متلازمة نقص تنسج القلب الأيسر

متلازمة القلب الأيسر الناقص التنسج تتكون من نقص تنسج البطين الأيسر والشريان الأورطي الصاعد، ونقص نمو الصمامين الأورطي والتاجي، وعيب الحاجز الأذيني، واتساع القناة الشريانية السالكة. إذا لم يُمنع الانغلاق الفسيولوجي للقناة الشريانية السالكة بتسريب البروستاجلاندين، فستحدث صدمة قلبية ويموت الطفل. غالبًا ما يُسمع صوت قلب عالٍ لمدة ثانية واحدة ونفخة انقباضية غير محددة. يعتمد التشخيص على تخطيط صدى القلب الطارئ أو قسطرة القلب. العلاج الجذري هو التصحيح الجراحي على مراحل أو زراعة القلب. يُنصح بالوقاية من التهاب الشغاف.

تُمثل متلازمة نقص تنسج القلب الأيسر 1% من عيوب القلب الخلقية. لا يصل الدم المؤكسج العائد من الرئتين إلى الأذين الأيسر إلى البطين الأيسر ناقص التنسج. بل يدخل الدم إلى القلب الأيمن عبر الوصلة بين الأذينين، حيث يمتزج بالدم الوريدي غير المؤكسج. يخرج هذا الدم غير المؤكسج نسبيًا من البطين الأيمن ويدخل الرئتين عبر الشرايين الرئوية، ويصل إلى الدورة الدموية الجهازية عبر القناة الشريانية. تتلقى الدورة الدموية الجهازية الدم فقط عبر التحويلة من اليمين إلى اليسار للقناة الشريانية؛ لذلك، يعتمد تشخيص الحياة بعد الولادة مباشرةً على الحفاظ على القناة الشريانية مفتوحة.

أعراض متلازمة نقص تنسج القلب الأيسر

تظهر الأعراض عندما تبدأ القناة الشريانية بالانغلاق خلال أول 24 إلى 48 ساعة من الحياة. تظهر علامات الصدمة القلبية (مثل: تسرع النفس، ضيق التنفس، ضعف النبض، زرقة، انخفاض حرارة الجسم، شحوب، حُماض أيضي، خمول، قلة البول، وانقطاع البول). في حال ضعف الدورة الدموية الجهازية، قد ينخفض تدفق الدم الدماغي والتاجي، مما يؤدي إلى ظهور علامات نقص تروية عضلة القلب أو الدماغ. تحدث الوفاة بسرعة إذا لم تُفتح القناة الشريانية مرة أخرى.

يكشف الفحص السريري عن تضيق في أوعية الأطراف ولون رمادي مزرق للجلد (بسبب زرقة الدم ونقص التروية). يكون صوت القلب الثاني عاليًا ومنفردًا. أحيانًا يُسمع نفخة خفيفة غير محددة. من السمات المميزة وجود حُماض أيضي شديد غير متناسب مع ارتفاع ضغط الدم وتضخم البروستاتا الحميد.

تشخيص متلازمة نقص تنسج القلب الأيسر

يُقترح التشخيص بناءً على البيانات السريرية، ويُؤكَّد بتخطيط صدى القلب ثنائي الأبعاد مع دوبلر الملون. عادةً ما تكون قسطرة القلب ضرورية لتوضيح تشريح العيب قبل الجراحة.

تُظهر الأشعة السينية تضخمًا في القلب واحتقانًا وريديًا رئويًا أو وذمة رئوية. ويُظهر تخطيط القلب الكهربائي دائمًا تقريبًا تضخمًا في البطين الأيمن.

