبات نقص الأكسجين (نوبات مفاجئة قد تكون قاتلة من زرقة شديدة). غالبًا ما يُسمع نفخة انقباضية خشنة على طول حافة القص اليسرى في الحيز الوربي الثاني والثالث مع صوت قلب ثانٍ واحد. يعتمد التشخيص على تخطيط صدى القلب أو قسطرة القلب. العلاج الجذري هو التصحيح الجراحي. يُنصح بالوقاية من التهاب الشغاف.

تُمثل رباعية فالو ما بين 7% و10% من عيوب القلب الخلقية. بالإضافة إلى العيوب الأربعة المذكورة أعلاه، غالبًا ما توجد عيوب أخرى؛ منها قوس أبهري أيمن (25%)، وتشوهات في تشريح الشريان التاجي (5%)، وتضيق فروع الشريان الرئوي، ووجود أوعية دموية جانبية أبهرية رئوية، وقناة شريانية مفتوحة، وانسداد كامل في الاتصال الأذيني البطيني، وقصور الصمام الأبهري.

ما هي رباعية فالو؟

تتكون رباعية فالو من أربعة مكونات:

• عيب تحت الأبهر (غشائي مرتفع) في الحاجز بين البطينين، مما يخلق ظروفًا لمعادلة الضغط في كلا البطينين؛
• انسداد مخرج البطين الأيمن (تضيق الشريان الرئوي)؛
• تضخم عضلة القلب في البطين الأيمن بسبب انسداد مخرجها؛
• وضع الشريان الأورطي الأيمن (يقع الشريان الأورطي مباشرة فوق عيب الحاجز البطيني).

قد يختلف موضع الشريان الأورطي اختلافًا كبيرًا. لا يؤثر المكونان الأخيران تقريبًا على ديناميكا الدم في حالة العيب. يكون تضيق الشريان الرئوي في رباعية فالو قمعيًا (منخفضًا، مرتفعًا، وفي صورة نقص تنسج منتشر)، وغالبًا ما يكون مصحوبًا بصمامات بسبب بنية الصمام ثنائية الشرف. في الأطفال في الأشهر الأولى من العمر، غالبًا ما تعمل الضمانات الأبهرية الرئوية (بما في ذلك القناة الشريانية المفتوحة)، وفي حالة رتق صمامات الشريان الرئوي (ما يسمى بالشكل المتطرف من رباعية فالو) - دائمًا تقريبًا.

عادةً ما يكون عيب الحاجز البطيني (VSD) كبيرًا؛ ولذلك، يكون الضغط الانقباضي في البطينين الأيمن والأيسر (وفي الشريان الأورطي) متساويًا. تعتمد الفيزيولوجيا المرضية على درجة انسداد الشريان الرئوي. في حالة الانسداد الخفيف، قد يحدث تحويل دم من اليسار إلى اليمين عبر VSD؛ وفي حالة الانسداد الشديد، يحدث تحويل دم من اليمين إلى اليسار، مما يؤدي إلى انخفاض تشبع الدم الشرياني الجهازي (زرقة) لا تستجيب للعلاج بالأكسجين.

قد يعاني مرضى رباعية فالو من نوبات مفاجئة من زرقة معممة (نوبات نقص الأكسجين)، والتي قد تكون قاتلة. قد تنجم النوبة عن أي حالة تقلل تشبع الأكسجين بشكل طفيف (مثل الصراخ والتغوط) أو تقلل فجأة من المقاومة الوعائية الجهازية (مثل اللعب والركل عند الاستيقاظ)، أو عن نوبة مفاجئة من تسرع القلب ونقص حجم الدم. قد تتطور حلقة مفرغة: أولاً، يحفز انخفاض ضغط الدم الشرياني مركز الجهاز التنفسي ويسبب فرط التنفس. يزيد فرط التنفس من العائد الوريدي الجهازي إلى البطين الأيمن، مما يجعل تأثير شفط الضغط السلبي في التجويف الصدري أكثر وضوحًا. في وجود انسداد مستمر في تدفق البطين الأيمن أو انخفاض المقاومة الوعائية الجهازية، يتم توجيه العائد الوريدي المتزايد إلى البطين الأيمن إلى الشريان الأورطي، مما يقلل من تشبع الأكسجين ويديم الحلقة المفرغة لنوبة نقص الأكسجين.

