ملامح خلل التوتر العضلي الوعائي النباتي لدى الأطفال

يمكن أن تكون الاضطرابات الخضرية لدى الأطفال عامة أو جهازية، أو موضعية بشكل حاد. ونظرًا لأن خلل التوتر العضلي الخضري تشخيص متلازمي، فمن الضروري، إلى جانب المتلازمة الرئيسية، تحديد (إن أمكن) الانتماء التصنيفي (العصاب، اعتلال الدماغ العضوي المتبقي، الشكل البنيوي الوراثي، إلخ). مع انتشار الخلل الوظيفي الخضري في أي جهاز حشوي (القلب والأوعية الدموية، والجهاز الهضمي، إلخ)، غالبًا ما تحدث تغيرات عامة تعكس انخفاضًا في قدرة جسم الطفل على التكيف. في الواقع، مع إجراء فحص دقيق للأطفال المصابين بخلل التوتر العضلي الخضري، من المستحيل العثور على جهاز أو عضو لا يشارك بطريقة ما في التغيرات المرضية الفسيولوجية العامة.

وبالتالي، فإن فرضية الطبيعة "العامة - الجهازية - الموضعية" لتغيرات الطفولة ذات دلالة نسبية للغاية، ويُعدّ تصنيف أشكال خلل التوتر العضلي الخضري الفردية وفقًا للمتلازمة الرئيسية إجراءً إجباريًا، ويفترض اختيار طبيب (طبيب أطفال، طبيب قلب، طبيب أعصاب) تكون الاضطرابات المُحددة أقرب إلى تخصصه. والحقيقة الثابتة هي مشاركة جهازين على الأقل: الجهاز العصبي وأحد الأجهزة الجسدية الحشوية (مثل الجهاز القلبي الوعائي).

قد تتفاوت الشدة السريرية لأعراض خلل التوتر العضلي الخضري، وغالبًا ما ينجذب الطبيب والمريض إلى شيوع أحد الأعراض، إلا أن الاستجواب والفحص الدقيق يُمكّنان من اكتشاف العديد من المظاهر الخضرية الأخرى. حتى الآن، تصدّر التحليل السريري تشخيص خلل التوتر العضلي الخضري، على الرغم من أهمية الأساليب التشخيصية. ووفقًا للمسار السريري لدى الأطفال، كما هو الحال لدى البالغين، يُلاحظ وجود أنواع دائمة ومتقطعة من خلل التوتر العضلي الخضري.

على عكس البالغين، تتميز اضطرابات الهلع لدى الأطفال بخصائصها الخاصة، وذلك حسب عمر الطفل. يُلاحظ شيوع المظاهر الخضرية الجسدية في بنية النوبات مقارنةً بالذعر والتجارب العاطفية لدى الأطفال الأصغر سنًا. في الفئات العمرية الأكبر، يتناقص اتجاه ردود الفعل المبهم، ويزداد العنصر الودي في النوبات، مما يعكس تكثيفًا عامًا للرابطة الخلطية للتنظيم. بطبيعة الحال، وكما هو الحال مع أي مرض، فإن خلل التوتر العضلي الخضري لدى الأطفال له مسار تدريجي. من المهم مراعاة ذلك، لأنه في النوع الانتيابي، يشير وجود النوبات بوضوح إلى مرحلة تفاقم، وفي النوع الدائم، لا يمكن التوصل إلى مثل هذا الاستنتاج إلا من خلال الملاحظة والفحص الديناميكيين.

يبدو من المهم للطفولة تحديد الخصائص العامة للجهاز العصبي اللاإرادي، سواءً أكان الجهاز العصبي الودي أم المبهم (الباراسمبثاوي) أم المختلط، وعكسها في التشخيص. إن تحديد هذه الخصائص، وهو أمر بسيط للغاية، يُمكّن طبيب الأطفال وطبيب الأعصاب من اختيار المسار العام لعملية التشخيص فورًا، وربط مختلف العلامات السريرية بمفهوم فسيولوجي مرضي مشترك، واختيار العلاج المناسب. بالإضافة إلى الفحص السريري، من المهم أيضًا التركيز على استجواب الوالدين، وخاصة الأم، بدقة. سيسمح ذلك بتحديد سمات شخصية الطفل وسلوكه، والانحرافات المرضية التي لا تُلاحظ فورًا.

أثناء الفحص السريري للطفل، يُولى الاهتمام الأساسي لحالة الجلد. فهو جهاز مهم في الجسم، ويُمثل الجهاز العصبي اللاإرادي، خاصةً في مرحلتي الطفولة المبكرة والبلوغ، خلال فترات أقصى مشاركة لهذا الجهاز في الاستجابات اللاإرادية. في هذه الحالة، قد تظهر تفاعلات وعائية في الجلد والغدد العرقية، خاصةً في الأجزاء البعيدة من اليدين. مع توتر العصب المبهم، وهو ميل عام لاحمرار الجلد، تصبح اليدين زراقيتين (زرقة الأطراف)، رطبة وباردة عند اللمس. على الجسم، يُلاحظ تقشر الجلد ("عقدة وعائية")، ويزداد التعرق (فرط التعرق العام)، وهناك ميل لظهور حب الشباب (في سن البلوغ، غالبًا ما يكون حب الشباب الشائع)؛ وتشيع أعراض التهاب الجلد العصبي، وردود الفعل التحسسية المختلفة (مثل الشرى، وذمة كوينكه، إلخ). تميل هذه الفئة من الأطفال المصابين بخلل التوتر العضلي الخضري إلى احتباس السوائل وتورم مؤقت في الوجه (تحت العينين).

مع هيمنة الجزء الودي من الجهاز العصبي اللاإرادي، يكون جلد الأطفال شاحبًا وجافًا، ولا يُظهر النمط الوعائي أي علامات. يكون جلد اليدين جافًا وباردًا، ويُلاحظ أحيانًا ظهور مظاهر أكزيمائية وحكة. تُعد سمات البنية الجسدية ذات أهمية كبيرة في علم النبات لدى الأطفال. بالنسبة لمختلف أشكال خلل التوتر العضلي الخضري، توجد أنواعها البنيوية المفضلة. غالبًا ما يكون الأطفال المصابون بتوتر العصب الودي نحيفين أكثر من ممتلئين، على الرغم من زيادة شهيتهم. في حالة وجود توتر العصب المبهم، يكون الأطفال عرضة للسمنة وتضخم العقد اللمفاوية وتضخم اللوزتين، وغالبًا ما تكون اللحمية. وكما تُظهر أعمال العديد من الباحثين، فإن الميل إلى زيادة الوزن هو سمة وراثية، والتي تُلاحظ في 90% من الحالات لدى أحد الوالدين.

[ 1 ]، [ 2 ]، [ 3 ]، [ 4 ]

اضطرابات تنظيم درجة الحرارة

اضطرابات تنظيم الحرارة علامة مميزة لاضطرابات الجهاز التنفسي الخضري الدائمة والانتيابية في مرحلة الطفولة. يتحمل الأطفال حتى درجات الحرارة المرتفعة جيدًا. لا تُلاحظ أعراض الوهن إلا عند درجات حرارة مرتفعة جدًا (39-40 درجة مئوية). بشكل عام، يظلون نشيطين ويشاركون في الألعاب. قد تبقى درجة الحرارة دون الحمى (37.2-37.5 درجة مئوية) لفترة طويلة جدًا - أشهر، وهو ما يُربط غالبًا ببعض الأمراض الجسدية المزمنة (الروماتيزم، التهاب المرارة المزمن، إلخ) أو عدوى سابقة، حيث تستمر "التقلبات الحرارية" لعدة أسابيع. تحدث ارتفاعات حادة في درجة الحرارة (نوبات فرط الحرارة) على خلفية التجارب العاطفية، بينما يُلاحظ الأطفال "حمى" وصداعًا خفيفًا. تنخفض درجة الحرارة تلقائيًا ولا تتغير أثناء اختبار الأميدوبيرين.

من خصائص اضطرابات درجة الحرارة أنها عادةً ما تختفي خلال العطلة الصيفية للأطفال وتعود مع بداية العام الدراسي (ما يُسمى "أمراض 7 سبتمبر"). عند فحص الأطفال المصابين بالحمى الناتجة عن خلل في الجهاز العصبي اللاإرادي، يُلفت الانتباه إلى درجة الحرارة الطبيعية (الباردة) لجلد الجبهة والأطراف. في الواقع، تُسجل درجة الحرارة المرتفعة فقط في تجويف الإبط، وقد يكون هناك عدم تناسق حراري. تشمل علامات اضطرابات تنظيم الحرارة لدى الأطفال المصابين بخلل التوتر العضلي اللاإرادي الشعور بالبرودة (ضعف تحمل درجات الحرارة المنخفضة، والتيارات الهوائية، والطقس الرطب)، ولذلك يُفضل هؤلاء المرضى ارتداء ملابس دافئة، مما يُسبب لهم القشعريرة بسهولة.