[ 1 ]، [ 2 ]، [ 3 ]، [ 4 ]، [ 5 ]، [ 6 ]

علاج متلازمة نقص تنسج القلب الأيسر

يجب إدخال جميع الرضّع فورًا إلى وحدة العناية المركزة لحديثي الولادة. يجب توفير وصول وعائي، عادةً عبر قسطرة وريدية سُرّية، يليها حقن البروستاجلاندين E1 [PGE1؛ الجرعة الأولية 0.05-0.1 ميكروغرام/(كغ × دقيقة) وريديًا] لمنع إغلاق القناة الشريانية أو إعادة فتحها. يجب عادةً تنبيب حديثي الولادة ووضعهم على جهاز التنفس الصناعي. يُصحّح الحماض الأيضي بحقن بيكربونات الصوديوم. قد يحتاج حديثو الولادة المصابون بأمراض خطيرة والمصابون بصدمة قلبية إلى عوامل مؤثرة في التقلص العضلي ومدرّات بول لتحسين وظائف القلب والتحكم في حجم الدم المتداول.

بعد ذلك، يحتاج حديثو الولادة إلى تصحيح تدريجي، وبعد ذلك يبدأ البطين الأيمن بوظيفة البطين الجهازي. تُجرى المرحلة الأولى، وهي عملية نوروود، في الأسبوع الأول من الحياة. يُقسّم الجذع الرئوي، ويُغلق الفرع البعيد برقعة، وتُربط القناة الشريانية. بعد ذلك، تُجرى عملية تحويلة يمينية وفقًا لتقنية بلالوك-توسيغ، أو تكوين قناة بين البطين الأيمن والشريان الرئوي (تعديل سانو)؛ ويُوسّع الحاجز بين الأذينين، ويُوصل الشريان الرئوي القريب والشريان الأورطي ناقص التنسج بطعم من الشريان الأورطي أو الشريان الرئوي لتكوين شريان أورطي جديد. المرحلة الثانية، التي تُجرى بعد ستة أشهر، تتكون من عملية مجازة ثنائية الاتجاه - عملية غلين (مفاغرة طرفية جانبية بين الوريد الأجوف العلوي والشريان الرئوي الأيمن) أو عملية فونتان النصفية (انظر "رتق الصمام ثلاثي الشرفات"). المرحلة الثالثة، التي تُجرى بعد حوالي ١٢ شهرًا من المرحلة الثانية، تتضمن عملية فونتان معدلة؛ حيث يُحوّل الدم من الوريد الأجوف السفلي إلى الدورة الدموية الرئوية، متجاوزًا البطين الأيمن تمامًا. تبلغ نسبة البقاء على قيد الحياة ٧٥٪ بعد المرحلة الأولى، و٩٥٪ بعد المرحلة الثانية، و٩٠٪ بعد المرحلة الثالثة. تبلغ نسبة البقاء على قيد الحياة لمدة خمس سنوات بعد التصحيح الجراحي ٧٠٪. يُصاب العديد من المرضى بإعاقات عصبية نمائية، والتي يُرجّح أن تكون ناجمة عن تشوهات كامنة في الجهاز العصبي المركزي أكثر من الجراحة.

في بعض المراكز، يُعدّ زرع القلب العلاج الأمثل؛ ومع ذلك، ينبغي الاستمرار في حقن البروستاجلاندين E1 حتى يتوفر قلب متبرع. كما أن توافر قلوب المتبرعين محدود للغاية؛ إذ يموت حوالي 20% من المواليد الجدد أثناء انتظارهم قلب متبرع. وتبلغ نسبة البقاء على قيد الحياة لمدة خمس سنوات بعد زراعة القلب وبعد التصحيح متعدد المراحل تقريبًا نفس النسبة. يلزم تناول مثبطات المناعة بعد زراعة القلب. هذه الأدوية تجعل المرضى أكثر عرضة للعدوى وتسبب تغيرات مرضية في الشرايين التاجية المزروعة لدى أكثر من 50% من المرضى بعد 5 سنوات. والعلاج الوحيد المعروف لمرض الشريان التاجي في عملية الزرع هو إعادة الزرع.

يجب على جميع المرضى الحصول على العلاج الوقائي من التهاب الشغاف قبل الإجراءات الجراحية أو إجراءات الأسنان التي قد تؤدي إلى بكتيريا الدم.