متلازمة خلل التنسج النقوي عند الأطفال

متلازمات خلل التنسج النقوي (MDS) (سرطان الدم الأولي، سرطان الدم صغير الخلايا) هي مجموعة غير متجانسة من الاضطرابات النسيلية التي تتميز بنمو غير طبيعي للمكونات النقوية لنخاع العظم. تتميز متلازمات خلل التنسج النقوي باضطراب النضج الطبيعي للخلايا المكونة للدم وعلامات ضعف تكون الدم. في متلازمات خلل التنسج النقوي، يحدث تكاثر نسيلي في نخاع العظم على مستوى الخلايا الجذعية، وفي معظم الحالات، يتعطل إنتاج الخلايا المحببة وكريات الدم الحمراء والصفائح الدموية، مما يؤدي إلى تطور قلة الكريات الشاملة. ومن السمات الأخرى لمتلازمات خلل التنسج النقوي تطورها المتكرر إلى سرطان الدم الحاد، والذي يسبق تطوره متلازمة نقص الخلايا طويلة الأمد. تُصنف متلازمات خلل التنسج النقوي على أنها فقر دم مقاوم للعلاج، بينما تعكس المراحل الأكثر تقدمًا من المرض التحول إلى سرطان الدم النقوي.

[ 1 ]، [ 2 ]، [ 3 ]

أعراض متلازمة خلل التنسج النقوي

أعراض متلازمة خلل التنسج النقوي هي نتيجة لقلة الكريات الشاملة، وتشمل علامات فقر الدم، والنزيف الناتج عن قلة الصفيحات، والعدوى الناتجة عن قلة العدلات. عادةً ما تزداد خلايا نخاع العظم، ولكنها قد تكون طبيعية أو منخفضة. يتراوح خطر التحول إلى ابيضاض الدم النقوي الإجمالي بين 10% و20%، ويكون لدى مرضى متلازمة خلل التنسج النقوي (RAS) أقل خطر للتحول إلى ابيضاض الدم (5%)، بينما يكون لدى مرضى متلازمة خلل التنسج النقوي (RABP-T) أعلى خطر (50%).

تصنيف FAB لمتلازمات خلل التنسج النقوي

• فقر الدم المقاوم (<5% من الخلايا الانفجارية في نخاع العظم).
• فقر الدم المقاوم مع الخلايا الحديدية الحلقية (<5% من الخلايا الانفجارية في نخاع العظم).
• سرطان الدم النقوي المزمن (>20% من الخلايا الانفجارية في نخاع العظم).
• فقر الدم المقاوم مع زيادة محتوى الانفجارات (5-10% من الانفجارات في نخاع العظم).
• فقر الدم المقاوم مع زيادة محتوى الخلايا الانفجارية في مرحلة التحول (10-30% من الخلايا الانفجارية في نخاع العظم).

[ 4 ]، [ 5 ]، [ 6 ]، [ 7 ]، [ 8 ]، [ 9 ]، [ 10 ]