المتلازمات الدهليزية المركزية: الأسباب والأعراض والتشخيص والعلاج

تحدث متلازمات الدهليزي المركزي عند تلف الخلايا العصبية ومسارات التوصيل في المحلل الدهليزي، بدءًا من النوى الدهليزية وانتهاءً بالمناطق القشرية لهذا المحلل، وكذلك عند حدوث تلف مماثل في هياكل الدماغ المجاورة للهياكل الدهليزية المركزية. تتميز متلازمات الدهليزي المركزي باختفاء الأعراض الدهليزية الأصلية، وفقدان علامات الاتجاهية (التوجهية) المميزة للتلف المحيطي؛ وتصاحب هذه المتلازمة العديد من علامات ضعف وظائف محددة أخرى للجهاز العصبي المركزي، بما في ذلك أعضاء الحس الأخرى. يؤدي هذا الظرف إلى تعدد أشكال الصورة السريرية لمتلازمات الدهليزي المركزي، والتي قد تجمع بين علامات خلل الدهليز الأصلي ومتلازمات جذع الدماغ والمخيخ بالتناوب، مع علامات تلف الأجهزة الهرمية، وخارج الهرمية، والحوفية الشبكية، إلخ. تنقسم جميع متلازمات الدهليزي المركزي إلى متلازمات جذع الدماغ، أو تحت الخيمة، ومتلازمات فوق الخيمة. تشكل المعلومات حول هذه المتلازمات جزءًا مهمًا من طب الأذن والأعصاب وهي ضرورية للغاية في التشخيص التفريقي للآفات الطرفية والمركزية في الجهاز الدهليزي.

متلازمات الدهليزي تحت الخيمة. تُحدد علامات تلف جذع الدماغ حسب مستوى التلف. يشمل جذع الدماغ السويقتين الدماغيتين، والجسر، والنخاع المستطيل. يُسبب تلف هذه الهياكل متلازمات متناوبة تتميز بخلل في الأعصاب القحفية على جانب الإصابة، وشلل مركزي في الأطراف، أو اضطرابات في التوصيل على الجانب الآخر. تستند متلازمات الدهليزي تحت الخيمة إلى متلازمات التناوب البصلي: متلازمة أفيلس (تلف في نوى العصب اللساني البلعومي والعصب المبهم، والمسارات الهرمية والحسية المجاورة)؛ متلازمة بابينسكي-ناجوت (احتشاء أو نزيف في السويقة المخيخية السفلية؛ رنح نصفي مخيخي، رأرأة، تقبض الحدقة، انقباض العين، تدلي الجفون، إلخ)؛ متلازمة والينبرغ-زاخارتشينكو (تخثر الشريان المخيخي الخلفي السفلي؛ احتشاءات واسعة النطاق ونخر في النصف المقابل من النخاع المستطيل مع تلف النوى الدهليزية ونوى العصب المبهم والعصب الثلاثي التوائم والبلعوم اللساني؛ اضطرابات حسية منفصلة، قيء، دوخة، رعشة عفوية، دفع جانبي نحو الآفة؛ متلازمة برنارد هورنر (آفة C7-Th1؛ ثلاثية الأعراض - تدلي الجفون، تقبض الحدقة، التهاب الملتحمة؛ تحدث مع سيرنجوبولبيا وسيرينجومييليا، أورام، أورام جذع الدماغ والحبل الشوكي؛ متلازمة جاكسون (تخثر الشريان الفقري، اضطراب الدورة الدموية في الأجزاء العلوية من النخاع المستطيل؛ تلف نواة العصب تحت اللسان على جانب الآفة، شلل مركزي في الأطراف على الجانب الآخر، إلخ.

تظهر علامات تلف المخيخ نتيجة تلف أنسجته والهياكل التشريحية المجاورة. وتشمل هذه العلامات:

• ضعف تنسيق حركات الأطراف (ضعف التناسب وإيقاع الحركات من جانب واحد، على سبيل المثال، عدم انتظام حركة الأطراف العلوية؛
• شلل المخيخ (انخفاض قوة انقباض العضلات على الجانب المصاب)؛
• فرط الحركة (الرعشة الرنحية التي تشتد مع الحركات المستهدفة الإرادية للأطراف العلوية، والتشنج العضلي الذي يتميز بالارتعاش السريع لمجموعات العضلات الفردية أو العضلات التي تحدث في الأطراف والرقبة وعضلات البلع؛
• ترنح مخيخي (اضطراب في الثبات والمشية)؛
• اضطرابات توتر العضلات المخيخية (حركة عفوية للطرف العلوي مع إغلاق العينين على الجانب المصاب)؛
• عدم التآزر (ضعف التناسق في حركات كلا الطرفين)؛
• اضطرابات الكلام (الكلام الممسوح ضوئيا والكلام المسموع).

متلازمات الدهليزي فوق الخيمة. تتميز هذه المتلازمات بتعدد أشكال ملحوظ، حيث تظهر من خلال علامات "مباشرة" محددة وأعراض ارتباطية تنتقل عبر الجهاز المهادي.

