متلازمة التشنج

متلازمة التشنج هي مجموعة أعراض تتطور مع انقباض لا إرادي للعضلات المخططة أو الملساء. قد يحدث التشنج عندما يكون هناك انقباض توتري فقط لألياف العضلات، وتكون مدة الانقباض طويلة، تصل أحيانًا إلى يوم أو أكثر. أما التشنجات، فتتضمن انقباضًا توتريًا وارتجاجيًا (أو كزازيًا)، وعادةً ما تصل مدتها إلى ثلاث دقائق، وقد تكون أطول. وغالبًا ما يستحيل المقارنة بينهما بوضوح.

[ 1 ]، [ 2 ]، [ 3 ]

الأسباب متلازمة النوبات

اعتمادًا على السبب، يمكن أن تكون المتلازمة التشنجية عامة وموضعية، تصيب مجموعة منفصلة من ألياف العضلات، وقد تكون ثابتة ومؤقتة. ووفقًا لطبيعة المظاهر السريرية، تُميّز ما يلي: رد الفعل التشنجي، ومتلازمة التشنج، والداء الصرعي. يعتمد تطور التشنجات على الاستعداد التشنجي، والذي بدوره يعتمد على نضج الجهاز العصبي وخصائصه الوراثية. تتطور التشنجات لدى الأطفال بمعدل 4-5 مرات أكثر من البالغين.

يمكن أن يتطور رد الفعل التشنجي لدى أي شخص سليم في ظروف وحالات متطرفة، مثل: الإرهاق الشديد، وارتفاع درجة حرارة الجسم، وانخفاض حرارة الجسم، والتسمم، وخاصةً الكحول، ونقص الأكسجين، وغيرها. يكون رد الفعل التشنجي قصير الأمد، وعادةً ما يكون عرضيًا، ولكنه قد يتكرر، ويعتمد ذلك على الاستعداد التشنجي. في هذه الحالة، من الضروري التفكير في تطور حالة تُسمى متلازمة التشنج.

تتطور متلازمة التشنج مع عمليات مرضية نشطة في الجهاز العصبي، مما يؤدي إلى انخفاض مكتسب في الاستعداد التشنجي للدماغ مع زيادة كبيرة في استثارته. يلعب مركز الاستثارة المتكون في الدماغ دورًا رئيسيًا في تطور هذه العملية المرضية، مثل متلازمة التشنج، بينما تلعب العوامل الخارجية دورًا أقل بكثير، وقد تتكرر التشنجات، في كثير من الأحيان، حتى بعد توقف مفعولها.

يحدث الصرع على خلفية زيادة وراثية في الاستعداد التشنجي للدماغ. ولتطور حالة صرع خفيفة أو شديدة، لا يتطلب الأمر عادةً أي عامل استفزاز ملحوظ؛ يكفي تهيج طفيف.

[ 4 ]، [ 5 ]، [ 6 ]، [ 7 ]، [ 8 ]

الأعراض متلازمة النوبات

تتميز متلازمة التشنجات الرمعية (الرمع العضلي) بتشنجات قصيرة الأمد واسترخاء عضلي متتابع، مما يؤدي إلى حركات نمطية متفاوتة السعة. تحدث هذه التشنجات مع تهيج مفرط للقشرة الدماغية، ويصاحبها انتشار جسدي في العضلات تبعًا لموضع المراكز القشرية الحركية: بدءًا من الوجه، تؤثر على الأصابع، ثم اليدين، ثم الساعدين، ثم الكتفين، ثم الساقين.

قد تحدث نوبات ارتجاجية موضعية: رقصية مع انقباض إيقاعي لعضلات مؤخرة الرأس والكتفين وشفرات الكتف (متلازمة نوبة بيرجيرون)، رمع عضلي ثنائي في الوجه والرقبة والصدر وحزام الكتف والأطراف العلوية (متلازمة نوبة بيرجيرون-هينوخ)، مع تكوين قشري - في شكل صرع كوزيفنيكوف (نوبات عدم انتظام ضربات القلب لمجموعات معينة من الجسم) أو صرع جاكسون (انقباضات تشنجية للأطراف على الجانب المقابل لآفة الدماغ)، مع آفات جذع الدماغ - نوبات في النظرة والحنك الرخو واللسان وعضلات الوجه والرقبة (تشنج الإيماء)، إلخ. ميزتها المميزة (للتمييز عن النوبات في الكزاز) هي عدم وجود ألم أو الشعور بالتعب.

