التهاب الدماغ الشامل المصلب تحت الحاد: الأسباب والأعراض والتشخيص والعلاج

التهاب الدماغ الشامل المصلب شبه الحاد (المرادفات: التهاب الدماغ الأبيض لفان بوجارت، التهاب الدماغ الشامل العقدي لبيت-دورينج، التهاب الدماغ مع تضمينات داوسون).

رمز التصنيف الدولي للأمراض-10

أ81.1. التهاب الدماغ الشامل المصلب تحت الحاد.

علم الأوبئة لالتهاب الدماغ الشامل المصلب تحت الحاد

تتراوح أعمار المرضى بين 4 و20 عامًا، ويغلب الذكور على المصابين. الإجراء الوقائي الرئيسي هو التطعيم ضد الحصبة. ينخفض معدل الإصابة بالتهاب الدماغ الشامل المصلب شبه الحاد لدى الملقحين بمقدار 20 مرة.

[ 1 ]، [ 2 ]، [ 3 ]، [ 4 ]، [ 5 ] ، [ 6 ]، [7 ]، [ 8 ]، [ 9 ]، [ 10 ]، [ 11 ]، [ 12 ]

ما الذي يسبب التهاب الدماغ الشامل المصلب تحت الحاد؟

التهاب الدماغ الشامل المصلب تحت الحاد هو مرض يسببه فيروس الحصبة، الذي وُجد في أنسجة أدمغة المرضى. يصيب هذا الالتهاب الدماغي الأطفال والمراهقين الذين أصيبوا بالحصبة في الأشهر الخمسة عشر الأولى من حياتهم. تبلغ نسبة الإصابة به حالة واحدة لكل مليون نسمة.

التسبب في التهاب الدماغ الشامل المصلب تحت الحاد

تعتمد آلية تطور التهاب الدماغ الشامل المصلب تحت الحاد على استمرار فيروس الحصبة وتكاثره بعد الإصابة بالمرض في خلايا الدماغ، نتيجةً لاضطراب الآليات المناعية. يصاحب تكاثر الفيروس في الجهاز العصبي المركزي تنشيط عمليات المناعة الذاتية، مما يؤدي إلى تلف الخلايا العصبية وموتها. في الدماغ، تُلاحظ صورة لالتهاب الدماغ مع وجود عقيدات دبقية ("التهاب الدماغ الشامل العقدي")، وإزالة الميالين في التكوينات تحت القشرية (التهاب الدماغ الأبيض). تتركز التغيرات بشكل رئيسي في المادة الرمادية والبيضاء في نصفي الكرة المخية، وجذع الدماغ، والمخيخ. يُكتشف بالفحص المجهري تسلل ليمفاوي وحيدي حول الأوعية الدموية، وتلف وتغيرات تنكسية في الخلايا العصبية، وتكاثر الخلايا الدبقية.

أعراض التهاب الدماغ الشامل المصلب تحت الحاد

تتراوح فترة حضانة التهاب الدماغ الشامل المصلب تحت الحاد بين 3 و15 عامًا أو أكثر. يتطور التهاب الدماغ الشامل المصلب تحت الحاد عادةً بين سن 4 و20 عامًا. تتميز الحالة العصبية باضطرابات حركية تتمثل في فرط الحركة، وتغيرات في قوة العضلات، واضطرابات التغذية، واضطرابات الجهاز العصبي اللاإرادي، ونوبات الصرع. إلى جانب ذلك، يتطور الخرف بسرعة.

هناك 4 مراحل للمرض.

