المتلازمة الكاذبة

شلل البصلة الكاذب (شلل البصلة فوق النواة) هو متلازمة تتميز بشلل العضلات التي تُعصبها الأعصاب القحفية الخامس، السابع، التاسع، العاشر، والثاني عشر، نتيجة تلف ثنائي في المسارات القشرية النووية المؤدية إلى نوى هذه الأعصاب. في هذه الحالة، تتأثر وظائف البصلة، وخاصة النطق، والنطق، والبلع، والمضغ (عسر النطق، وعسر النطق، وعسر البلع). ولكن على عكس شلل البصلة، لا يوجد ضمور عضلي، وهناك ردود فعل تلقائية فموية: زيادة رد فعل خرطوم الأنف؛ ظهور رد فعل أستفاتسوروف الأنفي الشفوي؛ رد فعل أوبنهايم (حركات المص استجابةً لتهيج الشفتين بسبب ضربة)؛ ردود فعل فموية بعيدة وبعض ردود الفعل المشابهة الأخرى، بالإضافة إلى الضحك والبكاء المرضيين. دراسة رد الفعل البلعومي أقل إفادة.

[ 1 ]، [ 2 ]

أسباب الشلل الكاذب البصلي

يحدد أطباء الأعصاب الأسباب الرئيسية التالية للشلل الكاذب البصلي:

1. أمراض الأوعية الدموية التي تؤثر على نصفي الكرة المخية (حالة نقص التروية في ارتفاع ضغط الدم، تصلب الشرايين، التهاب الأوعية الدموية).
2. أمراض ما حول الولادة وصدمات الولادة وغيرها.
3. متلازمة القناة الشريانية الخلقية الثنائية.
4. إصابة دماغية رضية.
5. شلل كاذب بصلي عرضي في متلازمة الغطاء الصرعي عند الأطفال.
6. الأمراض التنكسية مع تلف الأنظمة الهرمية وخارج الهرمية: التصلب الجانبي الضموري، التصلب الجانبي الأولي، الشلل النصفي التشنجي العائلي (نادر)، OPCA، مرض بيك، مرض كروتزفيلد جاكوب، الشلل فوق النووي التقدمي، مرض باركنسون، ضمور الأجهزة المتعددة، أمراض خارج هرمية أخرى.
7. أمراض إزالة الميالين.
8. عواقب التهاب الدماغ أو التهاب السحايا.
9. ورم متعدد أو منتشر (ورم دبقي).
10. اعتلال الدماغ الناجم عن نقص الأكسجين (مرض الدماغ المنتعش)
11. أسباب أخرى.

[ 3 ]، [ 4 ]، [ 5 ]، [ 6 ]، [ 7 ]

أمراض الأوعية الدموية

تُعد أمراض الأوعية الدموية التي تُصيب نصفي الكرة المخية السبب الأكثر شيوعًا للشلل الكاذب البصلي. عادةً ما تُؤدي السكتات الدماغية الإقفارية المتكررة، والتي تُصيب عادةً الأشخاص الذين تزيد أعمارهم عن 50 عامًا، والمُصابين بارتفاع ضغط الدم، وتصلب الشرايين، والتهاب الأوعية الدموية، والأمراض الجهازية، وأمراض القلب والدم، واحتشاءات دماغية متعددة، وما إلى ذلك، إلى صورة للشلل الكاذب البصلي. قد يتطور هذا الأخير أحيانًا بسكتة دماغية واحدة، ويبدو أنه ناتج عن اختلال تعويض القصور الدماغي الوعائي الكامن في نصف الكرة المخية الآخر. في الشلل الكاذب البصلي الوعائي، قد يُصاحب الأخير شلل نصفي، أو شلل رباعي، أو قصور هرمي ثنائي الجانب دون شلل. يُكشف عن مرض وعائي في الدماغ، وعادةً ما يُؤكده تصوير الرنين المغناطيسي.

أمراض ما حول الولادة وصدمات الولادة

بسبب نقص الأكسجين أو الاختناق في الفترة المحيطة بالولادة، بالإضافة إلى صدمة الولادة، قد تتطور أشكال مختلفة من الشلل الدماغي (CP) مع ظهور متلازمات تشنجية-شللية (شلل ثنائي، شلل نصفي، شلل رباعي)، وخلل حركي (معظمه خلل التوتر)، ورنحية، ومختلطة، بما في ذلك تلك التي تحمل صورة شلل كاذب. بالإضافة إلى تلين الدم المحيط بالبطينات، غالبًا ما يُصاب هؤلاء الأطفال باحتشاء نزفي أحادي الجانب. يُظهر أكثر من نصف هؤلاء الأطفال أعراض تخلف عقلي؛ ويُصاب حوالي ثلثهم بنوبات صرع. عادةً ما يتضمن التاريخ المرضي مؤشرات على وجود أمراض في الفترة المحيطة بالولادة، وتأخر في النمو الحركي النفسي، ويتم الكشف عن أعراض متبقية من اعتلال الدماغ في الفترة المحيطة بالولادة في الحالة العصبية.