يُطلق على الرمع العضلي المعمم على شكل ارتعاش فوضوي لعضلات الجسم والأطراف اسم التشنجات، وهي أيضًا من سمات تلف القشرة المخية بسبب الصدمات والأورام والتهاب السحايا ونقص الأكسجين والغيبوبة السكرية وارتفاع درجة الحرارة وما إلى ذلك.

متلازمة التشنج التوتري مصحوبة بانقباض عضلي مطول (حتى 3 دقائق أو أكثر). تحدث هذه المتلازمة مع تهيج البنى تحت القشرية للدماغ والأعصاب الطرفية، بالإضافة إلى اضطرابات التنظيم العصبي الهرموني، وخاصةً وظيفة الغدة جار الدرقية، والاضطرابات الأيضية، وخاصةً الكالسيوم والفوسفور، ونقص الأكسجين، وغيرها. التشنجات التوترية العامة (التشنج العضلي) نادرة. في أغلب الأحيان، تحدث تشنجات موضعية عند وجود نوع من التصلب، أو "تجمد" في ألياف عضلية فردية، كما هو الحال في الوجه، حيث تتخذ شكل "فم السمكة" - وهو أحد أعراض خفوستيك، أو عضلة الساق أو الظهر مع تنخر العظم الغضروفي (أعراض كورنييف)، أو الأصابع ("تشنج الكاتب")، أو اليد ("يد طبيب التوليد" - أحد أعراض تروسو)، أو الإبهام والسبابة (تشنج الأصابع) - لدى الخياطين والموسيقيين وغيرهم ممن يرتبط عملهم بتهيج الأعصاب التي تُعصب هذه العضلات. لا يُسبب تشخيص التشنج العضلي الشديد صعوبات؛ ففي الفترة بين النوبات وفي الشكل الكامن، تُجرى عدة تقنيات استفزازية لتحديد زيادة استثارة جذوع الأعصاب.

يمكن أن يُسبب النقر بمطرقة على جذع العصب الوجهي أمام صيوان الأذن تشنجًا في جميع العضلات التي يُعصبها العصب الوجهي (العرض الأول لتشوفوستيك)، ومنطقة جناحي الأنف وزاوية الفم (العرض الثاني لتشوفوستيك)، وزاوية الفم فقط (العرض الثالث لتشوفوستيك). يُسبب النقر على الحافة الخارجية لمحجر العين على طول الفرع الوجني للعصب الوجهي انقباضًا في عضلات العين الدويرية والعضلة الجبهية (العرض الأول لفايس). يُسبب الضغط على الكتف بكفة جهاز قياس ضغط الدم بعد دقيقتين إلى ثلاث دقائق انقباضًا تشنجيًا في اليد يُشبه انقباض يد طبيب التوليد (العرض الثاني لتشوفوستيك).

يؤدي الثني السلبي لمفصل الورك مع فرد الركبة واستلقاء المريض على ظهره إلى تشنج عضلي في عضلات الفخذ الباسطة واستلقاء القدم (أعراض ستيلزينجر-بول). يؤدي النقر على الجزء الأوسط من السطح الأمامي للساق إلى ثني أخمصي تشنجي للقدم (أعراض بيتين). يؤدي تحفيز الأعصاب الوسطى أو الزندية أو الشظوية بتيار جلفاني ضعيف أقل من 0.7 مللي أمبير إلى تقلص تشنجي للأعصاب التي تُعصبها هذه الأعصاب (أعراض إرب).

متلازمة التشنجات نموذجية لمرض الكزاز، وهو عدوى جرحية تسببها سموم عصية كلوستريديوم تيتاني اللاهوائية المطلقة الحاملة للأبواغ، وتتميز بتلف الجهاز العصبي مع نوبات من التشنجات التوترية والارتجاجية. مع فترة حضانة طويلة (تصل أحيانًا إلى شهر)، يمكن أن تتطور متلازمة التشنجات حتى مع التئام الجروح. تعتمد متلازمة التشنجات وشدتها على كمية السم.