من المهم ملاحظة أنه، على عكس الحمى المُعدية، تختفي أعراض ارتفاع الحرارة عند النوم؛ أما في الليل، فتكون درجة حرارة هؤلاء الأطفال طبيعية. يُعد ارتفاع درجة الحرارة أمرًا مخيفًا للغاية، خاصةً للوالدين، حيث يُصبح سلوكهم، الذي قد يبدو في البداية كافيًا (استشارة الطبيب، الاستشارات، الفحوصات، العلاج)، مُقلقًا لأن التأثير العلاجي المتوقع يكون ضئيلًا أو غائبًا. يزداد قياس درجة حرارة الطفل بشكل مُفرط، ويصبح سلوكًا هوسيًا، مُعتمدًا على الذات، مما يُؤثر سلبًا على الأطفال. يؤدي هذا السلوك من الوالدين إلى تركيز الطفل على "عيبه"، بالإضافة إلى تكوين ردود فعل نفسية ذات طبيعة رهابية واكتئابية.

أعضاء الجهاز التنفسي

عند فحص الأطفال المصابين بخلل التوتر العضلي الخضري، تُلاحظ مظاهر مرضية في 1/4 - 1/3 الحالات، ويكون طيفها واسعًا جدًا. الشكاوى الأكثر شيوعًا هي عدم الرضا عن الاستنشاق، والشعور بنقص الهواء، وضيق التنفس، وضيق التنفس. تصاحب اضطرابات الجهاز التنفسي في معظم الحالات اضطرابات عاطفية مزعجة. تشمل السمات المميزة للتنفس لدى الأطفال المصابين بخلل التوتر العضلي الخضري تعميق الاستنشاق مع زفير غير مكتمل أو استنشاق قسري نادر مع زفير طويل وصاخب. غالبًا ما يأخذ الأطفال تنهدات صاخبة عميقة على خلفية تنفس طبيعي، والتي تكون في بعض الحالات ذات طابع وسواسي. تكون هذه الشكاوى أكثر شيوعًا لدى الأطفال الذين يعانون من التوجه الباراسمبثاوي لخلل التوتر العضلي الخضري. في الوقت نفسه، يؤكد ضيق التنفس المفاجئ أثناء المجهود البدني المعتدل، ونوبات السعال العصابي الانتيابي (السعال المبهم التشنجي) أثناء التجارب العاطفية الأصل النفسي لهذه الاضطرابات التنفسية.

قد يُصاب الأطفال المصابون بخلل التوتر العضلي الخضري بنوبات ضيق تنفس ليلية - ربو كاذب، وهو شعور بنقص الهواء ("اختناق") عند القلق؛ وغالبًا ما يظهر هذا العارض الأخير في سياق الأزمات الخضرية (مع خلل التوتر العضلي الخضري الانتيابي) ويصاحبه شعور بالخوف من الموت. يظهر الشعور بنقص الهواء واحتقان الصدر لدى الأطفال المرضى في ساعات معينة (بعد الاستيقاظ، عند النوم، ليلًا)، ويرتبط بتقلبات مزاجية، مع مرور الجبهات الجوية. يصعب تحمل عدم القدرة على أخذ نفس عميق وكامل، وهو ما يحتاجه الأطفال المرضى من وقت لآخر، ويُنظر إليه كدليل على مرض رئوي حاد؛ وغالبًا ما يحدث مع الاكتئاب المُقنع. من الأعراض المميزة نوبات متكررة من التنفس الصدري الضحل مع انتقال سريع من الشهيق إلى الزفير، مع عدم القدرة على حبس النفس لفترة طويلة (تقصر بمقدار 2-3 مرات عن المعدل الطبيعي الذي يتراوح بين 5 و60 ثانية).

غالبًا ما تصاحب نوبات ضيق التنفس النفسي ألم القلب وخفقان القلب، مصحوبًا بالقلق والاضطراب. تُكتشف جميع اضطرابات الجهاز التنفسي لدى الأطفال على خلفية مزاج مكتئب وقلق وخوف من الموت اختناقًا. تصاحب نوبات الربو الوهمية نمط ضوضاء محدد: أنين التنفس، تنهدات، أنين، صفير الشهيق والزفير الصاخب، بينما لا يُسمع أزيز في الرئتين. تزداد حركات التنفس أثناء نوبة الربو الكاذب إلى 50-60 حركة لكل دقيقة، بينما قد يكون السبب المباشر أي إثارة أو محادثة غير سارة، إلخ. تصاحب اضطرابات فرط التنفس ضعفًا وتوعكًا عامًا. يشكو الأطفال من تقلصات تشنجية في الأصابع وعضلات الساق وأحاسيس غير سارة (تنمل) في أجزاء مختلفة من الجسم. بعد نوبة الربو الكاذب، يعاني المرضى من ضعف عام، ونعاس، ونوبات فواق، وتثاؤب.

عند جمع سوابق الأطفال المصابين باضطرابات تنفسية، غالبًا ما يتبين أنهم عانوا من خوف الموت اختناقًا (أو لاحظوا اضطرابات تنفسية لدى أقاربهم، إلخ)، مما ساهم في تثبيت عصبي. غالبًا ما يُلاحظ التثاؤب المتكرر ذو الطبيعة الوسواسية لدى الأطفال المصابين بخلل التوتر العضلي الخضري، وخاصةً مع السمات الوهنية، ولكن من الصعب جدًا على الطفل التغلب على هذه السلسلة من حركات التثاؤب، فهي تنتهي تلقائيًا. غالبًا ما يُصاب الأطفال المصابون باضطرابات تنفسية في بنية متلازمة خلل التوتر العضلي الخضري في سوابقهم بالتهاب شعبي ربوي، والتهابات فيروسية تنفسية متكررة.

الجهاز الهضمي

يُعد الجهاز الهضمي موضوع شكاوى الأطفال المصابين بخلل التوتر العضلي الخضري. وهو أكثر شيوعًا لدى الأطفال ذوي التوجه المبهم للتوتر الخضري. أكثر الشكاوى شيوعًا هي الغثيان، وآلام البطن، والتقيؤ، وحرقة المعدة، ومظاهر خلل الحركة على شكل إمساك أو إسهال غير مبرر. ومن الشكاوى الشائعة التي تُقلق الوالدين اضطرابات الشهية.

يُلاحظ زيادة في إفراز اللعاب، ونادرًا ما ينخفض. يُعدّ الغثيان والقيء لدى الأطفال من الأعراض الجسدية النباتية الشائعة للتجارب العاطفية. بعد ظهورها مرة واحدة بعد نوبة نفسية حادة (خوف)، تبقى هذه الأعراض ثابتة ثم تتكرر باستمرار استجابةً للتوتر. لدى الأطفال الصغار، قد يكون الارتجاع والقيء المتكرران دليلاً على خلل الحركة المعوية، وخاصةً تشنج البواب وزيادة حركة الأمعاء، وفي سن أكبر - نتيجة تشنج القلب. يُعدّ ألم البطن لدى الأطفال المصابين بخلل التوتر العضلي النباتي من الأعراض الشائعة والمميزة، ويأتي في المرتبة الثانية بعد الصداع.

الألم طويل الأمد أقل شيوعًا في مرحلة الطفولة من نوبات أزمات البطن قصيرة الأمد، والتي غالبًا ما تكون شديدة، والتي تُلاحظ غالبًا في سن العاشرة. خلال هذه النوبة، يشحب الطفل، ويتوقف عن اللعب أو يستيقظ باكيًا، وعادةً ما لا يستطيع تحديد موضع الألم. عندما تصاحب أزمات البطن ارتفاع في درجة الحرارة (أي بطن حاد)، وتغير التهابي في تركيبة الدم، يصعب جدًا عدم الشك في وجود مرض جراحي (التهاب الزائدة الدودية، التهاب الغدد اللمفاوية، إلخ)، ولكن يجب أيضًا تذكر احتمال وجود "مرض دوري" - متلازمة رايمان. تتميز نوبات ألم البطن بلون نباتي فاتح، وغالبًا ما يكون اتجاهها نظير الودي. هذا النوع من المسار الانتيابي لخلل التوتر العضلي الخضري شائع لدى الأطفال الصغار، وهو أقل شيوعًا لدى الأطفال الأكبر سنًا والمراهقين.

