متلازمة أضداد الشحوم الفوسفورية - الأعراض

تسمح أعراض متلازمة الأجسام المضادة للفوسفوليبيد بتشخيص المرض بناءً على المعايير التشخيصية المعتمدة في المؤتمر الثامن للأجسام المضادة للفوسفوليبيد في سابورو (اليابان) في عام 1998.

وهي تشمل المعايير السريرية والمخبرية.

[ 1 ]، [ 2 ]، [ 3 ]، [ 4 ]، [ 5 ]

المعايير السريرية لمتلازمة أضداد الفوسفوليبيد

• الخثار الوعائي: حالة سريرية واحدة أو أكثر من الخثار الوريدي أو الشرياني أو خثار الأوعية الصغيرة في أي موقع، يتم تأكيدها من خلال بيانات دوبلر أو الفحص النسيجي، وفي الفحص النسيجي، لا ينبغي أن يكون الخثار مصحوبًا بعلامات التهاب جدار الأوعية الدموية (التهاب الأوعية الدموية).
• أمراض الحمل:
  • حالة وفاة واحدة أو أكثر غير مبررة قبل الولادة لجنين طبيعي شكليًا (يتم تأكيدها بالموجات فوق الصوتية أو الفحص الشكلي المرضي) بعد 10 أسابيع من الحمل؛
  • ولادة مبكرة واحدة أو أكثر لجنين طبيعي شكليًا قبل 34 أسبوعًا من الحمل بسبب تسمم الحمل الشديد أو قصور المشيمة الشديد؛
  • ثلاثة أو أكثر من حالات الإجهاض التلقائي غير المبررة قبل 10 أسابيع من الحمل بعد استبعاد التشوهات التشريحية، والاضطرابات الهرمونية لدى الأم، والأمراض الكروموسومية لدى الوالدين.

[ 6 ]، [ 7 ]، [ 8 ]، [ 9 ]

المعايير المخبرية لمتلازمة أضداد الفوسفوليبيد

• الكشف عن الأجسام المضادة للكارديوليبين من فئة G من الغلوبولينات المناعية (IgG) و/أو فئة M من الغلوبولينات المناعية (IgM) في الدم بتركيزات متوسطة أو عالية (زيادة بمقدار الضعف على الأقل) على فترات 6 أسابيع باستخدام طريقة مقايسة مناعية إنزيمية موحدة لقياس (الأجسام المضادة المعتمدة على 32 جليكوبروتين للكارديوليبين (ACL).
• تحديد مضادات التخثر الذئبية في البلازما (زيادة بمقدار الضعف على الأقل) على فترات لا تقل عن 6 أسابيع باستخدام الطرق الموصى بها من قبل الجمعية الدولية للتخثر ووقف النزيف، بما في ذلك الخطوات التالية:
  • إثبات حقيقة إطالة مرحلة تخثر البلازما المعتمدة على الفسفوليبيد بناءً على نتائج اختبارات الفحص مثل زمن الثرومبوبلاستين الجزئي المنشط (APTT)، وزمن الكاولين، واختبار راسل مع التخفيف، وزمن البروثرومبين مع التخفيف؛
  • عدم القدرة على تصحيح أوقات اختبار الفحص المطولة عن طريق الخلط مع البلازما الخالية من الصفائح الدموية الطبيعية؛
  • تقصير مدة فحص الفحص أو إعادتها إلى طبيعتها بعد إضافة فائض من الفوسفوليبيدات إلى البلازما الخاضعة للفحص، واستبعاد اضطرابات تخثر الدم الأخرى، مثل وجود مثبطات العامل الثامن أو الهيبارين. يكون تشخيص متلازمة مضادات الفوسفوليبيد موثوقًا به إذا توفر معيار سريري واحد ومعيار مختبري واحد على الأقل.

يمكن الاشتباه في متلازمة أضداد الفوسفوليبيد في وجود أمراض المناعة الذاتية، والإجهاض المعتاد، والتطور المبكر لتسمم الحمل، وخاصة أشكاله الشديدة، وقصور المشيمة، وسوء التغذية لدى الجنين أثناء حالات الحمل السابقة، ونقص الصفيحات الدموية لسبب غير معروف، وتفاعلات واسرمان الإيجابية الكاذبة.

تشمل الأعراض الأخرى لمتلازمة أضداد الفوسفوليبيد ما يلي:

• المظاهر الجلدية (الزرقة الشبكية، زرقة الأطراف، قرحة الساق المزمنة، حساسية الضوء، طفح جلدي قرصي، مرض الشعيرات الدموية)؛
• المظاهر العصبية (الصداع النصفي، الرقص، الصرع)؛
• التهاب الشغاف؛
• التهاب المصلية (التهاب الجنبة، التهاب التامور)؛
• نخر معقم في رأس الفخذ؛
• خلل وظائف الكلى (بيلة بروتينية، بيلة أسطوانية)؛
• قلة الصفيحات المناعية الذاتية (طفح جلدي نقطي).