يشمل التشخيص التفريقي للشلل الدماغي بعض الاضطرابات الأيضية التنكسية والوراثية (بيلة حمض الغلوتاريك من النوع الأول؛ نقص الأرجيناز؛ خلل التوتر العضلي المستجيب للدوبا؛ فرط التَّيَبُّس (المصحوب بتصلب)؛ داء ليش-نيهان)، بالإضافة إلى استسقاء الرأس التدريجي، والورم الدموي تحت الجافية. يكشف التصوير بالرنين المغناطيسي عن نوع من اضطرابات الدماغ لدى ما يقرب من 93% من مرضى الشلل الدماغي.

متلازمة القناة المائية الخلقية الثنائية

يُصادف هذا العيب في طب الأعصاب للأطفال. ويؤدي (كما هو الحال في التصلب الثنائي الخلقي في الحُصين) إلى خلل واضح في تطور الكلام، يُحاكي أحيانًا التوحد الطفولي، ويشبه صورة شلل شبه بصلي (خاصةً مع اضطرابات الكلام وصعوبة البلع). ويُلاحظ تخلف عقلي ونوبات صرع في حوالي 85% من الحالات. ويُظهر التصوير بالرنين المغناطيسي تشوهًا في التلافيف المحيطة بالدماغ.

[ 8 ]، [ 9 ]، [ 10 ]، [ 11 ]، [ 12 ]، [ 13 ]

إصابة دماغية رضية شديدة (TBI)

غالبًا ما تؤدي الإصابات الدماغية الرضية الشديدة لدى البالغين والأطفال إلى أشكال مختلفة من متلازمة الهرم (الشلل التشنجي أحادي، نصفي، ثلاثي، ورباعي، أو شلل جزئي) واضطرابات شبه بصلية مصحوبة باضطرابات حادة في الكلام والبلع. ولا يترك ارتباط الإصابة بالصدمة في التاريخ الطبي أي مجال للشك في التشخيص.

الصرع

يُوصف شلل شبه البصلي النوبيّ لدى الأطفال المصابين بمتلازمة الغطاء الغطائي الصرعي (عسر الكلام الفموي الانتيابي، وعسر التلفظ، وسيلان اللعاب) التي تُلاحظ في المرحلة البطيئة من النوم الليلي. ويُؤكد التشخيص بظهور إفرازات صرعية في تخطيط كهربية الدماغ أثناء نوبة ليلية.

[ 14 ]، [ 15 ]

الأمراض التنكسية

قد تصاحب العديد من الأمراض التنكسية التي تصيب الجهازين الهرمي وخارج الهرمي متلازمة شبه البصلة. تشمل هذه الأمراض التصلب الجانبي الضموري، والشلل فوق النووي التدريجي (هذه الأشكال أكثر شيوعًا كسبب لمتلازمة شبه البصلة)، والتصلب الجانبي الأولي، والشلل النصفي التشنجي العائلي (نادرًا ما يؤدي إلى متلازمة شبه البصلة الواضحة)، ومرض بيك، ومرض كروتزفيلد جاكوب، ومرض باركنسون، والباركنسونية الثانوية، وضمور الأجهزة المتعددة، وأمراض أخرى خارج الهرمية أقل شيوعًا.

[ 16 ]، [ 17 ]، [ 18 ]، [ 19 ]

أمراض إزالة الميالين

غالبًا ما تشمل أمراض إزالة الميالين المسالك القشرية البصلية على كلا الجانبين، مما يؤدي إلى متلازمة شبه البصلة (التصلب المتعدد، والتهاب الدماغ والنخاع بعد العدوى وبعد التطعيم، واعتلال الدماغ الأبيض المتعدد البؤر التدريجي، والتهاب الدماغ الشامل المصلب تحت الحاد، ومجمع الإيدز والخرف، واعتلال الغدة الكظرية وبيضاء الدماغ).

يمكن أيضًا تضمين الأمراض الأيضية للميالين (مرض بيليزيوس-ميرزباشر، مرض ألكسندر، اعتلال المادة البيضاء المتغير اللون، اعتلال المادة البيضاء الكروي) في هذه المجموعة ("أمراض الميالين").

[ 20 ]، [ 21 ]، [ 22 ]، [ 23 ]، [ 24 ]

عواقب التهاب الدماغ والتهاب السحايا

قد يشمل التهاب الدماغ والتهاب السحايا والتهاب السحايا والدماغ، إلى جانب متلازمات عصبية أخرى، متلازمة شبه البصلة في مظاهرها. وتُكشف دائمًا أعراض الآفة المعدية الكامنة في الدماغ.

