الورم السوماتوستاتيني: الأسباب والأعراض والتشخيص والعلاج

وُصف ورم السوماتوستاتين (ورم الخلايا سيغما في جزر لانغرهانس) لأول مرة مؤخرًا نسبيًا - عام ١٩٧٧، لذا لم تتبلور بعد فكرة مجموعة الأعراض التي تُميز هذا المرض. تنشأ الأورام، وهي في معظم الحالات سرطانات، من خلايا D المُنتجة للسوماتوستاتين. يحدث النقائل بشكل رئيسي في الكبد. يعتقد بعض الباحثين أنه لا توجد متلازمة سريرية واضحة لورم السوماتوستاتين على الإطلاق نظرًا لتباين الأعراض. حاليًا، وُصفت في الأدبيات الطبية أكثر بقليل من ٢٠ مريضًا مصابين بأورام مُفرزة للسوماتوستاتين في البنكرياس والاثني عشر. مما لا شك فيه أن الجراحين قد واجهوا هذه الأورام من قبل أثناء عمليات حصوات المرارة، ولكن الآن فقط أصبح من الواضح أن هذا ليس مزيجًا عشوائيًا. إلى جانب حصوات المرارة، يصاحب ورم السوماتوستاتين داء السكري، والإسهال أو الإسهال الدهني، ونقص كلوريد الهيدروجين، وفقر الدم، وفقدان الوزن.

ويبدو أن العديد من المظاهر هي نتيجة للتأثير الحاجز للسوماتوستاتين على الوظيفة الأنزيمية للبنكرياس وإفراز الهرمونات الأخرى لجزر لانجرهانز، ولهذا السبب يطلق على مجموعة الأعراض هذه أحيانًا اسم "المتلازمة المثبطة".

تبيّن أن معظم السوماتوستاتينات الموصوفة حسب طبيعة إفرازها متعددة الهرمونات. ومن المرجح أن يكون هذا أحد أسباب تباين المظاهر السريرية للمرض.

تعكس الأعراض المصاحبة لورم السوماتوستاتين الآثار المعروفة للسوماتوستاتين. يرتبط تحمل الجلوكوز المرضي بتثبيط إفراز الأنسولين، والذي لا يُعوّض بانخفاض متزامن في إفراز الجلوكاجون. ويعود ارتفاع معدل الإصابة بحصوات المرارة بشكل رئيسي إلى انخفاض انقباض المرارة تحت تأثير زيادة السوماتوستاتين (حيث يعاني المرضى من تضخم في المرارة). ويُفسر الإسهال الدهني على أنه نتيجة لقصور في وظيفة البنكرياس الإفرازية وضعف الامتصاص المعوي. أما نقص كلوريد الهيدروجين في المعدة فهو نتيجة للتأثير المثبط للسوماتوستاتين على الخلايا الجدارية المُكوّنة للحموضة، وكذلك على إفراز الغاسترين بواسطة الغشاء المخاطي للغار.

يعتمد تشخيص ورم السوماتوستاتين على وجود أدلة على ارتفاع مستويات الببتيد في البلازما. في الحالات المشكوك فيها، يجب إجراء اختبار استفزازي باستخدام تولبوتاميد، الذي يحفز إطلاق السوماتوستاتين.

كقاعدة عامة، بعد الجراحة، هناك حاجة إلى دورات متكررة من العلاج الخلوي باستخدام الستربتوزوتوسين و 5-فلورويوراسيل.

[ 1 ]، [ 2 ]، [ 3 ]، [ 4 ]، [ 5 ]، [ 6 ]، [ 7 ]