من المهم تذكر "الصداع النصفي البطني"، الذي يظهر على شكل ألم بطني انتيابيّ، ويتميز بتزامنه أو تناوبه مع صداع شديد شبيه بالصداع النصفي. تبدأ النوبات فجأة، وتستمر في المتوسط لعدة دقائق، وتنتهي تلقائيًا (غالبًا بالإسهال). بالنسبة للأطفال الذين يعانون من آلام بطنية متكررة، يجب إجراء تخطيط كهربية الدماغ (EEG) ضمن الفحص السريري.

من المظاهر الخارجية لنوبة الصرع في الفص الصدغي، يُعد ألم البطن علامة مميزة. قد تكون الهالة البطنية جزءًا من نوبة جزئية معقدة تحدث دون فقدان الوعي.

من بين الأعراض الخضرية الأخرى، تجدر الإشارة إلى الشعور بوجود كتلة في الحلق، وألم خلف عظم القص، مصحوبًا بانقباضات تشنجية في عضلات البلعوم والمريء، وهو ما يُلاحظ غالبًا لدى الأطفال العصابيين الأنانيين. مع التقدم في السن، يمكن تتبع ديناميكيات معينة للشكاوى: في السنة الأولى من العمر - غالبًا ما يكون هناك ارتجاع ومغص؛ في عمر 1-3 سنوات - إمساك وإسهال؛ في عمر 3-8 سنوات - قيء متقطع؛ في عمر 6-12 سنة - ألم بطني انتيابيّ، خلل حركة صفراوي، ومظاهر مختلفة من التهاب المعدة والاثني عشر.

الجهاز القلبي الوعائي

تُعد حالة الجهاز القلبي الوعائي لدى الأطفال المصابين بخلل التوتر العضلي الخضري من أكثر أقسام علم النبات لدى الأطفال تعقيدًا وأهمية. تُكتشف المظاهر القلبية الوعائية في أشكال مختلفة من خلل التوتر العضلي الخضري. تتمثل متلازمة الخلل الوظيفي الخضري بشكل أوضح في الخلل الوظيفي القلبي الوعائي. اعتمادًا على مجموعة الأعراض الرئيسية، يُميز الخلل (بشكل أساسي) بين النوع القلبي (اعتلالات القلب الوظيفية - FCP) أو الوعائي (خلل التوتر العضلي الشرياني من النوع المرتفع أو المنخفض). ومع ذلك، ووفقًا لتوصيات منظمة الصحة العالمية، تُسمى تغيرات ضغط الدم عادةً بارتفاع ضغط الدم أو انخفاض ضغط الدم على التوالي. بناءً على ذلك، يُطلق على خلل التوتر العضلي الخضري المصحوب بارتفاع ضغط الدم الشرياني أو خلل التوتر العضلي الخضري المصحوب بانخفاض ضغط الدم الشرياني.

ما ميزة مبدأ التقسيم هذا؟ أولًا، نظرًا لانتشار اضطرابات الجهاز العصبي اللاإرادي على نطاق واسع بين الأطفال، يقع العبء الرئيسي للتشخيص والعلاج على عاتق أطباء الأطفال، الذين يجدون سهولة في تشخيص حالة المريض بطريقة علاجية، دون الخوض في تعقيدات العلاقات النفسية-النباتية-الجسدية. ثانيًا، نظرًا لتعدد أشكال متلازمة الجهاز العصبي اللاإرادي في مرحلة الطفولة بشكل كبير في مظهرها السريري (حيث يلعب العمر والجنس دورًا رئيسيًا)، فإن التقسيم المستخدم إلى أنواع محددة من خلل التوتر العضلي اللاإرادي يلعب دور سمة داعمة، تُكمّلها بيانات عن حالة الأجهزة الأخرى، مما يُتيح تكوين فكرة واضحة عن درجة وطبيعة الخلل الوظيفي اللاإرادي.

خلل التوتر العضلي النباتي من النوع القلبي (اعتلالات القلب الوظيفية)

يتضمن هذا القسم مجموعة كبيرة من الاضطرابات الوظيفية في نشاط القلب بسبب ضعف التنظيم الخضري. تُعد اضطرابات نظم القلب والتوصيل القسم الأكثر تعقيدًا في طب الأطفال السريري وعلم الخضري. ولسوء الحظ، لا يوجد حتى الآن فهم موحد للآليات المسببة للأمراض المسؤولة عن حدوث عدم انتظام ضربات القلب. حاليًا، تنقسم جميع أسباب اضطرابات النظم والتوصيل إلى قلبية وخارجية ومركبة. يساهم أي مرض قلبي عضوي (التهاب عضلة القلب، والعيوب، وما إلى ذلك) في حدوث عدم انتظام ضربات القلب. تسبب التأثيرات المرضية عدم استقرار كهربائي لعضلة القلب - وهي حالة يكون فيها المنبه الذي لا يتجاوز شدة العتبة قادرًا على التسبب في نشاط كهربائي متكرر للقلب. في تطور هذه الحالة، بالإضافة إلى التأثيرات العضوية، تكون التأثيرات التنظيمية الخضرية والخلطية ذات أهمية كبيرة. تشمل العوامل خارج القلب التي تُسهم في تطور اضطرابات نظم القلب اضطرابات في تغذية القلب نتيجة قصور وظيفي في الأجزاء فوق القطعية والقطعية من الجهاز العصبي للطفل، والذي ينشأ تحت تأثير صدمة ما حول الولادة، بالإضافة إلى قصور وراثي مشروط في التنظيم الخضري. كما تشمل العوامل خارج القلب اضطرابات في الجهاز العصبي، بما في ذلك التغيرات الهرمونية-الخلطية خلال فترة البلوغ.

لذلك، في العديد من اضطرابات نظم القلب، يُعطى فرط التوتر العصبي الودي أهمية كبيرة. يؤثر العصب المبهم على المؤشرات الكهربائية للبطينين بشكل غير مباشر، من خلال تقليل النشاط المتزايد للجهاز الأدرينالي. يُعتقد أن التضاد الكوليني يعتمد على التحفيز المسكاريني، الذي يثبط إطلاق النورإبينفرين من نهايات الأعصاب الودية، ويُضعف تأثير الكاتيكولامينات على المستقبلات. كما أن التحفيز المفرط للجهاز العصبي اللاودي خطير؛ إذ يمكن أن يظهر على خلفية زيادة النشاط الودي في شكل بطء القلب التعويضي، وانخفاض ضغط الدم لدى المرضى الذين يعانون من ارتفاع ضغط الدم الشرياني، وارتخاء الصمام التاجي، وما إلى ذلك.

لا يمكن استخدام طبيعة عدم انتظام ضربات القلب في مرحلة الطفولة للحكم على أصلها خارج القلب أو القلب؛ فقط عدم انتظام ضربات القلب الانتيابي البطيني، والانقباضات البطينية "المهددة"، والرجفان ورجفان الأذينين والبطينين، والانسداد الأذيني البطيني الكامل هي السمات الأكثر تميزًا لأمراض القلب العضوية.

تم تأكيد الطبيعة الوظيفية لاضطرابات نظم القلب لدى الأطفال، وارتباطها بنشاط الأجهزة التنظيمية فوق القطعية اللاإرادية، من خلال إدخال مراقبة تخطيط القلب الكهربائي اليومية (طريقة هولتر). وتبين أنه لدى الأطفال الأصحاء تمامًا، قد تظهر ظواهر تخطيط القلب الكهربائي المرضية الفردية على مدار اليوم دون أي صلة بالتأثير العضوي للقلب. خلال مراقبة هولتر، التي أُجريت على 130 طفلًا سليمًا، ثبت أن معدل ضربات القلب خلال النهار يتراوح بين 45 و200 نبضة في الدقيقة، وأن 8% منهم يعانون من انسداد أذيني بطيني من الدرجة الأولى، و10% منهم يعانون من انسداد موبيتز من الدرجة الثانية، وغالبًا ما يحدث ذلك ليلًا. كما لوحظت انقباضات أذينية وبطينية معزولة لدى 39% من الذين خضعوا للفحص.

