التضمُّن

اعتلال عضلة القلب (باراتروفيا؛ بارا- + تروفي - التغذية) هو حالة مرضية تتميز بسوء التغذية المزمن عند الأطفال في سن مبكرة ويصاحبها اضطراب في وظائف الجسم المسؤولة عن التمثيل الغذائي، وتتميز بوجود وزن زائد أو طبيعي، وكذلك قابلية الأنسجة للهدرجة.

أسباب الضمور العضلي الجانبي

السبب الرئيسي لتطور اعتلال العضلات العضلي هو التغذية المفرطة أحادية الجانب (عادةً الكربوهيدرات) مع نقص البروتين. يمكن أن يحدث هذا مع التنظيم السليم للتغذية (إفراط في تناول الحبوب وأطباق الدقيق في النظام الغذائي؛ عدم اتباع أسلوب تحضير الخلطات الملائمة الموصى بها للتغذية الاصطناعية، مع زيادة تركيز المادة الجافة)، وخاصةً لدى الأطفال قليلي الحركة.

البيانات السريرية والكيميائية الحيوية تسمح لنا بالتمييز بين شكلين من أشكال الضمور العضلي:

1. شحمي - الإفراط في التغذية الغذائية مع التوجه الأيضي الوراثي المفرط في تصنيع الدهون، والامتصاص المتسارع وزيادة استيعاب الدهون؛
2. الباستوسي (ليبوماتوس-باستوس) - اضطرابات أيضية في أعضاء الجهاز العصبي والجهاز المناعي والغدد الصماء.

أعراض ضمور العضلات

يتميز الشكل الشحمي من داء باراتروفي بتراكم الدهون بشكل مفرط في الأنسجة الدهنية تحت الجلد. في الوقت نفسه، يبقى اللون الوردي للجلد والأغشية المخاطية المرئية، بالإضافة إلى امتلاء الأنسجة بشكل كافٍ، محفوظًا لفترة طويلة.

غالبًا ما يُلاحظ الشكل العجيني من اعتلال الدماغ النخاعي عند الأطفال الذين لديهم نمط ظاهري محدد (أشكال الجسم المستديرة الناعمة، والوجه المستدير، والبيضاوي العريض، والعينان المتباعدتان على نطاق واسع، والرقبة القصيرة، والأكتاف العريضة نسبيًا، ووجود وصمات متعددة لخلل التنسج الجنيني) ويتميز بالتصلب وانخفاض تورم الأنسجة، والجلد الشاحب، وانخفاض ضغط الدم، وعدم استقرار النبرة العاطفية، والسلوك المضطرب، واضطرابات النوم، وتأخر التطور الحركي).

الأطفال المصابون بضمور العضلات الهيكلي (الضمور العضلي الهيكلي) معرضون لردود فعل تحسسية فورية، وكساح حاد، وأمراض فيروسية وبكتيرية متكررة، وخلل التوازن البكتيري المعوي. وكثيرًا ما يُسجل تضخم الغدة الدرقية لدى الأطفال المصابين بضمور العضلات الهيكلي.

نسبة وزن الجسم إلى الطول لدى الأطفال المصابين بمتلازمة بارامتروفي طبيعية، ومع ذلك، عند مقارنة هذه المؤشرات بمؤشرات العمر المتوسط، يُظهر الأطفال المصابون بمتلازمة بارامتروفي ميلًا للزيادة (يتجاوز وزن الجسم مؤشرات العمر المتوسط بنسبة تصل إلى 10%، بينما يتجاوز الطول بمقدار 1-2 سم). منحنى زيادة وزن الجسم حاد.

معايير تشخيص ضمور العضلات

تسمح لنا معايير التشخيص الوراثي باكتشاف العوامل المسببة والمهيئة، والوراثة المثقلة بالسمنة والأمراض الأيضية: الإفراط في التغذية داخل الرحم، وإساءة استخدام الأطعمة ذات السعرات الحرارية العالية، والنظام الغذائي عالي البروتين، وزيادة التحميل بالكهرباء، وتناول الأطعمة ذات السعرات الحرارية العالية في فترة ما بعد الظهر، وانخفاض حركة الطفل، واضطرابات الغدد الصماء العصبية.

المعايير التشخيصية السريرية: تعتمد شدة العلامات السريرية والمخبرية على شدة وشكل المرض السريري.

متلازمة الاضطراب الأيضي:

• الوزن الزائد في الجسم؛
• انتهاك التناسب الجسمي؛
• الترسب الزائد للأنسجة الدهنية؛
• علامات نقص الفيتامينات المتعددة؛
• شحوب؛
• صلابة الجلد؛
• انخفاض تورم الأنسجة؛
• الخمول واضطرابات النوم وتنظيم درجة الحرارة.
• انخفاض انتقائي (يأكل الأطفال أنواعًا نباتية من الأطعمة التكميلية بشكل سيئ، وأحيانًا اللحوم) أو زيادة (يفضلون منتجات الألبان والحبوب) في الشهية؛
• زيادة الوزن غير المتساوية (عدم استقرار منحنى الوزن)؛
• اضطراب الأمعاء (الإمساك أو البراز الرخو)؛
• علامات اضطرابات وظيفية في الهضم في الجهاز الهضمي (وفقا لبيانات البرنامج المشترك).

متلازمة انخفاض الاستجابة المناعية:

• الميل إلى الإصابة المتكررة بالأمراض المعدية ذات المسار الطويل؛
• تتكرر أمراض الجهاز التنفسي في كثير من الأحيان، وتحدث مع متلازمة الانسداد والفشل التنفسي الشديد.

