داء الكلى متعددة الكيسات - العلاج والتشخيص

في المرحلة الحالية، لم يُطوَّر علاجٌ مُحدَّدٌ لداء الكلى المُتعدِّد الكيسات. في الآونة الأخيرة (أوائل عام 2000)، بُذِلَت محاولاتٌ لتطوير نهجٍ علاجيٍّ مُمْرِضٍ في إطار تجربةٍ، مع الأخذ في الاعتبار هذه الحالة المرضية من منظور عمليةٍ ورمية. وقد أدى علاج داء الكلى المُتعدِّد الكيسات لدى الفئران بأدويةٍ مُضادةٍ للأورام (باكليتاكسيل) ومُثبِّطٍ لتيروزين كيناز، والذي يُثبِّط تكاثر الخلايا، إلى تثبيط تكوُّن الكيسات وتقليل عددها. وتُختَبَر هذه الطرق العلاجية تجريبيًّا، ولم تُطبَّق بعدُ في الممارسة السريرية.

يتطلب علاج مرض الكلى المتعدد الكيسات عند البالغين استخدام نهج علاجي أعراضي واستخدام الأدوية التي تمنع تطور الفشل الكلوي المزمن.

[ 1 ]، [ 2 ]، [ 3 ]، [ 4 ]، [ 5 ]

السيطرة على ارتفاع ضغط الدم الشرياني

يُعدّ التحكم الفعال في ارتفاع ضغط الدم الشرياني، مع الوصول إلى مستوى ضغط الدم المستهدف البالغ 130/80 ملم زئبق، إحدى المهام الرئيسية لعلاج داء الكلى المتعددة التكيسات والوقاية من التفاقم السريع للفشل الكلوي. أدوية الخط الأول هي مثبطات الإنزيم المحول للأنجيوتنسين أو حاصرات مستقبلات الأنجيوتنسين 2 من النوع الأول. يجب وصفها عند أول اكتشاف لارتفاع ضغط الدم وتناولها باستمرار. لا يسمح الاستخدام المبكر لمثبطات الإنزيم المحول للأنجيوتنسين بالتحكم الناجح في ضغط الدم فحسب، بل يُبطئ أيضًا من تطور الفشل الكلوي. إن وصف هذه الأدوية على خلفية ضعف وظائف الكلى لا يؤدي إلى تثبيط الفشل الكلوي المزمن. ويتضح ذلك من بيانات دراسة MDRD المُحكمة.

[ 6 ]، [ 7 ]، [ 8 ]، [ 9 ]

مثبطات الإنزيم المحول للأنجيوتنسين:

• كابتوبريل 25-50 ملغ 4 مرات يوميا؛
• إينالابريل 2.5-20 ملغ/يوم؛
• ليزينوبريل 5-40 ملغ/يوم؛
• فوسينوبريل 10-40 ملغ/يوم؛
• راميبريل 1.25-20 ملغ/يوم.

[ 10 ]، [ 11 ]، [ 12 ]، [ 13 ]، [ 14 ]، [ 15 ]

حاصرات مستقبلات الأنجيوتنسين:

• لوسارتان 25-100 ملغ/يوم؛
• كانديسارتان 4-16 ملغ/يوم؛
• إربيسارتان 75-300 ملغ/يوم؛
• تلميسارتان 40-80 ملغ/يوم؛
• فالسارتان 80-320 ملغ/يوم؛
• إيبروسارتان 300-800 ملغ/يوم.

من بين أدوية خفض ضغط الدم الأخرى، تُستخدم حاصرات قنوات الكالسيوم طويلة المفعول وحاصرات بيتا في علاج داء الكلى المتعددة التكيسات لدى البالغين. لا يُنصح باستخدام مدرات البول بسبب انقلاب مضخة الصوديوم وكثرة كريات الدم الحمراء.

[ 16 ]، [ 17 ]، [ 18 ]، [ 19 ]

علاج الأكياس المصابة

• إذا كان ذلك ممكنا، ينبغي شفط السوائل من كيس الكلى أو الكبد المصاب.
• من الضروري استخدام المضادات الحيوية المحبة للدهون ذات ثابت التفكك الذي يسمح لها باختراق البيئة الحمضية للكيس خلال 1-2 أسبوع:
  • الفلوروكينولونات:
    • سيبروفلوكساسين 250-500 ملغ/يوم؛
    • ليفوفلوكساسين 250-500 ملغ/يوم؛
    • نورفلوكساسين 400 ملغ/يوم؛
    • أوفلوكساسين 200-400 ملغ/يوم؛
  • كوتريموكسازول 960 ملغ مرتين يوميا؛
  • كلورامفينيكول 500 ملغ 3-4 مرات يوميا.
• إذا تطورت الحمى والعملية القيحية على خلفية العلاج بالمضادات الحيوية، يكون العلاج الجراحي هو العلاج المناسب.
• في حالة استمرار الحمى لفترة طويلة، يجب استبعاد انسداد المسالك البولية بسبب الحصوة والتهاب الكلية القيحي.