[ 25 ]، [ 26 ]، [ 27 ]، [ 28 ]، [ 29 ]، [ 30 ]

الورم الدبقي المتعدد أو المنتشر

تظهر بعض أنواع ورم جذع الدماغ الدبقي أعراضًا سريرية متفاوتة تبعًا لموقعه في الأجزاء الذنبية أو الوسطى (الجسر) أو الفموية من جذع الدماغ. غالبًا ما يبدأ هذا الورم في مرحلة الطفولة (في 80% من الحالات قبل سن 21) مع أعراض تشمل إصابة عصب قحفي واحد أو أكثر (عادةً السادس والسابع على جانب واحد)، وشلل نصفي أو شلل سفلي متدرج، وترنح. في بعض الأحيان، تسبق أعراض التوصيل تلف الأعصاب القحفية. ويصاحب ذلك الصداع والقيء وتورم قاع العين. وتتطور متلازمة شبه البصلة.

التشخيص التفريقي للتصلب المتعدد الجسري، والتشوهات الوعائية (عادةً الورم الدموي الكهفي)، والتهاب جذع الدماغ. يُعدّ التصوير بالرنين المغناطيسي مفيدًا جدًا في التشخيص التفريقي. من المهم التمييز بين الورم الدبقي البؤري والمنتشر (الورم النجمي).

اعتلال الدماغ الناجم عن نقص الأكسجين

يُعدّ اعتلال الدماغ الناتج عن نقص الأكسجين، والمصحوب بمضاعفات عصبية خطيرة، حالةً شائعةً لدى المرضى الذين نجوا من إجراءات الإنعاش بعد الاختناق، أو الوفاة السريرية، أو الغيبوبة المطولة، وما إلى ذلك. تشمل عواقب نقص الأكسجين الشديد، بالإضافة إلى الغيبوبة المطولة في الفترة الحادة، عدة متغيرات سريرية، بما في ذلك الخرف المصحوب (أو غير المصحوب) بمتلازمات خارج هرمية، وترنح مخيخي، ومتلازمات رمعية عضلية، ومتلازمة كورساكوف النسيانية. ويُنظر بشكل منفصل في اعتلال الدماغ المتأخر التالي لنقص الأكسجين ذي النتيجة السيئة.

أحيانًا يُصاب مرضى باعتلال دماغي نقص الأكسجين، وتتمثل آثارهم المتبقية المستمرة في نقص حركة ساحق في وظائف البصلة (عسر التلفظ وعسر البلع الناتجان عن نقص الحركة) على خلفية نقص حركة عام وضعف في حركات الجسم، مع ظهورهما بشكل طفيف أو تراجعهما تمامًا (يُطلق على هذا النوع من اضطرابات شبه البصلة "متلازمة شبه البصلة خارج الهرمية" أو "متلازمة شبه البصلة الكاذبة"). لا يعاني هؤلاء المرضى من أي اضطرابات في الأطراف والجذع، لكنهم يعانون من إعاقة بسبب المظاهر المذكورة أعلاه لمتلازمة شبه البصلة الكاذبة الغريبة.

أسباب أخرى لمتلازمة الكاذب البصلي

أحيانًا، تظهر متلازمة شبه البصلة كجزء من متلازمات عصبية أكثر شمولاً. على سبيل المثال، متلازمة شبه البصلة في صورة انحلال النخاع المركزي للجسر (ورم خبيث، فشل كبدي، تعفن الدم، إدمان الكحول، فشل كلوي مزمن، ورم لمفي، هزال، جفاف شديد واضطرابات في الكهارل، التهاب البنكرياس النزفي، البلاجرا) ومتلازمة "الانغلاق" المتداخلة (انسداد الشريان القاعدي، إصابة دماغية رضحية، التهاب الدماغ الفيروسي، التهاب الدماغ بعد التطعيم، ورم، نزيف، انحلال النخاع المركزي للجسر).

انحلال النخاع الجسري المركزي هو متلازمة نادرة، وقد تكون قاتلة، تؤدي إلى تطور سريع للشلل الرباعي (في حالة وجود مرض طبي كامن أو اعتلال دماغي فيرنيكه) والشلل الكاذب البصلي بسبب إزالة الميالين من الجسر المركزي، وهو ما يظهر في التصوير بالرنين المغناطيسي، وقد يؤدي إلى متلازمة القفل. متلازمة القفل (متلازمة العزلة، متلازمة إزالة النفاذية) هي حالة يؤدي فيها إزالة النفاذية الحركية فوق النووية الانتقائية إلى شلل الأطراف الأربعة وتعصيب القحف الذنبي دون فقدان الوعي. تؤدي هذه المتلازمة إلى شلل رباعي، وبكم (فقدان الصوت وفقدان النطق من أصل كاذب بصلي)، وعدم القدرة على البلع مع الحفاظ على الوعي؛ ويقتصر التواصل على حركات العين والجفن العمودية. يكشف التصوير المقطعي المحوسب أو التصوير بالرنين المغناطيسي عن تلف في الجزء الأوسط البطني من الجسر.