• المرحلة الأولى (تستمر من شهرين إلى ثلاثة أشهر) تتميز بالضيق، وتقلب المزاج، وأعراض شبيهة بالعصاب لالتهاب الدماغ الشامل المصلب تحت الحاد، تتمثل في زيادة التهيج، والقلق، واضطرابات النوم. يتغير سلوك المريض (مثل مغادرة المنزل، وردود فعل شبيهة بالاضطرابات النفسية). في نهاية هذه المرحلة، يزداد النعاس، وتُكتشف اضطرابات الكلام (عسر التلفظ وفقدان القدرة على الكلام)؛ واضطرابات تنسيق الحركة (عسر الأداء)، واضطرابات الكتابة (عسر الكتابة، وعمه). ينخفض مستوى الذكاء تدريجيًا، ويتفاقم فقدان الذاكرة.
• تتجلى المرحلة الثانية من المرض بأشكال مختلفة من فرط الحركة، تشمل ارتعاشًا في الجسم بأكمله، بما في ذلك الرأس والأطراف، ورمعًا عضليًا. ثم تنضم إلى هذه الاضطرابات نوبات صرع معممة وأعراض هرمية. تظهر الأعراض التالية لالتهاب الدماغ الشامل المصلب تحت الحاد: ازدواج الرؤية، فرط الحركة، الشلل التشنجي، توقف المريض عن تمييز الأشياء، واحتمال فقدان البصر.
• المرحلة الثالثة من المرض (6-8 أشهر من بداية المرض) تتميز في المقام الأول باضطرابات شديدة في التنفس والبلع، وارتفاع حرارة الجسم والصراخ اللاإرادي والبكاء والضحك.
• المرحلة الرابعة: تضاف أعراض التهاب الدماغ الشامل المصلب شبه الحاد مثل انحناء الظهر، وتصلب الدماغ، وتقلصات الانثناء، والعمى.

في نهاية المرض، يدخل المريض في حالة غيبوبة، وتظهر اضطرابات غذائية. وينتهي المرض بالوفاة، التي تحدث في موعد لا يتجاوز عامين من ظهوره. أما الأشكال المزمنة فهي نادرة. في هذه الحالات، تُكتشف أشكال مختلفة من فرط الحركة، شديدة الشدة، والخرف، على مدى 4-7 سنوات.

فترات تقريبية من عدم القدرة على العمل

فترات تقريبية للإعاقة - من وقت ظهور المرض.

[ 13 ]، [ 14 ]

الفحص السريري

الإشراف الطبي من قبل طبيب أعصاب طوال فترة المرض.

[ 15 ]، [ 16 ]، [ 17 ]، [ 18 ]، [ 19 ]، [ 20 ]، [ 21 ]، [ 22 ]

تشخيص التهاب الدماغ الشامل المصلب تحت الحاد

يعتمد تشخيص التهاب الدماغ الشامل المصلب تحت الحاد على اكتشاف مستويات عالية من الأجسام المضادة لفيروس الحصبة في الدم والسائل الدماغي الشوكي. عادةً ما يُظهر تخطيط كهربية الدماغ تغيرات غير محددة.

[ 23 ]، [ 24 ]، [ 25 ]، [ 26 ]، [ 27 ]، [ 28 ]، [ 29 ]، [ 30 ]، [ 31 ]

التشخيص التفريقي لالتهاب الدماغ الشامل المصلب تحت الحاد

يتم التمييز بين التهاب الدماغ الشامل المصلب شبه الحاد والالتهابات البطيئة الأخرى الفيروسية والبريونية.

[ 32 ]، [ 33 ]، [ 34 ]، [ 35 ]، [ 36 ]

مؤشرات لاستشارة أخصائيين آخرين

إذا سيطرت الأعراض العصبية، فمن الضروري استشارة طبيب أعصاب؛ وإذا سيطرت الاضطرابات العقلية، فمن الضروري استشارة طبيب نفسي.

دواعي الاستشفاء

إن مؤشرات الاستشفاء هي سريرية (اضطرابات عقلية تقدمية وأعراض عصبية).

علاج التهاب الدماغ الشامل المصلب تحت الحاد

في المرحلة الأولى يكون النظام هو المنزل، وفي المرحلة الثانية - نصف السرير، وفي المرحلتين الثالثة والرابعة - السرير.

لا يتطلب الأمر نظامًا غذائيًا خاصًا. في المراحل المتقدمة، يُنصح بالتغذية الوريدية والأنبوبية.

العلاج الدوائي لالتهاب الدماغ الشامل المصلب تحت الحاد هو علاج عرضي.

تشخيص التهاب الدماغ الشامل المصلب تحت الحاد

التهاب الدماغ الشامل المصلب شبه الحاد له دائمًا تشخيص غير مواتٍ.