علاج ورم ويلمز

يتضمن علاج ورم ويلمز نهجًا متعدد الأساليب، يشمل الجراحة والعلاج الكيميائي والعلاج الإشعاعي. يخضع جميع المرضى لاستئصال الكلية والعلاج المثبط للخلايا. ولا يزال التسلسل الأمثل للجراحة والعلاج الكيميائي محل جدل. يُعطى العلاج الإشعاعي كعلاج مساعد، مع ارتفاع معدل انتشار الورم، وفي حال وجود عوامل غير مواتية لتطور المرض. ويُحدد علاج ورم ويلمز بناءً على مرحلة المرض واختلال نمو الورم.

في أمريكا الشمالية، النهج القياسي لعلاج ورم ويلمز هو استئصال الكلية الفوري متبوعًا بالعلاج الكيميائي مع أو بدون العلاج الإشعاعي بعد الجراحة.

علاج ورم ويلمز حسب المرحلة والتركيب النسيجي للورم

مرحلة الورم	علم الأنسجة	عملية	العلاج الكيميائي	علاج إشعاعي
أنا، الثاني	مواتية	استئصال الكلية	فينكريستين، داكتينوميسين (18 أسبوعًا)	لا
أنا	فقدان التنسج
الثالث والرابع	مواتية	استئصال الكلية	فينكريستين، داكتينوميسين، دوكسوروبيسين (24 أسبوعًا)	نعم
الثاني، الثالث، الرابع	خلل التنسج البؤري
الثاني، الثالث، الرابع	خلل التنسج المنتشر	استئصال الكلية	فينكريستين، دوكسوروبيسين، سيكلوفوسفاميد، إيتوبوسيد (24 شهرًا)	نعم

* إجمالي الجرعات البؤرية: إلى فراش الكلية المستأصلة - 10.8 جراي؛ إلى جميع الرئتين في المرضى الذين يعانون من نقائل الرئة - 12 جراي.

في أوروبا، يتلقى مرضى ورم ويلمز علاجًا كيميائيًا قبل الجراحة باستخدام فينكريستين وداكتينوميسين، يليه استئصال الكلية والعلاج بعد الجراحة. ولا يختلف نظام العلاج في مراحل المرض المختلفة اختلافًا كبيرًا عن المعايير الأمريكية الشمالية المذكورة أعلاه. يتضمن البروتوكول الأوروبي لعلاج ورم ويلمز استخدام جرعات إشعاعية أعلى (15-30 جراي).

يعتمد العلاج الكيميائي المُستخدم لورم ويلمز على أنظمة علاجية تشمل داكتينوميسين وفينكريستين ودوكسوروبيسين كعلاج أولي، وسيكلوفوسفاميد وإيتوبوسيد كعلاج إنقاذي لورم ويلمز في حالة تكرار الورم أو لدى المرضى ذوي التشخيص الضعيف. تعتمد جرعات الأدوية المضادة للأورام على مرحلة الورم ومساحة سطح جسم الطفل.

الجرعات المقدرة من الأدوية المضادة للأورام المستخدمة في ورم ويلمز

منصة	تحضير	جرعة
أنا	داكتينوميسين	1000 ميكروغرام/ م2
	فينكريستين	1.5 ملجم/ م2
الثاني	داكتينوميسين	1000 ميكروغرام/ م2
	فينكريستين	1.5 ملجم/ م2
	دوكسوروبيسين	40 ملغ/ م2
	سيكلوفوسفاميد	100 ملغ/ م2
	إيتوبوسيد	400 ملجم/ م2
الثالث	داكتينوميسين	1.2 ملغ/ م2 (لا يزيد عن 2 ملغ)
	فينكريستين	1.5 ملجم/ م2
	دوكسوروبيسين	50 ملغ/ م2
	سيكلوفوسفاميد	600 ملجم/ م2
	إيتوبوسيد	100 ملغ/ م2
الرابع	داكتينوميسين	1.2 ملغ/ م2 (لا يزيد عن 2 ملغ)
	فينكريستين	1.5 ملجم/ م2
	دوكسوروبيسين	50 ملغ/ م2
	سيكلوفوسفاميد	600 ملجم/ م2
	إيتوبوسيد	100 ملغ/ م2

مزيد من الإدارة

من أجل الكشف السريع عن ورم ويلمز وعلاجه بشكل مناسب وعودة الورم، يخضع جميع المرضى لمراقبة ديناميكية دقيقة، ويتم تحديد تكرارها ونوعها حسب مرحلة وبنية الورم النسيجية.

تكتيكات المراقبة الديناميكية للمرضى المصابين بورم ويلمز

المرحلة والبنية النسيجية	نوع الفحص	وضع
جميع المرضى	تصوير الصدر بالأشعة السينية	بعد 6 أسابيع و3 أشهر من الجراحة، ثم كل 3 أشهر (5 مرات)، كل 6 أشهر (3 مرات)، سنويًا (مرتين)
المرحلتان 1 و2، علم الأنسجة المواتي	الموجات فوق الصوتية لتجويف البطن والحيز خلف الصفاق	سنويا (6 مرات)
المرحلة الثالثة، علم الأنسجة المواتية	الموجات فوق الصوتية لتجويف البطن والحيز خلف الصفاق	بعد ستة أسابيع وثلاثة أشهر من الجراحة. ثم كل ثلاثة أشهر (خمس مرات). كل ستة أشهر (ثلاث مرات)، ثم ١٢ مرة سنويًا.
جميع المراحل، بنية نسيجية غير مواتية	الموجات فوق الصوتية لتجويف البطن والحيز خلف الصفاق	كل 3 أشهر (4 مرات)، ثم كل 6 أشهر (4 مرات)

تشخيص ورم ويلمز

إن تشخيص الأطفال المصابين بورم ويلمز إيجابي. يؤدي العلاج ثلاثي الأبعاد لورم ويلمز إلى شفاء 80-90% من المرضى.

مع وجود متغير نسيجي إيجابي للورم، فإن معدلات البقاء على قيد الحياة لمدة أربع سنوات بشكل عام وخالية من الانتكاس للمرضى في المرحلة الأولى هي 98 و92%، والمرحلة الثانية - 96 و85%، والمرحلة الثالثة - 95 و90%، والمرحلة الرابعة - 90 و80%، على التوالي.

يبلغ معدل البقاء على قيد الحياة عن بُعد لدى مرضى الأورام الثنائية المتزامنة 70-80%، بينما يتراوح معدل البقاء على قيد الحياة لدى مرضى الأورام المتزامنة بين 45-50%. أما مرضى ورم ويلمز مع الانتكاسات، فيتمتعون بتوقعات متوسطة (معدل البقاء على قيد الحياة الإجمالي بين 30-40%).