في حالات أمراض القلب الوظيفية المذكورة أعلاه، تُعد المؤشرات الأساسية للتنظيم الخضري، وخاصةً التوتر والاستجابة، ذات أهمية بالغة. وتُصنف الأمراض القلبية الوظيفية على النحو التالي:

يرتبط ضعف عمليات إعادة الاستقطاب (تغيرات غير محددة في ST-T) بزيادة مطلقة في مستوى الكاتيكولامينات الذاتية أو بزيادة حساسية مستقبلات عضلة القلب للكاتيكولامينات. لدى الأطفال في حالة الراحة والثبات، يُظهر تخطيط كهربية القلب (ECG) ST، aVF، V5، و6 أسنان، مع احتمال حدوث انزياح أسفل خط تساوي القطعة ST بمقدار 1-3 مم. يتم تأكيد الطبيعة الوظيفية لهذه الانزياحات من خلال تطبيع تخطيط كهربية القلب (ECG) خلال اختبارات كلوريد البوتاسيوم (0.05-0.1 غ/كغ)، وأوبزيدان (0.5-1 ملغ/كغ)، بالإضافة إلى اختبار البوتاسيوم-أوبزيدان المُركّب (0.05 غ/كغ كلوريد البوتاسيوم و0.3 ملغ/كغ أوبزيدان).

يُلاحظ انسداد الأذيني البطيني (AVB) من الدرجة الأولى غالبًا لدى الأطفال المصابين بتوتر العصب المبهم الخضري. للتأكد من الطبيعة الوظيفية للانقباضات، يُجرى ما يلي:

• فحص تخطيط القلب الكهربائي للوالدين، وفي هذه الحالة يشير اكتشاف إطالة فترة PR لديهم إلى وجود أصل وراثي لـ AVB في الطفل؛
• يتم تسجيل تخطيط القلب الكهربائي في وضع عمودي - في 1/3 - 1/2 من الأطفال يتم تطبيع الفاصل الزمني PR في الوضع الرأسي؛
• عند إعطاء الأتروبين تحت الجلد أو عن طريق الوريد، يتم إزالة AVB.

متلازمة الإثارة البطينية المبكرة (متلازمة وولف-باركنسون-وايت) شائعة لدى الأطفال الذين يعانون من نوبة تشنجية أولية في الجهاز القلبي الوعائي. تجدر الإشارة إلى أن المتلازمات المذكورة تُشخَّص بفحص تخطيط كهربية القلب، إلا أن ارتباطها الوثيق بالحالة الوظيفية للجهاز القلبي الوعائي، ودورها المهم في ظهور عدد من المظاهر السريرية، مثل نوبات تسرع القلب الانتيابي، وتصنيفها ضمن عوامل خطر الوفاة المفاجئة (وفقًا لتسمية منظمة الصحة العالمية)، يجعل من الضروري معرفة هذه المتلازمات.

[ 5 ]، [ 6 ]، [ 7 ]، [ 8 ]، [ 9 ]

متلازمة وولف باركنسون وايت (WPW)

تُلاحظ متلازمة وولف-باركنسون-وايت في 60-70% من الحالات لدى الأطفال غير المصابين بأمراض قلبية عضوية. ولا يُعرف مدى انتشار هذه المتلازمة بين السكان نظرًا لطبيعتها العابرة. وترتبط متلازمة وولف-باركنسون-وايت بتداول النبضات على طول حزمة كينت. ويُعدّ وجود موجة سيغما على تخطيط كهربية القلب لدى 60% من الأطفال الأصحاء دليلاً على أن توصيل النبضات على طول مسارات إضافية له قيمة مساعدة وتعويضية. وفي نشأة متلازمة وولف-باركنسون-وايت، يلعب ضعف التنظيم الخضري، الذي يتجلى سريريًا في داء القلب البطيني (SVD)، الدور الرئيسي (لدى 85% من المرضى).

معايير تخطيط القلب لمتلازمة WPW هي كما يلي:

• تقصير (أقل من 0.10 ثانية) من فترة PR؛
• توسيع مجمع QRS بما يزيد عن 0.10-0.12 ثانية؛
• وجود الموجة الخامسة (على مجمع QRS الصاعد)؛
• التغيرات الثانوية في ST-T؛
• مزيج متكرر مع عدم انتظام ضربات القلب الانتيابي وانقباضة خارجة.

60% من الأطفال المصابين بمتلازمة وولف باركنسون وايت ينحدرون من عائلات تعاني من عبء وراثي نفسي جسدي لأمراض الدائرة المغذية (مثل قرحة المعدة، التهاب الجلد العصبي، إلخ). في نصف الحالات، يُظهر آباؤهم تغيرات مماثلة في تخطيط كهربية القلب. يُسهّل مسار الحمل والولادة غير المواتي حدوث الخلل الخضري لدى الأطفال المصابين بمتلازمة وولف باركنسون وايت. في معظم الحالات، تصاحب الصورة السريرية للخلل الخضري لدى هؤلاء الأطفال شكاوى من الصداع، والتعرق، والدوار، ونوبات الإغماء، وألم في منطقة القلب، والبطن، والساقين، وغالبًا ما يكون ذلك ليلًا. كما يُلاحظ انخفاض ضغط الدم الشرياني وبطء القلب.

تقتصر الأعراض العصبية على علامات دقيقة فردية؛ وتُسجل متلازمة ارتفاع ضغط الدم داخل الجمجمة المعوض في ثلثي الحالات. في الخطة العاطفية والشخصية الأولى، يتميز الأطفال المصابون بمتلازمة وولف باركنسون وايت بمستوى عالٍ من العصاب والحساسية والقلق ووجود اضطرابات رهابية، وغالبًا ما تكون أعراض الوهن واضحة. يُعد التوتر المبهم علامة مميزة. يسمح لنا التخلص من متلازمة وولف باركنسون وايت بمساعدة اختبارات الإجهاد والمخدرات باستبعاد طبيعتها العضوية. عند استخدام اختبار الأتروبين (0.02 ملغم/كغم)، تختفي متلازمة وولف باركنسون وايت في 30-40% من الأطفال، وعند استخدام الأجمالين (1 ملغم/كغم)، في 75% منهم. يتطلب استمرار ظاهرة وولف باركنسون وايت بعد اختبار المخدرات قيودًا على ممارسة الرياضات الكبيرة. على وجه الخصوص، يكون لدى الأطفال الذين لا يخفف الأجمالين من أعراض وولف باركنسون وايت فترة مقاومة قصيرة وفعالة، أي أنهم معرضون لخطر الموت المفاجئ. تعتبر نوبات عدم انتظام ضربات القلب الأذيني الانتيابي، التي تُلاحظ لدى 40% من الأطفال المصابين بمتلازمة وولف باركنسون وايت، مظاهر لنوبة نباتية من التوتر الودي على خلفية عصبية مبهمة.

بشكل عام، يُعد تشخيص متلازمة وولف باركنسون وايت إيجابيًا. ويلزم علاج المظاهر السريرية الرئيسية بالأدوية النباتية والنفسية.

متلازمة كليرك-ليفي-كريستيسكو (CLC) - متلازمة فترة PR القصيرة - هي نوع من متلازمة الإثارة البطينية المبكرة الناتجة عن مرور النبضات عبر الحزم الإضافية. تتميز متلازمة كليرك-ليفي-كريستيسكو بتزامنها مع نوبات تسرع القلب الأذيني الانتيابي، وهي أكثر شيوعًا لدى الفتيات. قد تحدث هذه المتلازمة لدى الأطفال الذين يعانون من توتر العصب المبهم الأولي؛ وفي هذه الحالة، تكون نوبات تسرع القلب الانتيابي مميزة. تُستبعد هذه الظاهرة من خلال اختبارات المخدرات (مثل اختبارات النبضات الهوائية)، ولكن يبقى خلل التوتر العضلي الخضري.

متلازمة ماهايم أكثر شيوعًا. تتشابه الأعراض السريرية والفيزيولوجية المرضية مع متلازمة وولف باركنسون وايت. العلاج هو نفسه المُتبع في المتلازمات المذكورة أعلاه.

قد يعاني الأطفال المصابون بالتوتر العضلي النباتي من عدم انتظام ضربات القلب الذي يكون نتيجة لاضطراب في تنظيم إيقاع الجهاز العصبي الهرموني (في غياب علامات أمراض القلب العضوية): انقباض فوق البطيني والبطين الأيمن أثناء الراحة، نوبات من عدم انتظام ضربات القلب الانتيابي، عدم انتظام ضربات القلب فوق البطيني غير الانتيابي، تسارع القلب الجيبي المزمن وبطء القلب.