أعراض رباعية فالو

يُعاني حديثو الولادة المصابون بانسداد كبير في البطين الأيمن (أو تضيق رئوي) من زرقة وضيق تنفس ملحوظين عند تغذيتهم مع زيادة وزن منخفضة. ومع ذلك، قد لا يُعاني حديثو الولادة المصابون بتضيق رئوي طفيف من زرقة أثناء الراحة .

قد تُحفّز نوبات نقص الأكسجين بالنشاط البدني، وتتميز بنوبات من فرط التنفس (شهيق سريع وعميق)، وأرق وبكاء مطول، وزيادة في الزرقة، وانخفاض في شدة نفخة القلب. تتطور النوبات غالبًا لدى الرضع؛ وتبلغ ذروتها بين شهرين وأربعة أشهر من العمر. قد تؤدي النوبات الشديدة إلى الخمول والتشنجات، وأحيانًا الوفاة. قد يجلس بعض الأطفال القرفصاء أثناء اللعب؛ فهذه الوضعية تقلل من العود الوريدي الجهازي، مما قد يزيد من مقاومة الأوعية الدموية الجهازية، وبالتالي من تشبع الدم الشرياني بالأكسجين.

الأعراض الرئيسية لرباعية فالو هي نوبات ضيق تنفس زراقي قد تصل إلى فقدان الوعي ، والتي تتطور نتيجة تشنج الجزء الضيق أصلاً من الشريان الرئوي. تغيرات في ديناميكا الدم: أثناء الانقباض، يدخل الدم من البطينين إلى الشريان الأورطي، بكميات أقل (حسب درجة التضيق) إلى الشريان الرئوي. يؤدي وجود الشريان الأورطي "فوق" عيب الحاجز البطيني إلى قذف الدم دون عوائق من البطين الأيمن إليه، وبالتالي لا يحدث فشل في البطين الأيمن. ترتبط درجة نقص الأكسجين وشدة حالة المريض بشدة تضيق الشريان الرئوي.

أثناء الفحص السريري، تكون منطقة القلب ثابتة بصريًا، ويُكتشف ارتعاش انقباضي في منطقة القص، ولا تتسع حدود الخمول النسبي للقلب. تكون النغمات ذات حجم كافٍ، ويُسمع نفخة انقباضية خشنة على طول الحافة اليسرى للقص بسبب تضيق الشريان الرئوي وتدفق الدم عبر العيب. تكون النغمة الثانية فوق الشريان الرئوي ضعيفة. لا يوجد تضخم في الكبد والطحال، ولا يوجد وذمة.

في الصورة السريرية لرباعية فالو، يتم تمييز عدة مراحل من الرفاهية النسبية: من الولادة إلى 6 أشهر، عندما يكون النشاط الحركي للطفل منخفضًا، ويكون الزرقة ضعيفة أو متوسطة؛ مرحلة النوبات الزرقاء (6-24 شهرًا) هي المرحلة الأكثر شدة سريريًا، حيث تحدث على خلفية فقر الدم النسبي دون مستوى هيماتوكريت مرتفع. تبدأ النوبة فجأة، ويصبح الطفل مضطربًا، ويزداد ضيق التنفس والزرقة، وتقل شدة الضوضاء، ومن الممكن حدوث انقطاع النفس وفقدان الوعي (غيبوبة نقص الأكسجين) والتشنجات مع شلل نصفي لاحق. يرتبط ظهور النوبات بتشنج في مجرى تدفق البطين الأيمن، ونتيجة لذلك يتم تصريف كل الدم الوريدي إلى الشريان الأورطي، مما يزيد من نقص الأكسجين في الجهاز العصبي المركزي. تثير النوبة إجهادًا جسديًا أو عاطفيًا. مع تدهور الصحة وزيادة نقص الأكسجين، يتخذ الأطفال وضعية القرفصاء القسرية. بعد ذلك، تبدأ مرحلة انتقالية من العيب، حيث تكتسب الصورة السريرية سمات مميزة للأطفال الأكبر سنًا. في هذه المرحلة، ورغم ازدياد الزرقة، تختفي النوبات (أو يتجنبها الأطفال بوضعية القرفصاء)، وينخفض تسرع القلب وضيق التنفس، وتتطور كثرة الحمر وكثرة كريات الدم الحمراء، ويتشكل دوران دموي جانبي في الرئتين.