بكمية ضئيلة جدًا من السم، ينتشر عبر الأنسجة الموضعية (العضلات) مُلحقًا الضرر بنهايات الأعصاب في هذه العضلات وجذوع الأعصاب الإقليمية. تتطور هذه العملية موضعيًا، وغالبًا ما تُسبب انقباضًا غير تشنجي، بل رجفانًا.

بكمية قليلة من السم، ينتشر على طول ألياف العضلات وحول الأعصاب، بما في ذلك النهايات العصبية، والأعصاب الممتدة إلى المشابك العصبية، وجذور النخاع الشوكي. وتتخذ هذه العملية شكلًا تصاعديًا خفيفًا، مع ظهور نوبات تشنجية وارتجاجية في أجزاء الأطراف.

مع وجود كميات معتدلة وكبيرة من السم، ينتشر المرض حول الأعصاب وداخلها، وكذلك داخل المحور العصبي، مؤثرًا على القرون الأمامية والخلفية للحبل الشوكي، والمشابك العصبية والعصبونات، بالإضافة إلى النوى الحركية للحبل الشوكي والأعصاب القحفية، مع تطور شكل تصاعدي حاد من الكزاز. ويصاحب ذلك ظهور نوبات تشنجية عامة، تظهر على خلفيتها أيضًا نوبات ارتجاجية.

عندما يدخل السم إلى الدم واللمف، يتطور شكل تنازلي من الكزاز، ينتشر في جميع أنحاء الجسم، مُصيبًا جميع مجموعات الألياف العضلية وجذوع الأعصاب، ومحوريًا من خلية عصبية إلى أخرى، ليصل إلى مراكز حركية مختلفة. تعتمد سرعة الانتشار على طول كل مسار عصبي.

يقع أقصر مسار عصبي في أعصاب الوجه، ولذلك تتطور فيها متلازمة التشنج، وتؤثر في المقام الأول على عضلات الوجه وعضلات المضغ، مسببةً ثلاثة أعراض مميزة: تشنج عضلات الوجه (الضزز)، الناتج عن انقباض عضلات المضغ، مما يؤدي إلى عدم قدرة المريض على فتح فمه؛ والابتسامة الساخرة (الخبيثة) الناتجة عن تشنجات عضلات الوجه (تتجعد الجبهة، وتضيق فتحات العينين، وتمتد الشفتان، وتنخفض زوايا الفم)؛ وعسر البلع الناتج عن تشنج يحدث أثناء عملية البلع. ثم تتأثر مراكز عضلات الرقبة والظهر، ثم الأطراف. في هذه الحالة، تظهر صورة نموذجية لتشنج عضلات الوجه، حيث ينحني المريض بشكل قوس، متكئًا على مؤخرة رأسه وكعبيه ومرفقيه، بسبب انقباض حاد في العضلات.

على عكس الهستيريا والتصلب، تتفاقم متلازمة التشنج بالصوت (يكفي التصفيق) أو الضوء (تشغيل الضوء). بالإضافة إلى ذلك، في حالة الكزاز، تشارك ألياف العضلات الكبيرة فقط في العملية؛ تبقى اليدين والقدمين متحركة، وهو ما لا يحدث أبدًا في الهستيريا والتصلب - على العكس من ذلك، يتم قبض اليدين في قبضة اليد، ويتم تمديد القدمين. مع الانقباض الكزازي للوجه والرقبة، يتحرك اللسان إلى الأمام وعادةً ما يعضه المريض، وهو ما لا يحدث في الصرع والتهاب السحايا والصدمات الدماغية القحفية، والتي تتميز بغرق اللسان. عضلات الجهاز التنفسي في الصدر والحجاب الحاجز هي آخر ما يشارك في العملية. لا يتأثر الدماغ بسم الكزاز، لذلك يظل المرضى واعين حتى في الحالات الأكثر شدة.

في الوقت الحالي، يتم إرسال جميع المرضى الذين يعانون من متلازمة التشنج، بما في ذلك الكزاز، إلى المستشفيات المتخصصة التي تحتوي على وحدات عصبية وعناية مركزة.

[ 9 ]، [ 10 ]، [ 11 ]