خلل التوتر الشرياني النباتي

لتشخيص خلل التوتر الشرياني بدقة، من الضروري مراعاة توصيات منظمة الصحة العالمية لتحديد قيم ضغط الدم، مع مراعاة صعوبة التمييز بين المعدل الطبيعي والمرضي. يُعد قياس ضغط الطفل بدقة أمرًا بالغ الأهمية. بعد قياس ضغط الدم، تُحدد القيم المتوسطة ونقاط الحد للتوزيع المئوي لضغط الدم الانقباضي (SBP) والانبساطي (DBP) لدى أطفال المدارس وفقًا لجداول ضغط الدم الحالية لأطفال المدارس الذين تتراوح أعمارهم بين 7 و17 عامًا، والتي يجب أن تكون على مكتب كل طبيب أطفال. تشمل مجموعة الأشخاص المصابين بارتفاع ضغط الدم الأطفال الذين تتجاوز قيم ضغط الدم الانقباضي والانبساطي لديهم 95% من نقاط الحد للتوزيع، بينما تشمل مجموعة الأشخاص المصابين بانخفاض ضغط الدم الأطفال الذين تقل قيم ضغط الدم الانقباضي لديهم عن 5% من منحنى التوزيع. في الواقع، وللتيسير، يمكن اعتبار القيم التالية الحد الأعلى لضغط الدم الطبيعي لدى الأطفال: من 7 إلى 9 سنوات - 125/75 ملم زئبق، من 10 إلى 13 سنة - 130/80 ملم زئبق. المادة، من 14 إلى 17 سنة - 135/85 ملم زئبق. المادة. في كثير من الأحيان، يُسجَّل ارتفاع ضغط الدم لدى الأطفال عن طريق الصدفة - أثناء الفحص الطبي، أو في قسم الرياضة، وما إلى ذلك، ولكن تأكيد قيم ارتفاع ضغط الدم المكتشفة لدى الأطفال يتطلب قياسات منتظمة (بفاصل عدة أيام) نظرًا لثبات المؤشرات والدور الكبير للعامل العاطفي.

خلل التوتر العضلي النباتي مع ارتفاع ضغط الدم الشرياني

يُلاحظ خلل التوتر العضلي اللاإرادي المصحوب بارتفاع ضغط الدم الشرياني (خلل التوتر العضلي العصبي الدوراني من النوع المرتبط بارتفاع ضغط الدم) لدى الأطفال الذين تتجاوز قيم ضغطهم الشرياني النسبة المئوية 95؛ ويتميز بارتفاع غير مستقر في ضغط الدم الشرياني دون ظهور علامات على إصابة مستمرة في الأعضاء. يُعد هذا النوع من خلل التنظيم اللاإرادي الوعائي أكثر شيوعًا لدى طلاب المدارس في منتصف العمر وما فوق، أي في مرحلة المراهقة. وهو منتشر على نطاق واسع بين الأطفال. يُكتشف ارتفاع ضغط الدم الشرياني لدى 4.8-14.3% من الأطفال، ولدى 6.5% من الأطفال في سن المدرسة.

يُعد ارتفاع ضغط الدم أكثر شيوعًا بين طلاب المدارس في المناطق الحضرية بمرتين منه بين طلاب المناطق الريفية. ومع التقدم في السن، يتفوق الشباب على الفتيات في معدل الإصابة بهذا النوع من خلل التوتر العضلي الخضري (14.3% و9.55% على التوالي)، مع أن الفتيات يهيمنن على الفئات العمرية الأصغر. يمكن أن يتحول هذا النوع من خلل التوتر العضلي الخضري إلى ارتفاع ضغط الدم، لذا ينبغي على كل طبيب إيلاء اهتمام خاص لإجراء الفحوصات الطبية.

في الصورة السريرية لخلل التوتر العضلي الخضري المصحوب بارتفاع ضغط الدم الشرياني، عادةً ما تكون الشكاوى محدودة. غالبًا ما تشمل هذه الشكاوى الصداع، وآلام القلب، والتهيج، والتعب، وفقدان الذاكرة، وفي حالات نادرة، الدوار غير الجهازي. عادةً، لا توجد علاقة بين مستوى ضغط الدم الشرياني وظهور الشكاوى؛ وهنا، غالبًا ما يكون للحالة النفسية العامة للطفل واهتمامه بصحته تأثير. في المستشفيات، قد يكون ضغط الدم الشرياني لدى هؤلاء الأطفال طبيعيًا، على الرغم من أن الاختبارات الوظيفية تؤكد التشخيص.

بناءً على شدة الأعراض واستمرارها، تُميّز ثلاث مراحل للمرض: ارتفاع ضغط الدم الشرياني العابر، والمتقلب، والمستقر. يُغطي النوعان الأولان ما لا يقل عن 90% من جميع الأطفال الذين يعانون من تقلبات في ضغط الدم. يسمح التقسيم إلى مراحل بحلول مُختلفة لمشاكل العلاج، مُجنّبًا الإعطاء المُبكر غير الضروري لحاصرات الأدرينالية وغيرها من الأدوية الخافضة لضغط الدم القوية.

يُعدّ العبء الوراثي لارتفاع ضغط الدم لدى أطفال هذه المجموعة (وجود هذا المرض لدى أحد الوالدين أو كليهما) شرطًا لتصنيفهم ضمن فئة الخطر (مع المراقبة السنوية واتخاذ التدابير الوقائية). ومن البيانات التاريخية، تجدر الإشارة إلى أن هؤلاء الأطفال يمرون بفترة ولادة غير مواتية (مخاض سريع، تمزق مبكر للأغشية، إلخ).

يكشف الفحص السريري عن نمو جنسي طبيعي أو متسارع، وهو مظهر من مظاهر خلل وظيفي وعائي نباتي. تُعد السمنة عاملًا مصاحبًا مهمًا مرتبطًا بمؤشرات ارتفاع ضغط الدم لدى هذه الفئة من الأطفال. يمكن استخدام طرق مختلفة لتحديد الوزن الزائد، مثل مؤشر كويتليت.

مؤشر كويتليت = وزن الجسم، كجم / الارتفاع 2، م2

تشير القيم التالية لمؤشر كويتليت إلى وجود زيادة في وزن الجسم: في عمر 7-8 سنوات - أكثر من 20، في عمر 10-14 سنة - أكثر من 23، في عمر 15-17 سنة - أكثر من 25. يُعد مستوى النشاط البدني للأطفال في هذه الفئة العمرية غير كافٍ؛ فقد ثبت أنه أقل بخمس إلى ست مرات من المعدل الطبيعي في نفس العمر. أما بالنسبة للفتيات، فغالبًا ما يرتفع ضغط الدم في أيام معينة من الدورة الشهرية، وهو أمر يجب مراعاته أثناء الفحص.

للصداع المصحوب بخلل التوتر العضلي الخضري وارتفاع ضغط الدم خصائصه الخاصة، ومن بينها تحديد موضعه - خاصةً في المنطقة القذالية والجدارية القذالية. يكون الألم خفيفًا، وضاغطًا، ورتيبًا، ويظهر في الصباح بعد الاستيقاظ مباشرةً أو أثناء النهار، ويزداد مع بذل مجهود بدني. أحيانًا ما يتخذ طابعًا نابضًا مع تركيز على جانب واحد (يشبه الصداع النصفي). يُلاحظ الغثيان في ذروة الألم، ولكن نادرًا ما يحدث القيء. يتراجع مزاج الأطفال وأدائهم عند الإصابة بالصداع.

ترتبط طبيعة التجارب الموضوعية لدى الأطفال والمراهقين المصابين بخلل التوتر العضلي الخضري وارتفاع ضغط الدم بالعمر والجنس. تُعاني الفتيات في سن البلوغ من أكبر عدد من الشكاوى: البكاء، والتعب، والانفعال، وتقلبات المزاج، والصداع؛ بينما يُبلغ الأولاد في أغلب الأحيان عن الصداع، وفقدان الذاكرة، والتعب.

لدى بعض المرضى، قد يأخذ خلل التوتر العضلي الخضري مسارًا حرجًا، خاصةً في فترة البلوغ. تصاحب النوبة أعراض نباتية واضحة: تعرق، تسرع القلب، ارتفاع ضغط الدم، احمرار الجلد، دوخة، طنين في الأذنين، ألم بطني، كثرة التبول. تتميز هذه الفئة من الأطفال بزيادة التقلبات العاطفية، واحتمالية الإصابة بنوبات على خلفية القلق.