تشخيص رباعية فالو

يتم اقتراح تشخيص رباعية فالو على أساس التاريخ المرضي والبيانات السريرية، مع الأخذ بعين الاعتبار الأشعة السينية للصدر وتخطيط كهربية القلب، ويتم وضع التشخيص الدقيق على أساس تخطيط صدى القلب ثنائي الأبعاد مع دوبلر الملون.

يساعد تخطيط كهربية القلب على كشف انحراف المحور الكهربائي للقلب إلى اليمين من +100 إلى +180 درجة، وهي علامات تشير إلى تضخم عضلة القلب في البطين الأيمن. وكثيراً ما يُكشف عن انسداد كامل أو جزئي في الساق اليمنى لحزمة هيس.

يُكتشف إشعاعيًا وجود خلل في النمط الرئوي. عادةً ما يكون شكل القلب نموذجيًا - على شكل "حذاء خشبي"، نظرًا لاستدارته وارتفاعه فوق قمة الحجاب الحاجز وانخفاض قوس الشريان الرئوي. يكون ظل القلب صغيرًا، ويمكن ملاحظة زيادة في ظل الشريان الرئوي.

يتيح تخطيط صدى القلب تشخيصًا دقيقًا لدى معظم المرضى لتحديد أساليب العلاج المناسبة. ويتم الكشف عن جميع العلامات المميزة للخلل: تضيق الشريان الرئوي، وعيب كبير في الحاجز بين البطينين، وتضخم البطين الأيمن، وانحناء الشريان الأورطي. وباستخدام دوبلر ملون، يمكن تسجيل الاتجاه النموذجي لتدفق الدم من البطين الأيمن إلى الشريان الأورطي. كما يتم الكشف عن نقص تنسج مجرى تدفق الدم من البطين الأيمن، وجذع الشريان الرئوي، وفروعه.

يتم إجراء قسطرة القلب وتخطيط القلب في حالة عدم وضوح تصوير صدى القلب لهياكل القلب والأوعية الدموية أو في حالة اكتشاف أي تشوهات إضافية (ضمور الرئة، تضيق محيطي مشتبه به، إلخ).

يتم إجراء التشخيص التفريقي لرباعية فالوت، في المقام الأول، مع التبديل الكامل للأوعية الدموية الكبرى.

التشخيص التفريقي لرباعية فالو وانتقال الأوعية الدموية الكبرى

العلامات السريرية	عيب خلقي في القلب
	رباعية فالو	تبديل الشرايين الكبرى
توقيت ظهور الزرقة المنتشرة	من نهاية النصف الأول إلى بداية النصف الثاني من العمر، حتى سنتين كحد أقصى	منذ الولادة
تاريخ من الالتهاب الرئوي الاحتقاني	لا	متكرر
وجود حدبة قلبية	لا	يأكل
توسيع حدود القلب	ليس نموذجي	يأكل
رنين النغمة الثانية في الحيز الوربي الثاني على اليسار	ضعيف	معززة
وجود الضوضاء	نفخة انقباضية على طول حافة القص اليسرى	يتوافق مع موقع الاتصالات المصاحبة
علامات فشل البطين الأيمن	لا أحد	يأكل

[ 1 ]، [ 2 ]، [ 3 ]، [ 4 ]، [ 5 ]، [ 6 ]، [ 7 ]

علاج رباعية فالو

في الأطفال حديثي الولادة الذين يعانون من زرقة شديدة بسبب إغلاق القناة الشريانية، يتم إعطاء جرعات من البروستاجلاندين E1 [0.05-0.10 ميكروجرام / (كجم × دقيقة) عن طريق الوريد] لإعادة فتح القناة الشريانية.