علاج حصوات الكلى

• - تناول كميات كافية من السوائل (2 لتر على الأقل يومياً).
• تحديد التغيرات الأيضية التي تؤدي إلى تكوين الحصوات.
• للوقاية من وعلاج الحصوات الأكثر شيوعا (من حمض اليوريك وأكسالات الكالسيوم)، يتم إعطاء سترات البوتاسيوم بجرعة 20-60 ميكرومكافئ/يوم.

تسكين الألم

لتخفيف الألم الحاد، يتم استخدام مضادات التشنج والأفيونيات؛ وفي حالة الانسداد الحاد، يوصى بتصريف المسالك البولية العلوية.

بالنسبة للألم المزمن، يتم استخدام المسكنات مثل الباراسيتامول والترامادول، ومضادات الاكتئاب ثلاثية الحلقات (أميتريبتيلين 50-150 ملغ / يوم، بيبوفيزين 50-150 ملغ / يوم)؛ والمواد الأفيونية؛ وحصار العصب اللاإرادي، والوخز بالإبر.

إذا كانت غير فعالة، يتم استخدام الطرق الجراحية والتنظيرية لعلاج مرض الكلى المتعدد الكيسات - إزالة الضغط واستئصال الأكياس، استئصال الكلية.

لا يُنصح باستخدام مضادات الالتهاب غير الستيرويدية لتخفيف الألم نظرًا لسميتها الكلوية وخطر انخفاض وظائف الكلى. كما لم يُثبت استخدام عوامل التصلب (الكحول) في الأكياس. يُوفر شفط السوائل من الأكياس راحة مؤقتة، ولكن عند تكرار هذه الإجراءات، تقل فترات الراحة من الألم بشكل حاد.

يشمل علاج داء الكلى المتعدد الكيسات في مرحلة الفشل الكلوي المزمن النهائي غسيل الكلى المزمن وزراعة الكلى. ولا يختلف معدل بقاء المرضى الذين يخضعون لغسيل الكلى وبعد زراعة الكلى عمليًا عن معدل بقاء مرضى أمراض الكلى المزمنة المنتشرة الأخرى.

تشخيص مرض الكلى المتعدد الكيسات لدى البالغين

يُحدَّد تشخيص مرض الكلى المتعدد الكيسات بناءً على المتغير الجيني لهذا المرض لدى البالغين. في النوع الأول، يكون التشخيص أقل إيجابية منه في النوع الثاني؛ ويكون تشخيص المرض أسوأ لدى الذكور.

يعتمد تشخيص مرض الكلى المتعدد الكيسات على:

• وجود ارتفاع ضغط الدم الشرياني؛
• حالة وظائف الكلى؛
• معدل تطور الفشل الكلوي؛
• التهاب الحويضة والكلية المصاحب؛
• وجود مضاعفات - عدوى الأكياس، تمدد الأوعية الدموية الدماغية.

في حالة عدم وجود ارتفاع ضغط الدم الشرياني والحفاظ على وظائف الكلى، فإن تشخيص المرض يكون مواتيا.

في حالة وجود فشل كلوي، يتم تحديد التشخيص من خلال معدل تطور الفشل الكلوي المزمن، والذي يتباطأ بشكل كبير من خلال:

• المراقبة المستمرة لارتفاع ضغط الدم الشرياني، والتي تبدأ في مرحلة الحفاظ على وظائف الكلى - مستوى ضغط الدم المستهدف 130/80 ملم زئبق (تقييد الملح، واستخدام مثبطات الإنزيم المحول للأنجيوتنسين و/أو حاصرات مستقبلات الأنجيوتنسين)؛
• تقييد البروتين الغذائي إلى 0.8 جرام / كجم؛
• الحد من استهلاك الدهون.

إن تشخيص مرض الكلى المتعدد الكيسات غير مواتٍ في وجود الأكياس المصابة والتهابات المسالك البولية، وكذلك في وجود تمددات متعددة في الأوعية الدموية الدماغية.