يشير وجود 3-4 أو أكثر من العلامات العصبية الدقيقة (عادةً قصور التقارب، وعدم تناسق الابتسامة، والرأرأة في غياب اضطرابات الدهليزي، وما إلى ذلك) إلى قصور عضوي معين في الدماغ لدى أطفال هذه المجموعة مقارنة بالأطفال الأصحاء. غالبًا ما يتم اكتشاف هذه الأعراض على خلفية فرط المنعكسات الوترية العامة، وانفصال التعبير عن المنعكسات على طول محور الجسم، وأعراض زيادة الاستثارة العصبية العضلية (أعراض تشفوستيك). لوحظت متلازمة ارتفاع ضغط الدم واستسقاء الرأس لدى الأطفال المصابين بارتفاع ضغط الدم في 78٪ من الحالات، وعلى عكس تلك التي تحدث مع العمليات العضوية المستمرة في الجهاز العصبي المركزي، فهي ليست شديدة. غالبًا ما يكشف تنظير صدى الدماغ عن توسع البطينين الثالث أو الجانبي للدماغ، وزيادة سعة نبض الإشارة. العلامة العينية النموذجية لدى أطفال هذه المجموعة هي تضييق الشرايين الشبكية.

من العلامات غير المواتية التي تُفاقم إمكانية العلاج والتشخيص نبرة العصب المبهم الأولية الخضرية الواضحة، وتفاعلية فرط الودّي-التوترية الخضرية. قد يكون دعم النشاط طبيعيًا، ولكن غالبًا ما تُسجل متغيرات فرط الانبساط وفرط الودّي-التوترية أثناء اختبارات قياس ضغط الدم؛ ومع الارتفاع المستمر في ضغط الدم، يُلاحظ وجود متغير توتري-لاودّي في الاختبار. تُوفر قياسات ديناميكيات الدراجة الهوائية باستخدام طريقة FWCi70 معلومات قيّمة، حيث تُقيّم دعم النشاط الخضري، مما يسمح باكتشاف فرط التفاعل الوعائي، ودرجة انخراط آليات الغدد الوديّة-الكظرية في الحمل. يُنصح الأطفال الذين يُعانون من ارتفاع ضغط الدم بممارسة نشاط بدني بجرعات متزايدة، بدءًا من 0.5-1 واط/كجم. إن خطر الإصابة بارتفاع ضغط الدم في المستقبل أعلى عند الأطفال الذين يعانون من زيادة كبيرة في ضغط الدم استجابة لممارسة الرياضة (أكثر من 180/100 ملم زئبق مع PWC170) مقارنة بالأطفال الذين لديهم قيم طبيعية، بغض النظر عن مستوى ضغط الدم أثناء الراحة.

وفقًا لبيانات قياس قوة دراجتي الدراجات، يجب تقييم الأطفال المصابين بارتفاع ضغط الدم على أنهم معرضون لخطر الإصابة بارتفاع ضغط الدم الشرياني، خاصةً في حال وجود عبء وراثي والسمنة. يُميز نوع ديناميكا الدم أطفال هذه المجموعة عن الأصحاء؛ وبالتالي، يُلاحظ انخفاض في تمثيل المتغير الحركي الحقيقي بسبب انتشار فرط ونقص الحركة. يُعد المتغير الحركي المفرط أكثر شيوعًا لدى الأولاد، ويعود إلى صدمة ديناميكا الدم أو زيادة نسبية في المقاومة الوعائية الطرفية الكلية (TPVR). أما المتغير الحركي المنخفض، فهو أكثر شيوعًا لدى الفتيات.

الأكثر سلبية من حيث التشخيص والانتقال إلى ارتفاع ضغط الدم هي متغيرات ديناميكية الدم ناقصة الحركة وحقيقية الحركة مع زيادة OPSS. في الحوض الوعائي الدماغي، وخاصةً على خلفية الصداع، يتم الكشف عن ثقل في المنطقة القذالية، وفقًا لبيانات REG، وعدم استقرار شكل المنحنى، وعدم تناسق بين نصفي الكرة المخية، وانخفاض أو عدم تناسق ملحوظ في ملء الدم في الحوض الفقري القاعدي، والذي يزداد سوءًا أثناء الاختبار مع دوران الرأس. صعوبة التدفق الوريدي هي علامة شائعة لـ REG لدى هؤلاء الأطفال. أثناء نوبة الصداع، يشير REG إلى زيادة في توتر الشرايين الصغيرة، مما يشير إلى ضرورة وصف أدوية لهذه الفئة من المرضى تؤثر على الدورة الدموية الدقيقة، وتحسن التدفق الوريدي (مثل ترينتال، تروكسيفاسين، إلخ).

لا يكشف تخطيط كهربية الدماغ (EEG)، كقاعدة عامة، عن أي انتهاكات جسيمة، بل يُلاحظ غالبًا تغيرات غير محددة. أهم سمة للنشاط الكهربائي الحيوي للدماغ لدى الأطفال المعرضين لارتفاع ضغط الدم هي وجود علامات زيادة نشاط التكوين الشبكي الدماغي الأوسط، والتي تتجلى في زيادة وتيرة "تسطيح" تخطيط كهربية الدماغ، وانخفاض مؤشر ألفا عند التعرض للأحمال. يُعد اضطراب النظم الخفيف، ونوبات الإيقاع البطيء المتزامنة على كلا الجانبين، أكثر شيوعًا لدى الأطفال دون سن الحادية عشرة؛ وفي هذا لا يختلفون كثيرًا عن الأطفال الأصحاء.

تُعدّ الخصائص العاطفية والشخصية والسلوكية أساسية في تطور ارتفاع ضغط الدم الشرياني. في الوقت الحالي، لم تُفلح محاولات ربط تطور ارتفاع ضغط الدم ببنية شخصية مُحددة، مما يُشير إلى تباين العوامل النفسية واختلاف مساهماتها في الآليات المُسببة للمرض. يُعدّ التقلب العاطفي، والوهن، والحساسية من السمات الشخصية المهمة للمراهق المُعرّض لارتفاع ضغط الدم.

تُميّز الخصائص النفسية للأولاد المصابين بهذا النوع من خلل التوتر العضلي الخضري عن البنات بشكل ملحوظ. يتميز الأولاد بقلق شديد مع ميل إلى أحاسيس جسدية حشوية مزعجة، مما يُعقّد تكيفهم، ويُعمّق انطوائهم، ويُساهم في ظهور توتر داخلي. كما تميل البنات إلى مشاعر القلق، والهوس المرضي الخفيف، لكنهن أكثر نشاطًا، وأنانية، وتظهر مظاهر الهستيريا بوضوح في سلوكهن. تتميز هذه الفئة من المراهقين بتزايد تمثيل الشخصيات المُتّصلة.

السمات غير المواتية هي تضخم تقدير الذات، والمعالجة العاطفية المطولة للمواقف العصيبة - وهذا يساهم في الحفاظ على ردود الفعل الضاغطة في الجهاز القلبي الوعائي. في تكوين خلل التوتر العضلي الخضري مع ميل إلى زيادة ضغط الدم، فإن ظروف تربية الطفل والعلاقات داخل الأسرة ذات أهمية كبيرة. في مثل هذه العائلات، كقاعدة عامة، يلاحظ أسلوب تربية متناقض (متباين)، ويبتعد الآباء عن مشاكل التربية، وتعاني الأمهات من انعدام الأمن والقلق. هذه العلاقات مرهقة، وتساهم في ظهور عدم الرضا لدى الطفل من موقف الأم، والأب مع شعور لا شعوري بالاحتجاج والعدوان. يتجلى ذلك في الميل إلى القيادة في المجموعة، والصراعات مع زملاء الدراسة، والرفاق، وهو ما ينعكس في ردود فعل الجهاز القلبي الوعائي.

يسمح التقييم النفسي باتباع نهج أكثر صحة للعلاج، والاختيار المناسب لجرعات الأدوية النفسية وأساليب العلاج النفسي.

وبالتالي، فإن خلل التوتر العضلي النباتي المصحوب بارتفاع ضغط الدم الشرياني، باعتباره شكلاً مميزًا لاضطراب التنظيم العصبي الهرموني في مرحلة الطفولة والمراهقة، يتطلب نهجًا شاملاً للتشخيص والعلاج، والتنفيذ المبكر للتدابير الوقائية.

خلل التوتر العضلي النباتي مع انخفاض ضغط الدم الشرياني

انخفاض ضغط الدم الشرياني الأولي، خلل التوتر العصبي الدوراني من النوع منخفض التوتر، مرض منخفض التوتر، انخفاض ضغط الدم الأساسي.