في حالة نوبة نقص الأكسجين، يجب وضع الطفل في وضعية مع ضغط ركبتيه على صدره (يجلس الأطفال الأكبر سنًا القرفصاء بمفردهم ولا تُصاب بنوبة)، ويُعطى المورفين بجرعة 0.1-0.2 ملغ/كغ عن طريق العضل. تُعطى سوائل وريدية لزيادة حجم الدم المتداول. إذا لم تُوقف هذه الإجراءات النوبة، يُمكن رفع ضغط الدم الجهازي بإعطاء فينيليفرين بجرعة 0.02 ملغ/كغ عن طريق الوريد، أو كيتامين بجرعة 0.5-3 ملغ/كغ عن طريق الوريد، أو 2-3 ملغ/كغ عن طريق العضل؛ وللكيتامين أيضًا تأثير مهدئ. يُمكن منع الانتكاسات عن طريق إعطاء بروبرانولول بجرعة 0.25-1.0 ملغ/كغ عن طريق الفم كل 6 ساعات. تأثير العلاج بالأكسجين محدود.

تتم معالجة رباعية فالو في اتجاهين:

• علاج نوبة ضيق التنفس والزرقة (العلاج العاجل)؛
• العلاج الجراحي.

اعتمادًا على التركيب التشريحي للعيب، يمكن أن يكون العلاج الجراحي علاجيًا (فرض مفاغرة أبهرية رئوية) أو جذريًا (إزالة التضيق والجراحة التجميلية للحاجز بين البطينين).

يتم إيقاف نوبة ضيق التنفس والزرقة بالعلاج بالأكسجين، والحقن العضلي لتريميبيريدين (بروميدول) ونيكيتاميد (كورديامين)، وتصحيح الحماض وتحسين الدورة الدموية الدقيقة عن طريق التنقيط الوريدي للمحاليل المناسبة (بما في ذلك خليط مستقطب). يمكن استخدام المهدئات وموسعات الأوعية الدموية. يشمل العلاج المحدد حاصرات بيتا، التي تُعطى أولًا ببطء عن طريق الوريد (0.1 ملغم/كغم)، ثم تُعطى عن طريق الفم بجرعة يومية مقدارها 1 ملغم/كغم. لا ينبغي وصف الديجوكسين للمرضى المصابين برباعية فالو، لأنه يزيد من وظيفة التقلص العضلي لعضلة القلب، مما يزيد من احتمالية حدوث تشنج في الجزء القمعي من البطين الأيمن.

الجراحة التلطيفية - فرض أنواع مختلفة من المفاغرة بين الشرايين (عادةً ما تكون مفاغرة رئوية تحت الترقوة معدلة) - ضرورية عندما لا تخفف نوبات ضيق التنفس والزرقة بالعلاج المحافظ، وكذلك في حالة وجود متغيرات تشريحية ضعيفة للعيب (نقص تنسج الفروع الرئوية الواضح). تشمل الخيارات الجراحية التلطيفية أيضًا توسيع صمام الشريان الرئوي الضيق بالبالون، وإعادة بناء مسار تدفق البطين الأيمن دون إغلاق عيب الحاجز بين البطينين. الغرض من هذه الإجراءات هو تقليل نقص الأكسجة الشرياني وتحفيز نمو شجرة الشرايين الرئوية. في التقنية الأكثر استخدامًا، فرض المفاغرة الرئوية تحت الترقوة وفقًا لـ Blalock-Taussig، يتم توصيل الشريان تحت الترقوة بالشريان الرئوي أحادي الجانب باستخدام غرسة اصطناعية. من الأفضل إجراء عملية جراحية جذرية على الفور.

تُجرى الجراحة الجذرية عادةً في عمر يتراوح بين ستة أشهر وثلاث سنوات. وتكون النتائج طويلة المدى للتدخل أسوأ عند إجرائها في سن أكبر (خاصةً بعد سن العشرين).

يتضمن التصحيح الكامل إغلاق عيب الحاجز البطيني برقعة، وتوسيع مخرج البطين الأيمن (الجزء الضيق من الشريان الرئوي). تُجرى العملية عادةً بشكل اختياري في السنة الأولى من العمر، ولكن يمكن إجراؤها في أي وقت بعد 3-4 أشهر من العمر في حال وجود أعراض.

يجب على جميع المرضى، سواء تم تصحيح العيب أم لا، أن يتلقوا العلاج الوقائي من التهاب الشغاف قبل الإجراءات الجراحية أو الأسنان التي قد تؤدي إلى بكتيريا الدم.

معدل الوفيات أثناء الجراحة أقل من 3% في حالات رباعية فالو غير المعقدة. إذا لم تُجرَ عملية جراحية لرباعية فالو، يعيش 55% من المصابين بها حتى 5 سنوات، و30% حتى 10 سنوات.