متلازمة تشتت الصبغة.

متلازمة تشتت الصبغة (PDS) هي حالة يتم فيها غسل الصبغة من الظهارة الصبغية للطبقة الخلفية للقزحية وترسبها على هياكل مختلفة من الجزء الأمامي من العين.

قد يؤدي الانسداد والتدمير اللاحق للشبكة الإسفنجية إلى زيادة الضغط داخل العين وتطور الجلوكوما الثانوية مفتوحة الزاوية.

[ 1 ]، [ 2 ]، [ 3 ]، [ 4 ]، [ 5 ]، [ 6 ]، [ 7 ]، [ 8 ]

علم الأوبئة لمتلازمة تشتت الصبغة

متلازمة تشتت الصبغة غالبًا ما تصيب الذكور الأوروبيين الشباب (20-45 عامًا) الذين يعانون من قصر النظر. ويُصاب ما يقرب من ثلث مرضى متلازمة تشتت الصبغة لاحقًا بالجلوكوما الصباغية.

[ 9 ]، [ 10 ]، [ 11 ]، [ 12 ]، [ 13 ]

الفسيولوجيا المرضية لمتلازمة تشتت الصبغة

يُعتقد حاليًا أن إطلاق الصبغة ودخولها إلى الحجرة الأمامية، مما يؤدي إلى عيوب القزحية الطرفية المميزة التي تظهر عند التعريض الضوئي، يحدث نتيجة تلامس ظهارة القزحية الصبغية مع الألياف النطاقية للعدسة. قد تترسب الصبغة بعد ذلك على هياكل في الجزء الأمامي من العين. نتيجةً للانسداد والتلف اللاحق للشبكة التربيقية، قد يتعطل تدفق السائل داخل العين، مما يؤدي إلى ارتفاع ضغط العين وتلف العصب البصري لاحقًا إذا لم تُتخذ الإجراءات اللازمة في الوقت المناسب.

أعراض متلازمة تشتت الصبغة

غالبًا ما يكون المريض مصابًا بقصر النظر ولديه تاريخ عائلي للإصابة بالجلوكوما. معظم الحالات لا تظهر عليها أعراض، ولكن قد يعاني بعض المرضى من "عواصف صبغية" بعد مجهود بدني مكثف. يمكن أن تسبب تمارين التمدد أو الاهتزاز إطلاقًا هائلًا للصبغة، وهو ما يُسمى "عاصفة صبغية"، مما يُسبب ارتفاعًا مفاجئًا في ضغط العين. في هذه المرحلة، قد يشكو المريض من عدم وضوح الرؤية والصداع.

تشخيص متلازمة تشتت الصبغة

المجهر الحيوي

تشمل السمات المميزة لمتلازمة تشتت الصبغة مغازل كروكنبرج (رواسب صبغية موجهة رأسياً على بطانة القرنية)، ورواسب صبغية على السطح الأمامي للقزحية، وعيوب القزحية الطرفية المرئية عند الإضاءة الخلفية (أفضل ما يمكن رؤيته عند الإضاءة الخلفية من خلال الحدقة باستخدام شعاع ضيق من الضوء)، ورواسب صبغية في مواقع ارتباط الألياف النطاقية عند خط استواء العدسة.

تنظير الزاوية

يُلاحظ انحراف خلفي للجزء المحيطي من القزحية وزيادة في مساحة تلامسها مع العدسة. عادةً ما تكون زاوية الحجرة الأمامية واسعة جدًا، أو معتدلة، أو واضحة، ويُلاحظ تصبغ متجانس نسبيًا على طول محيط الزاوية.

القطب الخلفي

يُلاحظ ضمور العصب البصري الجلوكوماي المميز مع ارتفاع مُطوّل أو قفزات دورية في ضغط العين. المرضى الذين يعانون من قصر النظر (وخاصةً مع متلازمة تشتت الصبغة) مُهيَّئون لتكوين كسور شبكية محيطية، ولذلك يحتاجون إلى فحص أكثر شمولاً.

[ 14 ]، [ 15 ]

علاج متلازمة تشتت الصبغة

يهدف العلاج إلى التحكم في ضغط العين لدى المرضى الذين يعانون من ارتفاع ضغط العين أو تغيرات في العصب البصري تُميز الجلوكوما. عادةً، تُستخدم أدوية تُقلل من تكوين السائل داخل العين. عند استخدام مُضيقات الحدقة، يقل إفراز الصبغة، وينخفض ضغط العين. غالبًا ما يكون لدى المرضى الشباب تحمّل ضعيف لهذه الأدوية، مما قد يزيد من خطر انفصال الشبكية، ويُعقّد فحص أجزائها الطرفية. عند إجراء بضع القزحية الطرفية بالليزر، يقل إفراز الصبغة أيضًا نتيجةً لمعادلة الضغط في الحجرتين الأمامية والخلفية للعين واستقامة القزحية (إزالة انسداد الحدقة العكسي). يمكن استخدام هذه الطريقة للوقاية من تطور الجلوكوما لدى المرضى المعرضين لمخاطر عالية. في حالة عدم كفاية تعويض الأدوية للجلوكوما، يمكن استخدام رأب التربيق بليزر الأرجون والعمليات الجراحية التي تهدف إلى تحسين الترشيح.