معايير التشخيص المختبرية:

• فحص الدم - فقر الدم.
• فحص الدم الكيميائي الحيوي - خلل بروتين الدم، انخفاض محتوى الجلوبيولين وزيادة نسبية في الألبومين، فرط شحميات الدم، فرط كوليسترول الدم، منحنى السكر من النوع المشوه.
• البرنامج المشترك:
  • في حالة اضطراب تناول الحليب - يكون البراز متعفنًا، كثيفًا، لامعًا (دهنيًا صابونيًا)، ويكون رد فعل البراز قلويًا، وغالبًا ما يتم تحديد الدهون المحايدة والصابون والبكتيريا المتعفنة:
  • في حالة اضطراب الدقيق - يكون البراز أصفر أو بني، كثيف، غزير (في حالة الخلل الوظيفي - رغوي، أخضر)، يكون رد فعل البراز حمضيًا، وغالبًا ما يتم تحديد النشا خارج الخلايا وداخلها، والبكتيريا الدقيقة المحبة لليود.
• مخطط المناعة - نقص الغلوبولين المناعي في الدم، انخفاض مؤشرات المقاومة غير المحددة.

[ 1 ]، [ 2 ]، [ 3 ]، [ 4 ]

مثال على صياغة التشخيص

ضمور عضلي من الدرجة الثانية، دستوري-غذائي، شكل شحمي-معجوني، فترة تطور.

[ 5 ]

علاج ضمور العضلات

• توضيح وإزالة السبب المحتمل للمرض.
• تنظيم التغذية الغذائية العقلانية والروتين اليومي.
• تنظيم النظام الحركي.
• أنشطة إعادة التأهيل.
• التشخيص والعلاج في الوقت المناسب للأمراض المصاحبة.

مبادئ العلاج الغذائي

• تنظيم التغذية العقلانية والمتوازنة.
• التغذية حسب الجدول الزمني.
• تحسين نظام المياه.

إجراء العلاج الغذائي على مراحل:

• المرحلة الأولى (التخلص من الوزن الزائد) تتضمن التوقف عن تناول الأطعمة عالية السعرات الحرارية وجميع أنواع التغذية التكميلية. يتوافق إجمالي كمية الطعام مع المعايير العمرية. أفضل منتج هو حليب الأم. بعد 6 أشهر، يُنصح بمزج حليب الأم مع الحليب المخمر. مدة هذه المرحلة من 7 إلى 10 أيام.
• المرحلة الثانية (الانتقالية): تستمر من ٣ إلى ٤ أسابيع. يُقدّم للأطفال فوق سن ٤ أشهر أغذية تكميلية مناسبة لأعمارهم، بدءًا من هريس الخضار.
• المرحلة الثالثة (الحد الأدنى الأمثل من النظام الغذائي): يتناول الطفل جميع أنواع الأغذية التكميلية المناسبة لعمره. تُحسب كمية البروتين المطلوبة بناءً على وزن الجسم الفعلي. أما احتياجاته من الدهون والكربوهيدرات والسعرات الحرارية فتُحسب بناءً على وزن الجسم المتوقع.

تنظيم النظام الحركي

تدليك وتمارين رياضية يومية، وإقامة منتظمة في الهواء الطلق (3-4 ساعات على الأقل يوميًا)، وإجراءات هوائية ومائية. يُغيّر الروتين اليومي للأطفال حسب أعمارهم قبل أسبوعين إلى أربعة أسابيع.

مخطط مراقبة الصيدليات وإعادة تأهيل الأطفال الصغار الذين يعانون من اضطرابات التغذية المزمنة مثل نقص التغذية

وكانت فترة المراقبة سنة واحدة.

مدة الأعراض السريرية شهر واحد. يُجرى فحص دم عام مرة أو مرتين، وتحليل بول مرة واحدة، وبرنامج مشترك مرة واحدة، وفحص لدى طبيب أطفال أسبوعيًا. بناءً على المؤشرات، يُجرى فحص دم كيميائي حيوي (البروتين وجزيئاته، اليوريا، الكرياتينين، الفوسفاتيز القلوي، الكالسيوم، الفوسفور، الحديد، البوتاسيوم، الجلوكوز)، ويُفحص البراز للكشف عن خلل التوازن البكتيري، ويُجرى اختبار بيلوكاربين، وتخطيط كهربية القلب، وتصوير بالموجات فوق الصوتية للجهاز الهضمي. تُجرى استشارات مع طبيب أعصاب، وطبيب غدد صماء، وطبيب جهاز هضمي.

فترة التعافي تصل إلى عام واحد. يُجرى فحص دم عام كل 3 أشهر، وفحص بول كل 6 أشهر، وبرنامج مشترك كل 3 أشهر، وفحص شهري لدى طبيب أطفال يشمل قياسات الجسم (الطول، وزن الجسم، محيط الصدر والرأس، مؤشر تشوليتسكايا للسمنة). بناءً على المؤشرات، يُجرى فحص دم كيميائي حيوي (البروتين وجزيئاته، اليوريا، الكرياتينين، الفوسفاتيز القلوي، الكالسيوم، الفوسفور، الحديد، البوتاسيوم، الجلوكوز)، وفحص براز للكشف عن خلل التوازن الجرثومي، وفحص بيلوكاربين، وتخطيط كهربية القلب، وتصوير بالموجات فوق الصوتية للجهاز الهضمي. تُجرى استشارات مع طبيب أعصاب، وطبيب غدد صماء، وطبيب جهاز هضمي.

معايير الإزالة من سجل الصيدلية

تطبيع تدريجي لمؤشرات النمو البدني والنفسي والعاطفي والحركي الساكن. تورم الأنسجة بشكل مرضي. زيادة مقاومة العدوى. تطبيع المؤشرات السريرية والكيميائية الحيوية للدم.

التطعيمات الوقائية

وفقًا لجدول التطعيمات الوقائية، وحسب المؤشرات في أوقات محددة.