متلازمات الدهليزي البصري المخططي. يُقرّ العديد من الباحثين بأن نوى الجهاز البصري المخططي هي المركز الدهليزي الثاني، لأن بعض الحالات المرضية لهذا الجهاز تُسبب أيضًا علامات خلل في وظيفة الدهليز. على سبيل المثال، في مرض باركنسون، والرقص، وغيرها من العمليات التي تتطور في الجهاز خارج الهرمي، وصف العديد من الباحثين أعراضًا دهليزية مرضية عفوية تُشير إلى تورط الجهاز الدهليزي في العملية المرضية. ومع ذلك، فإن هذه الأعراض غامضة وغير مُنظّمة. في أغلب الأحيان، يتجلى الخلل الدهليزي على شكل دوخة غير جهازية، وتكون اختبارات الدهليز التجريبية طبيعية، ومع ذلك، أثناء اختبار السعرات الحرارية، إلى جانب الرأرأة المعتادة مع إغلاق العينين، يحدث انحراف لا إرادي للرأس نحو المركز الأوسط للرأرأة، ويستمر تمامًا طوال فترة ذروة الرأرأة.

متلازمة الدهليزي القشري. من المتعارف عليه أن النتوءات القشرية للجهاز الدهليزي تقع في الفصوص الصدغية للدماغ، إلا أن ردود الفعل الدهليزية المرضية المركزية لا تُلحق الضرر بالفصوص الصدغية فحسب، بل بجميع الفصوص الأخرى. ويُفسر ذلك بأن الجهاز الدهليزي غالبًا ما توجد نتوءاته في جميع أجزاء القشرة المخية. وتستند تفسيرات أخرى إلى وجود اتصالات بين الفصوص، وتأثير البؤرة المرضية القشرية على نوى الجهاز البصري المخططي.

في أورام الفص الصدغي، وغالبًا في آفات الفصوص الأخرى، تُلاحظ رأرأة عفوية، أقل شيوعًا أفقية، وأكثر شيوعًا دائرية وموضعية. في وضعية رومبرغ، ينحرف المرضى عادةً إلى الجانب السليم في أورام الفص الصدغي، وإلى الجانب المصاب في أورام الفص الجداري. وكقاعدة عامة، تكون اختبارات الدهليزي الاستفزازية طبيعية أو تشير إلى بعض فرط نشاط جهاز تحليل الدهليزي. عادةً ما تكون الرأرأة العفوية غائبة. أما الدوخة، في حال حدوثها، فهي غير محددة المدة، وتشبه إلى حد ما هالة غريبة، تُلاحظ أحيانًا قبل نوبة صرع.

اضطرابات الدهليزي في متلازمة ارتفاع ضغط الدم داخل القحف. تحدث متلازمة ارتفاع ضغط الدم داخل القحف عندما يضعف دوران السائل النخاعي بسبب انسداد مساراته. تتجلى هذه المتلازمة بالعلامات المميزة التالية: الصداع؛ الغثيان والقيء، ويكثر حدوثهما في الصباح وعند تغيير وضعية الرأس؛ احتقان الأقراص البصرية، وقد يصاحبه أحيانًا ضعف في البصر. تظهر أعراض الدهليزي بشكل أكثر شيوعًا مع أورام الحفرة القحفية الخلفية مقارنةً بالعمليات الحجمية فوق الخيمة، كما تحدث دوخة جهازية، ورأرأة أفقية أو متعددة عفوية، ورأرأة موضعية. يتحمل المرضى الاختبارات الاستفزازية بصعوبة بسبب حدوث متلازمة تشبه منيير أثناء إجرائها. في حال نجاح اختبار السعرات الحرارية، يُكشف عن عدم تناسق واضح بين المتاهات في الاتجاه مع غلبة الرأرأة في الجانب السليم.

متلازمات السمع المركزي. تحدث هذه المتلازمات عند تلف مسارات التوصيل والنوى السمعية في أي جزء منها. تتطور ضعفات السمع الناتجة بالتزامن مع العملية المرضية الكامنة، وتتميز بأنه كلما زاد تحديد موقع هذه العملية، قلّت معاناة السمع "النغمي" وزادت معاناة سمع "الكلام"، بينما تنخفض مناعة محلل الصوت للضوضاء بشكل حاد. صنف ج. غرينر وآخرون (1952) مخططات السمع ذات العتبة النغمية في متلازمات السمع المركزي إلى ثلاثة أنواع:

1. يحدث فقدان السمع السائد في الترددات المنخفضة مع آفات أرضية البطين الرابع؛
2. يعد الانخفاض في المنحنى اللوني لكل من الترددات المنخفضة والعالية مع انخفاض أكثر حدة في المنحنى في منطقة ما يسمى بترددات الكلام من السمات المميزة للآفات البصلية في جذع الدماغ؛
3. قد تشير مخططات السمع المختلطة غير النمطية إلى عملية مرضية خارج النخاع ومرض داخل النخاع، مثل خلل التنسج النخاعي أو التصلب المتعدد.

تتميز متلازمات السمع المركزي بضعف ثنائي في الوظيفة السمعية، وفقدان السمع الموسيقي، وغياب FUNG. مع تلف القشرة السمعية، غالبًا ما تحدث هلاوس سمعية واضطرابات في إدراك الكلام.

[ 1 ]، [ 2 ]، [ 3 ]، [ 4 ]، [ 5 ]، [ 6 ]، [ 7 ]