يُعتبر هذا النوع من خلل الحركة الشرياني حاليًا وحدة تصنيفية مستقلة، وهو ما ينعكس في التصنيف الدولي للأمراض (1981). في مرحلة الطفولة، يُعدّ خلل التوتر العضلي الخضري المصحوب بانخفاض ضغط الدم الشرياني مرضًا شائعًا، وقد يكون متفاوت الشدة لدى مرضى مختلفين. يُكتشف هذا النوع مبكرًا، وغالبًا ما يبدأ في سن 8-9 سنوات. تتضارب البيانات الإحصائية حول معدل انتشار خلل التوتر العضلي الخضري المصحوب بانخفاض ضغط الدم الشرياني، حيث يتراوح بين 4% و18%.

يمكن تشخيص انخفاض ضغط الدم الشرياني لدى الأطفال بضغط دم يتراوح بين 5 و25% من منحنى التوزيع. يمكن أن يكون انخفاض ضغط الدم انقباضيًا، أو انقباضيًا-انبساطيًا، وفي حالات نادرة انبساطيًا. يتميز بانخفاض ضغط النبض، بحيث لا يتجاوز 30-35 ملم زئبق. عند تشخيص هذا النوع من خلل التوتر العضلي اللاإرادي، من الضروري تذكر أن انخفاض ضغط الدم الشرياني ليس سوى أحد مكونات مجموعة أعراض واحدة لمتلازمة نفسية-إنباتية غريبة تصيب الأطفال.

للتشخيص الصحيح، من الضروري معرفة معايير انخفاض ضغط الدم الشرياني الفسيولوجي، والذي يُفهم على أنه انخفاض معزول في ضغط الدم دون شكاوى أو انخفاض في الأداء؛ يُلاحظ انخفاض ضغط الدم الفسيولوجي لدى الوافدين من أقصى الشمال، ومن المناطق الجبلية العالية، ولدى الرياضيين المُدرَّبين كحالة عضوية تتجلى أثناء التكيف مع ظروف غير عادية. تُقسَّم جميع أنواع انخفاض ضغط الدم الشرياني الأخرى (المرضية) إلى انخفاض ضغط الدم الأولي (وهو ما نتحدث عنه) وانخفاض ضغط الدم العرضي، والذي يتطور في سياق مرض جسدي أو نتيجة عدوى أو تسمم (مثل التهاب عضلة القلب، وقصور الغدة الدرقية، وما إلى ذلك).

من المتفق عليه عمومًا أن انخفاض ضغط الدم الشرياني مرض متعدد الأسباب، ويتطلب حدوثه مزيجًا من مجموعة من الأسباب الخارجية والداخلية. ومن بين العوامل الداخلية، أول ما يبرز هو الاستعداد الوراثي لانخفاض ضغط الدم الشرياني، والذي يمكن تتبعه في جيلين متتاليين، حيث تشكل أمراض التغذية الوريدية أساس الأسرة بشكل رئيسي من جانب الأم. ويتأثر حدوث هذا النوع من الأمراض بشكل كبير بعلم أمراض فترة الحمل والولادة. وقد ثبت أن الأمهات اللواتي يعانين من انخفاض ضغط الدم الشرياني، تطغى على هذه الفترة المهمة من الحياة العديد من المضاعفات، وخاصة أثناء الولادة (الولادة المبكرة، وضعف المخاض، والاختناق، ونقص الأكسجين المتكرر داخل الرحم للجنين، والإجهاض، وما إلى ذلك). ويُعتقد أن هذا يرجع إلى اضطرابات الدورة الدموية الرحمية والمشيمية الجنينية بسبب انخفاض ضغط الدم لدى الأم.

من بين أهم العوامل الخارجية، من الضروري ملاحظة أولاً تأثير الضغوط النفسية، والتي لها أهمية استثنائية كعوامل استعدادية ومحفزة. الأطفال الذين يعانون من انخفاض ضغط الدم الشرياني هم المجموعة الأقل ملاءمة بين الأشكال الأخرى لخلل التوتر العضلي الخضري من حيث التشبع بالظروف العصيبة. نسبة الأسر ذات الوالد الوحيد مرتفعة، عندما ينشغل والدا الأم بتربية طفل وحيد. إدمان الوالدين على الكحول له تأثير غامض على تطور خلل التوتر العضلي الخضري لدى الأطفال. إذا كانت الأم تعاني من إدمان الكحول حتى قبل ولادة الطفل، فإن الطفل يكون مقدرًا له أن يعاني من خلل وظيفي نباتي واضح، وغالبًا ما يكون مصحوبًا بتوتر عصبي ودّي ومظاهر نفسية مرضية جسيمة. عادةً ما يواجه الطفل التأثير الممرض لإدمان الكحول في مرحلة ما قبل المدرسة، سن المدرسة الابتدائية، أي خلال فترة التعرض الأكبر للضغوط. ومن بين الأطفال الذين ظهرت حالة السُكر والإدمان لدى والديهم في العائلة في هذا العمر، تكون نسبة المرضى المصابين بانخفاض ضغط الدم الشرياني أعلى (35%).

شكاوى الأطفال المصابين بانخفاض ضغط الدم الشرياني عديدة ومتنوعة. وكقاعدة عامة، يشكو الأطفال في سن 7-8 سنوات من آلام مختلفة، يأتي الصداع في مقدمتها (76%). يظهر الصداع عادةً بعد الظهر، أثناء الدروس، ويكون على شكل ضغط وعصر وألم، ويتمركز بشكل رئيسي في المنطقتين الجبهية الجدارية والجدارية القذالية. وفي حالات نادرة، يُلاحظ الصداع في المنطقة الصدغية الجبهية مع وجود نبضات خفيفة. ويعتمد وقت حدوث الصداع وشدته وطبيعته على الحالة النفسية للطفل، والحمل الذي يمارسه، والوقت من اليوم، وعوامل أخرى. وغالبًا ما يُوقف أو يُخفف الصداع انقطاع الدراسة، أو المشي في الهواء الطلق، أو تغيير الانتباه.

تشمل الشكاوى الشائعة الدوخة (32%)، والتي تحدث بعد النوم بفترة وجيزة، وغالبًا ما تكون مصحوبة بتغيير حاد في وضعية الجسم، أو الوقوف، أو فترات راحة طويلة بين الوجبات. الدوخة أكثر شيوعًا لدى الأطفال الذين تتراوح أعمارهم بين 10 و12 عامًا؛ أما لدى الأطفال الأكبر سنًا والمراهقين، فتظهر في الصباح. يُلاحظ ألم القلب لدى 37.5% من الأطفال، وهو أكثر شيوعًا لدى الفتيات؛ ويصاحب ظهوره زيادة في القلق.

المجموعة الأكثر عددا من الشكاوى تتعلق بالاضطرابات العاطفية والشخصية؛ وهي في المقام الأول عدم الاستقرار العاطفي مع الميل إلى حالات الاكتئاب (المصحوبة بالبكاء، والغضب، وتقلبات المزاج)، والتي تُلاحظ في 73٪ من المرضى.

من أهم أعراض خلل التوتر العضلي الخضري المصحوب بانخفاض ضغط الدم الشرياني ضعف تحمل النشاط البدني: إذ يُلاحظ زيادة التعب لدى 45% من الأطفال. ومن السمات المميزة لمرضى هذه المجموعة أيضًا شكاوى فقدان الذاكرة، وتشتت الانتباه، وغياب الذهن، وتدهور الأداء (41%). أما الشكاوى المتعلقة بأمراض الجهاز الهضمي فهي نموذجية لأطفال المجموعة V3 في هذه المجموعة: وعادةً ما يكون هذا انخفاضًا في الشهية، وألمًا في البطن لا علاقة له بتناول الطعام، واضطرابات عسر الهضم. ويمكن اعتبار حالات الأزمات المختلفة سمة مهمة لمرضى انخفاض ضغط الدم الشرياني: تحدث النوبات الخضرية على شكل نوبات هلع - مصحوبة بخوف شديد، وتسرع في القلب، وفرط حركة يشبه القشعريرة، وارتفاع ضغط الدم، وعدم الراحة التنفسية، وكثرة التبول - لدى 30% من الأطفال، وأكثر شيوعًا في مرحلة المراهقة. حالات الإغماء (الإغماء) - لدى 17% من الأطفال. في حالة انخفاض ضغط الدم الشرياني الشديد، يصعب على الأطفال عادةً تحمّل نوبات الغيبوبة النباتية المتكررة (مرة أو مرتين شهريًا)، خاصةً إذا كانت مصحوبة باضطرابات فرط التنفس، مصحوبة بانزعاج دهليزي وهضمي (دوخة، غثيان، قرقرة في المعدة، ألم، إسهال، إلخ). ينام هؤلاء الأطفال ليلًا بلا راحة، مصحوبًا بأحلام مزعجة، وفي الصباح يشعرون بالخمول والإرهاق.

يمكن أن يكون انخفاض ضغط الدم الشرياني حادًا أو خفيفًا، مما يُعيق تكيف المريض بشكل كبير. يتميز الشكل الحاد بانخفاض ضغط الدم الشرياني المستقر مع انخفاض مستوى ضغط الدم بنسبة أقل من 5% من منحنى التوزيع. في عمر 8-9 سنوات، يكون ضغط الدم أقل من 90/50 ملم زئبق، وفي عمر 11-12 سنة - أقل من 80/40 (للأولاد) و90/45 ملم زئبق (للبنات)، وفي عمر 14-15 سنة - 90/40 (للأولاد) و95/50 ملم زئبق (للبنات). يعاني هؤلاء الأطفال من صداع صباحي طويل الأمد ومتكرر، مما يُضعف أداء الطفل وتكيفه العام بشكل حاد، ويُضعف تحصيله الدراسي.

تحدث النوبات الخضرية بكثرة - من مرة واحدة أسبوعيًا إلى مرتين شهريًا، وغالبًا ما تكون مصحوبة بأعراض نباتية دهليزية، وأحاسيس ما قبل الإغماء. هناك تقلبات واضحة في اتجاه الجسم واعتلال دهليزي، وإغماء انتصابي. في الشكل المعتدل من انخفاض ضغط الدم الشرياني، يتراوح مستوى ضغط الدم بين 5% و10% من منحنى التوزيع، وتُلاحظ نوبات الخضرية بشكل أقل بكثير (مرة إلى مرتين سنويًا)؛ السمات المميزة المشتركة مع المجموعة الأولى هي ضعف تحمل الاحتقان والحرارة، واعتلال دهليزي، والميل إلى الدوخة، وحالات ما قبل الإغماء الانتصابي. كانت شدة ومدة الصداع لدى هذه المجموعة من الأطفال أقل.

عندما ينخفض ضغط الدم بنسبة تتراوح بين 10% و25% من منحنى التوزيع، فإن طبيعته المتقلبة تشير إلى شكل خفيف من انخفاض ضغط الدم الشرياني. تسود المظاهر العصبية الوهنية والصداع العرضي في الصورة السريرية. في الصورة السريرية لخلل التوتر العضلي الخضري المصحوب بانخفاض ضغط الدم الشرياني، يلفت الانتباه تأخر طفيف في النمو البدني لهؤلاء الأطفال، والذي لاحظناه في 40% منهم. يكون وزن الجسم لدى نصف الأطفال منخفضًا، ونادرًا ما يكون مفرطًا. وبالتالي، فإن نسبة النمو البدني المنخفض تمثل 15%، وهي أقل من المتوسط - 25%. وقد تم إثبات وجود علاقة مباشرة بين درجة التأخر في النمو البدني وشدة انخفاض ضغط الدم الشرياني. كما يتخلف النمو الجنسي لدى 12% من الأطفال قليلاً عن المعيار العمري. لا تحدث الانحرافات المشار إليها لدى الأطفال الذين يعانون من انخفاض ضغط الدم الشرياني الفسيولوجي.

عادةً ما يكون الأطفال المصابون بانخفاض ضغط الدم الشرياني شاحبين مع نمط وعائي جلدي واضح، مع وجود احمرار منتشر في الجلد. أثناء الفحص، تُلاحظ علامات القلب المبهم (تمدد طفيف للحافة اليسرى، وضعف في النغمة الأولى والثالثة عند القمة) مع ميل إلى بطء القلب. يظهر تخطيط القلب الكهربائي بطءًا في نظم القلب، واحتمال وجود انسداد غير كامل في الساق اليمنى من حزمة هيس، ومتلازمة إعادة الاستقطاب المبكرة، وزيادة في موجات T في أطراف الصدر اليسرى.

يتميز التوازن اللاإرادي لدى الأطفال المصابين بانخفاض ضغط الدم الشرياني بالتوجه اللاإرادي للتوتر اللاإرادي الأولي في 70% من الحالات، بينما يُلاحظ توتر مختلط في 69% من الحالات مع انخفاض ضغط الدم الشرياني الفسيولوجي. في مرضى آخرين يعانون من انخفاض ضغط الدم، يُحدد عدم استقرار اللاإرادي مع التوجه اللاإرادي. يزداد التفاعل اللاإرادي، ويتجلى في شكل تفاعلات فرط الودّي-التوتري في الجهاز القلبي الوعائي لدى 80% من الأطفال. الدعم اللاإرادي للنشاط لدى الأطفال المصابين بانخفاض ضغط الدم الشرياني الأولي غير كافٍ، وعند إجراء اختبار تقويمي قائم، تُسجل أكثر المتغيرات غير التكيفية - فرط الانبساط، وتسرع القلب. يصاحب إجراء اختبار تقويمي قائم لدى ما يقرب من 10% من الأطفال شحوب، وانزعاج، ودوخة، وغثيان، وانخفاض في ضغط الدم حتى حدوث حالة إغماء، وهو أمر شائع لدى الأطفال المصابين بانخفاض ضغط الدم الشرياني الشديد. يظهر معظم الأطفال الذين يعانون من انخفاض ضغط الدم الشرياني زيادة طفيفة في ضغط الدم الانقباضي وضغط الدم الانبساطي أثناء ممارسة الرياضة، والأطفال الذين يعانون من زيادة كبيرة عادة ما يكون لديهم عبء وراثي من ارتفاع ضغط الدم ويتطلبون المراقبة الخارجية.

يتميز جميع الأطفال المصابين بانخفاض ضغط الدم الشرياني بقصور دماغي عضوي متبقي خفيف. في هذه الحالة، يتجلى ذلك في شكل علامات عصبية مجهرية لا تصل إلى درجة المتلازمات العضوية المحددة، بالتزامن مع علامات متلازمة ارتفاع ضغط الدم الخفيف واستسقاء الرأس. بالمقارنة مع أشكال أخرى من خلل التوتر العضلي الخضري، يتميز انخفاض ضغط الدم الشرياني بأعلى درجة من نقص الهياكل الدماغية، والتي يتم اكتسابها، على ما يبدو، في المراحل المبكرة من التكوين الجنيني. تتميز حالة الأنظمة التكاملية غير المحددة للدماغ في خلل التوتر العضلي الخضري مع انخفاض ضغط الدم الشرياني بخلل واضح في هياكل المجمع الحوفي الشبكي. ينعكس ذلك على تخطيط كهربية الدماغ في شكل علامات على القصور الوظيفي للهياكل الدماغية البيني المرتبطة بتوليد نشاط بيتا. ترتبط شدة تغيرات تخطيط كهربية الدماغ، كقاعدة عامة، بشدة انخفاض ضغط الدم الشرياني.

من الناحية النفسية، يتميز مرضى خلل التوتر العضلي الخضري المصحوب بانخفاض ضغط الدم الشرياني بقلق شديد، وتوتر عاطفي، وصراع، وتقييم متشائم لمستقبلهم. وباستخدام أساليب نفسية تجريبية (اختبار MIL، واختبار روزنزويج)، تم الكشف عن انخفاض مستوى النشاط، واستجابة وهنية، وتركيز مفرط على تجاربهم الشخصية. ساهم انتهاك حرية تحقيق الذات لدى ثلثي المراهقين، والذي وُصف بأنه عصاب مفرط في السيطرة، في الانسحاب إلى المرض وحالة مزاجية اكتئابية.

بشكل عام، ترتبط السمات المرضية المميزة لأطفال هذه المجموعة ارتباطًا وثيقًا بشدة انخفاض ضغط الدم الشرياني، والعمر (لوحظ تدهور في الحالة خلال فترة البلوغ)، والتوتر في البيئة النفسية والاجتماعية للطفل. لذلك، عند وصف العلاج، من الضروري مراعاة جميع السمات السريرية المذكورة أعلاه؛ بالإضافة إلى الأدوية النفسية، من الضروري تضمين تدابير تصحيحية نفسية.